多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治

上肢及手部先天性畸形多见、复杂多形、分类困难为人所共知。治疗上是以重建功能为主,但也重视畸形的矫正,是手外科治疗学中最大难题之一。病因上虽有很多还不清楚,但可能与两个方面有关,Wiodemann(1962)认为20%的畸形是由遗传、20%是由外环境影响所致,其余部分是由遗传加外环境作用的结果。多指畸形是上肢及手部最为常见的先天畸形,约占新生儿的2.4%,梁丙中(1984)报告多指占正个上肢畸形病人的36.6%。多指畸形有拇指多指、中央列多指、小指多指。Buck指出多指畸形中,拇指占54.6%,小指占     

龙虾钳样复拇指畸形的治疗

复拇指畸形是一种较为多见的手部先天性畸形之一，其发生率约为0．08．0，18‰。该畸形分类方法较多，1969年，Wassel将复拇指畸形分为七型，龙虾钳样畸形常出现于Ⅲ、Ⅳ型中。2000年以来，我科共收治了6例龙虾钳样复拇畸形，术后疗效满意。     

带血管蒂漂浮指皮甲瓣转移矫正复拇指畸形

目的探讨带有漂浮指的先天性复拇指畸形的治疗方法。方法将带血管蒂的漂浮指皮甲瓣转移至存留拇指以矫正先天性复拇指畸形。结果2例患拇术后均存活，外形明显改善，并保持了拇指的伸屈功能及感觉。结论通过手术方法将外形基本正常但无功能的漂浮指与畸形但有功能的存留指合二为一，是矫正带漂浮指先天性复拇指畸形的一种有效途径。     

以McBride手术原理为主要方法矫治Ⅳ型复拇指术后后遗畸形

[目的]探讨小儿 Wassel Ⅳ型复拇术后畸形的矫正方法.[方法]自2002年2月～2008年12月,应用McBride手术原理结合综合矫治的方法,治疗Ⅳ型复拇术后遗畸形32例36指.[结果]32例36指,术后进行1～5年(平均28个月)随访,按TAM评定法优良率为100%,拇指外形及功能均取得满意效果.[结论]应用以McBride手术原理为主要方法矫治该型畸形,手术设计合理、操作简单,可取得较好疗效.     

蟹爪样先天性复拇指畸形的手术治疗

在拇指先天性畸形中，复拇指畸形较常见，2002年-2006年，我院收治6例蟹爪样分叉的复拇指畸形，经手术治疗效果满意。     

复拇指畸形矫形术后继发畸形15例的临床治疗

目的探讨先天性复拇指畸形术后出现的继发畸形及处理方法。方法对15例先天性拇指多指畸形经矫形术后残留拇指偏斜,虎口狭窄,瘢痕挛缩,骨、软骨及骨骺残留,韧带及动力系统不均衡等继发性畸形的患者,进行切除异常残留骨、软骨组织,截骨矫形等重建拇指正常轴线;肌腱修复或转位等重建动力系统平衡;彻底松解挛缩的瘢痕组织、虎口开大等改善拇指的外形及功能的治疗。结果术后随访12-36个月,本组15例均保留拇指外形,且功能明显改善。结论先天性复拇指畸形早期矫形手术后继发畸形,与手术时机及方式的选择、术者操作水平等因素有关,再次有效地矫形手术能纠正畸形、改善拇指功能。     

软组织矫形在先天性复拇指畸形矫治中的价值

目的 报告软组织矫形在先天性复拇指畸形(Wassel分型Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型)矫治中的疗效.方法 对78例83指按照Wassel分型属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型先天性复拇指畸形的患儿,在处理骨骼的同时对指伸、屈肌腱行松解和力线重建、侧副韧带重建、拇短展肌止点重建及利用废弃指轴型皮肤复合组织瓣修复残指外观等处理.术后随访观察拇指外形及功能恢复情况.结果 术后72例76指获得随访,6例7指失访,随访时间为6个月至5年,其中4例5指出现继发畸形,经再次手术矫形后,外观及功能恢复良好,其余71指术后拇指外观及功能均得到明显改善,优良率为93.4％.结论 在复拇指畸形的矫治中软组织综合矫治亦起着至关重要的作用.     

综合矫治单侧唇腭裂术后鼻畸形

目的 通过外科手术和自体骨移植综合矫治唇腭裂术后遗留的鼻畸形。方法 本手术通过自体骨移植垫高患侧鼻翼基部凹陷、凿断鼻骨使其耸立以抬高鼻背和自体鼻中隔软骨移植以增高鼻小柱和鼻尖,一次性完成鼻外形的综合矫治。结果 45例唇腭裂伴发鼻畸形综合修复,术后1～8年随访复查,效果满意。结论 综合矫治术通过一次手术能够使鼻畸形得到全面彻底的矫正。     

拇指先天性赘生指甲畸形一例

先天性复拇指畸形临床上较常见。我们在对50余例的诊治过程中，曾遇到1例拇指除有正常指甲生长以外，于拇指末节桡侧又赘生出一指甲状物，报告如下。     

复拇指畸形的临床治疗进展

复拇指畸形是一种常见的手部先天性畸形，国际手外科协会将其划入“孪生畸形”或“多指畸形”的范畴，发病率为0．08％o～0．18‰_l。]。拇指在仝手功能中约占40％，所以在先天性复拇指畸形治疗中拇指功能与外形的修整非常重要。本文就复拇指畸形的分型与手术治疗、特殊检查在诊断中的作用及术后继发畸形的原因等方面作简要综述。     

先天性拇指疾病的疗效分析

目的：介绍先天性拇指疾病的治疗效果。方法：1988年起,对56例先天性拇多指畸形,先天性拇板机指及先天性拇巨指症进行手术治疗。采用拇指赘生指切除、副指皮瓣转移,多拇残端修整术治疗拇多指畸形;巨指截指及整形术治疗巨指症;增厚狭窄腱鞘切除术治疗先天性拇板机指。结果：术后随访2－10年。（1）先天性拇指多指畸形：主干拇指外形改善,拇外展充分,对指功能良好。（2）拇指板机指：拇指伸屈自如,发育满意。（3）先天性巨指症1例：示、中指巨指切除,拇指远节截除,近节缩短整形,术后外形欠佳。结论：先天性拇指多指畸形应根据具体情况选择手术方式,以改善畸形、恢复拇指功能。先天性板机指明确诊断手术疗效佳。先天性巨指症采用截指方法较为理想。     

先天性风吹手畸形的治疗

目的探讨先天性风吹手畸形的治疗方法。方法对27例先天性风吹手畸形的患者采用分次手术的方法，一期改善拇指功能，作拇收肌切断、第一指蹼开大、拇指外展功能重建术；二期作中、小指指浅屈肌腱移位，纠正手指尺偏畸形；三期手术解决手掌、指屈曲、掌侧皮肤缺损。每次手术间隔3—6个月，期间配合系统的康复治疗。结果术后随访时间为6-72个月，5例失访。22例中有17例拇指外展、对掌、对指功能恢复，效果满意；12例手指尺偏畸形得到矫正，6例部分矫正，4例复发，其中7例再次行紧缩尺侧关节囊、调整肌张力手术，术后应用外展支具，系统康复训练后5例畸形矫正，2例部分矫正。术后8例再发手掌、指皮肤挛缩，再次行植皮术。3例发生不全并指，经指蹼成形后纠正。结论对复杂先天性风吹手畸形的治疗应分次手术为佳，每次解决一个主要问题，配合系统的康复治疗才能获得较满意的效果。     

双手双足轴后性多指(趾)畸形1例报告

多指（趾）畸形在先天性畸形中较常见,而轴后性24指（趾）畸形较罕见,我院2008年5月10日收治1例患儿,男,13个月,出生后发现双手小指及双足小趾六指（趾）赘生畸形,随发育逐渐增长。患儿为头胎顺产,父母体健,非近亲结婚,母亲孕期未服用药物,否认有遗传及代谢病史。检查患儿一般情况良好,发育正常。双手尺侧小指旁并发赘生指,赘生指比正常小指稍小,不能主动活动;双足小趾外侧并发赘生趾,赘生趾与正常小趾相似,可以主动活动。     

重复拇指畸形的分型与治疗

目的探讨重复拇指畸形的分型及治疗方法。方法回顾103例患者112侧畸形手的临床资料，在Wassel分型基础上进行改良，根据桡侧和尺侧拇指发育的状况将Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型分为两个亚型：桡侧为主型（a型）和尺侧为主型（b型）。将Ⅵ型分为三个亚型：Ⅵa型为桡侧为主型，桡侧掌骨与大多角骨相关节；Ⅵb型为尺侧为主型，尺侧掌骨与大多角骨相关节；Ⅵc型为发育不均衡型，桡侧掌骨与大多角骨相关节，但远端发育以尺侧为主，或尺侧掌骨与大多角骨相关节，但远端发育以桡侧为主。本组中Ⅰ型16侧，Ⅱ型14侧，Ⅲb型18侧，Ⅳa型5侧，Ⅳb型24侧，Ⅴb型2侧，Ⅵa型1侧，Ⅵc型17侧，Ⅶ型4侧，漂浮型2侧；患者因重复拇指术后畸形就诊，原始资料不全无法分型9侧。针对不同类型的患者实施相应的手术。结果本组术后患者及家属的主观评价满意67例，比较满意36例。术后23例出现并发症而需再次手术。结论重复拇指畸形手术时机及适应证选择得当，术后定期复查，手术治疗效果满意。     

烧伤后手指鹅颈畸形的矫治

目的　介绍烧伤后手指鹅颈畸形经过矫治后的外观与功能恢复。方法　对鹅颈畸形 3例 9指 ,采用包括松解指背瘢痕挛缩 ,松解并延长指伸肌腱中央腱 ,分离并延长其侧束及加强指浅屈肌腱的手术方法 ,重建屈伸肌力的平衡。结果　术后随访 4～ 6月 ,外形恢复正常 8指 ,有所改善 1指。近侧指间关节屈伸活动范围 5 0°～ 10 0° ;均无侧方异常活动。结论　该方法的重点是重建肌力平衡 ,结合早期在医师指导控制下的活动 ,是矫治烧伤后手指鹅颈畸形的有效方法。     

先天性巨指症10例报道

目的提出先天性巨指症的合适分型与治疗方案。方法回顾性地分析１０例先天性巨指症的病理类型与体积大小。并分析采用软组织手术、骨组织手术、截指术及游离甲瓣移植等治疗方法的疗效。结果术后随访２～１０年。（１）按病理组织分型：单纯血管组织型１例２指，切除软组织后疗效佳。单纯神经组织型２例２指，１例切除软组织后疗效佳，１例作截指术后产生继发性灼性神经痛疗效差。复合组织型７例１４指，应用软组织及骨切除术、截指术，其中４例１０指疗效佳，３例４指疗效差。（２）按体积大小分型：轻型：６例９指（２例合并中、重型），以软组织手术为主，术后５例８指疗效佳，１例１指差。中型：３例５指以骨组织手术为主，术后１例２指效果佳，２例３指差。重型：３例４指，２例作截指疗效佳，１例作指缩短术效果差。结论先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳。轻型选用软组织手术，中型选用骨组织手术，重型选用截指术     

示指拇化治疗重度拇指发育不全

目的 介绍示指拇化治疗先天性重度拇指发育不全(ⅢB～V型)的手术方法.方法 对Ⅳ型(漂浮拇)2例、ⅢB型(腕掌关节缺如)2例采用示指拇化,将示指自掌骨部位转位重建拇指.结果 4例移位指全部存活.术后随访2～3年,虎口开大70°～90°,接近健侧.拇指掌指关节屈曲后可与所有手指对指,近指间关节活动度从0°至100～120°,远指间关节活动度从0°至90°.指端两点分辨觉同健侧,外观和功能满意.结论 采用示指转位治疗重度发育不全的拇指,外形和功能满意,克服了以往采用皮瓣和骨瓣移植的缺点,是一种实用而可取的方法,值得推广.     

复合组织移位组合重建术在复杂性多拇畸形治疗中的应用

目的 评价复合组织移位组合重建术在复杂性多拇畸形治疗中的疗效.方法 2001年9月至2019年2月北京积水潭医院手外科收治多拇畸形64例,平均年龄2.7(1～20)岁,均为桡侧指近端发育可,远端发育不良,而尺侧指远端外形美观,近端发育不良的病例.WasselⅣ 型6例、WasselⅤ型1例、WasselⅥ 型典型者9例...     

复拇合并三指节拇指畸形家系的基因分析研究

目的 研究先天性复拇合并三指节拇指畸形的一个家系的临床表现及致病原因.方法 在患者家系调查的基础上,应用聚合酶链反应(PCR)技术对极化活性区(zone of polarizing activity,ZPA)调控序列进行扩增和测序分析.结果 体检发现,患者存在单侧或双侧拇指的复拇合并三指节拇指畸形,部分患者还可合并轴前和轴后的多指畸形.病因研究提示,在所有患者ZPA调控序列的第105位碱基对上发现了C→G的点突变.结论 复拇合并三指节拇指畸形家系患者由ZPA调控序列的第105位碱基对上C→G的点突变所致.     

先天性复合性并指畸形

目的探讨先天性复合性并指畸形的临床特点、治疗方法及效果。方法总结近10年先天性复合性并指畸形47例，其中短指并指19例，短指交叉并指7例，多指并指6例，Poland综合征4例，铲状手2例，Apert综合征2例，缺指并指2例，分裂手多指并指1例，其他类型4例。一次手术完成分指21例，一次以上手术完成分指26例，同时对部分伴发畸形进行手术治疗。结果术后随访时间平均16个月，患者家长对术后手功能总的主观满意率为83％（39／47），对手部外形总的主观满意率为60％（28／47）。实施分指的234个手指中，有34个手指术后残留瘢痕挛缩、指蹼瘢痕粘连或侧偏畸形，需进一步手术治疗。结论复合性并指畸形病理表现复杂，畸形以多手指受累、多种手畸形混合、外形及功能损害严重为主要临床特点，手术分指可以获得满意的功能改善，对外形的改善有待改进。