慢性肺间质疾病36例临床特点及肺功能分析

目的探讨慢性肺间质疾病（ILD）的临床特点及其临床意义。方法回顾性分析36例慢性肺间质性疾病的临床特点及肺功能结果。结果36例患者分特发性肺间质纤维化（IPF）组及继发性肺间质纤维化组。特发性肺间质纤维化（IPF）组20例（56％ILD）,继发性肺间质纤维化组16例（44％ILD）。IPF组年龄偏大,多数肺部有爆裂音,占38．9％,杵状指者占11．1％。高分辨率CT扫描（HRCT）表现比较典型。两组肺功能改变主要为限制性的通气障碍和弥散功能降低。IPF组肺活量（VC）和肺总量（TLC）较继发性组下降明显,P〈0．05。一氧化碳弥散量（DLCO）下降显著且早,是较敏感的基础肺功能指标。结论持发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征和肺功能各有特点;临床表现、胸部HRCT、肺功能及支气管镜检查对诊断ILD起重要作用。     

IFN-Y治疗IPF患者临床效果观察

特发性肺间质纤维化（IPF）病理特征为肺问质纤维化,目前病因不清。目前研究发现在IPF纤维化疾病中,细胞因子起着重要作用,干扰素（IFN-Y）可以减轻肺基质重构,减少肺间质纤维化”。本文旨在探讨IPF患者应用IFN-Y治疗作用。1资料与方法1．1一般资料根据中华医学会呼吸病学分会制定的IPF诊断标准”。选择2010年3月～2012年12月人住我院的IPF患者,并除外有应用IFN-Y禁忌YGH者,共计50例。健康对照组为我院健康体检者,共计20例。     

激素治疗特发性肺间质纤维化患者疗效观察

特发性肺间质纤维化(IPF)是一组以肺泡、肺间质、肺小血管、终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复、纤维化为特征的疾病.肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,对IPF有一定治疗作用,本文通过观察口服激素治疗IPF的临床疗效.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化84例的临床观察

目的：探讨 COPD －PIF（慢性阻塞性肺疾病,肺间质纤维化）患者的临床表征。方法：以该院 COPD －PIF 患者84例,特发性肺间质纤维化（IPF）60例患者为对象,观察其临床症状、肺功能以及血气分析情况。结果：IPF 组：FEV1（％ Pred）、FEV1（％）的占比较慢性 COPD －IPF 组患者更高,而 FVC（％Pred）则较慢性 COPD －PIF 组更低;IPF 组低氧血症发生率71．43％低于慢性 COPD －PIF 组61．90％,差异性明显（P ＜0．05）。结论：当COPD 患者伴有低氧血症或者是呼吸衰竭,需防范 COPD －PIF;HRCT 对临床诊断 COPD －PIF 具有较高的灵敏度。     

干燥综合征并发肺间质纤维化53例临床分析

目的了解干燥综合征（SS）并发肺间质纤维化（IPF）的发生情况、临床特征及相关因素,加深对SS间质病变的认识。方法回顾我院2002年1月～2008年1月160例ss患者的临床资料：包括类风湿因子（RF）,C反应蛋白（CRP）,血沉（ESR）,血常规,免疫球蛋白及蛋白电泳,血气分析,肺功能,肺部x线,肺部高分辨率CT（HRCT）,抗核抗体（ANA）,抗SSA、SSB抗体等。结果本组SS患者肺间质纤维化（IPF）的发生率为33．12％,其中男性IPF12例占40％,易出现在ANA高效价阳性,SSA抗体阳性,高r球蛋白症,RF高效价阳性,血细胞减少者。肺功能检测异常表现为弥散功能降低和限制性通气障碍,肺CT较x线胸片更能表现肺间质的改变。且男性患者更多并发IPF。结论SS-IPF的发生与病情的活动密切相关,对于SS患者应尽早做HRCT和肺功能检查,以早期诊断和治疗肺间质病变。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺问质纤维化的临床意义

目的分析慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化（IPF）的特点并探讨其临床意义。方法回顾性分析28例COPD合并肺间质纤维化患者的病史、临床表现、肺功能、动脉血气分析、胸部X线片、胸部CT或高分辨CT（HRCT）结果,并与COPD进行比较。结果①IPF常在患COPD多年后发生,呼吸困难为主要症状并进行性加重,而且表现为混合性呼吸困难为主,肺部听诊可闻Velcro音伴有杵状指（趾）;②IPF组混合性通气功能障碍发生率显著大于COPD组,COPD组阻塞性通气功能障碍发生率显著高于IPF组;③IPF组PaO2降低显著高于COPD组;IPF组PaCO,〉40mmHg者显著高于COPD组;④影像学显示IPF患者以弥漫性点状、结节状、网状、毛玻璃状和蜂窝肺为多,其次为肺纹理增多、紊乱。胸部CT及HRCTIPF患者以支气管管壁增厚,支气管血管束增粗扭曲、变形,小叶间质、间隔增厚为主。结论COPD合并肺间质纤维化具有其独特的临床与影像学特征,依据临床表现、肺功能检查、血气分析、X线胸片和肺CT,尤其肺HRCT可为确诊提供依据。     

肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展

肺间质疾病虽然有诸多病因,但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同,但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的最终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音,弥散功能减退,X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影,最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPE)是间质性肺病的代表性疾病,系指病因不明,局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征,隐原性致纤维化肺泡炎（Scadding),特发性间质性肺炎（idiopathic intersititial pneumonia,IIP),特发性弥漫性肺间质纤维化,IPF等。本病的早期为肺泡炎,但随之出现的肺间质纤维化贯穿整个历程。以往大多数文献以特发性间质性纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis)IPF命名,但近10年来对肺纤维化的病理和发病机制进一步研究,认识肺纤维化的病理经过：各种不明的致病因子→肺泡炎症→上皮基底膜遭致破坏→肺泡腔内纤维化→最终肺泡结构破坏→形成肺纤维化和囊泡蜂窝肺。在肺纤维化形成和发展,细胞因子介导的肺泡炎及其后的肺纤维化中起了重要作用,如能针对起关键作用的细胞因子并加以阻断,有可能改善目前传统肺间质纤维化治疗不尽人意的现状,开辟治疗肺纤维化的新途径。本文报告有关肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展。     

特发性肺间质纤维化中医治疗用药经验

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性、致命性、间质性肺疾病,除肺移植外,其他的治疗药物和方法未能证实能改善IPF患者生活质量或提供生存率的循证医学证据[1]。中医药治疗对于肺间质纤维化的病理改变、X线胸片和CT的磨玻璃影、杵状指等难以逆转而其优势在于缓解患者的症状,改善患者的生活自理程度,提高生存质量[2]。笔者运用中医药诊治IPF,临床效果满意,现将用药经验整理介绍如下。1对IPF病名、病因病机的中医认识     

曹世宏教授论治肺间质纤维化

肺间质纤维化病损主要发生于肺间质 ,其发病机制尚不十分清楚。目前认为特发性肺间质纤维化 (ＩＰＦ)是自身免疫性疾病[1 ] ,其病理发展过程可分为肺泡炎、肺间质纤维化、蜂窝肺等各阶段 ,最终因呼吸衰竭而死[2 ] 。此类病的发生率近年明显增加 ,其对人体健康危害严重 ,致死率高。目前西医治疗首选药物为糖皮质激素 ,免疫抑制剂也有一定疗效 ,但效果均不理想 ,长期使用副作用多 ,患者难以坚持。广义的肺纤维化在中医属“肺痿”范畴 ,历代医家对其早有相关论述 ,认为本病病机多为肺燥津伤或肺气虚冷 ,津气亏损 ,失于濡养以致肺叶枯萎 ,治疗多…     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化临床分析

目的了解慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点。探讨其临床意义。方法对比分析该院1995－2005年诊断的慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺间质纤维化25例及特发性肺纤维化（IPF）26例患者的病程、症状、体征及x线、胸片、胸部高分辨CT（HRCT）、肺功能及血气分析结果。结果COPD合并肺间质纤维化呼吸困难进展较快，具有两种病变并存的x线及HRCT表现，常为混合型通气功能障碍，低氧血症明显，二氧化碳潴留则有所减轻。结论慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化具有独特的临床特点，兼有二者的特征。     

IFN-γ治疗IPF患者临床效果观察

特发性肺间质纤维化(IPF)病理特征为肺间质纤维化,目前病因不清.目前研究发现在IPF纤维化疾病中,细胞因子起着重要作用,干扰素(IFN-γ)可以减轻肺基质重构,减少肺间质纤维化[1].本文旨在探讨IPF患者应用IFN-γ治疗作用.     

特发性肺间质纤维化与其它肺间质性病变的HRCT表现

目的:提高对慢性肺间质性疾病的认识。方法:回顾性分析18例特发性肺间质纤维化(IPF)及20例继发慢性肺间质性疾病的临床及高分辨率CT(HRCT)表现特点。结果:慢性肺间质性疾病的主要HRCT表现为异常线样影、蜂窝影、磨玻璃影及结节影。IPF的HRCT的特征主要表现为网状影或蜂窝影,病变主要分布于两肺基底部、肺外带胸膜下。在临床上有典型的进行性呼吸困难,常伴杵状指、发绀及肺底部的爆裂音。结论:IPF在临床及HRCT表现上有其特点,有别于继发性肺间质性病变。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床意义

目的 分析慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(IPF)的特点并探讨其临床意义.方法 回顾性分析28例COPD合并肺间质纤维化患者的病史、临床表现、肺功能、动脉血气分析、胸部X线片、胸部CT或高分辨CT(HRCT)结果,并与COPD进行比较.结果 ①IPF常在患COPD多年后发生,呼吸困难为主要症状并进行性加重,而且表现为混合性呼吸困难为主,肺部听诊可闻Velcro音伴有杵状指(趾);②IPF组混合性通气功能障碍发生率显著大于COPD组,COPD组阻塞性通气功能障碍发生率显著高于IPF组;③IPF组PaO2降低显著高于COPD组;IPF组PaCO2 >40mmHg者显著高于COPD组;④影像学显示IPF患者以弥漫性点状、结节状、网状、毛玻璃状和蜂窝肺为多,其次为肺纹理增多、紊乱.胸部CT及HRCT IPF患者以支气管管壁增厚,支气管血管束增粗扭曲、变形,小叶间质、间隔增厚为主.结论 COPD合并肺间质纤维化具有其独特的临床与影像学特征,依据临床表现、肺功能检查、血气分析、X线胸片和肺CT,尤其肺HRCT可为确诊提供依据.     

特发性肺间质纤维化患者心理状况临床研究

特发性肺间质纤维化（IPF）是一组以肺泡、肺间质、肺小血管、终末气管的不同程度的炎症损伤,以及损伤后的修复、纤维化为特征的疾病。目前该病缺乏有效的治疗手段。患者多在确诊后数年出现呼吸衰竭、肺心病死亡。因此,一旦被确诊为该病,部分患者会出现不良情绪[1]。     

48例慢性肺间质疾病临床特征及肺功能分析

目的通过回顾性总结,提高对慢性肺间质病的认识.方法回顾性分析48例慢性肺间质纤维化患者的临床特点和肺功能情况.结果 48例患者分为二组.特发性肺间质纤维化(IPF)组26例(54%),继发性肺间质纤维化组22例(46%).IPF组年龄偏大;多数有爆裂音,占39.6%(19/48),杵状指者占10.4%(5/48);CT/HRCT表现比较典型.两组肺功能改变主要为限制性的通气障碍和弥散功能降低.IPF组肺活量(VC)和肺总量(TLC)较继发性组下降明显,P<0.05.一秒率(FEV1%)在正常范围,一氧化碳弥散量(DLCO)下降显著且早,是较敏感的基础肺功能指标.结论特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征和肺功能各异.     

朱益敏治疗特发性肺间质纤维化验案两则

特发性肺间质纤维化（IPF）是肺系疑难病症,临床缺乏有效治疗手段,朱益敏主任对此病的治疗有其独到之处,认为痰瘀毒郁滞肺络为该病的基本病机,并针对本病常见之正气不足、痰瘀毒痹阻络脉的证候,将扶正化痰、解毒通络作为其治疗大法。笔者将朱主任多年的临床经验进行总结,并分享医案两则。     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.     

肺淋巴管性平滑肌瘤病1例（附文献复习）

肺淋巴管性平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomstornatnsia LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。病理方面特点为肺间质的平滑肌细胞过度增生及肺囊肿的形成。其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现，存在气流受阻，而易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)。因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影，亦常被误诊为特发性肺间质纤维化(IPF)。现将我院诊治1例报告如下，并复习相关文献。     

肺间质纤维化的辨证施治

肺间质纤维化是一种原因不明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病。西医以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主，长期治疗也仅有10％-30％的患者病情改善或稳定^[1]。但激素治疗可带来严重并发症，如免疫力下降，使隐匿感染灶播散或诱发新的感染，加重肺间质纤维化，甚至导致死亡。     

类风湿关节炎并肺间质纤维化18例临床特点分析

目的:探讨类风湿关节炎(RA)并发肺间质纤维化(IPF)的发生情况、临床特点、肺功能、影像学检查及相关因素,加深对类风湿关节炎并肺间质病变的认识.方法:分析我院2005年8月～2010年8月共125例RA患者的临床资料,包括类风湿因子(RF)、血气分析、胸部X线、肺高分辨CT、肺功能检查等,分析RA并发肺间质纤维化患者的特点.结果:本组患者中并发肺间质纤维化18例,经过适当的治疗,病情一般能够控制,有1例死亡,死亡原因为Ⅰ型呼吸衰竭.结论:呼吸系统疾患出现在关节炎之后,肺间质纤维化的发生与重症类风湿关节炎有关.