结缔组织源性肺动脉高压18例临床分析

肺动脉高压（PAH）常继发于其他系统疾病,如结缔组织病（CTD）、风湿性疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病等。目前有关结缔组织源性PAH国内报道不多。为进一步了解本病,我们对我院1998-2005年收治的18例病人的临床特点作一回顾性分析。     

先天性心脏病并肺动脉高压术后护理

我科自1998年5月-2003年5月共收治2～14岁先心病合并肺动脉高压患者48例,并施行了心内直视手术,现将术后监护体会总结如下：     

肺动脉高压药物治疗新进展

肺动脉高压(PAH)传统治疗药物主要有钙拮抗剂,口服抗凝剂和前列环素类似物如依前列醇(epoprostenol)持续静脉给药。但临床疗效有限,并且使用大剂量钙拮抗剂可导致患者通气／血流比例失调。最近,对PAH的发病机理有了新的认识。新药血栓素阻断剂特波格雷(terbogrel),前列环素类似物treprostinil、贝前列素(beraprost)、伊洛前列素(iloprost)和内皮素受体阻断剂波生坦(bosentan)均已用于PAH的治疗,并取得了较好的效果。     

实时测定肺动脉压在伞堵治疗伴重度肺动脉高压先天性心脏病中的应用

经皮导管介入伞堵术治疗动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损的先天性心脏病(先心病)患者是近年来逐渐成熟的方法。该种方法安全有效,创伤小,国内外已广泛开展。与外科手术一样,对伴有严重肺动脉高压的先心病的患者,伞堵治疗仍有一定限制。国内有学者把严重肺动脉高压视为伞堵治疗的禁忌证,但目前缺乏明确的标准。对于如何判定伴有     

肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension,PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生及重构和微血栓病灶形成为主要特征的一种疾病[1]。患者最终往往死于右心衰竭。PAH是一种进展性疾病,预后较差,目前缺乏有效的治疗方案。近年来,一些新的药物和治疗方法开始应用于临床,使患者的生活质量和临床预后不断改善,现将最近的治疗进展综述如下。     

螺旋CT对先天性心脏病肺动脉高压诊断价值研究

目的观察和评价先天心脏病肺动脉高压的CT征象。方法建立先天心脏病肺动脉高压(PAHCHD)的量化诊断指标。结果 PAHCHD的特异征象包括主肺动脉瘤样扩张,中外带肺动脉的Ⅱ、Ⅲ级改变和肺小叶中心动脉Ⅱ级改变。PAHCHD的非特异征象包括肺小叶中心动脉Ⅰ级改变,马赛克征、肺小叶间隔增厚、胸膜下袖套征。结论当MPA>32mm、左右肺动脉>24mm。左右下肺动脉>17mm、MPA/TR>1.7、MPA/AO>1是诊断PAHCHD较敏感量化指标,并以MPA/TR1.7诊断PAHCHD更可靠。     

超声心动图对新生儿肺动脉高压的诊断价值

目的 探讨超声心动图对新生儿肺动脉高压的诊断价值。方法 收集2011年6月至2014年12月接收的80例新生儿,其中经过超声心动图证实患有新生儿持续肺动脉高压(PPHN)的新生儿38例,根据肺动脉压力分为轻度组(20例)、中度组(12例)、重度组(6例),其余42例新生儿为对照组。通过超声心动图测量比较各组患儿心脏各腔室大小,并对比分析测量结果。结果 患儿心脏右房内径、右室内径及主肺动脉内径随着肺动脉收缩压(PASP)的增高均有增大趋势。对照组与轻度组、轻度组与中度组、中度组与重度组间右心房内径(RA)、右心室内径(RV)、主肺动脉内径(MPA)分别作两组样本t检验,结果差异均有统计学意义(P<0.05);随着PASP的增高,新生儿低氧血症(PO₂)逐渐加重,各组样本间差异有统计学意义(P<0.05)。结论 超声心动图可对新生儿肺动脉高压进行准确诊断,对判定患儿预后、临床诊疗均有重要价值。     

牛磺酸治疗肺动脉高压的研究进展

目的：牛磺酸（Tau）可以降低人或动物高血压。研究表明,Tau对肺动脉高压的预防和治疗,具有广阔的应用前景。     

乌拉地尔对风心病肺动脉高压的急性降压效应

目的 :观察乌拉地尔对合并有肺动脉高压的风心病患者右心血流动力学的影响。方法 :以风心病继发肺动脉高压的34例患者为研究对象 ,观察静脉注射0 4mg/kg乌拉地尔后10、40、60min右心血流动力学参数及体循环血压的变化。结果 :乌拉地尔能显著降低风心病患者的肺动脉压、肺循环阻力、肺毛细血管楔嵌压及体循环血压 ,但对肺循环的影响要明显强于体循环 ,且几乎不引起心率及心输出量的改变。未见严重不良反应发生。结论 :乌拉地尔治疗术前风心病肺动脉高压可能有很好的临床效应     

Efficacy and Safety of the Use of Pulmonary Arterial Hypertension Pharmacotherapy in Patients with Pulmonary Hypertension Secondary to Left Heart Disease: A Systematic Review

Pulmonary hypertension (PH) is often caused by left heart disease (LHD) such as heart failure (HF) or valvular heart disease. Historically, few randomized controlled trials have evaluated the off-label use of medications for treating pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with PH-LHD. However, multiple randomized controlled trials have been published over the last decade that investigated their use in patients with PH-LHD. In addition, recent updates in the classification and definitions of PH have led to an improved recognition of PH-LHD phenotypes, notably combined post-capillary and pre-capillary PH and isolated post-capillary PH. In this systematic review, we show that PAH medications should not be recommended in two distinct HF populations: patients with HF without definitive PH diagnosis and patients with isolated post-capillary PH due to HF. In addition, the use of bosentan or macitentan is not recommended in patients with combined post-capillary and pre-capillary PH due to HF, but sildenafil may be considered to improve pulmonary hemodynamics and exercise capacity in patients with combined post-capillary and pre-capillary PH due to HF. Riociguat 2 mg 3 times daily may also be considered to improve pulmonary hemodynamics in patients with combined post-capillary and pre-capillary PH due to heart failure with reduced ejection fraction but not heart failure with preserved ejection fraction. The postoperative use of sildenafil in the setting of PH after valvular heart disease intervention was evaluated. Limited clinical data and safety concern warrants caution with the postoperative use of sildenafil in patients with PH due to valvular heart disease. Despite recent advances in the understanding of PAH medications for patients with PH-LHD, uncertainty remains about their utility in distinct subgroups. Nonetheless, PAH pharmacotherapy should generally be avoided for most patients with PH-LHD.     

急性肺栓塞30例临床分析

报告我院确诊的３０例急性肺栓塞病人，其中合并深部静脉血栓１１例占３６．７％，原有心肺血管疾病者１２例占４０％，提示ＤＶＴ及心肺血管疾病是ＡＰＥ的重要易发危险因素。     

环磷酰胺联合泼尼松治疗风湿免疫系统疾病的临床疗效观察

将128例风湿免疫系统疾病患者分为观察组与对照组,各64例。对照组给予泼尼松治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用环磷酰胺,两组均持续4周的治疗。观察组的治疗总有效率为93.8%,对照组的治疗总有效率为84.4%,观察组比对照组明显要高,差异显著（P<0.05）。两组患者的不良反应比较,差异无统计学意义（P>0.05）。观察组与对照组治疗后的关节疼痛与关节肿胀指数都明显低于治疗前（P<0.05）,治疗后观察组的关节疼痛与关节肿胀指数也明显低于对照组（P<0.05）。观察组治疗后的类风湿因子（RF）值为（50.22±19.82） IU·mL-1,明显低于对照组的（59.14±20.59） IU·mL-1（P<0.05）,且都明显低于治疗前(P<0.05)。表明观察组治疗风湿免疫系统疾病能有效调节HPA轴状况,促进RF表达下降,缓解疼痛与肿胀症状,安全性好,治疗效果更好。     

前列腺素E1对ARDS肺动脉高压影响的临床观察

目的：观察前列腺素E1（PGE1）对急性呼吸窘迫综合征（ARDS）病人肺循环及预后的影响。方法：15例ARDS病人随机分为PGE1治疗组和对照组,在入重症监护治疗室（ICU）后给予常规治疗和呼吸机治疗,同时置入Swan-Ganz导管,每4小时监测1次MPAP,PCWP,PVR,CO,每日1次在FiO2100%条件下采外周动脉和混合静脉血测定血气,计算Qs/Qt共观察3天。计算入ICU时和住院6天后全部病人APACHEⅢ评分,结果：PGE1（治疗）组MPAP、PVR均较治疗前和对照组明显下降,PCWP,Qs/Qt,CO两相比无统计学意义。APACHEⅢ评分两组无变化结论：PGE110ng/(kg.min)可降低ARDS病人MPAP和PVR,但对预后无明显影响。     

特发性肺动脉高压61例临床分析

目的探讨我国特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的临床特征。方法对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2010年6月—2013年12月确诊的61例IPAH患者的临床资料进行回顾性分析。结果 IPAH占同期所有肺动脉高压患者的22.10%,女性占67.21%。确诊年龄（27.91±12.19）岁。从出现症状到右心导管检查确诊的中位时间为38个月。初诊时心功能Ⅲ～Ⅳ级占62.30%。6 min步行距离（367.18±73.63）m,Borg呼吸困难指数1.55±1.72。急性肺血管扩张试验阳性1例（1.64%）。接受靶向药物治疗40例心功能改善;21例仅给予基础治疗,随访死亡2例。结论 IPAH多发于中青年女性,确诊时大部分心功能状态已较差,血流动力学指标及其他脏器受损严重。大部分患者已经接受靶向药物治疗,但治疗强度和时间差别较大。     

不确定风湿病患者人类白细胞抗原B27测定

目的调查临床诊断不确定风湿性疾病患者HLA—B27抗原的分布情况，探讨其在风湿性疾病中诊断及鉴别诊断的意义。方法采用标准NIH微量淋巴细胞毒实验方法对747例临床诊断不确定风湿性疾病患者做HLA—B27抗原检测。结果747例中，HLA—B27阳性196例，总阳性率26．24％。HLA—B27阳性者中16岁以下20例(男16例、女4例)，占10．21％；16～40岁162例(男126例，女36例)，占82．65％。大于40岁14例(男9例、女5例)，占7．14％。结论HLA-B27血清学检查对临床诊断不确定风湿性疾病的鉴别诊断具有重要意义．HLA—B27阳性提高了发现AS的可能性。对于诊断不确定的风湿病患者，HLA-B27可作为筛选指标。     

米力农治疗慢性阻塞性肺病合并肺动脉高压症的临床研究

目的:观察米力农治疗慢性阻塞性肺病(COPD)合并肺动脉高压症(PAH)的疗效。方法:将80例慢性阻塞性肺病急性加重期(AECOPD)合并PAH患者依据超声心动图测得肺动脉收缩压(PASP)值分为3组:轻度PAH组21例、中度PAH组36例和重度PAH组23例。在常规治疗(无降压治疗)的基础上加用米力农降低PASP治疗,7 d为1疗程。分别检测治疗前后的PASP水平,同时评估其临床症状及运动耐量。结果:经米力农治疗后3组PASP、临床症状及运动耐量均较治疗前有明显改善(P<0.05)。3组疗效存在统计学差别(P<0.05),轻度PAH组PASP、临床症状及运动耐量改善率均高于中、重度PAH组(P<0.05),而中度PAH组三者的改善率又明显高于重度PAH组(P<0.05)。结论:早期使用米力农治疗AECOPD合并PAH患者的疗效更佳。     

虎杖口服液对慢性阻塞性肺疾病伴肺动脉高压的临床疗效研究

目的 探讨虎杖对慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)伴肺动脉高压患者的血流动力学及血栓素B2、6-酮-前列腺素F1a的影响,明确虎杖口服液的临床疗效.方法 在我院住院病人中选取COPD伴肺动脉高压的急性期患者60例,随机分为对照组(32例)和虎杖组(2...     

肺结节病30例临床分析

目的探讨结节病的临床特点和诊断方法。方法回顾分析我院自1997年来经组织病理学确诊的30例结节病患者的临床资料。结果女性多于男性,男∶女为1∶2.0,平均发病年龄42.1岁。其中0期1例,Ⅰ期12例,Ⅱ期15例,Ⅲ期2例。呼吸道症状以咳嗽胸闷气促最多,分别占46.7%(14/30)、40.0%(12/30)和36.7%(11/30)。全身症状主要为乏力消瘦33.3%(10/30)和发热23.3%(7/30)。血清血管紧张素转换酶阳性率为70.0%。胸部X线、CT检查显示:肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴两肺病变。经气管镜支气管黏膜活检和肺组织活检阳性率分别为72.7%和66.7%,纵隔镜活检阳性率100%。结论结节病易误诊,误诊率43.3%。结节病临床表现无特异性,对有肺门纵隔淋巴结肿大的可疑病例,应尽可能作组织病理学检查明确诊断。