法乐氏四联症患者左心功能有创、无创的对比研究

对２０例法乐氏四联症（ＴＯＦ）患者，行超声心动图、左室电影造影对比研究。超声胸骨旁长轴切面和剑下四腔切面的双面法与造影相关性最好（ｒ．ＬＶＥＤＶ＝０．９２３）；胸骨旁长轴切面与造影相关系数为ｒＬＶＥＤＶ＝０．９２１；超声结果均小于造影结果。ＴＯＦ的ＬＶＥＤＶＩ明显小于正常（Ｐ＜０．００１），ＥＦ无明显差别。ＥＦ与术前ＬＹＥＤＶＩ呈正相关（ｒ＝０．４６，Ｐ＜０．０５）；与术后血压呈正相关（ｒ＝０．４９．Ｐ＜０．０５）。     

超声心动图评价法乐氏四联症根治术疗效

目的：探讨超声心动图对法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术疗效的评价。方法：Ｃ地３１例ＴＯＦ根治术患术前及术后一周行超声心动图检查。结果：术后右室流出道（ＲＶＯＴ）、肺动脉（ＰＡ）、左肺动脉（ＬＰＡ）、右肺动脉（ＲＰＡ）内径较术前明显增宽（Ｐ＝０．０００１）,肺动脉瓣最大血流速度（ＰＡＶｍａｘ）肺动脉跨瓣压差（ＰＧ）较术前明显降低（Ｐ＝０．０００１）。结论：ＲＶＯＴ、ＰＡ、ＬＰＡ、ＲＰＡ、ＰＡＶｍａｘ、     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

法乐氏四联症根治术后远期左心功能的运动超声心动图观察

本研究利用运动超声心动图技术，对２７例法乐氏四联症（ＴＯＦ）一期根治术后远期（０．６～４．４年，平均２．７年）患者左心功能进行评价，同时对未跨环补片者和行单瓣跨环补片者的运动耐力特点进行了比较。结果表明，国人ＴＯＦ患者术后远期适应负荷在不同时期具有不同的特点：首先在心率显著增高的同时，有显著的心肌正性变力反应和容积储备的显著动用；然后患者仅以升高不显著的心率储备应付负荷，心肌正性变力反应和容积储备能力在承受负荷时已不再发挥作用。但其中未跨环补片者较单瓣跨环补片者，具更佳的心率储备、心肌正性变力储备和容积储备，对运动负荷的反应较好。     

法乐氏四联症合并冠状动脉畸形

法乐氏四联症常合并冠状动脉畸形,其主要类型有①左前降支冠状动脉起源异常;②单纯右冠状动脉;③单纯左冠状动脉等。畸形冠状动脉的位置和行程,常常影响经典的法乐氏四联症根治术效果。因此术前应行冠状动脉造影,术中应根据法乐氏四联症右室流出道狭窄的情况,以及畸形冠状动脉的位置和行程来采取不同的成形术、外通道术等,以达到理想的根治效果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

小儿法乐氏四联症的外科治疗

在全麻低温外循环下行小儿法乐氏四联症根治术１４２例，术后早期死亡率为４．２％，晚期为１．４％，发生低心排２３例，对１０６例随访４￣９２个绀消失，心功能恢复正常，认为术前改善心功能，术中注意心肌保护，妥善解除右室流出道梗阻，严密地闭合室间隔缺损，术后加强监护，对提高手术疗效十分重要。     

五例尸检法乐氏四联症的解剖形态观察

本文报告5例未经心内手术矫治的法乐氏四联症,对其心脏解剖形态及合并畸形,作了详细的观察和描述。     

法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

儿童法乐氏四联症根治术连续70例无死亡的经验

本院从1990年7月至1991年5月连续70例儿童法乐氏四联症根治术无住院死亡。本组中婴幼儿占60%,行跨环补片者占47%。手术取得良好结果与下列措施密切有关:(1)手术技术的提高及手术组成员的相对稳定;(2)小体重(<8kg)或合并其它畸形患儿采用深低温停循环的方法;(3)深低温、低流量、高稀释技术的应用;(4)对跨瓣环补片的重症法乐氏四联症患儿,停机前及术后早期使用小剂量多巴胺;(5)体外循环均匀缓慢降温,晚复温且复温至较高水平(鼻温37～37.5℃,肛温35～36℃);(6)术后在保证热量的前提下,应用较大剂量呋喃苯胺酸(速尿)1～2mg/kg,排除体内多余水分,使循环尽早恢复或接近生理状态;(7)出院后连续服用强心利尿药3～6个月。     

法乐氏四联症完全矫治术84例报告

1981年8月至1989年9月,我院共施行法乐氏四联症矫治术84例。手术死亡率8.3%(7/84),无晚期死亡,残余室缺发生率2.4%(2/84)。本文介绍初步的经验与体会。一、临床资料本组男44例,女40例,年龄5～28岁。明显至重度紫绀79例,活动后出现紫绀5     

大龄法乐氏四联症75例手术经验

本文报道阜外医院外科从1987年12月至1991年4月连续收治了75例年龄在16岁以上的法乐氏四联症患者.均行了根治术。术后无一例死亡和发生严重并发症,作者对右室流出道成形标准和方法以及室缺修补的技术进行了讨论。     

连续105例法乐氏四联症矫正成功临床报告

作者施行乐氏四联症矫正术１０５例，其中室缺修复以一圈垫片褥式缝合固定补片，单结右室流出道加宽６１例，跨瓣环加宽４４例。术后／左室压比值下降满意，无早期死亡，认为严的术前准备。畸形矫正完善，术后处理是当得成功的主要因素。     

法乐氏四联症矫正术——59例临床分析

本文对59例法乐氏四联症病人的临床治疗进行分析,对手术适应证、手术方法与术后管理等方面进行了讨论。     

婴幼儿法乐氏四联症根治术围术期处理

对４２例体重４．２～１４ｋｇ,３～３６个月龄的法乐氏四联症患儿,在低温体外循环下行法四根治术。术后使用多巴胺,多巴酚丁胺２～１０μｇ／（ｋｇ．ｍｉｎ）,末梢循环欠佳或低心排时用硝普钠０．１～０．５μｇ／（ｋｇ．ｍｍ）。尿量偏少用速尿效果欠佳时加用硝酸甘油。合理搭配胶体液和晶体液的用量,控制出入量。结果：术后出现低心排５例。死亡３例,３９例康复出际,认为术前加强营养,提高血氧饱和度,能提高患儿对手术     

婴幼儿法乐氏四联症108例临床分析

本院外科在近三年内收治36个月以下婴幼儿法乐氏四联症108例。年龄25.0±9.4个月,体重10.1±2.0kg。所有患儿术前符合法乐氏四联症的诊断。在低温体外循环下施行法乐氏四联症根治术。经积极有效的手术治疗和术后早期处理,治愈97例,治愈率89.8%,早期死亡11例,死亡率10.2%。本文讨论了影响外科治疗效果的因素和治疗体会。