双向Glenn手术治疗儿童功能性单心室68例分析

目的总结1998年4月至2005年12月行双向Glenn手术治疗68例儿童功能性单心室的经验。方法本组男47例,女21例;年龄5个月～14岁（中位年龄3．7岁）;体重6．7～30．0kg（中位体重12．5kg）。右侧双向Glenn手术39例,左侧双向Glenn手术13例,双侧者16例。同期行肺动脉环束3例、肺动脉结扎1例、主动脉-肺动脉分流管道切断缝合术1例、动脉导管结扎6例、大侧支循环切断4例、全肺静脉异位引流矫治1例、部分肺静脉异位引流矫治2例、房室瓣整形4例。结果68例患者死亡3例,病死率4．4％。术后上腔静脉压力（15．9±2．4）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,较术前的（8．3±1．8）mmHg显著上升（P〈0．01）。术后安静时经皮血氧饱和度（89．3±4．2）％,较术前的（78．4±6．0）％显著上升（P〈0．01）。结论双向Glenn手术治疗功能性单心室效果满意;双向Glenn手术宜保留肺动脉的搏动性血流。     

全腔肺动脉连接术在复杂先天性心脏病中的应用

许多复杂先天性心脏病（先心病），尤其是合并单心室发育不良、一组房室瓣等病儿往往只能接受Fontan类手术，目前应用最多的是双向Glenn术和全腔肺动脉连接术。全腔肺动脉连接术（TCPC）是完全性生理矫正，在我院占同期Fontan类手术的58．1％（25143例）。现总结报道2001年8月至2005年5月25例复杂先心病病儿在我院行全腔肺动脉连接术的治疗体会，报道如下。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的应用经验及其治疗效果。方法回顾性分析2006年9月至2012年12月间广州军区广州总医院心脏外科中心52例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料。12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术,40例为双向Glenn手术后行二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分析所有患者的临床资料,并比较两种手术方式患者的死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、动脉血氧饱和度的改善情况等。结果围术期死亡2例,死亡率3．8％。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡,1例术后因多器官功能衰竭死亡;50例治愈出院。二期心外管道全腔静脉．肺动脉连接术患者（40例肌械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者（12例）,但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度（二期手术与一期手术比较：93％±3％vs．94％±3％）、死亡率（二期手术与一期手术比较：2．5％vs．8．3％）差异均无统计学意义（P〉0．05）。随访45例（90％）,随访时间6～52个月,随访期间无死亡。术后3个月,存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。结论心外管道全腔静脉．肺动脉连接术血流动力学更符合生理血流动力学特点,手术操作简捷,是不能进行双心室治疗时的有效手术术式;分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术较一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术手术适应证广泛,术后恢复较好,更易推广。     

肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法1996年6月至2006年6月，治疗37例法洛四联症病儿男26例，女11例。年龄5个月-17岁，平均3．6岁；体重4．6-38．0kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度（SatO2）平均为0．68±0．07；McGoon比值0．81-1．17，平均0．95±0．26；Nakata指数为71．6-97．5mm^3/m^2，平均（82．7±21．6）mm^3／m^2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例，左侧改良Blalock-Taussig术13例，右侧7例。结果37例一期分流术无早、晚期死亡，5例术后出现胸腔积液。分流术后，SatO2提高至0．91±0．10（P〈0．01），血红蛋白由术前的（15．6±2．7）g／L降至（12．5±2．2）g／L（P〈0．05）。全组均于分流术后6-31个月（平均10．7个月）行二期法洛四联症根治术。其时McGoon比1．82±0．43，较一期术前显著升高（P〈0．01），Nakata指数176．8±46．8，显著高于一期术前（P〈0．01）。二期根治手术后早期死亡1例（2．7％），无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿，分期手术可改善缺氧状况，促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

应用系列改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨系列改良Fontan手术的特点和治疗复杂先天性心脏病的效果，进一步提高对其临床应用的认识。方法回顾性分析1992年9月～2006年6月期间77例复杂先天性心脏病患者行改良Fontan手术治疗的临床资料，其中行右心房肺动脉吻合术21例，心房内板障或管道全腔静脉-肺动脉连接术28例，心外人工管道全腔静脉-肺动脉连接术24例，自体右房壁管道全腔静脉肺动脉连接术2例，自体带蒂心包心外管道全腔静脉-肺动脉连接术1例，主肺动脉与下腔静脉吻合全腔静脉-肺动脉连接术1例。结果术后早期死亡5例，其中死于心力衰竭3例，突发心律失常1例，脑出血1例。再次手术1例，术后早期生存率93．5％（72／77），手术成功率92．0％。左心室舒张期末内径（LVEDD）较术前减小（52．5±7．8mm vs．62．5±11．0mm，P=0．013），左心室射血分数（LVEF）较术前增加（68．5％±4．0％vs ．62．0％±4．5％，P=0．032）。随访63例，随访率87．5％（63／72），随访时间1～15年。随访期间死亡4例，远期再次手术1例，远期生存率88．3％，手术成功率86．0％。结论在复杂先天性心脏病的治疗中，改良Fontan手术有良好的疗效；同时根据具体解剖结构可选择不同的手术方式。     

延长Fontan类手术患者住院时间的危险因素分析

目的分析影响延长Fontan类手术后患者恢复的危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月阜外心血管病医院60例行Fontan类手术患者的基本资料、术前导管及超声资料,术前、术中及术后血流动力学资料和血液指标资料。根据住院时间不同,将60例患者分为两组,正常恢复组[45例,男33例,女12例;年龄（5．7±1．7）岁,住院时间〈32．5d]和延迟恢复组[15例,男10例,女5例;年龄（4．9±1．6）岁,住院时间〉32．5d,延迟恢复组指超出75％分位住院时间者]。60例患者住院时间12～53d,75％分位住院时间为32．5d。比较两组患者的临床资料,分析影响术后恢复的危险因素。结果术前脉搏血氧饱和度80．5％±7．4％,术前射血分数64．1％±6．6％,肺动脉指数（370．6±234．2）mm^2／m^2,McGoon比值2．2±0．7,术前平均肺动脉压（12．4±4．0）mmHg。Fontan类手术前行Glenn手术27例（45．0％）,行Glenn手术患者的年龄0．9～4．0岁,距离Fontan类手术1．0～5．1年。患者住院期间死亡2例（3．3％）。55例并行循环下手术体外循环时间（112．0±52．4）min;5例患者需要停循环修补心内畸形,主动脉阻断时间（44．8±9．2）min。呼吸机辅助呼吸时间（18．8±6．4）h。术后住ICU时间（5．1±2．1）d。单因素分析结果显示：术前平均肺动脉压（PAP）增高（P〈0．05）、术前射血分数低（P〈0．05）、体循环心室为右心室（P〈0．05）、分期手术（P〈0．05）、合并腔静脉异位引流（P〈0．05）、术后乳酸（Lac）增高（P〈0．05）、术后中心静脉压（CVP）高（P〈0．05）、术后当天需要大量晶胶体液维持循环稳定（P〈0．05）、术后胸腔引流时间长（P〈0．05）和术后合并感染（P〈0．05）是Fontan类手术患者术后延迟恢复的危险因素。结论Fontan类手术治疗功能性单心室已经取得了很好的近期结果,明确患者手术风险因素,并妥善处理才能缩短患者的恢复进程,使患者获益。     

非体外循环双向Glenn分流术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环下行双向Glenn分流术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验,以提高手术疗效。方法2001年5月至2007年5月,56例患者在非体外循环下行双向Glenn分流术,术后采用电话和信件问卷方式对患者进行随访。结果术后早期死亡3例,死于低心排血量综合征。术后肺动脉压较术前增高（16．3±3．2mm Hg vs．12．4±2．1mm Hg,P〈0．05）;术后动脉血氧饱和度较术前提高（91％±5％ vs．74％±10％,P〈0．05）。随访39例,随访时间3个月～6年．失访14例。随访期间死亡2例,其中1例出院后即死于心力衰竭,1例于3年后死于肺气肿。37例生存患者的5年生存率为95％（37／39）,32例紫绀有所减轻,21例患者于术后3～6个月行心电图、彩色超声心动图检查,腔静脉肺动脉吻合口均通畅,肺动脉压为17．3±1．8mm Hg。2例患者于术后2年行全腔静脉-肺动脉连接术,二期手术后效果满意。结论非体外循环下双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好术式。