面神经麻痹与周围神经病变的关联

目的:了解面神经麻痹与其他周围神经疾病的关联.方法:对面神经麻痹病人同时行运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)及H反射测定,并进行比较.结果:面神经麻痹病人MCV、SCV及H反射测定结果与正常值比较差异有显著意义(P<0.05).结论:面神经麻痹病人与其他周围神经系统疾病有明显的关联.     

一氧化碳中毒性周围神经病21例临床分析

目的 探讨一氧化碳(CO)中毒对周围神经的损害。方法 对21例急性CO中毒患者，总结其临床和神经电生理特征。结果 肌电图结果显示：受损的正中神经、尺神经、胫后神经传导速度减慢，动作电位波幅降低。结论 中毒是周围神经疾病的主要病因之一，一氧化碳中毒病例合并周围神经病变并不少见。     

帕金森病患者周围神经损害的特点

目的探讨帕金森病(PD)患者周围神经损害的特点。方法将32例PD患者根据H-Y分级标准分为轻度组(17例)和重度组(15例),分别进行神经电生理检查,包括四肢感觉和运动神经传导速度(SCV、MCV)及潜伏期(LP)、波幅(Amp)、F波LP及出现率、H反射LP;并与对照组(30例)比较。结果 (1)与对照组比较,PD轻度组和重度组SCV及MCV LP明显延长,Amp明显降低,下肢SCV及MCV明显减慢;F波及H反射的LP明显延长,F波出现率明显降低(均P<0.05);(2)与PD轻度组比较,PD重度组下肢SCV明显减慢,SCV及MCV的Amp明显降低,F波LP明显延长,出现率明显降低(均P<0.05)。结论 PD患者周围神经损害下肢重于上肢,感觉神经损害重于运动神经,并与病情有关。     

多发性硬化周围神经病变的电生理评价

目的研究多发性硬化(MS)患者的周围神经病变，并评价神经电生理技术的应用价值。方法采用神经传导速度(NCV)技术检测MS患者周围神经的运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)及其潜伏期；采用运动诱发电位(MEP)检测正中神经和胫神经的潜伏期；采用F波检测正中神经的出现率和传导速度。结果MS患者NCV均不同程度地减慢，MCV的异常率高于SCV，NCV结果提示轴突损害比脱髓鞘显著。MEP测得肘点和腰4点的潜伏期延长，提示正中神经远端和腰骶神经根功能的损害。部分患者F波的出现率降低．提示周围神经根功能异常。结论MS患者存在周围神经病变；综合运用电生理技术可以全面地评价MS周围神经功能。     

糖尿病周围神经病变的临床观察

我们采用神经电生理检查技术进行早期诊断，运用复方地龙胶囊治疗。结果不论是症状还是神经传导速度，微循环的改善，治疗组均优于对照组。     

帕金森病潜在周围神经损害的电生理特点

目的探讨帕金森病(PD)患者周围神经潜在损害情况,损害的电生理特点及相关因素分析。方法将50例PD患者和65名对照者纳入研究,分别进行神经电生理检查,包括四肢运动神经末端潜伏期(LP)、波幅及感觉传导速度(SCV)、波幅,以上指标二组间进行比较。结果 PD组运动神经末端LP明显延长(P0.05),波幅明显下降(P0.05),感觉神经末端SCV明显减慢(P0.05)。多重线性回归分析提示,PD患者运动神经末端LP均值较对照组增高0.14(0.03,0.24)ms(P=0.011),运动神经末端波幅均值较对照组下降1.69(-2.15,-1.23)m V(P0.001),SCV均值较对照组减慢5.61(-7.84,-3.37)m/s(P0.001)。结论 PD患者存在潜在周围神经纤维损害,表现为运动神经末端LP延长,运动神经波幅降低,SCV减慢。     

糖尿病周围神经病变50例临床观察

目的 观察川芎嗪联用爱维治与联用弥可保对糖尿病周围神经病变(DPN)的临床疗效并探讨其作用机制。方法随机将50例DPN患者分为川芎嗪联用爱维治治疗组和联用弥可保对照组各25例，观察用药前后周围神经传导速度、血糖、临床症状改善情况。结果 川芎嗪联用爱维治能较好地减轻DPN患者的临床症状，改善病变神经传导速度。结论川芎嗪联用爱维治较川芎嗪联用弥可保治疗DPN有明显优势。     

多发性硬化周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究多发性硬化(MS)患者周围神经损害的临床特点与电生理改变。方法84例MS患者中,对其中16例有周围神经损害的MS患者(PNMS组)和68例无周围神经损害的MS患者(NPNMS组)的临床及电生理资料进行分析。结果本组MS患者中周围神经损害的发生率为19.0%(16/84)。表现为肢体麻木14例(87.5%),肢体无力12例(75.0%),神经根性疼痛4例(25.0%);腱反射减低15例(93.7%),末梢型感觉障碍13例(81.2%),肌萎缩5例(31.2%)。PNMS组患者的平均年龄[(44.6±12.5)岁]、病程[(39.3±18.3)个月]与NPNMS组[(32.2±11.5)岁、(31.6±17.2)个月]比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05)。PNMS组以脊髓型MS(11例,68.7%)多见,NPNMS组以脑型MS(49例,72.1%)多见(均P<0.01)。PNMS组运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)减慢者分别为79.7%、68.7%,F波异常为75.0%;NPNMS组MCV、SCV减慢者分别为7.9%、5.5%,F波异常为5.9%;两组相比差异有极显著性(均P<0.01)。经皮质类固醇等治疗PNMS组除2例无效外,其余患者均随病情好转而恢复。结论MS合并周围神经损害者年龄偏大,病程较长,脊髓型MS多见;MS出现周围神经损害不影响患者的预后;部分临床上无周围神经损害症状的MS患者神经电生理也有异常,神经电生理检查对MS周围神经损害的诊断有重要意义。     

糖尿病周围神经病变的临床与电生理学特点

糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的慢性并发症之一，由于诊断标准不同，献报道有50％～90％的糖尿病患可合并周围神经病变。其发病机制迄今尚未完全阐明，代谢障碍及血管损害被认为可能具有重要作用。糖尿病周围神经病变起病隐匿，主要为感觉神经受累，受累方式可分为大纤维型、小纤维型和混合型3种，临床上以小纤维型最为多见，疾病早期一般仅累及无髓和有髓小纤维神经。患主要表现为温度觉的减退或消失，而糖尿病交感神经病变的早期临床症状及体征常不明显，通过临床表现判断有时较为困难。目前，临床上对糖尿病周围神经病变的早期诊断需借助多种神经电生理检查技术，它们可为该病的早期诊断提供一定的客观依据，但各种技术的诊断和监测作用有所不同。     

糖尿病周围神经病变的临床观察分析

目的对糖尿病周围神经患者病变的临床治疗方法进行观察分析。方法从我院在2009-06～2010-12进行的糖尿病周围神经松解术治疗的神经病变患者28例中进行随机抽取,对28例患者进行临床治疗方法及结果的综合分析与观察。结果 28例患者经松解术治疗后均有明显好转或完全好转。结论鉴于周围神经松解术对糖尿病性周围神经病变的治疗效果,在临床上当引起重视。     

Demyelinating peripheral neuropathy associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis. An immuno-electron microscopic study

We report the case of an 11-year-old male who developed subacute diffuse polyradiculoneuropathy, associated with digestive symptoms and Epstein-Barr virus infection. Parental consanguinity was present. The laboratory findings including bone marrow smear were consistent with hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Electrophysiological study of peripheral nerves revealed an intense and diffuse demyelinating process. The histological nerve lesions were severe and purely demyelinating. Most axons were intact. There was a diffuse infiltration of the nerve parenchyma by mononuclear cells. Immuno-electron microscopic study evidenced entry of macrophages into Schwann cell cytoplasm with dissociation of myelin sheaths. This boy died several months after the onset of the neuropathic symptoms. HLH is a rare genetic or acquired disorder in childhood characterized by abnormal immune activation, which induces an uncontrolled inflammatory response with sustained hyperactivation of T lymphocytes and macrophages. Only very rare cases of peripheral nerve involvement have been described in HLH. This is the first case showing that peripheral nerves, as other viscera, may be destroyed by the macrophagic infiltration, which characterizes HLH.     

The peripheral neuropathy in Machado-Joseph disease

Summary Peripheral nerve biopsies were taken from 11 patients with Machado-Joseph disease (MJD), a heredodegenerative disease within the group of autosomal dominant ataxias. On the basis of the clinical symptoms, 2 patients were found to suffer from type I, 4 from type II and 5 from type III. All cases shared the same pathological features, which consisted of a reduction in density of myelinated and unmyelinated fibres and an increase in endoneurial collagen. It was also observed that some Schwann cells were not related to axons, whilst others showed numerous budding processes. The intensity of the changes varied considerably: it was mild in type I and II and severe in type III. Peripheral nerve changes in MJD are compared with those previously described in other forms of heredo-ataxias. It is concluded that involvement of peripheral nerves is a significant feature in this group of diseases and that peripheral nerve biopsy could be useful in the identification of the subtypes of MJD.     

糖尿病病程对糖尿病下肢周围神经病变的影响

目的探讨糖尿病（DM）病程对糖尿病周围神经病变（DPN）严重程度及下肢周围神经显微减压术疗效的影响,以及糖尿病周围神经病变早期诊断、早期手术的意义。方法以5年糖尿病痛程作为标准,将我科近年收治的1526例糖尿痛周围神经病患者分为短DM病程组和长DM病程组,按Dellon术式对卡压的神经进行下肢周围神经显微减压术。所有患者术前、术后1.5年进行神经高频超声、定量感觉检查（QST）、神经感觉传导速度（NCV）检测,并选取50例正常人群作为对照组检测相同指标。结果与对照组相比,DPN患者的NCV、冷感觉阈值较低,热感觉阈值、振动觉阈值及神经横断面积（CSA）较高,差异有统计学意义（P〈0．05）。患者术后各项指标明显改善,与术前相比,差异有统计学意义（P〈0．05）。短DM病程DPN患者术前和术后各指标均优于长DM病程DPN患者,两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。短DM病程DPN患者NCV阳性检测率为71．5％,QST阳性检测率为93．7％;长DM病程DPN患者NCV阳性检测率为90．3％,QST阳性检测率为95．3％。结论糖尿病痛程对DPN患者发病时的严重程度至关重要,同时也对DPN患者的手术疗效和预后产生影响。DPN的早期诊断、早期手术具有重要临床价值。     

帕金森病患者认知功能障碍与失匹配负波相关性研究

目的:探讨失匹配负波(MMN)与额叶认知功能测试对在评价帕金森病患者(Parkinson's disease,PD)的认知功能中的作用及其临床价值。方法:设28例早期非痴呆非抑郁帕金森病患者和31例年龄、教育年限相匹配的正常对照组分别进行额叶认知功能测试和失匹配负波测定。结果:非痴呆非抑郁帕金森病患者与正常对照组比较:额叶认知测试评分较差,MMN的潜伏期延长,差异有显著性意义;波幅下降,但无统计学意义;MMN潜伏期延长与额叶认知功能障碍程度呈正相关。结论:失匹配负波(MMN)能够客观地反映非痴呆非抑郁帕金森病人早期额叶认知功能障碍。     

Congenital Leigh's disease: Panencephalomyelopathy and peripheral neuropathy

Summary A dystrophic newborn girl (38th week of gestation) presented as a floppy infant with relapsing episodes of lactic acidosis and progressive cerebral deterioration. She died after serious apnoea at the age of 8 weeks. Neuropathological examination demonstrated widespread changes of Leigh's subacute polioencephalomyelopathy affecting the cerebral cortex, basal ganglia, mesencephalon and spinal cord. In addition, there was severe leukoencephalopathy of the cerebral hemispheres with sudanophilic tissue degregation, advanced axonal loss and reactive astrocytic gliosis. There was marked demyelination of the sciatic nerves. Electron-microscopical examination of the hypertrophic heart revealed pathological mitochondria with tubular inclusions suggestive of primary mitochondrial cardiomyopathy. Similar mitochondrial changes were not detected in the CNS and PNS. The complex of neuropathological alterations in this case is nevertheless consistent with a congenital variant of Leigh's disease.     

鱼藤酮灌胃制备帕金森病小鼠模型的评价及机制

目的探讨经持续鱼藤酮灌胃制备帕金森病小鼠模型及其发病机制。方法将50只老年雄性C57小鼠随机分为模型组和对照组,2组均给予连续灌胃12周,模型组予灌注0．01ml／g鱼藤酮氯仿溶液,对照组则予灌注0．01mg／g氯仿溶液。在灌胃前、灌胃6、12周时对2组小鼠行网格试验、爬杆试验和滚轴试验以检测行为学变化,使用高效液相色谱电化学法（HPLC-ECD）检测纹状体多巴胺（DA）、3,4-二羟基苯乙酸（DOPAC）、高香草酸（HVA）等神经递质浓度;对肠、胸段脊髓、中脑行α-突触核蛋白（α-Syn）、硫磺素S（ThS）、酪氨酸羟化酶（TH）等免疫组化染色。结果至灌胃12周时模型组行为学变化较对照组均有显著性差异（P〈0．01）,模型组纹状体DA、DOPAC、HVA水平较对照组有显著性降低（P〈0．01）。灌胃6周时模型组小肠内、胸段脊髓处α-Syn的表达水平较对照组明显增加,且ThS表达比例增多,而中脑处a-Syn及TH阳性细胞数无显著性差异;至灌胃12周时模型组中脑处Syn的表达较对照组明显要增多,而TH阳性细胞数较对照组显著性减少（P〈0．05）。结论经持续鱼藤酮灌胃制备的慢性进展性帕金森病小鼠模型模拟了PD缓慢进展的病理过程,其机制可能是小肠神经丛局部的α-Syn多聚体通过类朊蛋白途径沿着神经传导通路播散至脑内。     

Polyarteritis nodosa and peripheral neuropathy

Summary Peripheral nerves from 13 patients suffering from polyarteritis nodosa with multiple mononeuropathy were studied by light and electron microscopy. In the majority of cases, the vascular lesions were associated with Wallerian-like degeneration. Myelinated fibers presenting a normal axon with a disproportionately thin myelin sheath were less numerous. Unusual abnormalities consisted of swollen axons with an accumulation of organelles. Unmyelinated fibers were also damaged. A quantitative estimation of myelinated fibers loss did not show any selective vulnerability of either the large or the small diameter group.     

促红细胞生成素治疗帕金森病的新进展

促红细胞生成素（EPO）已被证实具有明确的神经保护、促进神经再生等作用,在多种神经系统疾病的体内外实验中有明确疗效。对于EPO治疗帕金森病（PD）的研究也在不断地开展。目前,EPO虽然不作为治疗PD的一线用药,但有广泛运用的前景。因此,本文回顾EPO治疗PD的相关文献,结合近年来EPO治疗PD的一些新作用机制作一综述。     

阿尔茨海默病与帕金森病智力与记忆功能的对照分析

目的比较阿尔茨海默病（AD）与帕金森病（PD）的智力与记忆功能。方法采用韦氏成人智力量表及韦氏记忆量表对23例AD和27例PD病人进行测查,所有数据均采用χ2及t检验进行分析处理。结果智力方面,AD病人的知识、领悟、算术、相似性、数字广度、词汇、图形排列等7项分测验及言语智商、总智商均明显低于PD病人,突出表现在知识、领悟及相似性方面;其他各项分测验差别均无显著性意义（P均〉0.05）。记忆方面,AD病人的定向、累加、再认、视觉再生、联想学习、背数等6项分测验及记忆商均明显低于PD病人,突出表现在定向、累加、视觉再生及背数方面;其他各项分测验差别均无显著性意义（P均〉0.05）。结论AD及PD病人均呈现明显的智力及记忆功能障碍,但AD病人受损更为严重。     

自噬参与帕金森病发病的研究进展

近年来,蛋白质的降解障碍被认为是帕金森病（Parkinson’Sdisease,PD）发病过程中的重要因素,人们已经公认泛素一蛋白酶体系统（ubiquitin--pro—teasomesystem,UPS）功能异常或衰竭能够导致细胞内异常蛋白蓄积、细胞功能障碍,甚至细胞凋亡。与此同时,蛋白降解的另一条途径——自噬-溶酶体途径（autophagy—lysosomepathway,ALP）也已成为了生命科学领域的研究热点,自噬与神经变性疾病,尤其是PD的关系日益受到人们的重视。