胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤临床病理观察CSCD

目的 探讨卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 对1例卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤的临床表现、组织病理学及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果 患者42岁,因月经量增多伴痛经1年入院治疗。双侧卵巢各见最大直径5 cm的囊性包块1个,腹膜见直径0.3-1.4 cm结节数枚。左下肺穿刺活检组织：灰白色条状组织2条,长分别为1.2 cm及1.5 cm。镜下双侧卵巢、腹膜及穿刺肺组织形态相似,肿瘤均由成片弥漫均匀一致的短梭形细胞构成,细胞有轻度异型性,胞质稀少。免疫组化示瘤细胞vimentin、CD10、PR及ER（＋）;CKpan、calretinin、D2-40、WT1、pax-8、SMA、desmin、CD34、S-100、CD117、Dog-1、抑制素、CD56及p53（-）;Ki-67阳性细胞数为2%;网状纤维染色显示网状纤维围绕每个肿瘤细胞。结论 卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤临床较罕见,国内外仅有数十例报道,熟悉其临床病理学特点及其免疫组化,有助于其正确诊断。     

卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤临床病理观察

目的探讨卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤的临床表现、组织病理学及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果患者42岁,因月经量增多伴痛经1年入院治疗。双侧卵巢各见最大直径5 cm的囊性包块1个,腹膜见直径0.3~1.4 cm结节数枚。左下肺穿刺活检组织:灰白色条状组织2条,长分别为1.2 cm及1.5 cm。镜下双侧卵巢、腹膜及穿刺肺组织形态相似,肿瘤均由成片弥漫均匀一致的短梭形细胞构成,细胞有轻度异型性,胞质稀少。免疫组化示瘤细胞vimentin、CD10、PR及ER(+);CKpan、calretinin、D2-40、WT1、pax-8、SMA、desmin、CD34、S-100、CD117、Dog-1、抑制素、CD56及p53(-);Ki-67阳性细胞数为2%;网状纤维染色显示网状纤维围绕每个肿瘤细胞。结论卵巢原发性子宫内膜样间质肉瘤临床较罕见,国内外仅有数十例报道,熟悉其临床病理学特点及其免疫组化,有助于其正确诊断。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

子宫黏液样平滑肌肉瘤临床病理分析

目的探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤(MLMS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法分析3例子宫MLMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,讨论诊断与鉴别诊断并复习相关文献。结果 3例患者中位年龄52. 5岁,肿瘤最大径6～17 cm,无包膜,切面灰白、实性、胶冻状、质软。镜下肿瘤细胞排列稀疏,呈束状、星网状或微囊状及黏液纤维肉瘤样,间质内见大量黏液样基质。肿瘤细胞呈梭形,轻～中度异型,胞质嗜酸性,核呈梭形或短梭形,核分裂象2. 2～5. 4个/2 mm2。其中2例可见凝固性坏死,1例可见细胞内黏液样物质。免疫组化结果:3例SMA和h-caldesmon(+),2例desmin、ER、p16、p53(+),1例PR(+),Ki-67阳性指数为15%～40%; CK-Pan、EMA、CD10、CD34、S-100均(-)。结论 MLMS是一种罕见的平滑肌肉瘤亚型,病理诊断主要依靠组织学特征、免疫表型及特殊染色。手术完整切除肿瘤,术后辅以化疗,可降低肿瘤复发风险,提高生存率。     

胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤CSCD

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤(DFML)的临床病理特征。方法收集2例腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理资料并随访,观察和分析其临床病理组织学特征及免疫表型。结果男女各1例,年龄38和53岁。肿瘤大体边界清楚,有薄包膜;切面呈灰黄至灰褐色,黏液样。组织形态以成熟脂肪组织,增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成;梭形细胞或星状细胞伸出细长分支状胞质突起是其形态特征之一,无细胞异型性和核分裂象。免疫组化:梭形细胞S-100(+),bcl-2和vimentin强(+),desmin、SMA、CD34、CK和EMA(-);Ki-67阳性率1%。结论腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤是一种良性肿瘤,其特征性的组织形态、免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤临床病理观察

目的探讨伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤(PSS)的临床病理特点与鉴别诊断。方法观察1例伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤的病理学形态及免疫表型特征,并复习有关文献。结果前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、车辐状的长梭形细胞构成,短梭形及卵圆形细胞散在于长梭形细胞之间或弥漫成片排列,其中一些卵圆形细胞富含丰富的嗜伊红胞质、核偏位,似横纹肌母细胞。肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见,肿瘤内无腺性成分。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD34(+),Myo D1和myogenin散在(+)。结论前列腺间质肉瘤是一种少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤,伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤更为罕见,预后差。诊断主要依靠病史及病理组织学形态和免疫组化,鉴别诊断主要包括恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤和发生于前列腺的横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、孤立性纤维瘤、胃肠外间质瘤等。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型、影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析中国人民解放军总医院第四医学中心3例骨外黏液样软骨肉瘤的特征并进行文献复习。结果 3例患者均为男性,年龄35～50岁,中位年龄44岁,肿瘤分别位于右大腿上端会阴部、右肩部、胸椎椎体及附件。镜检：肿瘤组织呈多结节状,瘤细胞大小及形态一致,呈圆形或稍长形,胞质嗜酸性,间质黏液样变性,部分细胞伴有上皮样及浆样分化。结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤,临床及影像学无明显特异性,确诊主要依靠病理组织学及分子遗传学等方法。     

甲状腺透明细胞型乳头状癌临床病理观察

目的探讨甲状腺透明细胞型乳头状癌的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺肿瘤的临床病理资料进行光镜观察及免疫组化和AB-PAS染色,并复习相关文献。结果患者女性,60岁。肿瘤位于甲状腺峡部,大体呈结节状,似有完整包膜,切面五彩状,可见黏液及钙化。组织学见肿瘤由充满胶质或稀薄黏液的滤泡结构和实性片状区域构成,未见明确乳头结构,但可见泡状核、核沟及核内假包涵体,引人注目的是实性区域部分细胞胞质透明。免疫组化显示TTF-1、Tg、galectin-3和CK19(+),HBME-1、降钙素、CD10、RCC和vimentin(-)。特殊染色:AB-PAS(+)。结论甲状腺透明细胞型乳头状癌是甲状腺乳头状癌的罕见亚型,组织形态学易与转移性肾透明细胞癌混淆,免疫组化及PAS染色有助于二者的鉴别。     

皮肤隆突性纤维肉瘤8例报告

目的：观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法：对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果：8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论：掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

甲状腺玻璃样小梁状腺瘤1例报告并文献复习

目的：探讨甲状腺玻璃样小梁状腺瘤的组织发生、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法：报道1例罕见的甲状腺玻璃样小梁状腺瘤，并结合文献进行复习。结果：肿瘤由卵圆形或多角形细胞排列成花簇状、束状或小梁状等结构；胞质细颗粒状，嗜酸性或嗜双色性，核卵圆形或长形．染色质细腻，常见核沟及核内包涵体，核分裂罕见；纤维血管间质明显玻璃样变性。免疫组化示甲状腺结合球蛋白（＋），降钙素（-）。结论：该肿瘤具有典型的形态学特征及免疫表型，需与甲状腺乳头状癌、髓样癌、副神经节瘤鉴别。生物学行为良性，手术完整切除预后好，无复发及转移。     

胰腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的 探讨胰腺原发性平滑肌肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断和鉴别诊断及预后.方法 分析1例胰腺原发性平滑肌肉瘤,结合病理形态特点、免疫组化表现及与其他胰腺梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,并进行文献复习.结果 胰腺原发性平滑肌肉瘤由梭形的平滑肌样细胞构成,在胰腺组织中呈浸润性生长,有坏死,伴有丰富的血管生成.免疫组化:SMA和vimentin(+),calponin(±),ALK、AE1/AE3、CD117和S-100(-).结论 胰腺原发性平滑肌肉瘤是一种胰腺罕见的肉瘤,预后较差,免疫组织化学染色对于明确诊断有重要作用.     

硬化性横纹肌肉瘤病理形态学特点

目的 对硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床特点及鉴别诊断进行探讨,同时对一种少见形态进行描述.方法 结合文献对1例SRMS临床、组织形态及免疫组化结果进行分析.结果 肿瘤由圆形、多角形、梭形细胞及玻璃样变,似软骨、骨或黏液样间质组成.丰富的间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状,形成不规则吻合的腔隙,内衬异型细胞呈乳头或簇状,似腺管或脉管样结构,梭形细胞区域呈束状排列,似纤维肉瘤.可见散在圆形、多角形或短梭形、胞质明显红染、核偏位的横纹肌母细胞,部分区域呈多个微囊状,内衬立方、扁平或短梭形肿瘤细胞,常漂浮多少不等散在的肿瘤细胞,周边或其内见多灶硬化结节似骨组织,微囊区与硬化结节有过渡.免疫组化MyoD1、desmin和actin( ).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,可能是胚胎型横纹肌肉瘤的亚型,与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,微囊性和灶状硬化结节是一种罕见的横纹肌肉瘤形态;免疫组化在诊断及鉴别诊断中起关键作用.     

子宫内膜间质肉瘤肺转移临床病理学分析

目的探讨子宫内膜间质肉瘤肺转移的诊断、鉴别诊断、免疫组化、治疗及预后。方法回顾分析2例子宫内膜间质肉瘤肺转移患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化结果及治疗,并复习相关文献。结果 2例均诊断为低级别子宫内膜间质肉瘤肺转移,大体形态均为多发结节形,例1为囊腔形与结节形混合存在。镜下2例瘤细胞均为圆形或短梭形,瘤细胞围绕血管呈螺旋状结构排列。例1瘤细胞异型明显,核分裂象30个/10HPF,局部可见囊性结构。结节周围局部可见纤维囊壁结构,考虑为向空洞形态转变中。2例免疫组化CD10、PR均为(+),例1 ER(+)。2例免疫组化CD117、SMA、S-100等均(-)。结论子宫内膜间质肉瘤肺转移非常罕见,当结节形、囊腔形及空洞形结构混合存在时,给病理及临床医师带来更大挑战。诊断需充分了解病史,合理应用免疫组化。