24例肾母细胞瘤WT1基因突变筛查

目的筛查ＷＴ１基因在肾母细胞瘤中的改变情况。方法我们采用ＰＣＲ－ＳＳＣＰ技术及多重ＰＣＲ方法对２４例肾母细胞瘤标本ＷＴ１基因第４，６－１０外显子进行筛查，结果发现２例标本存在ＳＳＣＰ电泳迁移率的异常。应用双重ＰＣＲ方法证实一例为ＷＴ１基因第８外业子的纯合性缺失。结论提示ＷＴ１基因多种形式的突变均可导致肾母细胞瘤的发生，但可能并不是导致散发型肾母细胞瘤的主要因素。     

肾母细胞瘤中p53的基因突变

目的：调查肾母细胞瘤中ｐ５３基因突变，探讨ｐ５３基因突变与肾母细胞瘤发生的关系。方法：采用ＰＣＲＳＳＣＰ分析结合ＤＮＡ直接测序对肾母细胞瘤病人手术标本进行ｐ５３基因第２～１１外显子的突变筛查。结果：２５例肿瘤标本中未检出缺失，７例显示有ＳＳＣＰ电泳迁移率的改变，其中３例经序列分析证实为错义突变，１例合并一同义突变。结论：ｐ５３基因突变涉及肾母细胞瘤的发生     

小儿巨大肾母细胞瘤的术前栓塞化疗

对５例小儿（１￣５岁）巨大肾母细胞瘤行选择性血管造影，并行术前栓塞化疗，肿瘤下界均超过髂前上棘水平，内界超过腹中线，１例并伴广泛肺转移，本文介绍肾母细胞瘤栓塞化疗的指征和方法。栓塞化疗可使药物直接作用于肿瘤病灶，副作用少，效果明显，可将术前化疗时间缩短至２周左右，手术时出血少，易完整切除，但可出现临床分期的“降期”现象。     

RFLP法检测IGF2和H19基因胚胎印迹缺失

「目的」探讨肾母细胞瘤的发生、发展与ＩＧＦ２和Ｈ１９基因胚胎印迹缺失的关系。ＰＣＲ－ＲＦＬＰ法检测６例肾母细胞瘤中ＩＧＦ２和Ｈ１９的等位基因表达。「结果」６例中３例存在在ＩＧＦ２基因的ＬＯＩ，而Ｈ１９基因ＬＯＩ仅为１例，并且，这两种基因的ＬＯＩ可在Ⅰ期肿瘤内被检测到。「结论」提示肾母细胞瘤的发生与ＩＧＦ２基因的ＬＯＩ有密切关系；这种胚胎印迹紊乱可发生在肿瘤的早期。     

成人肾母细胞瘤1例报道

成人肾母细胞瘤１例报道康健叶敏陈建华作者单位：上海第二医科大学附属新华医院泌尿外科（上海２０００９２）肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Ｗｉｌｍｓ瘤，是小儿泌尿系中最常见的恶性肿瘤，但成人肾母细胞瘤极为罕见，国内外文献仅陆续有个案报道。我院在为１名男性患者作巨...     

原发性肾神经母细胞瘤2例

原发性肾神经母细胞瘤２例王爱忠，任胜强，贾杭若，邬旭明解放军１１３医院（浙江省宁波市３１５０４０）原发性肾神经母细胞瘤少见。现报告２例。例１，患者男，２６岁。因左侧腰痛１年伴肉眼血尿１月，于１９９４年５月２７日来我院就诊。追问病史，于１９９３年２月突...     

nm23—H2mRNA表达与肾母细胞瘤临床行为的关系

应用Ｎｏｒｔｈｅｒｎｂｌｏｔ分子杂交技术，检测３０例肾母细胞瘤及其对应正常肾组织中ｎｍ２３－Ｈ１ｍＲＮＡ表达。通过ｎｍ２３－ｈ１ｍＲＮＡ水平的比较及其与临床病理的分析，发现肾母细胞瘤ｎｍ２３－Ｈ１ｎＲＮＡ呈低表达，随着病程的演进和转移的出现，肿瘤细胞中ｎｍ２３－Ｈ１ｎＲＮＡ表达水平呈显著性降低与肿瘤的病理类型无显著相关性。提示ｎｍ２３－Ｈ１ｎＲＮＡ低表达可能是肾母细胞瘤演和转移的重要因素。     

24例肾母细胞瘤WT1基因突变筛查

目的筛查WT1基因在肾母细胞瘤中的改变情况。方法我们采用PCR－SSCP技术及多重PCR方法对24例肾母细胞瘤标本WT1基因第4，6－10外显子进行筛查。结果发现2例标本存在SSCP电泳迁移率的异常。应用双重PCR方法证实一例为WT1基因第8外显子的纯合性缺失。结论提示WT1基因多种形式的突变均可导致肾母细胞瘤的发生，但可能并不是导致散发型肾母细胞癌发生的主要因素。     

婴儿肾母细胞瘤27例临床诊治

本文总结了本院２７例年龄在１周岁以下婴儿肾母细胞瘤的治疗情况。治疗方法为手术加化疗。化疗方案为环磷酰胺＋更生霉素十长春新碱。术后２年存活率为５６％，低于同期年龄在１周岁以上儿童肾母细胞瘤术后２年存活率７５％。但两者无统计学差异。本文探讨了婴儿肾母细胞瘤治疗中存在的问题及解决方法。     

肾母细胞瘤的综合治疗

肾母细胞瘤的综合治疗李团光，王圣石，刘涛肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性实体瘤之一。我院自１９７０年至１９９１年共收治３８例，采取手术、化疗及放疗的综合措施，疗效显著。现报告如下：１临床资料本组肾母细胞瘤３８例，男２４例，女１４例；左侧１１例，右侧２６例...     

大鼠肾母细胞瘤模型的建立及其特点

建立大鼠肾母细胞瘤模型。方法用１，２－二甲基肼（１，２－ｄｉｍｅｔｈｙｌｈｙｄｒａｇｉｎｅ，ＤＭＨ）按２００ｍｇ／ｋｇ一次性皮下注射于Ｗｉｓｔａｒ幼鼠，１年内观察肿瘤生长情况。结果３６只经ＤＭＨ处理过的Ｗｉｓｔａｒ鼠，２２只（６１．１％）出现肾脏肿瘤。其中单侧肾肿瘤１７只，双侧肾肿瘤５只（２２．７％）。在所发生的２７个肿瘤肿块中，２１个（７７．８％）肿块经病理证实为肾母细胞瘤。结论肿瘤的表型和超微结构特点与人肾母细胞瘤相似。该模型可作为临床治疗的动物模型，并可用于研究该肿瘤的发病机制。     

肾母细胞瘤WT1基因缺失

目的：对30例散发性肾母细胞瘤WT1基因缺失进行检测,并分析其与组织类型的关系。方法：采用Southern印迹分子杂交技术,结果2例WT1基因内缺失为持质优势型肾母细胞瘤,结论：肾母细胞瘤的病因十分复杂,WT1基因缺失可能 与间质优势型肾母细胞瘤的发生有关。     

RFLP法检测IGF2和H19基因胚胎印迹缺失

目的探讨肾母细胞瘤的发生、发展与IGF2和H19基因胚胎印迹缺失（LOI）的关系。方法PCR－RFLP法检测6例肾母细胞瘤中IGF2和H19的等位基因表达。结果6例中3例存在IGF2基因的LOI，而H19基因的LOI仅为1例，并且，这两种基因的LOI均可在I期肿瘤内被检测到。结论提示肾母细胞瘤的发生与IGF2基因的LOI有密切关系；这种胚胎印迹紊乱可发生在肿瘤的早期。     

肾母细胞瘤的放射治疗

肾母细胞瘤的放射治疗于开君，张贵荣，于晓茹，王丽坤白求恩医科大学第二临床学院（长春市１３００４１）肾母细胞瘤是恶性度极高的儿童最常见的肿瘤之一，成人及新生儿罕见。我院於１９７４年３月～１９９０年２月，共收治肾母细胞瘤５６例，其中１～６岁，５２例，占９...     

异环磷酰胺为主化疗方案在儿童恶性疾病中的应用

１９９３年１１月至１９９５年１月１８例小儿恶性肿瘤病人接受异环磷酰胺为主的化疗共３８个疗程，异环磷酰胺剂量为每次１．３～１．７ｇ／Ｍ２×５天，同时每天给予每克异环环磷酰胺１．２ｇ美斯纳及水化、碱化，结果表明异环磷酰胺在上述用法时较为安全，可以避免主要毒性反应一出血性膀胱炎，骨随抑制时间较为短暂，未发生致死性感染，无明显肝脏毒性作用。３～１２个月短期随访结果显示异环磷酰胺对Ｂ细胞型恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉危及肾母细胞瘤有明显效果，并在环磷酰胺抗药时仍有效。     

WT1蛋白在肾母细胞瘤中的表达及其意义的探讨

肾母细胞瘤，即Ｗｉｌｍｓ’瘤，是儿童泌尿系统最常见的肿瘤，是后肾胚间质异常增殖，未能分化成肾小管和肾小球所致。 Ｃａｌｌ 等人在染色体 １１ｐ１３位点分离到一个与肾母细胞瘤有关的基因－ＷＴ１（Ｗｉｌｍｓ’ ｔｕｍｏｒ ｇｅｎｅ－ １）。 ＷＴ１是抑癌基因，其ｍＲＮＡ在胚胎肾及Ｗｉｌｍｓ’瘤中的表达已有广泛研究，但ＷＴ１蛋白的研究甚少，国内尚未见报道，本研究用免疫组化法检测了１４例Ｗｉｌｍｓ’瘤组织标本，以期了解ＷＴ１蛋白在不同组织类型的Ｗｉｌｍｓ’瘤中的表达情况，探讨ＷＴ１在Ｗｉｌｍｓ’瘤形成过程中的…     

肾母细胞瘤WT_1基因缺失

目的　对 30例散发性肾母细胞瘤WT1基因缺失进行检测 ,并分析其与组织类型的关系。方法　采用Southern印迹分子杂交技术。结果　 2例WT1基因内缺失为间质优势型肾母细胞瘤。结论　肾母细胞瘤的病因学十分复杂 ,WT1基因缺失可能与间质优势型肾母细胞瘤的发生有关。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现—并发巨大假性…

报告２例肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现，１例瘤内并有巨大的假性动脉瘤及附壁血栓，另１例并有瘤内及肾周广泛出血和血肿形成。瘤内发育异常的血管是上述并发症的病理基础。由于影像学检查的广泛应用，肾血管平滑肌脂肪瘤的临床检出率增加。提高对肿瘤内各种成份及其变异、并发病理改变的认识有助于提高诊断准确率。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现─—并发巨大假性动脉瘤和腹膜后出血

报告２例肾血管平滑肌脂肪瘤的罕见影像学表现，１例瘤内并有巨大的假性动脉瘤及附壁血栓，另１例并有瘤内及肾周广泛出血和血肿形成。瘤内发育异常的血管是上述并发症的病理基础。由于影像学检查的广泛应用，肾血管平滑肌脂肪瘤的临床检出率增加。提高对肿瘤内各种成份及其变异、并发病理改变的认识有助于提高诊断准确率。     

原发性肾血管母细胞瘤1例报道

血管母细胞瘤发生率低,是一种病因尚未明确的良性肿瘤,中枢神经系统较为常发,中枢以外部位少见,发生于肾脏者极为罕见.肾血管母细胞瘤的临床表现及实验室检查均缺乏确切诊断依据,影像学征象及病理学特征具有一定的提示意义.本文现对我院收治的1例肾血管母细胞瘤患者的诊治情况报告如下.