胃高度恶性神经内分泌肿瘤临床病理特征分析

目的探讨胃高度恶性神经内分泌肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析50例胃高度恶性神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料,其中神经内分泌癌(G-NECs)20例,混合性的腺神经内分泌癌(G-MANECs)30例。结果G-NECs肿瘤分布在胃底、胃体、胃窦的比例分别为50.0%、30.0%、20.0%,G-MANECs分别为66.7%、16.7%、16.7%,二者肿瘤位置分布差异无统计学意义(P>0.05)。G-NECs以内镜或局部切除和大部或全胃切除为主(各占45.0%),而G-MANECs主要以胃大部或全胃切除为主(90.0%)。G-NECs肿瘤直径明显大于GMANECs(P<0.05);G-MANECs肿瘤侵犯深度显著大于G-NECs(P<0.05)。结论胃高度恶性神经内分泌肿瘤主要分布在胃底、胃体、胃窦等位置,G-NECs肿瘤大于G-MANECs,而G-MANECs肿瘤侵犯深度大于GNECs,更容易发生远处转移。     

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤7例临床病理分析

目的 探讨混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)的临床病理学特征.方法 收集7例MiNEN患者的临床资料,观察病理组织学形态及免疫组化标记,分析其临床病理学特征及预后.结果 7例患者中,男5例,女2例,年龄48～ 83岁,病变发生部位为食管1例、胃3例、十二指肠1例、直肠1例、胰腺1例.食管病变镜下为鳞状细胞...     

神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题

人体神经内分泌肿瘤是发生自神经内分泌细胞的一大类肿瘤。随着免疫组化及电镜观察在肿瘤病理诊断上日益广泛的应用，发现神经内分泌肿瘤不仅见于传统的内分泌器官，而且也见于其他非内分泌器官，甚至全身各处，如皮肤、软组织、腹膜后等。近些年来，日益受到临床和病理工...     

直肠神经内分泌肿瘤130例临床分析

  目的  分析影响直肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasia, NEN)预后的临床因素。  方法  回顾性收集2012年5月至2019年9月北京协和医院门诊结直肠NEN前瞻性数据库中确诊为直肠NEN并在基本外科行手术治疗的患者资料, 包括一般资料、手术方式、病理诊断结果及随访信息。采用Kaplan-Meier生存分析, 比较患者临床因素与预后的关系。  结果  共130例符合纳入和排除标准的患者入选本研究, 其中男性71例(54.6%), 女性59例(45.4%)。102例术后病理有明确世界卫生组织分级, G1、G2、G3级患者分别为82例、18例、2例。122例行局部切除手术, 9例行根治性手术(其中1例先行局部切除手术后行根治性手术)。7例患者存在淋巴结转移, 均为接受根治性手术患者。116例患者完成随访, 其中4例出现复发或转移, 2例死于NEN转移。Kaplan-Meier分析显示, 接受根治性手术较局部切除手术、出现淋巴结转移较未出现淋巴结转移、病灶≥ 2 cm较病灶1~ < 2 cm或 < 1 cm患者的无复发生存率更低(P均 < 0.05)。  结论  病灶≥ 2 cm、淋巴结转移是直肠NEN患者预后不良的危险因素, 此类患者应除外远处转移后行根治性手术, 术后密切随访。     

Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响术后复发的危险因素分析

目的 探索Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤(G NENs)的临床病理特征及影响术后复发的危险因素。方法 根据2010年世界卫生组织提出的G NENs病理分级标准,将69例Ⅳ型G NENs患者分为胃神经内分泌癌组(G NEC)、胃混合性腺神经内分泌癌组(G MANEC)。分析其临床病理特征及影响术后复发的危险因素。结果 Ⅳ型G NENs以中老年男性多见,首诊症状不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征差异无统计学意义（P＞0.05）。G MANEC组较G NEC组术后不易复发,行辅助化疗的患者预后均较未化疗者好。Ⅳ型G NENs、G MANEC患者使用依托泊苷+顺铂(EP)方案或奥沙利铂+替吉奥(SOX)方案行辅助化疗对术后复发的影响无统计学意义（P＞0.05）。结论 Ⅳ型G NENs患者的临床表现不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征相似。G MANEC患者较G NEC患者预后好,辅助化疗可以改善Ⅳ型G NENs患者的预后,使用EP或SOX方案行辅助化疗对Ⅳ型G NENs、G MANEC患者预后的影响无明显差异。     

胃神经内分泌肿瘤(微小瘤)1例

患者女性,66岁。因全血细胞减少1个月入院。查体:贫血貌,皮肤黏膜无出血点、淤斑,浅表淋巴结无肿大。血常规:RBC 2.59×1012/L,HGB 92.5g/L,PLT 42×109/L;骨髓穿刺:巨幼细胞性贫血。胃镜:胃体黏膜稍充血,胃体中段后壁可见豆疹样糜烂,大小0.3 cm×0.2 cm,未见明显溃疡。     

胃神经内分泌肿瘤的CT表现与临床病理特征

目的探讨胃神经内分泌肿瘤的临床病理特点及CT表现特征。方法回顾性分析31例胃神经内分泌肿瘤患者的CT影像资料及临床病理资料。结果 31例患者中,男23例,女8例,中位年龄63岁。临床Ⅰ型4例,病灶位于大弯侧3例,小弯侧1例;3例CT表现为息肉状中度强化小结节,漏诊1例;病理分级均为G1级;病灶最大径1.7~6.3 cm,平均1.1 cm。临床Ⅱ型2例,1例位于胃底呈息肉状,G1级;1例位于胃窦,CT表现为胃壁轻度增厚,G2级,伴肝转移。临床Ⅲ型25例,贲门胃底14例、胃体小弯侧4例、胃体大弯侧3例、胃窦4例;CT征象7例为胃壁局限性增厚,3例为胃壁局灶性肿块,15例为胃壁浸润性不规则增厚伴或不伴软组织肿块,其中6例表面合并溃疡;病灶最大径1.7~6.3 cm,平均4.5 cm;病灶密度均匀11例,不均匀14例;增强扫描明显强化16例、中度强化9例,均匀强化8例、不均匀强化17例,其中强化峰值位于动脉期6例;25例均为G3级,局部淋巴结转移10例,肝脏转移4例,肝脏转移合并局部淋巴结转移4例,腹腔种植合并局部淋巴结转移1例。结论不同临床及病理分型胃神经内分泌肿瘤CT表现各有特征,临床及CT资料结合对术前诊断很有价值。     

胃混合性腺神经内分泌癌22例临床病理分析

目的探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征。方法复习22例胃MANEC的临床病理资料并进行随访,重新阅读所有病例的存档切片,采用En Vision法进行Syn、Cg A、CEA、CK8/18和Ki-67等5种抗体的免疫组化染色。结果光镜下可见腺癌和神经内分泌癌两种成分,且均30%。免疫组化:腺癌成分CEA和CK8/18均(+),神经内分泌成分19例Syn和Cg A(+),2例仅Syn(+),1例仅Cg A(+);11例Ki-67阳性指数≤50%,11例50%。22例中18例获完整随访资料,其中2例术中发现肝转移,另有8例术后发现肝等远处转移;12例已死亡者大多为临床ⅢB期或Ⅳ期,分别存活8~26个月,存活的6例均无淋巴结转移。结论胃MANEC多为中老年男性,发现时大多数已为中晚期,有淋巴结或肝转移者预后较差。Syn和Cg A免疫组化检测是确定诊断的重要指标。     

胃神经内分泌肿瘤的诊治现状与争议

随着胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms,G-NENs)发病率的不断提高,临床医生对该病的认识也在不断加深,但有关G-NENs的诊断及治疗目前仍存在较多争议。本文通过文献回顾,就G-NENs的诊治现状作一综述并对现存争议进行讨论,旨在为临床规范化诊疗提供参考。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤112例临床特点分析

目的探讨112例胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床特点、病理特点,以提高对该疾病的认识及诊治水平,减少误诊漏诊。方法选取2009年1月至2014年1月山西省肿瘤医院收治的经手术病理确诊的112例胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的临床资料,对其临床表现、内镜、病理表现、诊断及治疗等进行回顾性分析。结果本组胃肠胰神经内分泌肿瘤112例,男91例,女21例,年龄在39~78岁,平均发病年龄(59.54±10.05)岁,发病部位最常见于胃,其次食管、直肠、结肠。主要症状为腹痛、腹胀、吞咽不畅,无1例出现类癌综合征。免疫组化诊断嗜铬颗粒蛋白A(Cg A)和突触素(Syn)的阳性率分别为71%、99%。这类肿瘤的转移与病灶浸润深度相关,当浸润深度增加,转移率也升高(P<0.05)。组织学类型与肿瘤大小、周围组织浸润深度、肿瘤标记物CEA、CA242密切相关(χ2=37.958、12.987、8.898、6.524,均P<0.05)。肿瘤TNM分期越高,肿瘤组织学类型分级越高(r=0.308,P=0.001);同时组织学类型分级越高,肿瘤标记物异常越多。结论胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种少见的疾病,临床表现不典型,最常见的发生部位是胃,很多确诊病例已经是晚期。确诊依靠病理检查,Cg A、Syn的联合检测可协助诊断。胃肠胰神经内分泌肿瘤以手术治疗为主。     

高分化直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后分析

目的 探讨高分化直肠神经内分泌肿瘤(RNET)的临床病理特征及预后。方法 回顾性分析2017年8月-2021年12月在该院住院治疗的83例高分化RNET患者的临床资料,包括：临床表现、内镜检查、内镜下治疗、术后并发症、术后病理、随访情况和预后。以2019年世界卫生组织(WHO)确定的消化系统肿瘤分类为标准,根据病理分期,将83例患者分为G₁期组(72例)和G₂期组(11例);根据患者瘤体数,将83例患者分为单发RNET组(77例)和多发RNET组(6例);比较两种分组之间嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)和CD56的表达情况。结果 根据病理结果分组时,G₁期组CgA阳性率明显高于G₂期组,差异有统计学意义(χ²=4.23,P=0.040);根据瘤体数分组时,多发RNET组CgA阳性率明显高于单发RNET组,差异有统计学意义(χ²=5.74,P=0.017);Syn和CD56在以上两种分组中比较,差异均无统计学意义(P> 0.05)。结论 高分化...     

基于单中心的胃混合性腺神经内分泌癌临床病理特征及预后分析

目的:探讨胃混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)患者的临床表现、病理特征及预后。方法:对复旦大学附属中山医院2014年11月至2015年12月收治的14例MANEC患者的临床病理资料和随访资料进行回顾性分析。结果:14例胃MANEC患者中,男性13例,女性1例;病灶位于近端8例,远端6例;胃大弯4例,胃小弯10例;血清肿瘤指标癌胚抗原(CEA)升高6例,糖类抗原19-9(CA19-9)升高3例。所有患者神经内分泌癌成分均为G3级;伴有癌栓9例,神经束侵犯11例;淋巴结转移阳性9例,转移成分为单纯神经内分泌癌3例,单纯腺癌2例,2种成分皆有4例。肿瘤TNM分期为Ⅲ期9例,Ⅱ期5例。腺癌成分中HER-2阴性12例,c-MET阳性11例。所有患者均接受根治性手术治疗,7例进行辅助性化疗。所有患者中位随访时间为24个月,随访期间6例患者病情进展,6例患者死亡。结论:胃MANEC发病率相对较低,临床表现无特异性,但癌细胞周围侵袭性明显,恶性程度高,预后差。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的临床诊治分析

目的 探讨胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2006年～2011年收治的26例胃肠道神经内分泌肿瘤的临床资料.结果 26例患者中,胃神经内分泌肿瘤8例,直肠神经内分泌肿瘤13例,阑尾神经内分泌肿瘤2例,结肠神经内分泌肿瘤1例,十二指肠神经内分泌肿瘤2例.肿瘤直径在1cm以内、无肌层侵犯和淋巴结转移者1,3,5年累计生存率分别为100%,100%,100%;肿瘤直径超过1cm、侵犯肌层或有淋巴结转移者1,3,5年累计生存率为81.3%,72.2%,64.3%.结论 预后主要取决于手术方式、肿瘤的大小、有无肌层侵犯或淋巴结转移.     

胃小细胞型神经内分泌癌1例

患者男性 ,6 7岁 ,农民。进食梗噎感伴食欲下降月余。门诊检查一般状况尚好 ,两侧颈部及锁骨上未及肿大淋巴结。腹平坦 ,未扪及肿块 ,肛诊阴性。胃肠造影见胃体小弯侧黏膜粗糙 ,贲门扩张不自然 ,钡流不畅。纤维内窥镜检查发现距门齿 44ｃｍ胃体小弯及后壁黏膜呈结节溃疡状 ,表面披覆厚苔 ,病理活检诊断少量低分化癌组织。入院后胸片示两肺清晰 ,纵隔无特殊异常。Ｂ超示腹主动脉周围未见肿块。遂行胃癌根治手术 ,术后恢复良好。病理检查　巨检 :附大网膜近端胃大部切除标本一个 ,大弯长 15ｃｍ ,小弯 6ｃｍ ,最宽处 10ｃｍ。胃体近贲门小弯侧…     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤20例临床分析

胰腺神经内分泌肿瘤（PNEn）起源于全身弥散性神经内分泌系统,占胰腺肿瘤的1％～2％,根据其是否伴有激素相关的临床特征,可将其分为功能性胰腺神经内分泌肿瘤和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（NF—PNETs）。NF—PNETs占胰腺神经内分泌肿瘤的30％～50％。由于NF—PNETs总发病率低,临床表现不典型,加之临床医师对其认识不足,常难以与具有相同症状的其他疾病鉴别,早期确诊困难,患者往往被拖延数月甚至数年才获得确诊,确诊时肿瘤多较大,多数患者肿瘤已发生转移。本院2009年5月-2013年7月共收治20例无功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者,所有病例均经病理及免疫组织化学证实。本研究回顾性分析上述20例患者的临床资料,现报告如下。     

肾原发性神经内分泌肿瘤6例临床病理分析

目的分析罕见的肾原发性神经内分泌肿瘤(包括类癌和小细胞癌),探讨其临床病理特征及预后。方法收集6例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料,采用HE及免疫组化染色进行病理学观察,并结合临床特征进行分析。结果 6例中4例为类癌,年龄31～46岁;2例为小细胞癌,年龄28岁和60岁。6例肿瘤均位于右肾。4例类癌患者中3例为体检偶然发现,1例伴马蹄肾患者以右脑额叶转移为首发表现;2例小细胞癌患者临床表现为腰痛伴肉眼血尿;6例临床均无类癌综合征表现。4例类癌肿瘤直径为2.5～10 cm(平均6.6 cm),边界清楚,无明显坏死。2例小细胞癌肿瘤直径分别为21 cm和5.5 cm,边界不清,切面见多处坏死。镜下类癌瘤细胞排列呈梁状、缎带状、腺样或菊形团样,核分裂象无或偶见,无坏死;小细胞癌均未见器官样排列,细胞质少、核大,异型性明显,核分裂象多见,坏死广泛。类癌中1例诊断时即伴有右脑额叶及腹膜后淋巴结转移,另3例未见淋巴结及远处转移;小细胞癌诊断时1例伴有下腔静脉癌栓形成,另1例伴有腹膜后淋巴结及肝、脑等远处转移。类癌中1例伴马蹄肾并脑转移的患者随访132个月仍带瘤生存,另3例随访24～36个月无瘤生存。小细胞癌中1例穿刺诊断病例失访,1例术后9个月死于多器官功能衰竭。结论此瘤虽然罕见,但肾可以原发神经内分泌肿瘤,表现为类癌和小细胞癌特征,二者组织学形态明显不同,预后亦不同,小细胞癌预后很差,而类癌即使发生转移预后也相对较好。     

内分泌肿瘤的病理诊断问题

内分泌肿瘤的病理诊断问题谭郁彬（天津医科大学病理学教研室３０００７０）内分泌肿瘤来自内分泌腺和弥漫内分泌系的一些内分泌细胞。肿瘤组织在不同水平和不同程度上表达激素合成、分泌功能，这是内分泌肿瘤的一个重要特点。由于肿瘤组织形态常常不能反映肿瘤激素功能不...     

术前胃活检诊断神经内分泌肿瘤类型标准的探讨

不同类型的胃神经内分泌肿瘤（GNET）其治疗手段不同，因此在手术前对GNET类型的正确诊断十分重要。本文收集52例胃神经内分泌肿瘤，通过对其临床病理特点及患者随访的观察，提出GNET临床病理类型。Ⅰ型胃泌素依赖型类癌：可单发及多发，肿瘤的发生与胃泌素有关，生物学行为多为良性。治疗行息肉切除术或胃窦切除术，预后好。Ⅱ型非胃泌素依赖型类癌：多为散在单发，肿瘤发生与冒犯素无关，肿瘤较Ⅰ型恶性程度高，治疗行胃大部切除术。Ⅲ型胃神经内分泌癌：高度恶性GNET肿瘤，肿瘤低分化，治疗行胃切除术及术后综合化疗，预后差。本文重点对手术前胃内镜诊断GNET不同类型的标准进行了探讨。