黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的病理特征及鉴别诊断.方法 对1例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行病理学观察并文献复习.结果 肿瘤最明显的特征是:有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞Vimentin和SMA阳性.结论 MIFS是一种罕见的低度恶性的纤维母细胞肉瘤,易被误诊为良性病变,熟悉其形态学特点有助于诊断和鉴别诊断.     

肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤临床病理学特征分析

目的探讨罕见的肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾分析4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床资料,观察4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的形态及免疫表型。结果患者男3例,女1例,年龄45⁶1岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%61岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%¹5%,1例约为25%。结论肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤是一种低度恶性的罕见肿瘤,极易与良性肿瘤混淆,因组织学多样而易于误诊,掌握其共同的特征性方能正确诊断。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征。方法 分析1例肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤，结合免疫组化进行文献复习。结果 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发于肢端，肿瘤组织内可见黏液样区域以及一些不典型细胞，形态类型神经节细胞、RS细胞和多空泡状脂肪母细胞。瘤细胞Vim（＋）。结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种逐渐为国内、外病理学者所认识的发生在肢端的低度恶性的罕见肿瘤，极易与良性肿瘤混淆。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理特点

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对2例四肢的MIFS进行光镜观察和免疫组化标记,并文献复习.结果 MIFS可发生于任何年龄段,多发于40～50岁,肿块位于肢端皮下组织,境界不清,生长缓慢,偶伴疼痛.镜检:病变呈多结节状,玻璃样和黏液样间质相间的背景中有大量急慢性炎症细胞浸润.病变中肿瘤细胞呈3种典型形态:梭形细胞、神经节样细胞或RS细胞样细胞和脂母细胞样细胞.免疫组化:瘤细胞vimentin、CD34弥漫(+),CD68和Mac387灶性(+),SMA、CK、HHF-35、S-100、CD30和CD15均(-).结论 MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来.该瘤在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,偶有转移.推荐局部扩大切除治疗.     

甲状腺原发性黏液纤维肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺罕见的黏液纤维肉瘤(MFS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性黏液纤维肉瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,71岁。颈部增强CT及彩超示双侧甲状腺内占位性病变。光镜下肿瘤由纤维结缔组织分隔呈多结节状,肿瘤细胞为梭形或星芒状,呈紊乱或条束状排列于黏液样间质中,可见具有形态学特征的多空泡假脂肪母细胞,以及间质中曲线状或弧线状血管。免疫组化示vimentin(+),CKpan、TG、TTF1、PAX-8、calcitonin、Syn、Cg A、CD34、S-100蛋白、SMA、desmin、EMA和CD68均(-),Ki-67阳性率10%~15%。结论甲状腺原发性黏液纤维肉瘤极其罕见,临床病理诊断较困难,应排除转移性软组织肿瘤、甲状腺常见肿瘤及其他类似肿瘤,需结合病理形态和免疫组化标记确诊。该肿瘤的治疗方式为手术扩大切除并术后辅助放疗。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对6例黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤进行临床病理学分析.结果 本组男性3例,女性3例,年龄8个月～42岁,平均年龄29岁.主要表现为缓慢生长的皮肤或皮下结节性肿块.肿瘤位于腹壁2例,前额、胸壁、腹股沟区和臀部各1例.肿瘤直径为1.5 ～4.5 cm,平均直径2.9cm;切面灰白、灰黄色,质实到胶样.镜下肿瘤间质黏液变性＞50％,背景血管明显.肿瘤细胞排列成实性片状或模糊的结节状,席纹状结构不明显;瘤细胞温和,梭形或星芒状,胞质淡染,胞界不清.所有病例均可见典型隆突性皮肤纤维肉瘤特征性的脂肪蜂窝状生长构型.6例中4例见经典型隆突性皮肤纤维肉瘤成分,1例伴巨细胞纤维母细胞瘤图像,1例部分区域为纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤.免疫组化示6例均至少局灶CD34(+),S-100和SMA均(-).4例获得随访,随访时间为3个月～3年,2例局部复发,未见转移.结论 黏液型是隆突性皮肤纤维肉瘤的形态学亚型之一,其临床表现和生物学行为与经典型相同,认识这种亚型的组织学特征有助于正确诊断和鉴别诊断.     

肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组化、原位杂交进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤细胞呈结节状排列,炎细胞背景中散在分布多少不等的肿瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,呈淡嗜酸性,胞核圆形、卵圆形或梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,病理性核分裂多见。瘤细胞EBER(+)。免疫组化:CD21、CD35和D2-40(+)。结论肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性。明确诊断需要结合形态学特点、免疫组化及EBER原位杂交等检查,同时要与肝炎性肌纤维母细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、指突状树突细胞肉瘤、胃肠间质瘤、特别是炎性假瘤相鉴别。     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

黏液纤维肉瘤4例临床病理分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法对4例MFS进行光镜观察和免疫组化标记,并进行文献复习。结果 MFS好发于中老年人,患者多以缓慢增大的皮下无痛性肿块就诊。镜下见肿块呈结节性生长,结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔。肿瘤由梭形或星状细胞和富含透明质酸的黏液样间质组成,可见特征性的弧线形血管和假脂肪母细胞。免疫组化显示瘤细胞vimentin(+),例2肿瘤细胞α-SMA和MSA(+),提示有肌纤维母细胞分化。结论根据瘤细胞的丰富程度、细胞核的异型性大小和核分裂的多少可将MFS分为低、中和高度恶性3种。大多数MFS为低度恶性,局部扩大切除即可,部分病例可复发或远处转移。     

肺原发性骨外黏液样软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性黏液样软骨肉瘤(PCL)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于左肺上叶的骨外黏液样软骨肉瘤,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,66岁。左肺上叶占位两年,切除标本呈结节状,大小8.5 cm×6 cm×4 cm。镜下见大部分区域为卵圆形及短梭形的细胞,呈条索状及网状排列,瘤细胞异型性明显,胞质嗜酸性,部分细胞胞质空泡状,核仁明显,核分裂9个/10HPF,可见坏死。局部有横纹肌样及上皮样分化。富于黏液软骨样基质,未见明显钙化。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(+)、FLI-1(+)、Syn(+);S-100(软骨部分+)、MyoD1(部分+)、CD117(局灶+)、NSE (局灶+)、Desmin(局灶+)、CK(个别细胞+)、TTF-1(个别细胞+)、EMA(个别细胞+)、CD34(血管+);ERG(-)P40(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P63(-)、Napsin-A(-)、S-100(-)、CK18(-);Ki67(+80%)。最终诊断:肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤。结论肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤十分罕见,此类肿瘤具有独特的组织学形态特点,免疫组化有助于与肺原发的多种软组织肿瘤和肉瘤样癌鉴别。该肿瘤生长缓慢,常无特征性的临床表现,术后常复发和晚期可转移,必要时可辅以放疗及化疗。     

膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生3例临床病理观察

目的探讨膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生(PMP)临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对3例膀胱PMP的临床表现、组织形态学及免疫组化进行观察并结合文献分析。结果该病临床主要表现为无痛性肉眼血尿,有尿频、尿急、尿痛或排尿困难。组织形态上,病变多位于黏膜下,梭形细胞显著增生,排列紊乱,穿插于正常的膀胱肌层内,间质内常伴有较多的炎细胞浸润,嗜酸性粒细胞易见;梭形细胞胞质丰富,核呈圆形、卵圆形或胖梭形,可见显著核仁,核分裂象罕见,间质可见黏液样变性。免疫组化:梭形细胞a-SMA(3/3)、calponin(3/3)、desmin(1/3)和h-caldesmon(1/3)(+),其中1例少数梭形细胞ALK和CK-pan(+);3例CD34、Dog-1、S-100、β-catenin、myogenin和MyoD1均(-)。结论膀胱器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生是一种发生于膀胱的假肉瘤样良性病变,因其呈假性浸润生长模式,细胞有一定异型,有时易误诊为恶性软组织肉瘤,需要结合免疫组化鉴别。     

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚。大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样。显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样。高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象。此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管。免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性。结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断。     

肾透明细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对2例肾透明细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果典型的组织学特征表现为温和的卵圆形上皮样或梭形透明细胞排列成巢状或条索状,可见多量纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、bcl-2、EGFR、CD117、CD99和CD10(+),S-100、CK、EMA、desmin、SMA、CD34和P504S(-)。结论肾透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤,病理诊断尤其应注意与肾母细胞瘤和中胚层肾瘤鉴别。肿瘤细胞免疫组化染色有助于与其他肾脏肿瘤鉴别。     

胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤（RNFP）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析4例RNFP的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果本组3例为腹腔内多发性结节，累及肠壁和胃壁。肉眼观卵圆形肿块境界清楚，切面灰白色，质韧；镜检见少量梭形细胞或星形细胞杂乱稀疏地分布于玻璃样变的胶原间质中，部分胶原呈瘢痕样改变，间质内有多少不等的淋巴细胞呈斑片状分布，病灶周边可见残留和内陷的神经束和脂肪组织。免疫组化vimentin、CD117、α-SMA和MSA（＋），ALK-1和CD34（-）。结论胃肠道RNFP是一种不同于炎性肌纤维母细胞肿瘤的伴有肌纤维母细胞反应性增生的炎性纤维性病变，常发生于腹部手术后。组织学上需与多种肿瘤性病变，特别是炎性肌纤维母细胞肿瘤和胃肠道（外）间质肿瘤鉴别。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征.方法 对3例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行分析.结果 3例均为男性,年龄18～43岁,平均31岁.肿瘤分别位于大腿、腹壁及前臂.最大径3～5*!cm.镜下,肿瘤组织由少量形态温和的梭形细胞构成,间质胶原沉积,可见纤维区和不规则黏液区彼此移行.3例肿瘤细胞均vimentin(+),Ki-67<2%,S-100、SMA、MSA、desmin、caldesmon、CD34和bcl-2均(-).例1失访,例2和例3分别随访2年和1年均未见复发.结论 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,具有良性组织学特点.鉴别诊断包括低度恶性黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、纤维瘤病、黏液性神经纤维瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤.