Lambert-Eaton肌无力综合征10例临床分析

目的 探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)的临床特点.方法对2001年3月-2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析.结果 本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力弱、双下肢腱反射减弱或消失.重复神经电刺激均示低频衰减16%~38%,高频递增152%~726%.结论 对以双下肢无力就诊的重症肌无力,应常规检查高频重复电刺激,确诊LEMS后应行常规检查和随访以早期发现肿瘤.     

电压门控钙离子通道药物研究进展

电压门控钙离子通道家族（VGCC）是细胞表面一类重要的信号转换器,它能够将膜电势转变成局部胞内钙离子瞬时变化,从而启动许多重要的生理活动,例如肌肉收缩、激素分泌、神经传递和基因表达。VGCC表达和功能的异常与高血压、心绞痛、心律失常、疼痛、癫痫和帕金森病等疾病的发生有很大关系。近年来,以VGCC为靶点的药物在临床上表现出良好的治疗效果和较小的不良反应,具有较好的应用前景。综述VGCC的结构、功能以及相关药物研究进展,以期为与VGCC相关的药物开发提供参考。     

兰伯特-伊顿肌无力综合征治疗药磷酸阿米吡啶（amifampridinephosphate）

1商品名Firdapse2发与上市厂商本品为由BioMarin公司开发的钾通道阻断剂,2010年4月首次在英国上市。3适应证本品为一种钾通道阻断剂,适用于有兰伯特一伊顿肌无力综合征（LEMS）症状成年患者的治疗。4药理4．1作用机制本品可阻滞电压门控钾离子通道,从而延长细胞突触前膜去极化。动作电位延长后将激活神经末梢的钙离子通道,增加钙离子进入神经末梢。随着神经末梢中钙离子浓度升高引发末梢中突触小泡的胞吐作用。该作用可增强胞内神经递质乙酰胆碱的释放。     

重症肌无力的发病因素及其诊治现状

重症肌无力(myasthenia granis,MG)是抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的神经肌肉接头(NMJ)处的自身免疫性疾病,其发生的关键在于机体针对AchR的免疫应答异常.国外流行病学调查显示MG的年发病率为7.4/10万[1].本病可见于任何年龄,近年我国文献报道,患者发病年龄同期以儿童期多见,占MG的56.4%,且发病年龄提前,多在1～5岁[2].     

电压门控钙离子通道的研究进展

电压门控钙离子通道(voltage-gated calcium channel)是一种镶嵌于细胞膜上的大分子蛋白复合体,其中央是高度选择性的亲水通道,允许适当电荷和适当大小的钙离子通过.钙离子通道广泛分布于机体的脑、心脏、平滑肌以及内分泌细胞等组织中,并在基因表达、肌肉收缩和荷尔蒙的释放等生命活动中扮演着重要角色.本文就电压门控钙离子通道的基因编码、生理分布及空间结构的研究进展综述如下.     

胸腺瘤切除治疗重症肌无力的护理

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，发病机理不明确，近年来研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。重症肌无力的治疗有胸腺切除、药物治疗、血液疗法。胸腺切除术治疗重症肌无力的成功除了外科医生的手术外，更重要的有赖于手术前后的专业护理，其重点是术前对重症肌无力的评估及术后各种危象的早期观察、预防和护理。     

儿童重症肌无力的辅助检查进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由体液免疫介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)的突触后膜,主要临床表现为具有波动性的骨骼肌疲劳,活动后加重,休息或使用胆碱酯酶抑制剂后好转,有晨轻暮重的特点。MG是儿童神经内科常见的神经肌肉疾病之一,发病率为0.3/100000~2.8/100000[1]。MG诊断的主要依据是临床上波动性的骨骼肌无力症状、冰试验(+)及新斯的明试验(+),神经电生理检查表现为低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)波幅递减,单纤维肌电图(single-fiber electromyography,SFEMG)颤抖增宽或阻滞、纤维密度增高,80%~85%患者血清AchR抗体阳性,部分合并胸腺增生或胸腺瘤。本文将近年儿童重症肌无力的辅助检查进展作一综述。     

电生理诊断Lambert-Eaton综合征四例

<正>例1,男,53岁,主因"四肢无力1个月余"于2005年8月25日入院。患者于2005年7月下旬无明显诱因出现四肢无力,以下肢为主,双侧对称,劳累或饮酒后加重,蹲下站起、上楼下楼均吃力,未诉其他不适。当地治疗效果不明显,发病以来大便次数多,消瘦,无意识障碍,既往颈椎病15年,腰椎     

胸腺切除治疗重症肌无力的术后护理

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头间传导功能障碍的自身免疫性疾病[1]。全胸腺切除+前纵隔脂肪清扫术是迄今公认的治疗MG较为有效的     

运动障碍综合征及其药物治疗

运动障碍（Shy—Drager）综合征是一种以植物神经功能障碍为主的原发的中枢神经系统或周围自主神经变性疾病．病因未明，起病隐袭，多于中年以后发病，病程进展缓慢，男多于女．大部分病例属散发，少部分病例属家族性。此为神经系统少见病．我省尚缺乏报道，发病年龄小于20岁者国内外亦属罕见。现将我院所遇1例报道如下，以提高对此病的认识。     

呼吸机用于重症肌无力危象患者的护理

重症肌无力是神经肌肉接头间神经传递障碍的一种自身免疫性疾病,而肌无力危象是患者的主要死亡原因.重症肌无力危象是由于呼吸肌麻痹、呼吸无力、气道内分泌物聚集,导致严重缺氧.紧急施行气管切开后实施机械通气辅助呼吸是其重要的抢救手段.     

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发表现的小细胞肺癌1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头障碍性疾病[1], 常被误诊为重症肌无力、脑梗死等疾病。本文报道1例以LEMS为首发表现的小细胞肺癌(SCLC)病例, 以提高对该病的认识。     

欧盟批准磷酸阿米吡啶治疗LambedEaton肌无力综合征

日前，欧盟委员会批准了BioMarin制药有限公司提交的磷酸阿米吡啶（amifampridinephosphate）新药申请，用于治疗一种罕见的自身免疫疾病LambertEaton肌无力综合征（LambertEatonmyasthenicsyndrome，LEMS）。     

欧盟批准磷酸阿米吡啶治疗LambertEaton肌无力综合征

日前,德国药政当局批准了Novartis公司开发的经细胞培养法生产的甲型H1N1流感疫苗Celtura,它是一种含有名为MF59的佐剂的灭活流感病毒疫苗,以预防由现行大流行甲型H1N1流感病毒引起的流感疾病。     

糖皮质激素治疗重症肌无力85例疗效分析

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病自SamuelWilks于1877年报道了首例重症肌无力后,有关该病的发病机制、临床特征、诊断和治疗取得了迅速的发展,本研究回顾性分析了我院2000年1月至2008年12月间住院诊治的85例16岁以上的MG患者的病例资料,对其流行病学资料、临床特征、辅助检查并采用了激素疗法并取得良好的疗效现报道如下。     

儿童胸腺瘤伴重症肌无力2例护理体会

儿童重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,药物治疗效果欠佳,约40%在发病10年内死亡[1]。虽然两者关系尚不清楚,但胸腺切除是治疗MG的一种有效方法,已达到公认[2]。小儿全身型肌无力应行手术治疗,而对单纯眼肌型肌无力的手术适应症应从严掌握,对学     

罗库溴胺用于重症肌无力患者胸腺切除术的肌松效应

目的：探讨罗库溴铵在重症肌无力（MG）患者胸腺切除术中的肌松效应。方法：选择本院择期拟行胸腺切除术Ⅰ～Ⅱa型MG患者23例为试验组,20例正常非MG患者为对照组,均采用气管插管全凭静脉麻醉,给予罗库溴铵0．6mg／kg诱导,术中使用肌松监测仪记录罗库溴铵神经肌肉阻滞效应,及应用多功能监测仪进行心率变异性分析。结果：所有患者麻醉平稳,手术顺利,未见不良反应发生。两组患者各时点平均动脉压（MAP）、HR、心率变异性（HRV）、低频／高频比（LF／HF）差异无统计学意义。试验组肌松起效时间短于对照组,两组之间差异有统计学意义（P〈0．05）。两组肌松T1 25％恢复时间、T1 50％恢复时间、恢复指数差异均无统计学意义。结论：对Ⅰ～Ⅱa型MG患者使用0．6mg／kg罗库溴铵进行快速诱导行气管插管,肌松起效时间短,维持时间影响小,且不良反应少,可为气管插管提供良好的肌松条件,安全有效地用于MG患者。     

重症肌无力的临床药物治疗及危象处理

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。本文重点探讨重症肌无力的临床药物治疗及危象处理,现报告如下。