白塞综合征并发消化道大出血1例

患者男．31岁。反复发作口腔溃疡6年，加重伴会阴部、股部丘疹1个月余，于2006年1月9日入贵阳医学院附属医院皮肤科住院治疗。6年前患者无明显诱因出现口腔溃疡。此后反复发作，每次自服消炎药（具体药名不详）后病情缓解，未作进一步诊治。1个月余前患者口腔溃疡再次出现，进而出现会阴部、肛周溃疡及双股部毛囊性炎性丘疹，伴疼痛。既往史：4年前因“结肠肿瘤”于当地医院行手术切除，术后组织病理检查提示“低度恶性肠道淋巴瘤”（后经我院病理科会诊，确诊为“肠道炎性增生”）。术后1年不明原因出现腹壁脓肿、肠瘘，在当地医院行肠镜检查，发现距肛门口约70cm处有溃疡，后经手术治愈。术后腹胀、腹痛症状时有发生，可自行缓解，偶有血便。[第一段]     

白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,43岁.因反复口腔溃疡,四肢红斑、结节、水肿性斑块5年,再发并加重2周,于2008年5月20日就诊.患者5年前口腔先出现溃疡,随后小腿出现散在分布的结节性红斑,手腕出现水肿性斑块,伴疼痛,无发热.     

白塞综合征并发骨髓增生异常综合征二例

白塞综合征是以口、眼、生殖器为主要损害的皮肤病。近 2年我院收治 2例白塞综合征患者,骨髓均有明显的病态造血细胞,诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS－ RA）。 例 1,男, 70岁,因反复发热,口腔溃疡 2个月,生殖器溃疡半个月入院。患者 2000年 4月无诱因感舌表面有一圆形溃疡伴有发热,经抗炎治疗溃疡愈合。此后又连续 2次出现口腔溃疡, 1周前阴囊出现溃疡,伴有眼异物感。发病以来精神欠佳,发热,纳差。体检：神清,皮肤巩膜无黄染及出血点,心、肺、肝、脾无异常,未触及浅部淋巴结,胸骨无叩击痛。唇粘膜内侧左嘴角处有一黄豆大…     

伴角层下脓疱的白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,27岁.因反复口腔、外阴溃疡、双小腿疼痛性结节2年余,复发伴腹部、双小腿脓疱4d,于2010年5月17日收入我科.2007年7月患者舌、颊黏膜及外阴出现绿豆至黄豆大溃疡,伴双下肢结节性红斑,针刺试验阳性,诊断为"白塞综合征".近3年内患者口腔、外阴溃疡反复发作,每年4～5次,并伴有关节疼痛、结节性红斑等症状.曾给予沙利度胺、复方倍他米松治疗,皮疹可消退,症状缓解.2010年4月10日因上呼吸道感染,症状再次复发.入院前4d,双小腿水肿性红斑基础上逐渐出现米粒大脓疱,遂以"白塞综合征"收入院.患者既往无结核病及脓疱型银屑病病史,家族中无类似患者.     

白塞综合征并发急性白血病1例

<正>患者女,39岁。因双下肢红斑结节2个月余,复发伴口腔、外阴溃疡1周于2012年3月22日就诊。患者2个月前患上呼吸道感染,随后于双小腿出现少数红斑、结节,伴有疼痛及低热,曾在我科门诊诊断为"结节性红斑",给予小剂量糖皮质激素、抗生素等药物治疗,皮损逐渐消退,疼痛缓解。1周前皮疹突然复发,双下肢自大腿至足踝部出现多个红斑结节,踝部明显肿胀,行走困难,且口腔及外阴出现破溃,伴疼     

白塞综合征128例临床分析

目的:总结白塞综合征的临床特点,提高对白塞综合征的认识.方法:对收集的128例白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床表现、实验室检查、男女间的差异进行比较.结果:128例患者中男女比例约1.5:1,发病年龄多为20～39岁(78.3%).平均发病年龄(32.0±12.1)岁,病程1～22 年,平均病程5 年.其中不完全型80例(62.5%),完全型48例(37.5%).口腔溃疡是最常见的临床表现(128 例,100%),其次为皮肤损害(115 例,89.8%),生殖器溃疡(92 例,71.9%),针刺反应阳性(70例,54.7%),眼部损害(38 例,29.7%).人白细胞抗原(HLA)-B51 阳性率为29.5%(18/61).口腔溃疡为最常见的首发表现(91例,71.1%),其次为皮肤损害(69 例,53.9%),外阴溃疡(61 例,30.9%),眼部损害(15例,11.7%).男女间在发病率、皮损类型、眼部损害、神经系统损害及相关实验室检查差异显著.结论:白塞综合征累及多系统,临床表现多变,男女间差异明显.     

急性单核细胞白血病合并Sweet综合征1例

患者男,33岁。右腰痛伴发热1月,右腰背部皮疹半月,加重10天。查体见面部散在淡红色扁平斑块、双侧腰背部肿胀性暗红斑并表面大疱、糜烂。骨髓细胞学检查示急性单核细胞白血病,皮损组织病理符合Sweet综合征。诊断为急性单核细胞白血病合并Sweet综合征。     

一例白塞综合征及其家系HLA-B分型

近来许多研究表明,白塞综合征发病与HLA抗原系统有关,特别是与HLA-B5呈强相关,与HLA-B5相关性高的种族与国家,白塞综合征的发病率高,相反,其发病率则低。我们采用序列特异性引物-聚合酶链反应对1例白塞综合征患者及其家系血样进行了HLA-B分型,了解其HLA-B5携带情况。     

Sweet病样皮损伴黏膜溃疡及关节症状——白塞综合征

患者女,23岁.面部反复出现红斑、水疱伴痒痛4年.4年来患者面部反复起红斑、水疱伴痒痛共5次,口腔溃疡(>3次/年)、外阴疼痛性溃疡(约1次/年)约1周均可自行消退.     

急性白血病骨髓移植后并发泛发性带状疱疹1例

患者男,52岁.确诊为急性淋巴细胞性白血病-L2型(ALL-L2)伴ph染色体阳性2年,于2007年8月12日行基因造血干细胞移植术,移植后予环孢素抗排斥反应,半年前患者出现口腔破溃、疼痛等皮肤黏膜移植物抗宿主病(GVHD)表现,加用环孢素和泼尼松抗GVHD治疗,口腔疼痛好转后停用泼尼松及环孢素减量,复查骨髓处于完全血液学及分子生物学缓解中.     

伴肺动脉瘤破裂的白塞综合征

报告1例白塞综合征并发肺动脉瘤破裂。患者男,29岁。因咳嗽、咯血1年余,加重1个月入院。肺动脉CT血管造影(CTA)检查:双肺动脉及其分支多数被周围软组织影包绕,并左上舌段、左下肺动脉分支截断,右肺中叶动脉中段扩张、远段截断及以远带状软组织密度影,左肺下叶前基底段肺动脉外形不规则。左肺下叶后基底段胸膜下楔形软组织密度影。考虑肺动脉血管炎,结合既往有口腔、外阴反复溃疡史2年,针刺反应(+),胸部、背部及下肢可见散在毛囊性脓疱样疹,诊断为白塞综合征(多系统损害);右肺肺动脉瘤并大咯血。     

应用粒细胞集落刺激因子治疗急性髓性白血病并发Sweet综合征一例

粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是一种重组人生长因子,因能够促进中性粒细胞数的恢复而广泛应用于血液病的治疗,但也有很多不良反应,如:肌肉骨骼疼痛、纳差、恶心、呕吐、头痛、乏力,尿酸、血肌酐升高,极少数人会出现休克、间质性肺炎等.其不良反应中与G-CSF相关的药源型Sweet综合征临床较少见,且仅累及皮肤,皮损主要集中于针刺部位者少见.现将我院收治的1例报道如下.     

艾滋病合并急性白血病1例

1　病例　杨某某,男,36岁,反复发热、消瘦2月,加重伴咽痛、咳嗽、腹泻2周入院。近二月无明显诱因反复发热,体温波动于37.8～38.5℃,夜间尤甚,伴牙痛、咽痛、干咳,2月体重减轻5公斤,大便次数增多,3～4次/日,为褐色稀便,无黏液脓血。无吸毒史,有性乱史,有“头痛”病史近一年。检查:体温38℃,耳后、颌下、腋窝、腹股沟处均触及蚕豆大小淋巴结数个,质中等,可活动,无触痛,咽充血,扁桃体II0 肿大,无脓性分泌物,腹平软,肝脾未触及。HIV抗体确认试验阳性。外周血象:WBC >2 5 0×10 9/L ,原幼细胞占90 % ,RBC 1.82×10 12 /L ,PLT 4 2×10 9/L…     

白塞综合征发病的分子机制研究进展

白塞综合征是免疫介导的,以血管炎为基础的多系统性疾病。目前为止,白塞综合征的确切发病机制不清,可能是在遗传背景下,感染、免疫及环境等综合因素作用的结果。Th1细胞介导的免疫反应、血管内皮细胞功能不良及自身免疫细胞凋亡异常等因素参与了白塞综合征的发病过程。     

伴有皮肤表现的急性单核细胞白血病1例

患者男,30岁。反复发热伴全身酸痛1月余,全身无症状结节、肿块1周。皮肤科情况:面部、躯干、四肢多发浸润性青色或灰色结节和肿块,最大者4.0cm×2.5cm,质韧,无压痛。结合血液学检查,皮肤组织病理及免疫组化检查,诊断为急性单核细胞白血病(M5型),皮肤白血病。本例患者提示,皮肤科医生对于无症状皮损,应考虑内脏肿瘤的可能。     

急性单核细胞性白血病并发结节性红斑1例

患者男,40岁.因双下肢结节25 d,胸痛伴发热10 d,于2009年2月17日来我院呼吸科求治.患者25 d前无明显诱因双下肢出现多发红色结节,伴疼痛,走路时加重.     

皮肤白血病1例

报告1例以皮肤为首发表现的急性粒单细胞白血病。患者女,63岁。因面部、颈部、胸部斑块6个月,发热3个月就诊,根据临床和实验室检查确诊为急性粒单细胞白血病。本例特点是首先出现白血病的特异性皮肤表现（皮肤白血病）。     

急性早幼粒细胞白血病所致皮肤白血病一例

患者男,28岁,因全身皮疹3天,发现粒细胞减少1天来本科门诊就诊.就诊前3天发现躯干、四肢、面部皮肤出现红丘疹伴轻度瘙痒,逐日增多,自觉乏力外,无其他不适,门诊查血常规WBC 1.5 × 10~9/L、PLT 79 × 10~9/L,以粒细胞缺乏症收住血液科.     

以皮损为首发表现的急性白血病1例

急性白血病是临床上常见的肿瘤,常表现为发热、贫血、出血、肝脾及淋巴结增大,一般诊断不难。但对于首发表现以皮肤结节、斑块、溃疡为主者临床罕见,较易误诊。现报告1例。     

日本新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度标准

日本曾于1972年制订了白塞综合征的诊断标准。该标准主要注重临床表现，分为主要症状和次要症状两部分。根据主要和次要症状的构成情况即可作出初步诊断，比较简洁、方便。1987年日本厚生省组织人员就1972年的标准进行了修改，对主要和次要症状中的内容作了部分调整。增加了白塞综合征的3个特殊型及作为诊断参考的实验室检查项目。由于1972年和1987年的标准中尚存在某些不足。日本厚生劳动省2003年组织专家，成立了白塞综合征调查研究小组，于2005年颁布了最新修订的白塞综合征诊断标准。