抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

阻断噬细胞——特发性血小板减少性紫癜的新疗法

1981年有人用静注大剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP),提示对阻断噬细胞功能有关。ITP通常是一种短暂性疾病,激素治疗有效,少数病人需脾切除,约10%病人变为慢性血小板减少。用灵敏的抗球蛋白方法测定,90%ITP患者血小板相关的免疫球蛋白G(IgG)水平增高,一些脾切除和激素治疗有效的患者则稍有减少。静注免疫球蛋白的效     

血小板抗体值与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗反应无相关性

早先认为ITP系一种IgG抗体介导而引致血小板毁坏的疾患。作者用定量抗球蛋白消耗试验测定67例成人ITP血小板结合的IgG(抗血小板抗体,PBIgG),观察血小板抗体值与类固醇治疗及脾切除的疗效之间的相关性。67例病人血小板计数均<50×10~9/l,PBIgG正常值的上限为14.8ng/10~6血小板。全部病人先给予强的松1mg/kg/日,持续2周,然后减至20-30mg/日,而后再在6-8周内逐渐减完。开始治疗后2周血小板数未升至正常(>150×10~9/l)(无效)或2周升至正常,但逐渐减量时又下降者(部分有效),均属治疗失败。停止治疗后血小板数仍正     

特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,90%患者血中存在着能与血小板相关抗原结合的抗体。此种抗体在急性型与慢性型ITP分别主要为IgM(PAIgM)和IgG(PAIgG)。患者血小板相关C_3(PAC_3)水平也升高,提示C_3也是血小板数(BPC)减少病因之一。这种表面被复抗体及/或C_3的血小板流经肝、脾、骨髓等器管时被其内单核-巨噬细胞系统扣留,进而吞噬破坏,引起BPC减少。由于上述机理,目前对ITP的治疗仍然以肾上腺皮质激素(以下简称激素)免疫抑制剂或脾切除为主要方法。一、急性型ITP的治疗急性型ITP多见于儿童,是急性自限过程,病后半年内可自发缓解,仅10%的病例转为慢性型。若出血轻,一般治疗即可。如有严出血威胁生命时,用激素、浓缩血小板液输注大剂量丙种球蛋白     

大剂量静脉IgG治疗产前特发性血小板减少性紫癜:通过胎盘治疗胎儿

慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的抗血小板抗体大多为IgG抗体,它能通过胎盘。所以必需治疗ITP孕妇,以期在产前不仅提高母亲的、而且增加胎儿的血小板数。从而避免生产时由于扩张压所致的产道受伤出血和胎儿颅内出血。新近报告静脉IgG(IVIG)治疗ITP孕妇有效。由于其IgG能通过胎盘,因而可以设想,它可用以治疗“危险”胎儿。作者报告一例26岁初孕患者,妊娠8周时根据骨髓象诊断为ITP,血小板36×10~9/L,出血时间     

使用~(125)I抗人IgG单克隆抗体测定免疫性血小板减少性紫癜血小板结合IgG的量

特发性血小板减少性紫癜(ITP)病因不明,循环血小板抗体与血小板破坏亢进有关,其抗体主要是IgG。但用通常方法测得正常人也有大量的血小板结合IgG,其它一些血小板减少症亦有明显增高者,故对于ITP的诊断帮助很小,甚至有人认为它是与ITP的病理生理无关的非特异性蛋白。作者使用抗人IgG Fc片段的小鼠单克隆抗体分析法,对54例血小板减少患者与48名正常人进行了研究。Ⅰ组是免疫相关的血小板减少症17例,Ⅱ组是对治疗抵抗的ITP11例,Ⅲ组为不需治疗的慢性稳定型血小板减少症6例,Ⅳ组系非免疫性血小板减少症20     

环孢素A联合硫唑嘌呤治疗对糖皮质激素或脾切除无效的免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病,也称为免疫性血小板减少症,以抗体介导的血小板破坏增多而致血小板减少为其特点。T淋巴细胞在ITP发病中起重要作用,可直接或间接调节B淋巴细胞产生血小板自身抗体。大约25%-30%成人ITP患者对一线治疗方案（包括类固醇皮质激素、脾切除）无效,这部分患者10年死亡率10%-20%,归因于出血和治疗毒副作用。所以,对这部分ITP患者寻找高效而低毒性的免疫抑制治疗具有重要意义。本文旨在探讨环孢素A（CsA）联合硫唑嘌呤治疗ITP的疗效。     

静注中剂量丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由血小板自身抗体所致的血小板减少性疾病,经典治疗多采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及脾切除等,上述方法无效或不宜行脾切除及免疫抑制剂而临床出血严重急需紧急提高血小板时,国内外多用大剂量丙种球蛋白(IVIG)(0.4g/kg·d)连续5天静滴治疗。我们采用中剂量IVIG(0.2g/kg·d)静滴5天治疗19例成人ITP,取得了与大剂量IVIG相似疗效,报道如下。     

免疫性血小板减少性紫癜分型施治的基础与临床研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的发病涉及血小板免疫性破坏增多和骨髓巨核细胞产生血小板过少两个方面。经典的ITP治疗只涉及抑制血小板免疫破坏的一个方面,即采用免疫抑制剂如糖皮质激素、免疫球蛋白和抗-D抗体(针对Rh系统D抗原的抗体),也有采用长春新碱或抗人CD20单克隆抗体清除B淋巴细胞,以及环孢菌素等免疫抑制剂等。对难治性病例还要进行脾脏切除手术。虽然免疫抑制治疗方案对大多数患者治疗有效,但30%以上的ITP患者会复发,且这类治疗不良反应较多,脾脏切除还会导致机体免疫力下降,容易出现感染等并发症。临床需要更加安全有效的治疗方法。重组人血小板生成素(TPO)由于自身抗体而继发严重的血小板,目前已退出ITP的治疗。最近,欧洲批准了2个血小板受体激活剂AMG 531和Eltrombopag,通过促进巨核细胞分化和血小板生成来治疗ITP。国内采用泛细胞保护剂为主的联合方案治疗难治/复发性ITP也取得了良好的效果。总之,根据ITP患者不同的发病机理进行个体化治疗是未来ITP基础与临床的研究方向。本文就ITP的发病机理和临床治疗作一综述,并对ITP分型施治的可能性进行了初步的探讨。     

慢性特发性血小板减少性紫癜病人静脉输注免疫球蛋白的临床效果

慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理还不清楚。目前,治疗多趋向于抑制对外周血小板的免疫反应,用得最多的药物为糖皮质激素,但部份病人血小板计数增高不显著。最近,Imbach等人报告用大剂量免疫球蛋白治疗儿童急、慢性ITP,血小板计数明显增加。作者报告静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗成人慢性ITP的临床效果。 9例慢性ITP(3男,6女),1例系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少。患者均符合以下条件:1.血小板低于10万长达1年以上,2.血小板计数变动的范围低于基础血小板计数的25%,3.有时有出血趋向,4.     

抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体对原发性血小板减少性紫癜诊断价值的研究

目的 旨在探讨血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体（Ⅱb/Ⅲa McAb）检测对原发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断价值。方法 共检测成人慢性ITP114例，应用Ⅱb/Ⅲa McAb(SZ-21 SZ-22)与ITP患者的血小板共同孵育，用吸光度计检测其吸光度值并与正常值相比较（做为结合值），如此值＜0．5为阳性，即判定患者血小板膜上原已结合有抗Ⅱb/Ⅲa的自身抗体。同时用竞争性酶联免疫吸附法检测患者的血小板相关IgG(PA IgG)。以非ITP性血小板减少患者做为对照组。结果 114例成人慢性ITP中，GPⅡb/Ⅲa检测阳性率为49％；非ITP组无1例假阳性。ITP组PAIgG阳性率为64％；非ITP组假阳性率为26．6％。结论 实验证实本检测法特异性好，操作简单技术稳定，对ITP的诊断、疗效观察及发病机理研究具有实用价值。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者, 对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服, 最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量, 维持血小板计数(50～150)×109/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估, 在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估, 对相关因素进行分析。结果 106例ITP患者纳入研究, 男33例, 女73例, 中位年龄50(18～89)岁;新诊断ITP 2例, 持续性ITP 10例, 慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106), 有效率为34.0%(36/106), 总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药, 81...     

大剂量地塞米松联合小剂量利妥昔单抗治疗慢性原发性免疫性血小板减少症疗效观察

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytope-nia,ITP)是临床最常见的自身免疫性出血性疾病,多数患者没有明确病因。初诊时激素首选,短期有效率为80%,但长期有效率仅为13%～15%[1]。大约有10%的儿童和80%的成人患者在减激素期间病情反复,病程迁延达1年以上,成为慢性ITP。慢性ITP的传统治疗主要包括脾切除、大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、长春新碱、免疫抑制剂等。其中脾切除是激素无效或依赖患者的首选方法,持续有效率达66%[2],然而许多年轻患者主观上不能接受切脾,而老年患     

前瞻性评价单克隆抗体俘获血小板抗原技术对免疫性血小板减少症的诊断价值

目的 评价单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)对免疫性血小板减少症(ITP)的诊断价值,以及对免疫性和非免疫性血小板减少的鉴别诊断价值.方法 以来自14家医院的321例血小板减少患者为研究对象,男118例,女203例,应用改良MAIPA试验双盲法检测患者血小板膜糖蛋白特异性自身抗体(抗-GPⅡb/Ⅲa和抗-GP Ⅰ b/Ⅸ),客观评价该试验在ITP诊断中的敏感性和特异性,了解ITP患者血小板特异性抗体浓度与血小板数量的相关性以及地塞米松治疗后抗体浓度的变化.结果 抗-GPⅡb/Ⅲa、抗-GP Ⅰ b/Ⅸ、抗-GPⅡb/Ⅲa联合抗-GP Ⅰ b/Ⅸ诊断ITP的敏感性分别为39.75%、32.64%、55.23%,特异性分别为97.56%、93.94%、92.68%,阳性预测值分别为97.94%、93.98%、95.65%,阴性预测值分别为35.71%、32.35%、41.53%,总有效率分别为54.51%、48.29%、64.80%;ITP患者血小板特异性抗体阳性率显著高于非免疫性血小板减少患者;抗体阳性患者的血小板数量显著低于阴性患者,ITP患者血小板特异性抗体水平[吸光度(A)值]与血小板数量呈负相关;激素治疗有效的ITP患者抗-GPⅡb/Ⅲa或(和)抗-GP Ⅰ b/Ⅸ转阴或抗体水平降低.结论 MAIPA试验对ITP具有较高的诊断价值,对ITP患者的疗效也具有指导意义,可作为IFP和非免疫性血小板减少的鉴别诊断依据.     

血小板相关IgG的检测及其临床应用价值

随着人们对原发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机理研究的逐步深入,抗血小板(Pt)抗体的病理作用已基本得到确认。血小板相关IgG(PAIgG)的测定业已成为诊断ITP的一项重要指标。本文拟就目前常用检测PAIgG的方法、PAIgG对ITP诊断的价值、对病情、疗效的估价及它在其它疾病中的意义作一综述。一、PAIgG的主要检测方法对ITP患者抗体的检测,最初主要测定血清中抗Pt抗体,但因其阳性率不高(60%左     

大剂量维生素C治疗特发性血小板减少性紫癜13例

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由血小板自身抗体作用所致的血小板减少性疾病。Brox等于1988年首次报道用Vit C治疗ITP,国内已有报道。我们自1993年先后用大剂量Vit C治疗ITP13例,取得一定疗效,报告如下。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素北大核心CSCD

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者,对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服,最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量,维持血小板计数(50~150)×10^(9)/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估,在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估,对相关因素进行分析。结果106例ITP患者纳入研究,男33例,女73例,中位年龄50(18~89)岁;新诊断ITP 2例,持续性ITP 10例,慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106),有效率为34.0%(36/106),总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药,81例可评估停药后疗效,17例(21.0%)获得TFR。获得TFR的患者中位随访时间126(30~170)周,复发率为17.6%(3/17),无复发生存率(RFS)为76.5%。单因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发(P=0.001)、艾曲泊帕开始减停时血小板计数≥100×10^(9)/L(P=0.007)、艾曲波帕开始减停时剂量≤25 mg/d(P=0.031)与有效持续时间延长相关。多因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发与有效持续时间延长相关(P=0.002)。结论艾曲泊帕对成人ITP患者有效且部分患者可获得TFR。停止其他ITP合并治疗后无复发、艾曲泊帕开始减停时PLT≥100×10^(9)/L以及艾曲泊帕开始减停时剂量≤25 mg/d是获得TFR的预测因素。     

反复输注血小板的血液病患者输血疗效的分析

目的探讨血小板输注无效(PTR)的原因,以做好预防PTR的工作。方法收集2017年1月—2017年5月本院血液科178名住院患者输注滤除白细胞机采血小板(滤白单采血小板)612例次的临床资料,包括急性白血病(AL)38例、再生障碍性贫血(AA)40例、骨髓增生异常综合征(MDS)42例、特发性血小板减少性紫癜(ITP)58例,其血小板输注效果评价依据血小板纠正增加指数(CCI),采用简易致敏红细胞血小板学技术(SEPSA)检测PTR患者的血小板相关抗体,并分析影响PTR的因素。结果本组输注滤白单采血小板的血液病患者PTR率29.9%(183/612),其中ITP、AA、MDS和AL患者PTR率分别为53.9%(69/128)、27.9%(38/136)、25.9%(29/112)、19.9%(47/236)(P0.05);输注血小板次数≤2次、2—5次、5—8次及8次患者的PTR率分别为24.5%(58/236)、30.3(60 198)、34.7%(32/92)及38.4%(33/86)(P0.05)。对发生PTR的82名患者的血小板相关抗体检测:抗体检出率39.1%(32/82),其中抗-HLA占62.5%(20/32)、抗-HPA占6.25%(2/32)、自身抗体占31.25%(10/32);余下60.9%(50/82)PTR为非免疫因素所致。有、无发热感染者的PTR率分别为35.1%(138/393)和20.1%(44/219)(P0.05);脾大与脾正常者的PRTR率分别为47.2%(84/178)、22.5%(98/434)(P0.05)。结论输注滤白机采血小板的血液病患者中,ITP患者PTR率最高;发热、脾大、输注次数、血小板抗体等对血液病患者血小板输注效果有较为明显影响;多次输注血小板的患者,作血小板抗体筛查,采用血小板配合输注,有助于减少PTR的发生。     

特发性血小板减少性紫癜患者IgG酶切片段F(ab'')2的免疫活性及其对血小板聚集功能的影响

目的制备特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血浆IgG及其酶切片段，探讨其与血小板GPⅡb／Ⅲa和（或）GPⅠb／Ⅸ结合的免疫活性及其对正常人血小板聚集功能的影响。方法用改良MAIPA法和比浊法血小板聚集试验筛选出自身抗体阳性并且能抑制血小板聚集的患者，用蛋白A柱纯化其血浆IgG抗体并用胃蛋白酶制备F（ab’）2片段，改良单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）检测完整抗体及其酶切片段与血小板膜糖蛋白的结合活性；比浊法血小板聚集试验对比观察ITP患者血浆、纯化的IgG抗体及其酶切片段对正常人血小板聚集功能的影响。结果①68例慢性ITP患者中，34例（53．6％）血浆中抗GPⅡb／Ⅲa和（或）GPⅠb／Ⅸ自身抗体阳性，其中5例（14．7％）明显抑制了二磷酸腺苷（ADP）或瑞斯托霉素对血小板聚集的诱导作用；②用蛋白A柱结合蛋白酶酶切成功获得了纯化的IgG及F（ab’）2片段；③患者纯化的IgG及F（ab’）2片段均具有抗GPⅡb／Ⅲg或GPⅠb／Ⅸ活性，但去除IgG的血浆丧失了与GPⅡb／Ⅲa或GPⅠb／Ⅸ的结合活性；④2例患者纯化的IgG及其F（ab＇）2片段抑制ADP诱导的血小板聚集。结论F（ab’）2片段是IgG自身抗体的功能片段，它不但保留了良好的抗原结合活性并可抑制血小板聚集功能，其抑制聚集作用呈剂量依赖性。     

免疫性血小板减少症患者3项指标联合检测的临床意义

目的研究免疫性血小板减少症(ITP)患者T细胞亚群、血小板相关抗体及叶酸联合检测的临床意义。方法本院免疫性血小板减少症患者60例纳入ITP组,同期体检健康者40例纳入对照组。采用美国贝克曼库尔特LX流式细胞分析仪及其配套试剂检测ITP组治疗前后及对照组被试T细胞亚群和血小板相关抗体水平,美国贝克曼库尔特Access2全自动化学发光免疫分析仪及其配套试剂检测ITP组治疗前后及对照组被试叶酸水平。结果与对照组相比,ITP组治疗前CD3+、CD3+CD4+、CD4+/CD8+、叶酸水平降低,CD3+CD8+水平升高,比较差异有统计学意义(P<0.05);ITP组治疗前和对照组血小板抗体IgG、IgM水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。ITP组治疗后与对照组比较CD3+CD4+、CD4+/CD8+水平降低,CD3+CD8+水平升高,比较差异有统计学意义(P<0.05);血小板抗体中IgG、IgM水平明显高于对照组,比较差异有统计学意义(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后IgG、IgM水平明显降低,叶酸水平升高,比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论联合检测T细胞亚群、血小板相关抗体及叶酸对提高免疫性血小板减少症诊断的准确度,并能为临床治疗方案的选择提供依据。