致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室（ＲＶ）,以ＲＶ心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律...     

右室心肌病与致心律失常性右室发育不良

以发作性晕厥、右室起源的阵发室速、右室扩张或右心衰竭为特征的一组症候群,由于临床心脏电生理检查、超声心动图、心脏核素及心血管造影的广泛开展,发现增多并逐渐引起重视。本病在文献中有孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、右室室壁瘤、Uhl畸形、羊皮纸心、右室发育不良(RVD)等名称。     

致心律失常性右室心肌病与体育运动

正致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良心肌病(ARVD/C),是一种罕见的、以心律失常和心源性猝死风险增加为特征的原发性心肌疾病。ARVC为一种常染色体显性遗传病,主要病变部位位于右心室,但也可有不同程度左室病变,甚至可以左室病变为主~([1]),其病理特征为心室内的心肌萎缩和被纤维脂肪组织替代,片状炎症细胞通常可在坏死的心肌细胞中发现,提示着ARVC可能有免疫系统的参与~([2,3])。ARVC是运动员和年轻人中心脏骤停     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病,多见于年轻人和运动员,可发生心力衰竭或心源性猝死。诊断依靠 ECG、形态学改变以及家族遗传病史等,治疗效果不佳,预后不良,是目前临床上危害严重的进行性心肌病变。在病因、遗传基础、诊疗手段、疾病进程等方面尚存在许多有待解决的问题,已引起国际各医疗机构的广泛关注,笔者现就其相关研究进展作一简介。     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室心肌病研究新进展

<正>致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。该病病理上分为两类,一类为脂肪浸润型,主要累及右心室,脂肪组织几乎替代全部心肌但室壁没有明显变薄;另一类为纤维脂肪型,右心室壁明显变薄,左心室也可受累。Hulot等     

致心律失常性右室心肌病1例

患者,男,47岁。因反复心悸、胸闷20余年,加重半年入院。心电图QRSV1呈rSr型,可见Epsilon波,TV1～V3倒置。动态心电图单个室性期前收缩600次,形态均为左束支阻滞图形。超声心电图示右心室扩大,右心室壁变薄,右室壁运动幅度减弱,右心室小梁小房形成。符合致心律失常性右心室心肌病诊断标准。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者男,56岁,主因＂阵发性心悸伴胸闷、气短2年＂收住入院。心悸发作时心电图示室性心动过速（简称室速）。心脏彩超示右房右室内径增大,右室流出道内径增宽。心脏核磁共振示右室室壁信号不均匀,呈高、等、低混杂信号改变,心室游离壁及下壁变薄,右室流出道扩张,右室室壁运动减弱,左室如常,符合致心律失常性右室心肌病。给予埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后抗心动过速起搏治疗1次。     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

致心律失常性右室心肌病1例

患者男 ,6 3岁 ,因反复心悸、室性心动过速 2 0余年 ,加重 1个月于 2 0 0 2年11月 2 0日入院。患者既往曾因上述症状在我院及多家医院住院治疗 ,曾诊断为“冠心病、陈旧性正后壁心梗 ,阵发性室速、室上速 ,预激综合征”等。本次住院后曾发作一次短阵室速 ,治疗后缓解。家族史 :其两个弟弟多年前均不明原因猝死。辅助检查　心电图 :既往多次提示完全性右束支传导阻滞 ,左前分支阻滞 ,正后壁心肌梗死 ,短阵室性心动过速。本次入院常规心电图 (见图 1) :窦性心律 ,心率 6 2次 /min ,P R间期 16 6ms ,QRS时限 12 0ms ,V1呈Rsr′ ,V1、V2 QR…     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

致心律失常性右室心肌病1例

患者男,15岁,因“间断心悸2月余,晕厥3次”入院.患者于2月前运动后出现心悸,随即发生晕厥,持续约数秒自行缓解,伴面部摔伤.于当地医院记录到心电图提示“阵发性室速”（图1）,予以射频消融术治疗无效.其后反复出现心悸,情绪激动或运动后多发.     

致心律失常性右室心肌病1例

患者男，63岁，因反复心悸、室性心动过速20余年，加重1个月于2002年11月20日入院。患者既往曾因上述症状在我院及多家医院住院治疗，曾诊断为“冠心病、陈旧性正后壁心梗，阵发性室速、室上速，预激综合征”等。本次住院后曾发作一次短阵室速，治疗后缓解。家族史：其两个弟弟多年前均不明原因猝死。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。