母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习。结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊。组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少。免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5。结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,最常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

急性未明系别白血病的诊断及鉴别诊断

目的探讨1例曾误诊为原始神经外胚层肿瘤(PNET)的急性未明系别白血病(ALAL)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例初诊为PNET的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交RT-PCR检测,最终明确诊断为ALAL后分析误诊原因并结合文献复习探讨其临床病理特点。结果女性,62岁,以右腮腺区肿物就诊。镜下为小圆或卵圆形肿瘤细胞排列成巢状或岛状,在腮腺中弥漫生长。免疫组化示瘤细胞vimentin、Td T和CD99(+),LCA、MPO、CD7、PAX5、CD68、CD163和CD15(-);RT-PCR检测示EWS-FLI-1及EWS-ERG融合基因(-)。结论 ALAL是一种罕见类型的血液肿瘤,由于罕见故治疗和预后未见报道。诊断依据临床和组织学特点,并结合免疫组化标记;鉴别诊断除与PNET鉴别外,还应与其他类型淋巴瘤及其他小圆细胞恶性肿瘤区别。     

口腔原发性浆母细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨浆母细胞淋巴瘤的病理诊断和临床病理特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤进行详细的临床病理分析、免疫组化标记、原位杂交和基因重排检测,并复习相关文献。结果肿瘤组织呈弥漫浸润性生长,瘤细胞较大,圆形或椭圆形,胞质丰富,细胞核偏位,可见1～2个核仁,核分裂象易见,可见凋亡小体及星空现象。免疫组化:瘤细胞CD138、VS38c、vimentin和VEGF(+),CD3、CD68、LCA和p53散在(+),Ki-67>50%。PCR检测结果示IgH基因重排。结论浆母细胞淋巴瘤是一种弥漫增生的恶性肿瘤,肿瘤细胞与B免疫母细胞相似,但是肿瘤细胞具有浆细胞的免疫表型。浆母细胞淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学和免疫组化并结合相关的分子病理技术。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

心脏副神经节瘤1例并文献复习

目的探讨心脏副神经节瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例心脏副神经节瘤进行组织学观察、免疫组化染色和临床随访,并复习相关文献。结果肿瘤组织呈器官样结构,肿瘤细胞由主细胞及支持细胞构成。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、S-100、CD56、CgA、Syn(+),而CK、CD68、GFAP(-),Ki-67阳性指数约5%。术后2年零3个月,无复发。结论心脏的副神经节瘤是罕见的副神经节肿瘤,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该肿瘤的诊断。     

卵巢非特异性类固醇细胞瘤临床病理观察

目的探讨卵巢非特异性类固醇细胞瘤的临床病理特点。方法对1例卵巢非特异性类固醇细胞瘤进行HE染色、光镜观察、免疫组化及特殊染色,并结合临床资料进行文献复习。结果肿瘤组织学形态显示,瘤细胞呈圆形或多边形,细胞胞质较宽,嗜酸性颗粒状或透明空泡状,肿瘤内薄壁窦状血管较为丰富。免疫组化:瘤细胞特征性α-inhibin、calretinin、CK-pan和CD99(+)。特殊染色显示苏丹Ⅲ(+),PAS(-)。结论卵巢非特异性类固醇细胞瘤是一种极少见的肿瘤,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

子宫内膜弥漫性大B细胞性淋巴瘤临床病理观察

目的探讨子宫内膜弥漫性大B细胞性淋巴瘤的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对1例子宫内膜弥漫性大B细胞性淋巴瘤进行临床病理检查,标本采用常规石蜡切片,HE和免疫组化染色,透射电镜观察,并复习相关文献。结果镜下可见病变组织中主要为中心细胞样和中心母细胞样形态的肿瘤细胞。免疫组化显示瘤细胞LCA、CD20、CD79α、lambda(),Ki-67阳性率为80%。电镜下肿瘤细胞数量多,排列紧密,体积较大,核大呈卵圆形,异染色质较多、边集,胞质内细胞器较少。结论发生于子宫内膜的恶性淋巴瘤很少见,该肿瘤的诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组化、原位杂交进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤细胞呈结节状排列,炎细胞背景中散在分布多少不等的肿瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,呈淡嗜酸性,胞核圆形、卵圆形或梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,病理性核分裂多见。瘤细胞EBER(+)。免疫组化:CD21、CD35和D2-40(+)。结论肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性。明确诊断需要结合形态学特点、免疫组化及EBER原位杂交等检查,同时要与肝炎性肌纤维母细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、指突状树突细胞肉瘤、胃肠间质瘤、特别是炎性假瘤相鉴别。     

有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤3例报告

目的 报道3例有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，总结其临床病理形态学特点及临床表现。方法 临床资料结合组织学和免疫组化研究，对3例有明显浆细胞形态特征的ALCL临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例有明显浆细胞形态特征的ALCL均为青少年，无明显临床症状，查体分别表现为淋巴结肿大及下肢皮下包块。镜检病变位于淋巴结与皮肤真皮层内，呈弥漫性侵袭性生长，局部区域瘤细胞排列紧密，组织结构破坏；瘤组织由有明显浆细胞形态特征的细胞组成，有明显恶性指征和间变形态。CD30、CD45、CD45RO弥漫( )；CD20、免疫球蛋白轻链κ链和λ链(-)。结论 有明显浆细胞形态特征的ALCL组织形态学较特殊，但根据其组织学特点，结合免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

舌假血管型鳞状细胞癌临床病理观察

目的探讨假血管型鳞状细胞癌(PSCC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗与预后。方法报道1例发生于舌的假血管型鳞状细胞癌,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果,并结合文献总结该类型肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者女性,56岁。舌前部带蒂外生型肿物,大小6 cm×5 cm×1.5 cm。镜下肿瘤组织伴显著的棘层松解特点,大部分区域呈血管瘤样结构,腔内衬覆上皮样或鞋钉样肿瘤细胞,管腔及网状结构内见游离的肿瘤细胞、较多红细胞及炎细胞。肿瘤细胞上皮样或梭形,核仁明显,核分裂象多见(20个/10HPF)。免疫组化:肿瘤细胞CK、CK5/6、p63、vimentin、CD56及CD99弥漫(+);EMA、CD34、CD31、E-cadherin及其他肌源性、神经源性及黑色素标记物(-);Ki-67阳性指数70%。AB染色(+),PAS染色(-)。结论假血管型鳞状细胞癌是一种罕见类型的鳞状细胞癌,可能是棘层松解性鳞癌的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助与血管肉瘤及其他多种软组织肉瘤和癌鉴别。该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确。     

附睾原发性恶性间皮瘤2例临床病理特点

目的 探讨附睾原发性恶性间皮瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法 对2例附睾原发性恶性间皮瘤进行临床病理分析、组织形态学、组织化学及免疫组化染色观察，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 2例附睾原发性恶性间皮瘤呈上皮样组织学改变(上皮样型间皮瘤)，在纤维性间质背景中，含有片状、灶状或巢状上皮细胞团，局部有腺样结构形成。淀粉酶消化的PAS染色瘤细胞呈(-)，网织纤维染色显示上皮性肿瘤特点，局部呈双向分化；免疫组化染色显示瘤细胞calretinin( )，EMA强( )，vimenfin弱( )，CEA(-)。结论 原发于附睾的恶性间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，预后差，临床易误诊。其组织形态复杂多样，应注意与附睾的良性增生性病变及腺癌和梭形细胞肿瘤等鉴别。