血管紧张素Ⅱ受体在左向右分流先天性心脏病患儿体循环肺循环中的差异

目的：血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)能降低先天性心脏病患儿肺循环与体循环血流量比值,减少左向右分流,推测这些患儿体、肺循环血管紧张素(Angiotensin,Ang)Ⅱ受体表达存在差异。该研究探讨左向右分流先天性心脏病患儿体、肺循环1型和2型血管紧张素Ⅱ受体(AT1,AT2)表达的差异。方法：20例左向右分流先天性心脏病患儿术中取肺、骨骼肌活检。用免疫组化的方法进行AT1,AT2受体染色。利用图像分析技术测定管径为15～100μm的肺、骨骼肌、胸膜小血管壁AT1、AT2染色的染色强度(IOD值)。结果：先天性心脏病患儿肺小血管AT1,AT2受体染色的染色强度为(124±95)×103,(85±62)×103均弱于同管径的骨骼肌(219±156)×103,(155±139)×103和胸膜小血管壁(279±191)×103,(175±128)×103(均P<0.05)。骨骼肌和胸膜血管AT1,AT2受体的表达差异无显著性。结论：左向右分流先天性心脏病患儿体循环小血管AT1,AT2受体的表达高于肺循环。     

先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理。方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8)。所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达。结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P<0.01)。肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P<0.05)。结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成。     

先天性心脏病时血浆心房利钠多肽水平与肺动脉压力之间的关系

实验证实,心房利钠多肽(ANP)以环磷酸鸟苷(cGMP)为第二信使,扩张肺动脉,降低肺动脉压力,国外虽有作者观察外周静脉血免疫活性心房利钠多肽(ir-ANP)水平与肺动脉压力之间的关系,但报道很少.至于先心病时内源ANP增多对肺动脉压力是否发挥生理效应国内外未见报道。本文于右房,肺总动脉,下腔静脉取血测定血浆ir-ANP、     

常见左向右分流先天性心脏病的治疗及时机选择

先天性心脏病(简称先心病)按血流动力学即血流方向分为三大类:左向右分流型;右向左分流型;无分流型.左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等.     

宫内生长迟缓对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体mRNA表达的影响

目的探讨宫内生长迟缓(IUGR)对大鼠肾脏血管紧张素Ⅱ受体mRNA表达的影响,为研究发育程序化成年疾病的发病机制提供实验依据。方法SD大鼠,孕期全程低蛋白(6%蛋白)营养,建立IUGR大鼠模型。选取IUGR雄鼠作为研究对象。实时定量聚合酶链反应(PCR)检测生后1d和4周龄大鼠肾组织血管紧张素Ⅱ-1型受体(AT1)亚型AT1A、AT1B及血管紧张素Ⅱ-2型受体(AT2) mRNA含量;放免法测定4周龄大鼠血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度。结果与对照组相比,IUGR新生鼠肾脏AT1A、AT2 mRNA表达明显下调(P均<0.05)。4周龄时,IUGR大鼠肾脏AT2 mRNA表达仍明显降低(P<0.05);AT1A mRNA表达虽较对照组增加,但差异无统计学意义(P>0.05);血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度两组之间无统计学意义(P>0.05)。结论肾内血管紧张素Ⅱ受体的异常表达可能是IUGR影响肾脏发育和引起高血压的分子机制之一。     

左向右分流先天性心脏病合并三尖瓣反流患儿血流动力学变化及发病机制

目的 探讨新生儿左向右分流先天性心脏病(先心病)发生三尖瓣反流(TR)的临床特征和心脏血流动力学变化及TR的发生机制.方法 对左向右分流(分流直径≥2 mm)先心病伴TR和不伴TR各52例患儿进行前瞻性对照研究,观察其临床及多普勒超声心动图特征:心腔内径大小、TR最大反流速度、瓣膜反流程度、肺动脉估测压力变化,分析与TR发生有关的影响因素.结果 TR组中宫内窘迫、娩出窒息、X线胸片显示心影饱满或增大、心胸比大于0.6、心力衰竭、缺氧心肌损害、二尖瓣反流的发病率比对照组高(P＜0.05),前5项因素使TR发生的危险分别增加了3.6、9.3、4.7、3.6、7.5倍.TR组与对照组比较,左、右心房明显增大,肺动脉内径增宽(P＜0.05).52例中,轻度反流37例,中度10例,重度5例,平均反流速度(2.98±0.65)m/s.TR患儿同时存在房、室水平分流的肺动脉估测压＞心室(包括导管)水平分流＞心房水平分流(P＜0.05).对同时存在房、室水平分流的肺动脉估测压,TR组明显高于对照组(P＜0.05).结论 左向右分流先心病发生TR时,表明已存在心脏血流动力学异常,左向右分流使容量负荷增加,肺动脉压升高是形成TR的主要因素,宫内窘迫、娩出窒息、心脏扩大和心力衰竭也是形成TR的重要影响因素.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆心钠素含量的变化及临床意义

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆心钠素含量的变化及临床意义中国医科大学第一临床学院儿科（１１０００１）滕月娥张乾忠吕艳秋沈阳军区总医院全薇张玉威辽源市矿物局医院于桂菊本文用放免法检测了３０例左向右分流型先天性心脏病（先心病）患儿血浆免疫活性心房利钠...     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压给氧治疗左向右分流型先天性心脏病并肺炎心力衰竭的疗效

目的探讨卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压(CPAP)给氧治疗左向右分流型先天性心脏病(先心病)并肺炎心力衰竭(心衰)的疗效。方法将在本院儿科住院治疗的左向右分流型先心病并肺炎心衰患儿108例,随机分为对照组、观察组、CPAP组3组,3组基础治疗相同,对照组采用(面罩或鼻导管)普通给氧,CPAP组采用经鼻CPAP,观察组在CPAP组基础上加用卡托普利治疗。结果观察组与CPAP组肺部啰音消失时间比较差异有统计学意义(P<0.01),气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩时间比较差异亦均有统计学意义(Pa<0.05);观察组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.01);CPAP组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。观察组血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低均明显优于CPAP组和对照组(Pa<0.01),CPAP组和对照组比较其血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低无明显差异性。结论卡托普利联合经鼻CPAP治疗左向右分流型先心病并肺炎心衰时可产生有益的血流动力学效应,减少左向右分流量,快速缓解心衰症状,延缓心室重塑,降低患儿病死率,改善预后。     

重症及复杂型先天性心脏病肺循环解剖与生理的影像学研究进展（综述）

先天性心脏病(简称先心病)发病率7～8‰,我国每年约有15万左右先心病患者出生。重症先心病主要分两类:一类为左向右分流先心病伴肺动脉高压(简称肺高压);另一类为复杂型先心病,主要包括完全性大动脉转位、右室流出道梗阻的一组先心病。左向右分流型先心病占2/3多,未经治疗1/3患者并发肺高压,直接影响手术效果或发展为器质性肺     

肾素,血管紧张素,醛固酮系统与急性肾炎水肿发生机理的探讨

本文测定34例急性肾炎患儿水肿期的血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平,与正常儿童比较,急性肾炎患儿的水平明显低下(P<0.05)。并发现患儿的肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮浓度与血压间呈明显负相关,提示肾素、血管紧张素、醛固酮系统在急性肾炎水肿期患儿水钠潴留中可能不起作用。     

先心病血浆心钠素,环核苷酸与肺血流动力参数关系及术后变化

目的研究先心病患者外用静脉血心钠素、环核苷酸与肺血流动力参数关系及外科矫治术后的变化。方法经临床确诊的３２例先心病人，用放射免疫法同步测定血中ＡＮＰ及环核苷酸浓度。术前对２１例患儿行右心导管检查并监测其血流动力参数。结果左向右分流型先心病人，血浆ＡＮＰ、ｃＧＭＰ明显高于对照组，二者呈正相关；血浆ＡＮＰ、ｃ－ＧＭＰ与肺动脉压相关显著，而与右房、右室压无相关性。术后７～１８天血中ＡＮＰ、ｃＧＭＰ含量无明显下降。结论左向右分流的先心病人，心房扩张，血浆ＡＮＰ值升高；血浆ｃＧＭＰ浓度随ＡＮＰ的不同而变化，提示ｃＧＭＰ是ＡＮＰ的第二信使；手术前后血中ＡＮＰ、ｃＧＭＰ水平无明显差异，可能与肺动脉压及肺血管阻力尚未降至正常有关。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺血管中维甲酸受体表达的变化

目的 通过观察不同肺血流和(或)肺动脉压力情况下先天性心脏病(先心病)患儿手术时活检肺组织中肺血管维甲酸受体(RARα、β、γ亚型)的表达情况,探讨其在先心病合并肺动脉高压发病机制中的可能作用.方法 收集先心病及非先心病患儿开胸手术病例共31例,其中无高肺血流及肺动脉高压的非先心病手术对照组病例6例;左向右分流先心病高肺血流组7例;左向右分流先心病肺动脉高压组18例.手术时取右下肺组织,连续切片后采用小鼠抗人RARα、β、γ亚型单克隆抗体进行免疫组化显色,图像分析观察三种血型相对表达面积,同时分析其与肺高压组肺动脉压力、HE病理分级的相关性.结果 肺动脉高压组肺动脉中RAR α、β、γ亚型阳性表达面积均较对照组及高肺血流组明显减少(P均<0.01),而对照组与高肺血流组之间差别无统计学意义(P>0.05);肺高压组RAR各亚型相对表达面积与肺动脉压力无相关性(r=0.03～0.42,P均>0.05);RARα、β表达与HE病理分级有相关性(r=0.59、0.52,P均<0.01),RARγ与HE病理分组无相关性(r=0.21,P>0.05).结论 先心病合并肺动脉高压时肺动脉中RAR各亚型表达均有减少,且RARα、β表达减少随肺血管病变程度加重而愈加明显,提示RAR可能参与了先心病肺动脉高压的肺血管重建过程.     

婴儿左向右大分流先天性心脏病的外科治疗

目的 评估婴儿左向右大分流先心病的外科手术治疗的效果。方法 选择≤１１个月,危重型左向右大分流先心病５９例,Ⅰ期修补５８例,分期手术１例,病种为室间隔缺损,房间隔缺损,单心房等。结果 手术病死率３．４％（２／５９）。结论 左向右大分流先心病婴儿伴有肺炎,心衰及合并肺动脉高压,经内科治疗无效时应及时手术治疗。     

肾素、血管紧张素、醛固酮系统与肾病综合征水肿机理的探讨

本文测定32例原发性肾病综合征(PNS)水肿期患者的血浆肾素活性(PRA)、血管紧张素Ⅱ(AⅡ)、醛固酮(Aldo)浓度。与25例对照比较,发现单纯性肾病(INS)的AⅡ、Aldo较对照增高,肾炎性肾病(NNS)较对照低。结果提示,肾素、血管紧张素、醛固酮系统(RAAS)在INS水肿形成中起重要作用。     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿血清IGF-1和IGFBP-3的变化及意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并心力衰竭（心衰）患儿血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的变化及意义。方法：20例健康儿童（对照组）,20例无心脏基础疾病的心衰患儿（心衰组）,20例无心衰的左向右分流型先心病患儿（先心组）,30例伴心衰的左向右分流型先心病患儿（先心+心衰组）作为研究对象。对不同组别的血清IGF-1及IGFBP-3进行比较;并对先心+心衰组患儿按心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为3个亚组,对其血清IGF-1、IGFBP-3及cTnI水平进行比较及相关性分析。结果：先心组血清IGF-1及IGFBP-3水平下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组血清IGF-1水平明显下降,与对照组及先心组比较差异有统计学意义(分别P<0.01,P<0.05)。心衰组血清IGF-1及IGFBP-3水平明显增高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组患儿按心功能分级比较的各亚组间随心功能下降血清IGF-1水平依次降低(P<0.01),且该组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平与血清cTnI水平呈负相关（分别r=-0.692、-0.530,P<0.05）。结论：血清IGF-1水平可作为左向右分流型先心病病情评估的客观指标及合并心衰的危险因素,这也为该类患儿使用外源性IGF-1治疗心衰提供了临床依据。     

广西西部地区壮族难治性肾病综合征患儿肾素-血管紧张素系统基因多态性研究

目的 研究肾素-血管紧张素(RAS)系统3个关键基因血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)基因A1166C多态性、血管紧张素Ⅰ转化酶(ACE)基因插入/缺失(I/D)多态性和血管紧张素原(AGT)基因M235T多态性在广西西部地区壮族原发性肾病综合征(PNS)患儿激素敏感组和难治组中的分布,探讨RAS基因多态性在儿童难治性肾病综合征(NS)中的作用.方法 选取原籍广西西部地区的壮族PNS患儿62例(肾病组),根据其对激素的治疗反应分为显效组42例(激素敏感型NS组)和难治组20例(难治性NS组),并选取50例健康儿童作为健康对照组.采用直接PCR和PCR-限制性片段长度多态性技术检测RAS ACE基因I/D多态性、AT1R基因A1166C多态性和AGT基因M235T多态性在各组中的分布,并进行统计学比较.结果 肾病组ACE基因I/D多态性与健康对照组比较差异有统计学意义,D等位基因在肾病组中占显著优势(P＜0.05),AT1R基因A1166C、AGT基因M235T多态性在2组中分布的差异无统计学意义.难治性NS组与激素敏感型NS组比较,AT1R A1166C、ACE 1/D和AGT M235T基因型与等位基因分布频率差异均无统计学意义.结论 ACE I/D多态性的D等位基因是广西西部地区壮族PNS患儿易感因素之一,未能发现RAS基因多态性在广西西部地区壮族儿童难治性NS中的作用.     

先天性心脏病肺高压患儿血浆肾上腺髓质素浓度的测定及其临床意义:附33例报告

用特异性放射免疫非平衡法测定左向右分流型先天性心脏病 (CHD)患儿血浆肾上腺髓质素 (AM )水平 ,并观察心脏手术后AM的动态变化。结果显示 :CHD肺高压组AM明显高于无肺高压组及正常对照组 (P<0.05 ,P<0.01)。且AM随着肺高压病情加重而升高 ;中、重度肺高压组AM高于轻度肺高压组 ,差异有显著性 (P<0.01)。肺高压组术后AM明显下降 ,与术前比较差异有显著性 (P<0.05 ,P<0.01)。CHD组患儿AM与肺动脉收缩压 (PASP)呈显著正相关 (r=0.77,P<0.05)。本资料表明 ,AM参与了左向右分流型CHD合并肺高压的病理生理过程 ,AM的升高是机体的一种防御性反应 ,对维持肺循环稳定 ,减缓肺高压的发展有积极作用     

左向右分流致肺动脉高压对大鼠肺动脉胶原代谢的影响

目的建立左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型,了解高肺血流量对肺血管胶原代谢的影响。方法对大鼠行腹主动脉下腔静脉分流术。术后11周以右心导管法测定肺动脉平均压(PAMP),采用免疫组织化学法检测大鼠肺动脉Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白的表达。结果分流11周后大鼠肺循环与体循环血流量之比分别为3.3∶1.0,为大量左向右分流。PAMP较对照组明显升高(P<0.01)。分流组大鼠肺中、小型肺动脉中Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白表达与对照组比较明显增加。结论高肺血流量可导致肺动脉高压,并促进肺动脉高压大鼠细胞外基质/胶原的堆积。     

血管紧张素转换酶在庆大霉素诱导的大鼠急性肾衰竭中的变化

血管紧张素转换酶（ACE）是肾素-血管紧张素系统（hAS）的关键酶之一,其主要生理功能是将血管紧张素Ⅰ（Ansi）转化为效应肽AngⅡ。肾脏自身存在RAS,AngⅡ具有丝裂原活性,可以促进细胞增殖。急性肾衰竭的恢复伴随着小管细胞的增殖,ACE作为AngⅡ转化酶,其在ARF中的变化及意义报道较少,本研究于2004年5月至12月通过对庆大霉素（GM）诱导的大鼠急性肾衰竭（ARF）肾皮质、血浆、尿液中ACE活性的研究,探讨ACE在ARF中的变化。