骨髓增生异常综合征骨髓微环境研究现况的认识

目前国内外大致认为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,但究竟起源于何种干细胞尚不明确。近年来,一些针对造血细胞的研究在MDS患者中发现了大量的异常分子,且多数与疾病进展、预后相关。但由于MDS疾病本身具异质性,且缺乏真正可用的细胞株及动物模型,进一步     

骨髓增生异常综合征的发病机制探讨

骨髓增生异常综合征的发病机制探讨杨崇礼，朱平综述骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的发病机制已进行了多年研究，但迄今尚未形成完整的理论，我们结合文献，讨论ＭＤＳ的发病机制。ＭＤＳ是克隆性细胞增生已有大量证据表明，ＭＤＳ和急性白血病一样，是由一个异常的造血干...     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展，包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞的相关特征概述

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓无效造血及具有转化为急性髓细胞白血病风险为特征的造血干细胞克隆性疾病。该病患者的造血干细胞出现分化异常和阻滞;此外,低危MDS患者的造血细胞凋亡率增加,而高危患者的造血细胞存活率增加,但最终易转化为白血病。同时,MDS患者还存在造血耗竭等现象,但至今机制不详。     

骨髓增生异常综合征造血微环境若干问题研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,其主要特征是病态造血、外周血细胞减少以及高风险向急性髓系白血病转化。越来越多的研究结果显示,骨髓造血微环境的异常在MDS发病和进展过程中发挥着重要的作用。本文就近年来有关MDS造血微环境中基质细胞、细胞因子、信号通路异常等方面的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DNA、肿瘤坏死因子、Fas/FasL、血管内皮生长因子改变及免疫学异常等。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓异常造血、无效造血为主要特点.其发病机制涉及多种因素,是一种多因素异常所致的多步骤病理过程.现就近年来关于MDS的细胞免疫异常、细胞凋亡、染色体异常以及基因异常在其发病过程中所起的作用作一综述.     

骨髓增生异常综合征相关基因的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的异质性疾病,至今病因尚未完全清楚.近年来随着分子生物学技术的发展,对MDS相关基因的研究越来越多.研究证实,在MDS患者中存在一系列异常,包括基因甲基化、转录因子的突变和激酶突变等.本文就与MDS发病机制相关的P15~(INK4b)、RUNX1和FHIT等基因的研究进展作一综述.     

骨髓增生异常综合征预后的分子机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是血液系统的克隆性疾病,具有无效造血、异常分化、外周血细胞减少以及向急性髓系白血病转化等特征。特异的染色体核型异常与MDS的关系已经确立了几十年,近年来更多的研究表明了个体基因突变的重要性。MDS最新的分子异常包括下基因的突变:TET2、TP53、RUNX1、ASXL1、IDH1/IDH2、EZH2、RAS等。本综述介绍了MDS目前最新的分子标记及其在疾病生物学和临床实践中的重要性。     

骨髓增生异常综合征常用药物治疗的机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其特征为血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血及具有演变为急性髓系白血病的高风险。MDS的发病机制较为复杂,基因突变、基因表达失控及表观遗传学改变均可能在其发病机制中起着关键性作用。近年来,美国食品和药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)已批准将去甲基化药物阿扎胞苷、地西他滨及免疫调节剂来那度     

骨髓增生异常综合征的治疗近况

概述骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以难治性贫血和/或伴有其他血细胞质和量的异常,而骨髓增生活跃或过度活跃的多相性骨髓病。1982年法美英(FAB)协作组建议将本综合征分为5种类型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)⑤慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。迄今为止,本病仍缺乏满意的治疗方法。本文就结合文献资料,对近年来MDS的治疗作简要介绍。     

骨髓增生异常综合征第六讲骨髓增生异常综合征治疗目标与策略

进修医生　教授,请您谈谈骨髓增生异常综合征(MDS)患者的治疗目标与策略。教授　目前,MDS的治疗效果仍不很理想。临床试用的方法很多,原则是不同亚型(不同病期)应采用不同的治疗方案,不可一概而论。MDS治疗的主要目标是:力争减少体内的恶性克隆,提高患者的血细胞数,从而使生存期延长。原则应是针对不同病期采用不同的治疗方法。以下介绍美国印第安那大学医学院使用的治疗策略,可供我们在工作中参考与借鉴:1对骨髓涂片原始细胞不增多的难治性贫血(RA)或伴环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)病例,切片幼稚前体细胞异位(ALIP)阴性者以保…     

骨髓增生异常综合征某些研究进展

骨髓增生异常综合征某些研究进展邵宗鸿郝玉书骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组以难治性血细胞质、量异常和高风险发展为急性白血病（主要为急性髓细胞白血病）为特征的恶性克隆性造血干细胞病［１］。本文旨在综述近年对ＭＤＳ的某些研究进展。ＣＤ３４＋细胞的研究Ｃ...     

干细胞因子与骨髓增生异常综合征

干细胞因子（ＳＣＦ）为迄今所发现的作用于造血最早阶段的细胞因子,它在维持适宜的造血微环境及造血干细胞的生存中起重要作用,并且能刺激造血干细胞和早期造血祖细胞的增殖和分化。骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）病人ＳＣＦ水平明显低于正常。而且,低的骨髓血浆ＳＣＦ水平与病人骨髓前体细胞呈白血病性生长方式有关。体外加入源性ＳＣＦ可刺激ＭＤＳ病人造血前体细胞集落形成,部分地恢复ＭＤＳ患的骨髓造血功能。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征的发病机制

骨髓增生异常综合征 (MDS)作为一种独立疾病体系被正式命名二十余年了。围绕该病病理机制 ,人们从临床及实验室方面进行了深入研究 ,逐渐认识到其骨髓造血单克隆性、免疫低监视性、转归趋癌性 ,即在病理本质上属造血系统肿瘤性疾病 (见WHO新编《髓系及淋巴系肿瘤性疾病分类》)。统一此方面认识 ,有益于推动对MDS逐步成癌机制的研究 ,避免将不同质疾病误诊为一种综合征同治。1　造血单克隆性MDS的造血单克隆性主要表现在造血细胞成分和功能上。成分上 ,MDS患者的造血细胞有胞膜、胞浆及胞核异常。胞膜异常包括某些造血因子 (如SCF、G…     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征五例报告

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征五例报告夏乐三董绍琨近年来，骨髓增生异常骨髓纤维化综合征国外报道渐多，被视为一种独特的临床－病理学实体。现报道我院所见５例，并对其转归及预后加以讨论。病例资料：５例患者，男３例，女２例，年龄３０～５５岁（平均４１岁），无化...