The role of inflammation in acute coronary syndromes: review of the literature

Extensive evidence supports a pathogenic role for both local and systemic inflammation in acute coronary syndrome (ACS). The determination of inflammatory markers levels in combination with the new imaging modalities can be used to identify patients at high risk of future cardiovascular events. Interestingly, this inflammatory component is a novel therapeutic target in ACS.     

Thyroid dysfunction in children with Down syndrome: a literature review

Introduction

This article is an evidence-based review of thyroid disease in children with Down syndrome, including a comparison between various professional guidelines for the management of thyroid disease in children with Down syndrome. Aspects of thyroid disease which are discussed include: congenital hypothyroidism; autoimmune thyroid disease; subclinical hypothyroidism; and hyperthyroidism. The national professional guidelines of Ireland, the United Kingdom, the United States of America, Australia and Canada are reviewed and compared.

Materials and methods

A literature search was conducted using Medline and PubMed. Search terms included ‘Down syndrome’ and ‘thyroid disease’, ‘hypothyroidism’, ‘hyperthyroidism’, ‘subclinical hypothyroidism’.

Results

Eighty-nine articles were retrieved and reviewed for inclusion. The guidelines on the medical management of children with Down syndrome of five expert groups have also been retrieved and reviewed for this discussion. These various guidelines offer largely similar advice regarding frequency of thyroid function tests, with only Ireland and the UK testing less frequently than annually. Only the United Kingdom and Irish Down Syndrome Medical Interest Group guidelines suggest testing for thyroid antibodies at every thyroid screen. None of the guidelines offer suggestions on the optimal course of action to pursue after the discovery of subclinical hypothyroidism.

Conclusion

In conclusion, more evidence is required regarding the optimal course of treatment for subclinical hypothyroidism. Such evidence may be best obtained by conducting a prospective randomized control trial.     

遗传性毛细血管扩张症1例报告及文献复习

目的提高对遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）造成的大咯血患儿的诊治水平。方法总结1例以大量咯血为临床表现的HHT患儿的临床诊治经过并复习相关文献。结果通过数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）及病史诊断为HHT,DSA结果提示右侧支气管动脉中下部发育异常、支气管动脉一肺动脉瘘、左侧支气管动脉发育异常,行经导管栓塞（transcatheter embolotherapy,TCE）治疗,随访2年,无咯血表现。在国内外报道儿童咯血原因中,血管因素属少见原因。40％的HHT患者存在肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation,PAVM）,70％的PAVM患者与HHT相关,2％—5％的PAVM患者为支气管动脉与肺动脉瘘。结论遗传性毛细血管扩张症为儿童大量咯血的少见原因。DSA可以明确病变部位。利用TCE治疗并应长期随访。     

儿童慢性肉芽肿病3例报告并文献复习

目的 探讨慢性肉芽肿病(chronic granulomatous diseasem,CGD)的发病机制、临床表现、诊断及治疗.方法 回顾性分析我院3例及文献检索国内相关报道的117例CGD患儿的临床资料,进一步了解CGD的发病机制、临床表现、诊断及治疗.结果 CGD息儿起病年龄早,可表现为反复呼吸道感染、淋巴结炎及消化系统疾病等,易出现分枝杆菌、真菌、金黄色葡萄球等病原感染,DHR123流式细胞分析及基因检测可帮助明确诊断.CGD患儿需长期应用抗生素和抗真菌药物预防细菌和真菌感染.结论 对于自幼反复出现严重肺部、淋巴结、肝脾、骨骼和皮肤细菌、真菌感染,有肉芽肿形成,接种卡介苗后出现感染或怀疑结核而抗结核治疗效果欠佳者,均应考虑到CGD,基因序列测定可以从分子水平明确诊断.免疫重建是目前唯一能根治CGD的方法.     

预后良好的儿童急性坏死性脑病1例报告及文献复习

目的：分析1例预后良好的急性坏死性脑病（ANE）患儿的临床特点,提高临床医生对该病的认识。方法：收集1例ANE患者的临床资料,结合相关文献,回顾性分析ANE患者的临床特征和诊治经验。结果：3岁男孩,既往体健,因肺炎入院,抗感染治疗后好转。第4天开始患儿再次出现反复高热,第10天突发癫痫样抽搐,随即昏迷。头部核磁共振（MRI）显示双侧丘脑和脑干等部位出现多发对称性坏死,临床诊断为ANE和全身炎症反应综合征（SIRS）,并给予抗感染、甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白静点及对症支持治疗。3个月内定期行门诊随访,现患儿发育商及社会生活能力评估为边缘水平,有望达到生活自理,仍在康复治疗中。结论：ANE患者早期临床表现缺乏特异性,常伴高热,疾病进展快,病情危重。头部MRI是诊断ANE的主要依据。早期、及时的免疫调节治疗有效,可改善ANE患儿预后。     

12例磷化铝中毒儿童的临床分析及文献回顾

目的 探讨儿童磷化铝中毒的临床特点.方法 回顾性分析亳州市人民医院2015年7月至2016年9月收治的12例磷化铝中毒患儿的临床资料,并结合文献分析儿童磷化铝中毒的发病机制、临床特点、实验室检查、诊断与治疗.结果 本研究12例磷化铝重患儿,其中治愈9例,救治无效死亡3例,死亡率为25％;患儿多在入院后4～27 h内死亡.结论 磷化铝中毒死亡率较高,早期发现综合治疗能够降低死亡率.     

儿童闭塞性细支气管炎临床研究及文献复习

目的 分析儿童闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)的临床表现、病原学、肺功能、胸部CT、治疗及预后。 方法 对2010年1月—2014年12月在嘉兴市第二医院诊断为BO的17例患儿的临床资料进行回顾性分析,包括年龄、性别、病因、临床表现、肺功能改变、影像学改变、治疗及预后。 结果 17例患儿中,男10例,女7例,均为肺部感染后起病,以腺病毒、麻疹病毒、支原体为其主要的病原体。4例患儿的肺功能检查的结果表现为不可逆性的阻塞性通气功能障碍中度。17例患儿胸部的HRCT均出现马赛克灌注征,5例存在肺实变,3例肺不张,2例支气管扩张,1例支气管壁增厚。所有患儿均使用全身及雾化吸入糖皮质激素治疗,并注意加强肺部理疗,加强营养支持,促进患儿身体全面发育。随访3～27个月,13例患儿对胸部HRCT进行复查,结果显示6例患儿肺部病灶没有改变,2例患儿肺部出现新的病灶区,5例患儿肺部病灶有所减轻,未发现有病灶完全吸收的病例。 结论 呼吸道感染为儿童BO最常见病因,腺病毒、麻疹病毒、支原体是其主要的病原体,肺功能检查对早期BO的诊断没有太大帮助。胸部HRCT显示出来的马赛克灌注征对BO早期诊断和随访有重要意义。全身和吸入糖皮质激素可改善临床症状,BO的预后关键取决于对患儿早诊断、早治疗及身体的全面发育。      

城市儿童肺吸虫病伴胸腔积液2例并文献复习

目的 总结城市儿童肺吸虫病的临床、影像学及实验室检查特点,提高早期诊断率,减少误诊率.方法 对已确诊的2例儿童肺吸虫病伴胸腔积液患儿的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 肺吸虫病无特征性临床表现,主要表现为发热、咳嗽,可伴有乏力、气促、盗汗、头痛、惊厥、胸痛、喘憋、咯血、腹痛、呕吐、皮下包块、膝关节疼痛等.多有明确进食生的或不熟的溪蟹、淡水虾史,常饮用生水.多有浆膜腔积液,以胸腔积液为主.实验室检查大多外周血嗜酸粒细胞计数增加.确诊依据免疫学及病理检查,肺吸虫抗原皮试、血清抗体阳性及病变组织中查到肺吸虫虫体或虫卵均可确诊.结论 肺吸虫病虽为城市儿童少见病,但仍于全世界广泛分布,且误诊率高,应得到充分认识.对有肺部游走病变伴嗜酸粒细胞增高的患儿应高度注意本病可能.     

Complications of acute otitis media in children: case reports and review of literature

This is a report of three cases of complications of acute otitis media. The first case describes coalescent mastoiditis seen in a ten-month-old infant, the second case is petrositis, sigmoid sinus thrombosis and otitic hydrocephalus seen in a five-year-old child and the third case is an extradural abscess encountered in a three-year-old child. The assessment, diagnosis and treatment of each case are illustrated and discussed.     

小儿嗜酸性膀胱炎临床分析

目的 探讨嗜酸性膀胱炎的临床表现和诊治方法。方法 对上海第二医科大学附属新华医院于1998～2003年收治的嗜酸性膀胱炎患儿6例进行临床分析并结合文献复习。6例患儿平均8．3岁,表现为尿频、尿急,排尿困难,遗尿及间歇性血尿,腹痛。影像学检查示膀胱壁增厚和占位性病变。均在膀胱镜下或开放手术,组织活检后诊断为嗜酸性膀胱炎。患儿分别接受自体膀胱扩大术,膀胱肿块切除术和单纯口服泼尼松、抗生素治疗。结果 5例患儿随访5—28个月,排尿异常症状消失,影像学检查无膀胱占位性病变。结论 嗜酸性膀胱炎诊断主要依靠膀胱镜下病变组织活检。从病例分析及文献回顾来看,治疗应以药物保守为主。手术只在病变难以控制时考虑。     

儿童小克银汉毛霉病的临床特征分析：1例报告并文献复习

目的 探讨儿童小克银汉毛霉病的临床特征及诊治方法,提高对该病的认识。方法 报道某院1例宏基因组学二代测序技术（mNGS）临床诊断的小克银汉毛霉病患儿,经两性霉素B及卡泊芬净治疗有效;检索Pubmed、Embase、知网、万方数据库,纳入儿童小克银汉毛霉病病例,分析该病的临床特征及诊治。结果 该例急性淋巴细胞白血病患儿在化疗后出现发热、呼吸道症状,临床诊断侵袭性真菌病,采用mNGS对外周血DNA序列进行分析,通过与PMDB病原学数据库对比,鉴定出小克银汉霉属,序列数514,接受两性霉素B联合泊沙康唑治疗有效。纳入文献分析小克银汉毛霉病临床特征：22例患者中男性12例,中位年龄13.5（3~18）岁,最常见的基础疾病为血液系统恶性肿瘤（19/22）。大部分患者急性起病,快速进展,最常见的首发症状为呼吸症状（14/20）及发热（16/20）。肺部CT表现以单侧病变多见,影像学表现多样,可出现肺结节/肿块、浸润改变、胸腔积液等。22例中确诊18例,临床诊断4例,最常见受累的器官为肺脏及皮肤;确诊手段仍依赖于组织病理学及真菌培养,分子诊断技术如PCR、mNGS等也渐显露头角。诊断后几乎所有病例都接受了抗真菌治疗（21/22）,其中13例联合手术治疗,最终,22例患者中死亡9例,总体死亡率42%,症状/体征出现至死亡的平均时间为19（4~54）天。抗真菌治疗联合手术者生存率（9/13,69%）高于单独抗真菌治疗者（3/8,37%）。结论 侵袭性真菌病是血液肿瘤患者常见并发症,但小克银汉毛霉感染少见,死亡率较高,当临床高度怀疑侵袭性真菌病时,应积极诊断,早期启动治疗,以提高其生存率。     

小儿大肠癌-附2例报告及文献复习

目的 提高对小儿大肠癌的认识,减少误诊.方法介绍我院十年来收治的2例小儿结肠癌的诊治经过,并复习有关文献报道,加以总结.结果本组两例分别于发病后4个月至半年经钡灌肠及结肠镜明确诊断并手术,病理报告均为粘液腺癌,部分呈印戒细胞型,1例已死亡,另1例术后6个月经化疗后目前身体状况尚好,无复发迹象.结论 小儿大肠癌50%以上为恶性程度较高的粘液腺癌,预后差,结肠镜及钡灌肠有助于诊断.早期诊断,彻底切除,术后辅助放化疗有望改善预后.     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.     

儿童抗NMDA受体脑炎临床分析并文献复习

目的探究儿童抗NMDA受体脑炎临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析16例儿童抗NMDA受体脑炎的临床表现、辅助检查、治疗与预后。结果 16例患儿中,意识障碍16例,语言障碍15例,运动障碍13例,11例惊厥发作。9例脑脊液NMDA受体抗体阳性,14例血清NMDA受体抗体阳性。16例患儿脑电图均出现背景中高波幅慢活动,头颅磁共振检查未见异常。所有患儿均接受丙种球蛋白联合激素冲击治疗,14例症状缓解,2例需加用利妥昔单抗治疗,症状缓解。结论识别儿童抗NMDA受体脑炎多样临床表现,筛查NMDA受体抗体有助于早期诊断及治疗儿童抗NMDA受体脑炎。     

文学在医学教育中的作用

医学的本质决定了人文教育在医学教育中的重要性.美国医学院30多年来的文学教学实践表明,文学是医学人文教育的重要载体.近10年发展起来的叙事医学,为文学在医学教育中的作用赋予了新的内容,并使医学人文的内涵具体化.美国的做法值得我们学习和借鉴.