腮腺原始神经外胚层肿瘤2例临床病理观察

目的探讨腮腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理诊断及鉴别诊断。方法收集2例原发于腮腺的PNET的临床资料,观察组织学、病理学形态及免疫组化染色,并复习相关文献。结果镜下观察,瘤组织由形态一致的小圆细胞组成,呈实性片状或乳头状排列,局部可见菊形团样结构。免疫组化:瘤细胞CD99、vimentin、calponin、FLI-1、S-100、CD56、NSE和Syn(+)。结论原发于腮腺的PNET是一种极少见的神经内分泌肿瘤,确诊需要依靠病理组织学及免疫组化标记,并需与原发腮腺的其他小圆细胞肿瘤鉴别。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

皮肤原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的 报道1例罕见的皮肤原始神经外胚层肿瘤(PNET)并进行文献复习。方法 通过光镜及免疫组化对1例皮肤PNET的临床病理特征进行形态学观察及分析。结果 皮肤PNET：多发生于皮肤真皮及皮下组织内，由小圆细胞呈片状、巢状排列，核深染，有小核仁，胞质淡染或透明，核分裂象和坏死易见，可见假血管样腔隙及菊形团。CD99强( )，有一个以上神经标志物表达。结论 皮肤PNET属小圆细胞恶性肿瘤，临床上易与良性肿瘤混淆，组织形态与皮肤其他小圆细胞肿瘤相似，需经免疫组化，甚至电镜及基因检测方能明确诊断。     

原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访。结果临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物。镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显;其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化。免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+)。3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗。目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月。结论宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差。诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊。目前多采用手术加放、化疗综合治疗。     

肺内多发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肺内多发性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对1例肺内多发性孤立性纤维性肿瘤进行临床、病理学观察及免疫组化检测,结合文献探讨其发生、诊断与鉴别诊断及预后。结果患者男性,52岁。CT示左胸下部可见软组织团块。大体示肺组织切面见弥漫分布的多个结节,最大者直径5 cm,最小者直径0.5 cm。镜下见肿瘤组织由梭形细胞构成,排列成束状和编织状,细胞形态似纤维母细胞,核分裂象2个/10HPF,胶原化的纤维间质较少。免疫组化示CD34、CD99和vimentin(+),PCK、S-100、SMA、CD117和D2-40(-)。结论肺内多发性孤立性纤维性肿瘤罕见,由于其大体表现特殊,容易误诊为其他梭形细胞肿瘤,免疫组化检测有助于其诊断及鉴别诊断。     

黏液样肾上腺皮质癌临床病理观察

目的阐述黏液样肾上腺皮质肿瘤的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法对1例黏液样肾上腺皮质癌的组织病理学、组织化学及免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行探讨。结果肿瘤呈胶冻样外观。瘤细胞呈腺样、条索状及包巢状漂浮在黏液中。ABPAS染色证实为细胞外黏液。免疫组化示Mart_1、αInhibin、CD56、vimentin( )。结论黏液样肾上腺皮质肿瘤是罕见的肾上腺皮质肿瘤。组织化学和免疫组化结果有助于鉴别诊断。     

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,41岁。主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院。大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软。镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-)。随访4个多月,肿瘤复发并多发转移。结论子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型。病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差。     

前列腺尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习

目的总结前列腺尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征,并探讨分子检测在该肿瘤鉴别诊断中的意义。方法回顾分析1例确诊老年男性EWS/PNET及1例具有相似免疫表型的低分化前列腺癌的组织学、免疫组化、分子病理检测结果,结合文献总结前列腺EWS/PNET病理诊断要点。结果 EWS/PNET多见于年轻人,偶见于老年人;肿瘤体积通常较大,血清PSA水平大多在正常范围;CD99弥漫膜阳性在EWS/PNET与低分化前列腺癌中均可出现,而且后者也可呈CD99与FLI-1联合阳性;利用RT-PCR方法在EWS/PNET中检出EWSR1-FLI-1的融合基因,而EWSR1分离探针在低分癌中阴性;EWS/PNET也可表达前列腺器官特异性标记AR、PSA。结论 EWS/PNET发生于前列腺罕见,有可能与低分化前列腺癌相混淆,分子检测在鉴别诊断中具有参考意义。     

鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及鉴别诊断

目的研究鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及其鉴别诊断。方法收集12例鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤,通过组织学和免疫组化进行观察。结果鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤细胞呈弥漫、片状或巢状分布,瘤细胞形态较为一致,瘤细胞小、圆形、胞质稀少,无色素。大部分病例肿瘤细胞围绕小血管呈血管外皮瘤样排列。免疫组化vimentin、S-100、HMB45和melan-A为(+)。结论鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤罕见,需要通过组织学和免疫组化染色特点作出正确的诊断,并同鼻腔其他小圆细胞性恶性肿瘤鉴别。     

原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析

目的探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果 7例原发性肾脏PNET中,女4例,男3例。年龄8~46岁,平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似,主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成,肿瘤细胞弥漫呈片状分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团样结构,核分裂象易见,常伴有坏死。免疫组化示:CD99弥漫阳性,不同程度表达波纹蛋白(Vimentin)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和突触素(Syn),而S-100、嗜铬素(Cg A)均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术,5例术后给予化疗;随访3~21个月,3例出现肿瘤复发,2例出现转移(分别在术后9个月和12月死亡),2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除+术后化疗。     

宫颈粒细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨宫颈粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断：方法结合文献对1例罕见的宫颈粒细胞肉瘤的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果宫颈粒细胞肉瘤以宫颈肿块为首要表现，形态学上肿瘤细胞弥漫分布，小至中等大小，胞质少，核圆形、椭圆形，染色质细腻，核分裂易见。免疫组化肿瘤细胞MPO、CD15、CD68和溶菌酶（＋）。结论宫颈粒细胞肉瘤是一种罕见肿瘤，仅凭形态学易误诊为淋巴瘤、ES／PNET、小细胞癌等。了解其本质有助于早期诊断和进行恰当的治疗。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

RT-PCR法检测EWS-FLI1融合基因诊断尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

目的探讨尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤(EWS/pPNET)石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因表达的临床病理意义。方法采用免疫组化对1例纵隔尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤进行观察,应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测融合基因EWS-FLI1的表达。结果肿瘤由小圆细胞、卵圆形细胞及短梭形细胞构成,巢状、片状或列兵样排列,间质显著增生,未见典型菊形团结构。免疫组化显示CK、EMA和CD99弥漫强( )。RT-PCR检测出EWS-FLIl融合基因的表达。结论EWS/pPNET与促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)具有重叠的形态学和免疫组化特点,石蜡包埋组织中检测EWS-FLI1融合基因的表达可作为诊断EWS/pPNET的可靠指标。     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

鼻咽部原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对鼻咽部原始神经外胚层肿瘤(PNET)病理诊断的认识,减少误诊。方法:报告1例鼻咽部原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、病理特征,并复习相关文献。结果:该病临床无特异性,病理特征有肿瘤细胞体积较小,呈圆形或卵圆形,间质较少,有聚集成团倾向,肿瘤弥漫表达CD99,并不同程度地表达NSE、Syn、Vim、S-100等。结论:PNET是一种预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

钙化性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床特征、组织来源、形态学和免疫表型特点及其鉴别诊断。方法对7例钙化性纤维性肿瘤进行常规HE染色及免疫组化染色观察,并结合临床资料对其进行临床病理特征分析。结果本组患者年龄9~71岁,发病部位分别为附睾旁、回肠系膜、腰部皮下、升结肠系膜、肾脏旁各1例及胃体2例。镜下示肿瘤在结节状胶原化的纤维组织内伴有特征性砂砾体或营养不良性钙化形成,可见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化示瘤细胞vimentin(+),CD117、Dog-1、CD34、SMA、CK、desmin、β-catenin、ALK-1和S-100蛋白均(-),Ki-67指数1%。随访7例患者均生存良好。结论 CFT是一种少见的良性纤维性肿瘤,其诊断需要结合组织形态及免疫组化,注意与其他良性及中间性间叶肿瘤相鉴别。     

鼻腔血管球瘤临床病理观察

目的探讨鼻腔血管球瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在鼻腔的血管球瘤进行HE和免疫组化染色,光镜观察。结果光镜下病变主要由片状、巢状排列的小圆细胞组成,核分裂罕见,血管比较丰富,部分区域呈乳头状;免疫组化结果提示瘤细胞表达vimentin、少数细胞表达SM-A。结论原发于鼻腔的血管球瘤很少见,发生于指末段时容易诊断,而发生于鼻腔时易误诊为其他肿瘤,如类癌、血管外皮细胞瘤及垂体腺瘤等,诊断时应综合分析,避免误诊。     

舌假血管型鳞状细胞癌临床病理观察

目的探讨假血管型鳞状细胞癌(PSCC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗与预后。方法报道1例发生于舌的假血管型鳞状细胞癌,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果,并结合文献总结该类型肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者女性,56岁。舌前部带蒂外生型肿物,大小6 cm×5 cm×1.5 cm。镜下肿瘤组织伴显著的棘层松解特点,大部分区域呈血管瘤样结构,腔内衬覆上皮样或鞋钉样肿瘤细胞,管腔及网状结构内见游离的肿瘤细胞、较多红细胞及炎细胞。肿瘤细胞上皮样或梭形,核仁明显,核分裂象多见(20个/10HPF)。免疫组化:肿瘤细胞CK、CK5/6、p63、vimentin、CD56及CD99弥漫(+);EMA、CD34、CD31、E-cadherin及其他肌源性、神经源性及黑色素标记物(-);Ki-67阳性指数70%。AB染色(+),PAS染色(-)。结论假血管型鳞状细胞癌是一种罕见类型的鳞状细胞癌,可能是棘层松解性鳞癌的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助与血管肉瘤及其他多种软组织肉瘤和癌鉴别。该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确。     

阴道尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

目的报道1例起源于阴道的骨骼外尤文肉瘤／原始神经外胚层瘤（ES/PNET），结合文献资料，复习其临床、病理、超微结构、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等。方法该病例选白天津市病理会诊中心2001-06--2005-06间的1998例疑难病理标本，经常规制片，HE染色，又辅以免疫组化染色。结果阴道肿物呈带蒂息肉，由幼稚核深染小圆细胞组成，免疫组化呈神经及肌源性双向免疫表型，病理诊断阴道原发性ES/PNET。结论 ES/PNET诊断标准除原始小细胞外常向神经分化，必须具备免疫组化CD99及神经内分泌标记2项以上阳性，细胞遗传学分析有染色体易位t（11；22）（q24；q12）。     

肾原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例临床病理特征及文献回顾

目的肾原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)罕见,该文探讨肾原发性MALT淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例肾原发性MALT淋巴瘤进行临床检查、病理组织形态学观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果肾原发性MALT淋巴瘤临床与影像学检查结果缺乏特征性表现,组织学显示淋巴细胞弥漫性浸润,瘤细胞形态呈中心细胞样、单核细胞样,并可见浆细胞样细胞,显示淋巴上皮病变和滤泡植入现象,免疫组化染色结果显示:阳性染色结果:CD20+,PAX-5+,CD79α+,MUM-1+,阴性染色结果:CD3,CD5,CD45RO,bcl-2,CD10,bcl-6,CyclinD1;CD21显示破损的FDC网,kappa+,Lambda-,呈单克隆表型,Ki-67增殖指数约35%。病理诊断:肾原发性MALT淋巴瘤。结论肾原发性MALT淋巴瘤罕见,因缺乏特异性临床表现及影像学依据而极易误诊,明确诊断依赖病理学检查,免疫组化染色有助于鉴别诊断。