不一致性淋巴瘤临床病理观察

目的探讨不一致性淋巴瘤的临床病理特征。方法采用形态学观察、免疫组化及分子病理学方法,对1例不一致性颈部淋巴结弥漫大B细胞淋巴瘤和鼻咽非特异性外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析,并复习文献。结果患者以鼻咽部肿物为首发症状,第1次鼻咽肿物活检诊断为非霍奇金淋巴瘤,T细胞性;之后进行颈部淋巴结活检,诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。进行了8个疗程的R-CHOP方案化疗后患者病情进展,重新取鼻咽肿物活检,诊断为非特异性外周T细胞淋巴瘤。最终诊断为同时发生的不一致性淋巴瘤。结论不一致性B细胞和T细胞淋巴瘤非常罕见,从每一个病变部位取活检有助于避免漏诊,从而选择正确的治疗方案。     

伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型。为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等。结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和纯红系再生障碍性贫血（PRCA）;经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失。结论：成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤误诊病例分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的诊治要点,以减少误诊误治。方法对AITL 1例误诊病例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例为50岁男性,因淋巴结增大伴发热入院。根据临床表现、狼疮相关自身抗体异常及浅表淋巴结穿刺活检,初始考虑为系统性红斑狼疮、淋巴结炎,予相应治疗无效。后经多部位淋巴结穿刺活检、术后淋巴结组织学、免疫组织化学染色(免疫组化)和分子病理检测,确诊为AITL。予化疗及免疫抑制治疗,但患者继发肺部及颅内真菌感染,终因颅内出血死亡,发病至死亡历时8个月。结论对以淋巴结增大并伴有发热、免疫紊乱等表现就诊者,应考虑AITL的可能,注意鉴别诊断。淋巴结穿刺活检及免疫组化检查是确诊的主要手段。     

老年人EBV阳性的弥漫性大B细胞性淋巴瘤伴显著类上皮肉芽肿反应及T细胞克隆性扩增

目的探讨老年人EBV阳性的弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)的组织形态特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法对1例淋巴结发生的老年人EBV阳性的DLBCL行HE和免疫组化染色,同时行TCR基因和免疫球蛋白基因的克隆分析。结果患者男性,60岁。颈部、腋窝及锁骨上窝淋巴结肿大3个月。组织学表现为富于组织细胞与T细胞的大B细胞性淋巴瘤(THRBCL),肿瘤显示NF-κb途径激活,同时伴有显著类上皮反应及T细胞克隆性扩增。结论老年人EBV阳性的DLBCL是新近发现的一类EBV阳性的单克隆性B淋巴细胞增生性疾病,其临床和病理特征独特,需与伴有肉芽肿反应的EBV阳性的淋巴组织增生性疾病或淋巴瘤进行鉴别,本例同时伴有显著类上皮肉芽肿反应和克隆性T细胞扩增非常罕见。     

同时含有B和T细胞株非何杰金淋巴瘤

现认为多数癌瘤是由单一瘤细胞株组成。本文报告一例63岁女性于1981年开始有弥漫性肌痛,以四肢为甚,及血嗜酸粒细胞增多,之后发生皮肤弥漫性红斑、硬结及增厚,左股皮肤及软组织活检病理诊断为嗜酸性筋膜炎,激素治疗后改善。1983年6月全身浅表淋巴结肿大,左腋下淋巴结活检诊断为弥漫性大无裂细胞淋巴瘤,临床分期ⅣA。6疗程CHOP方案后,淋巴结肿大及胸片肺部结节全部消失。1984年末,周围淋巴结又肿大,1985年1月左腋下淋巴结再次活检示弥漫性混合性小和大细胞淋巴瘤,采用BACOP     

EBER、PTEN和VEGF在血管免疫母T细胞淋巴瘤中的表达及其临床病理学意义

目的:探讨血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)组织中EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)、PTEN和VEGF三者表达间的关系,并分析三者与患者临床病理学参数间的关系。方法:采用原位杂交法检测21例AITL组织中EBV编码的小RNA(EBER)的表达情况,免疫组织化学En Vision两步法检测21例AITL和20例淋巴结反应性增生组织中PTEN和VEGF的表达情况,分析三者表达间的相关性及其与患者临床病理学参数间的关系。结果:21例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤中EBER表达阳性率为61.9%;PTEN和VEGF在AITL和淋巴结反应性增生组织中的表达差异均具有显著性(P0.05);EBER与PTEN表达呈负相关(P0.05)。血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤中,男性患者和进展期组EBER阳性表达率分别为80%和78.6%,明显高于女性患者和非进展期组患者(P0.05);在伴随B症状和进展期组PTEN阳性表达率分别为31.3%和21.4%,明显低于无B症状和非进展期组患者(P0.05)。生存分析显示,PTEN表达与患者总生存率呈负相关(P0.05)。结论:EBV感染和PTEN低表达可能预示血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤恶化进展。EBV是否通过下调PTEN表达参与血管免疫母T细胞淋巴瘤的发生尚不清楚,需进一步研究探讨。     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

流式细胞术检测血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤瘤细胞

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticT-cell lymphoma,AITL)以异形T淋巴细胞增生伴显著血管增生,以及滤泡树突细胞增生为主要表现,在WHO分类中被定义为一类来源于成熟(周围)T细胞的淋巴瘤[1].该疾病最初被认为是一种免疫学异常,曾被称为血管免疫母细胞淋巴结病(IBL)或血管免疫母细胞淋巴结病伴异常球蛋白血症(AILD),后来有研究提出AILD中部分病例存在恶性病变[2].     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

伴CD56阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献研究

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种少见的外周T细胞淋巴瘤,约占非霍杰金淋巴瘤的1%~2%。其病程呈侵袭性,具有较特征性的临床和病理学表现,进展快,预后差。CD56称为神经细胞黏附分子,不仅表达于所有自然杀伤细胞(NK细胞),也表达于CD4和CD8的T淋巴细胞,与细胞     

伴大颗粒淋巴细胞增多的血管免疫幼细胞性T细胞淋巴瘤

为了提高对血管免疫幼细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的认识,减少临床误诊,本文报告1例伴大颗粒淋巴细胞(LGL)增多的AITL并结合文献进行讨论。对患者进行了一系列临床检查,病理和组织化学检测,T细胞受体基因重排的多重PCR测定及淋巴细胞免疫表型的检查。结果查明:患者有发热、皮疹、全身淋巴结肿大、脾肿大,伴胸水和腹水,贫血和血小板减少,外周血LGL明显增多,免疫表型主要表达CD3-CD16+CD56+,TCRγ基因重排阳性,腹水中LGL易见,有异常核分裂象,淋巴结病理及免疫组织化学检测结果符合AITL,同时伴有CD56阳性表达。结论:AITL多段表现为侵袭性进展,临床预后差,LGL细胞增多可能是机体对肿瘤细胞的免疫反应或来源于肿瘤干细胞。     

13例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤特征分析

目的分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)骨髓涂片(BMA)及流式细胞术(FCM)的检测结果,探讨其骨髓侵犯的诊断依据。方法回顾性分析13例AITL BMA及FCM检测结果,并与临床特征作比较分析。结果经BMA检测13例AITL患者中5例为不确定,骨髓中瘤细胞异形度低、比例低;FCM检测1例阳性、2例为不确定,免疫表型特征不突出。与阴性病例比较,阳性及不确定病例在临床特征、实验室特征以及骨髓继发性改变的例数均高于阴性组,包括发热及肝、脾淋巴结肿大;贫血、血小板减低以及白细胞计数的异常;骨髓增生程度的异常、浆细胞及嗜酸性细胞比例的增高。结论 BMA、FCM检测AITL骨髓侵犯的敏感性不高,涂片中异形细胞与临床表现、实验检测结果及骨髓继发改变相关,明确诊断需进行骨髓活检并结合临床与实验室其他指标综合判断。     

鼻咽部血管内大B细胞性淋巴瘤临床病理特征

目的探讨鼻咽部血管内大B细胞淋巴瘤(IVL)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例鼻咽部血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果瘤细胞主要聚集于小血管和毛细血管腔内,部分可位于中等血管内。这些血管内的淋巴样细胞,体积增大,不规则,泡状核,核仁明显,核分裂象常见。免疫组化显示肿瘤细胞CD20、CD79a、LCA(+),Ki-67增殖指数很高。结论血管内大B细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种非常罕见的亚型,其临床表现无特征性,明确诊断主要依靠活检标本的病理组织学特征和免疫表型及尸检。     

儿童浅表淋巴瘤的超声特点及误诊分析

目的 探讨儿童原发浅表淋巴瘤的超声图像特点,分析误诊原因,提高诊断准确度。方法 选择首诊并治疗的12例浅表淋巴瘤的患儿,均经病理活检及免疫组化证实,总结超声图像特点并分析误诊原因。结果 12例中仅4例(33.3%)超声提示淋巴瘤,1例误诊坏死性淋巴结炎,1例误诊卡斯尔曼病(CD),1例误诊皮下软组织感染,余5例超声提示淋巴结增大。12例中1例为浅表软组织淋巴瘤,病理类型为脂膜炎样T细胞淋巴瘤;11例为结内淋巴瘤,包括2例霍奇金淋巴瘤结节硬化型,9例非霍奇金淋巴瘤,其中4例T淋巴母细胞淋巴瘤,2例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例B淋巴母细胞淋巴瘤,1例伯基特淋巴瘤,1例间变性大细胞淋巴瘤,共22个肿大淋巴结(10个发生于颈部,6个腋窝,2个腹股沟,2个锁骨上窝,1个枕部,1个耳后),90.9%L/S比值≤2,68.2%门髓质消失,68.2%皮质回声低回声背景下点线状回声为主,45.5%包膜不完整,36.4%血流类型混合型,门型和中央型均为22.7%,边缘型为18.2%,45.5%血流密度Ⅳ级,31.8%Ⅲ级,22.7%Ⅱ级。结论 儿童原发浅表淋巴瘤,软组织淋巴瘤罕见,结内淋巴瘤常见,超声易误诊;...     

伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理形态学及免疫表型特点。方法对4例伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤标本进行形态学、免疫组化及EB病毒原位杂交观察,并进行临床随访。结果 4例病例均显示生发中心增生伴血管免疫母细胞性增生,但是套区变薄,境界不清。3例表达CD10,2例表达CXCL13,4例表达PD-1。4例均见EBV(+)的母细胞。4例在就诊时均处于临床进展期,3例得到随访,其中2例死亡。结论诊断伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,必须将形态学、免疫表型特征和临床表现密切结合。     

喉部外周T细胞性淋巴瘤9例临床病理分析

目的　探讨喉部外周T细胞性淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法　对 9例喉部外周T细胞性淋巴瘤进行临床资料分析、组织病理学观察及免疫组化标记。结果　喉部外周T细胞性淋巴瘤具有淋巴结内的外周T细胞性淋巴瘤的形态特征 ,该肿瘤的瘤细胞有明显的多形性、异型性 ,瘤细胞表达CD3、CD4 3、CD4 5RO等T细胞标记物。结论　喉部淋巴瘤少见 ,喉的外周T细胞淋巴瘤更少见 ,掌握其形态学特征及免疫组化特点对于喉部外周T细胞性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

ALK阳性的大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

目的探讨ALK阳性的大B细胞淋巴瘤（ALK^＋LBCL）的临床病理学特征、免疫组化特点及鉴别诊断。 方法回顾性分析泰安市中心医院2018年经病理诊断的2例ALK^＋LBCL,收集患者的临床资料,观察ALK^＋LBCL的病理形态特点和免疫表型,并复习相关文献。 结果2例ALK^＋LBCL患者均为男性,年龄分别为45岁和50岁,均因颈部多发淋巴结肿大就诊。淋巴结切除活检示淋巴结结构破坏,肿瘤细胞成巢团状分布,可见瘤细胞侵犯淋巴窦。肿瘤细胞体积大,呈浆母细胞样和免疫母细胞样分化,免疫组化不表达常用的B细胞标记物（CD20、CD79a、PAX-5）和T细胞标记物（CD3、CD5）,表达浆细胞标记物（CD38、CD138、MUM-1）,kappa（＋）,Lambda（-）,EMA（＋）,ALK呈胞浆颗粒状阳性。随访6~11个月,患者均存活。 结论ALK^＋LBCL是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤,与多种肿瘤在细胞形态及免疫表型上有重叠,误诊率较高。ALK抑制剂也许会成为ALK^＋LBCL新的治疗选择。     

EDTA-K2依赖性假性血小板减少症(PTCP)一例报道

1 病例介绍和相关实验室检查 患者,女,24 y,半年前因无意中发现颈部淋巴结肿大到本院就诊,血常规检查红细胞和白细胞及相关参数正常,但血小板为12×109/L,复查后依然较低,被门诊收入院检查治疗.该患者无明显出血倾向,B超提示:双侧颈部、腋窝、腹股沟区、腹腔淋巴结肿大,随后在局麻下行左腋下淋巴结活检术,术后病理提示:弥漫性大细胞恶性淋巴瘤.     

AILD和AILD—TCL的临床病理分析

目的 对血管免疫母细胞性淋巴结病和血管免疫母细胞性淋巴结病型T细胞性淋巴瘤进行临床病理、免疫组化及CD44和Ki-67表达的研究，进一步探讨二者的关系。方法 收集临床资料并随访，免疫组化采用S－P法，对35例次AILD及ALID－TCL进行临床病理及免疫组化研究。结果 形态学上两组均出现淋巴结结构破坏、“烧光”的生发中心、血管增生、PAS阳性特质沉积，仅透明细胞的量有显著性差异（P＜0.05）。3例边疆活检证实AILD－TCL由AILD演进而来。11例AILD及20例AILD－TCL均为T细胞性，均出现Ki-67表达，2例AILD－TCL出现CD44v6的表达，7例AILD及15例AILD－TCL出现CD44s的表达，双重染色显示中等大透明细胞和免疫母细胞中可见Ki-67与CD44s的共表达。临床上AILD和AILD－TCL多见于老年男性，有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等症状，预后较差。结论 AILD与AILD－TCL是同一疾患在不同阶段的表现，CD44s与临床分期相关，Ki-67可能成为判断预后的指标。