Nelson综合征14例分析

1955年Siebenmann RE首次报告肾上腺次全切除后柯兴综合征复发伴有皮肤色素沉着及垂体前叶嗜碱细胞瘤增长的病例。1958年Nelson DH等报告双侧肾上腺切除后柯兴综合征病人发生垂体肿瘤,并证明由于ACTH产生过多而致全身性色素沉着。以后陆续有报告,称之为Nelson综合征。我院于1979年报告     

双侧肾上腺切除术后Nelson氏综合征5例报告

本文对5例Nelson氏综合征临床资料进行了分析,讨论了发病机理。提出对柯兴氏病病人术前进行蝶鞍断层,CT检查以及必要时经蝶窦行垂体探查的重要性。当肾上腺切除后,尤其病理证实为肾上腺结节增生者,宜尽早行垂体放射治疗,并进行定期随访。     

继发性肾上腺皮质增生症17例临床分析

继发性肾上腺皮质增生症的主要原因为垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropin,ACTH)分泌过多,由于ACTH的长期慢性刺激而引起皮质束状带增生突出,有明显的柯兴综合征表现;部分肾上腺皮质增生的患者血浆ACTH水平未见明显升高,但有临床症状和肾上腺的病理改变,多以肾上腺皮质球状带增生为主,主要表现为血压升高。作者对17例继发性肾上腺皮质增生症患者的临床资料进行了分析,报道如下。     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节增生症12例临床分析

回顾分析12例促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（AIMAH）患者的临床资料．12例均具有库欣综合征的临床和生化特点,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,血浆ACTH水平降低。CT检查均示双侧肾上腺结节样增生,均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样增生,4例行双侧肾上腺全切术后血压正常,随访8年,未升高;8例行单侧肾上腺切除．术后血压明显下降,但3年后血压复升,2例再行对侧肾上腺全切除后治愈,术后均无纳尔逊（Nelson）综合征.     

原发性胸腺类癌并异源ACTH综合征手术治愈一例报告

异源ACTH综合征是指垂体、肾上腺以外各种肿瘤分泌ACTH或ACTH样物而引起主要表现为柯兴氏(Cushing)综合征的一种疾患,常见的是肺癌、胰腺癌、胸腺癌等引起,国外报道较多,约占柯兴氏综合征病例总数的10％,国内间有报告。本文一例是由原发性胸腺类癌引起,作了比较深入的临床、化验及病理观察,并经手术治疗成功,甚罕见,现报告如下。患者黄某,男,37岁,1988年4月住内分泌科,住院号5154。诉说14个月来头晕头     

库欣综合征40例临床分析

作者对2003年至2008年郑州大学第一附属医院内分泌科收治的40例库欣综合征患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下. 1 临床资料 1.1 库欣综合征的分类 40例患者中,促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征18例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)17例(42.5%),异位ACTH综合征1例(2.5%);非ACTH依赖性库欣综合征22例,其中腺瘤19例(47.5%),腺癌2例(5.0%),非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)1例(2.5%).     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

库兴氏综合征的新药物疗法

由垂体性促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过剩所致的库兴氏综合征,治疗首选利用Hardy方法的垂体腺瘤摘除术,此外,尚有单纯使用利血平、环庚烷、溴麦角环肽药物疗法或与垂体照射疗法联合使用。也有报道用氯苯二氯乙烷、美替拉酮、trilostane等所谓肾上腺酶阻断剂进行长期治疗的病例。此外,也有的患者起因于肾上腺肿瘤、原发性肾上腺肥大或分泌ACTH的异位肿瘤。如果确知是由肿瘤所致,当然首选外科手术,如果不能行手术治疗。则必须用前述的肾上腺酶阻断剂纠正过剩分泌的皮质醇。曾有过用美替拉酮治疗分泌ACTH的异位肿瘤所致的皮质醇过多症,并获长期缓解     

胸腺癌并柯兴氏综合征及播散性血管内凝血1例报告

非垂体及肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征(皮质醇增多症),亦称异位ACTH综合症。分泌异位ACTH的肿癌,最常见于枝气管燕麦细胞癌,前肠起源的内分泌肿瘤(胰腺、枝气管、胃、胸腺、甲状腺),嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤,卵巢肿瘤等。非垂体瘤引起的柯兴氏综合征约占柯兴氏综合征患者的15%。尽管异位ACTH综合征较常见,已报告     

皮质醇增多症的病理类型和治疗方案的选择——111例临床分析

本文结合111例皮质醇增多症的临床分析,根据其不同病理类型,对治疗方案的选择进行了讨论。增生型无明确垂体瘸者主张肾上腺次全切除加垂体放疗;有明显垂体瘤者,不论有无压迫症状均主张先行垂体手术,3～6月后皮质醇增多症症状未缓解者,再行肾上腺次全切除术。肾上腺腺瘤手术疗效满意。腺癌应手术根治,晚期不能手术者可用二氯苯二氯乙烷治疗。异位ACTH综合征根治原发病灶后皮质醇增多症可期缓解。     

酮康唑治疗皮质醇增多症

皮质醇增多症可分为非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH依赖性两类,前者是原发于肾上腺皮质的肿瘤(柯兴综合征),后者包括分泌ACTH的垂体腺瘤(柯兴病)和分泌ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的垂体外肿瘤(异位ACTH综合征),包括肺癌、胸腺癌、胰腺癌、神经嵴细胞瘤(嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤和神经节瘤)和甲状腺髓样癌等。这些肿瘤合成和     

经蝶窦入路垂体腺瘤摘除术围手术期护理(附15例报告)

垂体腺瘤属于内分泌系统良性肿瘤,从垂体前叶生长,其分类目前趋向按瘤细胞来源内分泌激素功能而分。如分为催乳素瘤(PRL瘤、泌乳、闭经、性功能低下综合征)、生长素腺瘤(GH瘤、表现为肢端肥大症或巨人症)、促肾上腺等皮质腺瘤(ACTH瘤、库兴综合征、Nelson综合征)等[1]。其手术治疗方式一般分为开颅手术和经蝶入路手术两大类。经蝶窦手术,就是采取不开颅的方式,借鼻腔通道,经蝶窦直达垂体肿瘤,适应证有垂体微腺瘤直径<1cm、侵犯蝶窦的肿瘤、向鞍上扩展而未向鞍旁扩展的垂体腺瘤。较之开颅手术,它具有肿瘤暴露佳,创伤和危险性小,颅面外观…     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗进展

异位ACTH综合征是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿痛组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，约占Cushing综合征总数的5％～10％。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％。国内报道的异位ACTH综合征则由胸腺类癌、支气管类癌等所致者较多。目前，异位ACTH综合征的肿瘤定位非常困难，使得临床诊断和治疗不能有效实施．     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.     

异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

目的：探讨异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）综合征的诊断与外科治疗。方法：对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L（16.5~365.6 pmol/L,正常值为＜10.1 pmol/L）,垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组：A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果：57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%（18/22）。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%（3/8）。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论：异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。     

右归丸对骨质疏松模型大鼠垂体-肾上腺轴影响的实验研究

目的:从垂体-肾上腺轴角度探讨右归丸治疗Ⅰ型原发性骨质疏松模型的作用机制。方法:取大鼠80只,取10只为假手术组(行腹部切口,但不切除卵巢),其余70只按贺西京报道的方法造模通过切除大鼠双侧卵巢建立Ⅰ型原发性骨质疏松模型。随机取造模成功后大鼠其中的60只随机分成4组,分别喂服右归丸高、中、低剂量组和生理盐水组。用药12周后处死取材,检测血清皮质醇(COR)浓度,取脑垂体行ACTH细胞免疫化学染色(S-P法)并形态计量,肾上腺行HE染色。结果:切除卵巢12周后大鼠出现骨质疏松,血清COR浓度以及垂体ACTH阳性细胞数和染色面积均明显高于假手术组。用药12周后右归丸组血清COR水平、垂体ACTH阳性细胞数和染色面积均较生理盐水组降低或减少。结论:中药右归丸可有效调节Ⅰ型原发性骨质疏松模型大鼠垂体-肾上腺轴的病理变化和功能状态,抑制雌激素水平降低后的异常骨吸收。     

肾上腺皮质类固醇临床应用中的几个问题

肾上腺皮质类固醇,自1948年应用于治疗类风湿性关节炎以来已历廾余年,现普遍应用于临床各科。为了合理地使用它,避免或减少其不良后果,今就其临床应用中的几个问题试谈如下。一、对垂体——肾上腺功能调节的认识肾上腺皮质分泌功能,受垂体前叶分泌的促皮质素(ACTH)所调节。ACTH的释放则受下丘脑管辖的促皮质素释放因子(CRF)所控制。下丘脑——垂体——肾上腺的功能活动,在正常情况下相互调     

肾上腺肿瘤的诊断和治疗

目的提高肾上腺肿瘤的诊治水平.方法总结368例1980～2000年肾上腺肿瘤患者的临床资料,结合文献复习对其诊治进行讨论.结果原发性醛固酮增多症(PAL)182例,嗜铬细胞瘤(phe)92例,库兴氏综合征(CUS)34例,肾上腺性征异常综合征(ADS)6例,肾上腺无功能肿瘤54例.行开放性手术290例,经后腹腔腹腔镜下切除72例,经腹腔腹腔镜下切除6例.结论肾上腺肿瘤好发年龄为30～50岁,库兴综合征女性多见.肾上腺肿瘤的定性依靠内分泌检测,定位则以B超和CT为首选.有功能肿瘤和体积较大无功能肿瘤应手术治疗,依据肿瘤大小可分别选择开放手术或腹腔镜下切除术.     

库欣综合征23例临床分析

目的 探讨库欣综合征的临床特点.方法 回顾性分析23例库欣综合征患者的临床资料.结果 23例患者中男6例,女17例;≤40岁20例(87％).疾病分类为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖性库欣综合征8例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)7例,异位ACTH综合征1例;非ACTH依赖性库欣综合征15例,其中腺瘤10例,腺癌3例,非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)2例.均行手术治疗,7例库欣病患者除1例术后30个月复发外,余6例术后临床症状缓解;10例腺瘤患者术后痊愈,3例腺癌患者术后血钾恢复正常,血压、血皮质醇有所下降.1例异位ACTH综合征患者及2例AIMAH患者各项指标恢复正常.结论 不同类型的库欣综合征患者主要临床表现及生化指标有差异,大部分通过手术治疗可以缓解症状.