结缔组织病

前言 结缔组织病,包含了一群免疫异常性疾病,影响全身之结缔组织;特别是关节,肌腱,皮下组织,浆膜等。这一类疾病由于临床表现多样性,夸张性的病程,及常常好几种病重叠在一起,因此最常造成临床医师在诊断与处理上之困扰。事实上,「结缔组织病」,一词并不妥当,因为这一类疾病亦可侵犯非结缔组织,不过总比老旧的名称——胶原病(collagen disease)来得贴切。     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混     

混合性结缔组织病

1972年Sharp首先报道了13—66岁25例具有系统性红斑狼疮(简称SLE)、硬皮病、皮肌炎等临床表现共存的混合性结缔组织病(简称MCTD)。俟后Sander详述一名11岁女孩反复发热、双侧腮腺肿大、肌无力、全身关节痛、雷诺氏现象,提示皮肌炎的紫兰色皮肤浮肿,提示硬皮病的发紧、发亮、有红斑的手指及高滴度的可提取抗核抗体原的MCTD。Balda     

混合型结缔组织病

具有几种结缔组织病互相重叠现象的病,如兼有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎和类风湿性关节炎表现者,称为混合型结缔组织病。 Rowell N叙述约有80％的患者为女性,一般在30～40岁的后期,最常见的症状为雷诺氏征,关节痛,手指和手肿胀。约有1/3病人合并类风湿关节炎症状;1/3并系统性硬皮病;1/3为系统性红斑狼疮。约有90％具有雷诺氏征有时很严重,同样数目的关节炎患者可引起关节侵蚀和畸形。     

混合性结缔组织病

近来,对于类似系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)和多肌炎一类临床病征,并且对核核糖核蛋白(n-RNP)抗原产生非常高的抗体滴度的病人都被看作是混合性结缔组织病(MCTD)。用皮质类固醇激素治疗这种显然独特的风湿病综合征,常常反应良好,预后也较好。     

混合性结缔组织病

<正> 本文以混合性结缔组织病(MCTD)的诊断为中心加以论述。 1.MCTD的提出 MCTD是1972年由G.C.sharp首先提出的,是兼有几种胶原病的临床症状具有对细胞核内可溶性抗原ENA(extractable nuclear antigen)显示高效抗     

结缔组织病诊治概况

1942年 Klemperer 根据病理组织学的观察结果,把一组原因不明的结缔组织间质系统有特征性纤维素样变性的疾病,统称为结缔组织病(旧称胶原病)。这组疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、风湿热六种。以后随着研究工作的进展,了解到这组疾病不仅有组织学上的共同     

结缔组织病性发热

结缔组织病的临床表现差异较大，发热是常见症状。原因不明的发热都要想到结缔组织病的可能。系统性红斑狼疮、成人Still’s病和干燥综合征均可表现为急性发热伴皮疹或长期发热；类风湿性关节炎可表现为急性发热或慢性低热；系统性红斑狼疮和干燥综合征也可表现为慢性低热。     

MCTD-混合性结缔组织病

MCTD-混合性结缔组织病,是近年由美国医生Sharp提出并命名。MCTD患者兼有系统性红斑狼疮、硬皮病或多发性肌炎的临床表现,其血清学特征是,不论在疾病活动期或缓解期,均可测得高滴度的抗可提取性核抗原(ENA)抗体。高滴度抗ENA抗体(血凝法效价≥1:4000),是诊断MCTD必不可少的一项指标。但由于血凝法测定技术复杂,目前已知ENA中含有十几种不同抗原成分,血凝法敏感性虽高,但特异性较差。国内目前已应用特异性较高的对流免疫电泳法(CIE)和免疫扩散技术法(ID)来测定ENA中的核糖核蛋白抗原,即RNP。     

氧化应激和结缔组织病

自由基产生过多或消除障碍导致氧化应激的出现,氧化应激与结缔组织病的发生发展密切相关。现就氧化应激和一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病、系统性硬皮病和强直性脊柱炎等疾病之间的关系予以综述。     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病(Connective Tissue Disease,CTD)有广义和狭义之分,广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称.狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病.     

结缔组织病与水肿

结缔组织疾病为各种因素即遗传背景、病毒细菌感染、物理因素、药物因素、内分泌因素、自身免疫因素、环境因素等导致免疫球蛋白和纤维蛋白原的沉积 ,主要使疏松结缔组织呈现黏液样水肿 ,纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变。结缔组织广泛地分布于全身各处 ,重要的部位有血管壁、肾、心内膜、滑膜、皮肤等 ,发病时可出现皮肤以及肾脏等体内脏器的症状 ,从而表现多种形式的水肿。结缔组织疾病与水肿是密切相关的 ,临床上如遇到不明原因的水肿时 ,应考虑到结缔组织疾病的可能性。对明确诊断疾病提供重要的参考信息。红斑性狼疮 (ＳＬＥ…     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）有广义和狭义之分，广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称。狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。目前我们所指的结缔组织病系指狭义的结缔组织病，包括红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）、     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病，可累及多种脏器，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管一肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织，因此结缔组织病常有肺部表现。呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者，但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)，现简要概述结缔组织病的肺部表现。     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病主要包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、系统性血管炎等。结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,其病变主要累     

结缔组织病的心脏表现

本文对确诊的96例结缔组织病(CTD)中52例心血管异常者(54.0％)进行分析;以往有高血压、糖尿病或其它心脏疾患者不列入本组。据临床表现、心电图、二维超声心动图及彩色多普勒(超声心动图)血流显像(CDFI)检测心脏异常:其中心包积液9例(17.3％),心肌炎22例(42.3％),心肌病3例(5.7％),瓣膜病变7例(13.3％)。二尖瓣脱垂4例(7.6％),冠状动脉病变1例(1.9％),心律失常22例(42.3％),心力衰竭7例(13.3％)。对7例无瓣膜功能不全或收缩功能不全的系统性红斑狼疮(SLE)以CDFI检测其左室舒张功能,结果IVRT延长(80±14 ms),A峰升高(66.3±6cm/s),E峰降低(65.1±8.0cm/s)及A/E>1.02±1.012者共5例,提示左室舒张功能不全,且发生于收缩功能不全之前。对3例CTD以CWD法,用简化Bernoulli公式p=4V~2+10计测肺动脉压,与右心导管检查结果肺动脉平均压各为4.7 kPa、5.8 kPa、6.7 kPa相符,分别诊为SLE、MCTD并发肺动脉高压。     

结缔组织病的肺部病变

小儿时期的结缔组织病,较常见的有风湿热、类风湿性关节炎(包括变应性亚败血症)、过敏性紫癜、全身性红斑狼疮等。此类疾病的发生原因,虽尚未完全阐明,但多数认为是一种自身免疫性疾病。其主要病变为全身结缔组织的炎症、增生和变性,受损的血管壁部分坏死,并常有“纤维样物质”沉着。由于全身各部均有结缔组织分布,所以在疾     

结缔组织病的消化系统表现

本文收集结缔组织病(CTD)中的系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、系统性硬皮病(SS)、类风湿性关节炎(RA)、结节性多动脉炎(PN)等五种疾病。这组疾病有共同的组织变化:结缔组织和血管的广泛炎症性损害及纤维蛋白样物质沉积在结缔组织及血管壁上。临床特点均有多系统、多器官受累,本文仅探讨其消化系统表现。临床资料本组资料计:SLE146例,RA22例,两种疾病均符合美国风湿学会(ARA)诊断标准。