小儿肾肿瘤的石蜡大切片技术及临床应用

使用德国REICHERT-JUNG电动大切片机，对近年收治的14例小儿肾肿瘤标本，制备石蜡大切片，并进行形态学方面的研究，结果显示：①小儿肾肿瘤以Wilms为主；②Wilms瘤多由主瘤和卫星结节组成，提示多中心起源的可能；③在Wilms瘤中，间变细胞的存在可能是肿瘤逃避治疗、早期浸润及转移的异质性细胞，同时也提示Wilms瘤可能是具有异质性倾向的肿瘤；④缺血、坏死、血管瘤栓多在肿瘤中央区，提示无氧酵解并非肿瘤细胞唯一的供能方式，如对某些病例行肾动脉栓塞术，应比术前放、化疗有更确切的疗效；⑤具有淋巴类组织细胞增生者预后较好，提示术前后免疫抑制剂的应用，可能进一步提高疗效。     

小儿肾脏恶性肿瘤的诊断和治疗

目的介绍小儿肾脏恶性肿瘤诊断与治疗的最新进展。方法参考有关儿童肾脏恶性肿瘤诊断与治疗的最新国际文献，简述其现状。结果儿童肾脏恶性肿瘤在儿童恶性肿瘤中约占7%，包括一系列病理类型，其中最常见的是肾母细胞瘤（Wilms瘤），其他有肾透明细胞肉瘤、肾恶性横纹肌样瘤、肾细胞癌、先天性中胚层肾瘤等。由于国际合作临床研究的进展，近年来这些肿瘤的诊断治疗有了很大的进展，治愈率有了显著的提高。结论对各种儿童肾脏恶性肿瘤的正确鉴别和最佳治疗方案的选择非常重要。将来的研究可能会使用遗传标记对高危患者进行分层。     

儿童Wilms瘤分子分型标志物的研究进展

Wilms瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤.随着各项医疗手段的发展,Wilms瘤患儿生存率有了很大提高.研究表明,Wilms瘤因不同的组织学分型具有不同的预后.加深对肿瘤分子层面的认识能够使我们更好地了解肿瘤的生物学特性并对不同肿瘤进行区分,以帮助指导儿童Wilms瘤的治疗和预后判断.本文就儿童Wilms瘤在分子分型标志物研究方面的进展作一综述.     

肾母细胞瘤1例报道并文献复习

<正>肾母细胞瘤又叫肾胚胎瘤(nephroblastoma),德国医生Max Wilms在1899年首次系统描述了该疾病的特征,故命名为Wilms瘤(简称WT)。WT是小儿腹部最常见的恶性肿瘤之一,在小儿腹部肿瘤中排第2位,在儿童所有恶性肿瘤中排第5位,在小儿肾脏肿瘤中约为95%,发病率大约为1/10000~([1-3]),肿瘤的恶性度高,生长速度较快,发生转移事件早。患病的高峰年龄一般为3~4岁~([4]),约80%的患儿在5岁前发现~([5]),新生儿患病较为少见~([6])。     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系.[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测.用SPSS软件进行统计学检验,分析.[结果]肿瘤组织中WT1mRNA表达显著高于肾组织和血液,与年龄、性别、BWT或UWT无关.UH型高于FH型,而肾组织表达又较血液高,BWT血中WT1mRNA表达高于正常对照组及UWT组,而UWT与正常表达无差别.[结论]Wilms瘤基因WT1mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联,且与肿瘤的病理及预后相关,表达越高病理类型及预后越差,但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关.血WT1mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标.     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1 mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系。[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测。用SPSS软件进行统计学检验，分析。[结果]肿瘤组织中WT1 mRNA表达显著高于肾组织和血液，与年龄、性别、BWT或UWT无关。UH型高于FH型，而肾组织表达又较血液高，BWT血中WT1 mRNA表达高于正常对照组及UWT组，而UWT与正常表达无差别。[结论]Wilms瘤基因WT1 mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联，且与肿瘤的病理及预后相关，表达越高病理类型及预后越差，但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关。血WT1 mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标。     

3903例小儿肿瘤统计分析

本文将中山医科大学及广州市儿童医院近廿五年来住院小儿3,903例肿瘤进行统计分折。其中恶性肿瘤占51％,良性肿瘤49％男女发病率之比为1.36:1。儿童恶性肿瘤以白血病居首位,其次为肾Wilms瘤及非何杰金氏淋巴瘤;良性肿瘤以血管瘤为多见。     

肾母细胞瘤10例临床病理分析

肾母细胞瘤又称Wilms瘤,肾胚胎癌。肿瘤起源于肾内残留未成熟胚胎组织,本瘤绝大多数发生于小儿。现将我院近16年来病理确诊的10例报告如下。临床资料一、性别及年龄:10例中,男6例,女4例。年龄8个月至46岁,6岁以内7例。     

肾胚瘤和神经母细胞瘤诊治近况

儿童期肿瘤以胚胎细胞肿瘤的报告较多,其中恶性实质肿瘤约占儿童期癌瘤的百分之六十。肾胚瘤(Wilm′s瘤),神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的,几乎为小儿独有的实质性癌瘤。两者可见于任何年龄,但以三岁左右最多见,好发于男性,左右侧无明显差异,少数可双侧出现瘤体。肾胚胎、神经母细胞瘤预后不良,根据肾胚瘤N.W.T S分类观察其ⅠⅡⅢⅥⅤ期患儿的存活率分别为80％、52％,36％,30％及     

WT1基因与白血病发生、发展及预后关系

<正>WT1基因(Wilms tumor gene)是从Wilms瘤细胞分离出来的肿瘤基因[1-2],作为抑癌基因与Wilms肿瘤发生、发展密切相关。该基因主要在胚胎发生过程中表达,对泌尿生殖系统的发育起重要作用。在成人则仅肾脏、卵巢、子宫内膜、睾丸、脾脏和正常的造血祖细胞有少量表达。随着研究深入,人们发现在卵巢     

肾外Wilms’瘤(附2例报告)

肾外Wilms’瘤非常罕见。文中报告2例,皆位于腹膜后,并经手术切除,探查肾脏均正常。瘤组织结构与肾内Wilms’瘤相同。还对该瘤的组织发生和诊断进行了讨论,认为肾外Wilms’瘤来源于:①迷路的后肾组织;②迷路的中肾组织;③畸胎瘤。     

WT_1基因在白血病和骨髓增生异常综合征的表达及其意义

Wilms’肿瘤基因 (WT1)是与儿童Wilms’肿瘤相关的—种肿瘤抑制基因。然而 ,野生型WT1基因在淋系和髓系起源的白血病细胞中高度表达 ,WT1mRNA可作为监测白血病微小残留病(MRD)和骨髓增生异常综合征 (MDS)疾病进展的一种肿瘤标志。推测在白血病中WT1基因起癌基因功能。WT1基因产物作为有效的肿瘤抗原能诱导细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)发挥抗肿瘤效应。1　WT1基因参与儿童肾肿瘤Wilms’瘤形成 ,位于染色体 11P13的WT1等位基因失活而导致肿瘤发生。在原来的发现中 ,WT1被认为是一种抑癌基因。WT1基因编码锌指转录因子〔1〕,抑制生长…     

儿童肾母细胞瘤的超声检查和病理探析

目的 探讨肾母细胞瘤(Wilms′tumor,WT又称Wilms瘤)的超声图象特征,积累超声诊断资料,提高超声诊断的准确性.方法 回顾分析16例经手术病理证实的肾母细胞瘤患儿的超声表现特点,并结合部分患儿的CT和静脉肾盂造影(IVP)检查.结果 16例肾母细胞瘤超声图像表现为不均匀中等回声、低回声或(和)混合性回声,其中5例瘤体内可见大小不一及数量不等的液性暗区,2例因肿瘤侵入肾盂肾盏致肾盂局限性积水,1例发现肾静脉瘤栓,1例检出下腔静脉瘤栓,2例肾门淋巴结转移.结论 典型的肾母细胞瘤超声表现,在小儿肾脏肿瘤中占95%,是儿童腹部最常见的恶性肿瘤之一[1,2],儿童肾脏肿瘤应首先考虑此病.超声检查实时灵活,无X线辐射,不失为一种有效的检查手段.     

双侧Wilms瘤外科术后患者的肾功能和预后情况

目的:在双侧Wilms瘤患儿中,无创伤性治疗而能维持足够的肾功能是对外科医生的一种需求和挑战。本研究旨在评价在一个医疗机构对双侧Wilms瘤患儿经保肾紧急手术治疗的肾功能和预后情况。方法:本研究对所有经组织学证明何双侧肾胚细胞瘤的患者进行了回顾性研究。所有这些患者从1973年11月至2002年6月都接受过保肾紧急手术治疗。中位随访时间为52个     

WTX基因在肿瘤中的研究进展

Rivera等[1]于2007年在肾母细胞瘤(Wilms瘤)的研究中发现第一个定位于X染色体上直接作为肿瘤抑制因子的基因,并将其命名为WTX基因。由于其位置的特殊性,以及它广泛存在于各种组织中,且在肿瘤的发生过程中起着重要的作用,因而对其结构及其在肿瘤形成中的研究已成为国内外学者     

检测血清血管内皮生长因子在预测肾母细胞瘤转移中的作用

0 引言肿瘤的生长、转移、及其转移部位的生长都有赖于肿瘤组织新生血管的生成[1]. 肿瘤血管的生成有多种血管生长因子参与. 如血管内皮生长因子(VEGF),血小板源性生长因子(PDGF),成纤维细胞生长因子(FGF),转化生长因子(TGF),表皮生长因子(EGF). 其中,VEGF在肿瘤的血管生成中起着极其重要的作用,可直接或间接刺激宿主的免疫细胞或基质细胞,促进内皮细胞的增殖或迁移,最终导致血管的生长[2]. 我们对35例Wilms瘤患儿血清VEGF含量检测,以探讨VEGF表达在预测Wilms瘤转移中的作用.……     

肾透明细胞肉瘤,附13例患儿报道

肾透明细胞肉瘤(CCSK)又名“儿童骨转移性肾肿瘤”,是儿科第二常见肾肿瘤。比Wilms肿瘤更易复发,转移也更广泛。研究对象与方法:回顾了1990- 2002年在拉巴特儿童医院诊断的227例肾肿瘤中的13例肾透明细胞肉瘤病例(5%)。结果:确诊时患儿中位年龄14个月(5个月-9年)。男女比例是5.5: 1.00。腹部肿块通常是最早的阳性体征,其中4例伴     

肾胚胎瘤的国外近况

肾胚胎瘤占小儿腹部实质性肿瘤的6～30％。它是小儿最常见的腹部恶性肿瘤,特别多见于3岁以下的婴幼儿。但67岁的老年人也有发病。一、诊断与鉴别诊断根据临床现象、钡餐检查及静脉肾盂造影等检查所见,确诊肾胚胎瘤似无困难;但仍有7～10％的误诊率。被误诊的疾病有神经母细胞瘤、肾盂积水、肾脓肿、多囊肾等。新生儿期易与良性间质肾母瘤相混淆。近几年来,利用血管造影诊断腹膜后肿瘤,并了解腹膜后肿瘤的范围及下腔静脉是否受肿瘤侵犯。     

小儿腹部恶性实体瘤术前介入治疗的临床意义

小儿腹部恶性实体瘤主要有肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾上腺神经母细胞瘤等。肾母细胞瘤（Nephroblastoma）又称肾胚胎瘤（Renal embryoma）、威尔姆斯瘤（Wilms＇Tumor）,是由于持续存在的后肾胚基未能分化为肾小管及肾小管,并呈不正常的繁殖、发展而成。该瘤具有多分化潜能、生长迅速、易转移、侵袭性较大的生物学特点,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,占15岁以下的儿童泌尿生殖系恶性肿瘤的80％,     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤

1概念 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）也称为肌黑色素肿瘤（myolomelanocytic tumor）。血管周细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）不同于血管外被细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常，目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺的透明细胞“糖”瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM），镰状韧带／园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤，而不含脂肪。