神经源性直立性低血压的药物治疗

神经源性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,NOH)患者在非药物治疗的基础上仍不能达到满意效果时,可以给予药物治疗,包括拟交感神经药物,如米多君(midodrine)、屈昔多巴(droxidopa)和溴吡斯的明(pyridostigmine)等增加周围血管阻力;以及使用氟氢可的松(fludrocortisone)等增加中心血容量。药物的选择取决于每个患者的具体情况和需要,以及周围的交感神经神经失神经支配的程度。治疗的同时要密切监测药物的不良反应。     

神经源性直立性低血压的非药物治疗

神经源性直立性低血压(NOH)的患者在确诊后就可以给予非药物治疗,包括患者教育、补水治疗、补钠治疗、快速饮水、紧身衣物、阻力运动、饮食调整、温度调整、体育锻炼、睡眠姿势调整以及调整药物等,还要指导患者监测和记录平时的血压和心率等情况。这些方法在临床应用中相对安全,可以在一定程度上减轻患者的临床症状,提高生活质量,但也需要根据患者的自身情况酌情选择,并监测不良反应的发生。     

第486例——慢性腹泻,直立性低血压

患者男,57岁,因腹泻10个月,头晕4个月入院。患者每天1～2 L水样便,不含脓血,禁食试验阳性,胃肠镜检查无异常发现,血红蛋白及白蛋白大致正常;同时伴有双下肢感觉异常以及显著的直立性低血压症状。既往有多年的血糖异常及长期大量饮酒史。入院后经多科讨论,通过腓肠神经活检找到了淀粉样变的证据,并结合尿免疫固定电泳、血清游离轻链及心肌核磁检查,确诊为轻链型淀粉样变。予马法兰联合地塞米松化疗后病情缓解。     

戈谢病Ⅲ型诊疗进展

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病, 由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起, 并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式, 临床表型包括急性神经病变型GD(GD Ⅱ型)和亚急性神经病变型GD(GD Ⅲ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。GD Ⅲ型除出现内脏损伤、骨破坏等外, 亦会出现逐渐加重的神经系统损伤, 区分不同的GD类型具有重要的治疗意义。本文系统总结了GD Ⅲ型的神经病变特征及相关治疗进展, 为GD Ⅲ型早诊断、早治疗提供临床参考。     

炭疽诊疗新进展

炭疽是由炭疽芽孢杆菌引起的主要发生在食草动物间的一种人兽共患病, 包括皮肤炭疽、胃肠炭疽、肺炭疽、炭疽性败血症、炭疽性脑膜脑炎5种临床类型。现结合近年来发表的炭疽相关文献, 对炭疽的流行病学、临床表现、诊断、治疗等进展进行综述。     

系统性红斑狼疮诊疗规范

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病, 其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据, 中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上, 制定了本规范, 从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述, 旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性, 改善患者预后。     

老年直立不耐受患者的病因及直立倾斜试验特点分析

目的探讨老年人直立不耐受的主要病因构成和直立倾斜试验的特点。方法筛选我科门诊就诊的60岁以上初步诊断直立不耐受患者133例,排除器质性心脏病及其他疾病后,行直立倾斜试验明确诊断的患者114例,其中男性67例,女性47例,统计分析直立不耐受病因及倾斜试验的特点。结果直立不耐受患者直立倾斜试验阳性率53.5%,老年男性患者阳性率明显大于女性,差异有统计学意义(65.7%vs 36.2%,P<0.05)。在直立倾斜试验阳性患者中,主要病因为直立性低血压(67.2%),其次为血管迷走性晕厥(16.4%)和直立性高血压(16.4%)。诊断血管迷走性晕厥中,80.0%既往有至少1次晕厥发作,其中的87.5%在硝酸甘油诱发试验后出现阳性结果。诊断直立性低血压的患者中,根据低血压发生的时间,迟发性低血压(3～30min)占41.5%,其次是经典型直立性低血压(30s～3min内)占36.6%,而21.9%的患者提示为早期低血压(30s内一过性)。结论直立倾斜试验是鉴别老年直立不耐受性疾病的重要辅助检查。老年人直立不耐受的主要病因包括直立性低血压、血管迷走性晕厥和直立性高血压等。     

类风湿喉关节炎诊治进展

RA患病率较高, 易致残, 以侵犯活动度大、内部稳定性较小的关节为主, 其中耳鼻咽喉则以喉部最易受累。类风湿喉关节炎(rheumatoid laryngeal arthritis, RLA)临床表现隐匿, 喉部症状常被全身症状所掩盖, 在病程早期通常会被误诊和漏诊。因此, 早期诊断对预防RLA进一步发展非常重要, 主要依靠病史、体征、喉镜检查、影像学检查及血清学检查等进行综合评估。目前尚无RLA的治疗指南或共识, 建议多学科诊疗模式, 即联合耳鼻咽喉头颈外科医生、风湿免疫科医生、言语病理学医生以及麻醉医生, 制定个体化治疗方案。     

Danon病临床特征分析

目的回顾7例Danon病患者的临床资料, 分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结, 其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2, LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病, 1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析, 同时进行随访。结果 7例患者中男性6例, 平均就诊年龄(15.4±3.5)岁, 平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现, 心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征, 超声心动图常提示心肌肥厚(6/7), 随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检, 结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测, 结果...     

更正

本刊2023年8月第8期(42卷)974页老年冠心病患者居家心脏康复参与意向现状及其影响因素分析一文第三作者(通信作者)粟超应改为栗超, 特此更正。     

关于晕厥, 我们还需要做什么？

晕厥是临床常见的问题, 病因纷杂, 常涉及多个学科。晕厥患者的预后也因病因的不同而不同。因此, 如何优化晕厥的诊断流程和危险分层非常重要。另外, 在不明原因晕厥患者中, 植入型心电监测仪(ICM)可以提高晕厥诊断率, ICM指导下的起搏治疗可降低晕厥复发率, 使患者获益, 但在我国存在严重应用不足的问题。血管迷走性晕厥的机制探讨涉及Bezold-Jarish反射学说、神经内分泌调节以及基因多态性等, 但确切机制仍不清楚。血管迷走性晕厥的复发率高, 主要由于缺乏有效的治疗方法。目前药物治疗效果不确切, 而起搏治疗人群受限。因此, 未来仍需开展相关基础和临床研究, 提高晕厥的整体诊断和治疗水平。     

慢性咳嗽临床研究进展

慢性咳嗽是呼吸专科门诊常见的主诉, 严重影响患者的生活质量和身心健康, 目前慢性咳嗽的诊治与管理仍面临巨大的挑战。本文综述了近1年来慢性咳嗽的流行病学、诊断及治疗的临床研究进展。     

心脏起搏器新能源的研究进展

心脏起搏器是一类用于治疗心动过缓的电子设备。受起搏器电池寿命的影响, 植入者需反复更换, 由此增加经济成本及手术相关的并发症风险。近来, 随着材料学领域的发展, 借助光伏电池、超声换能装置、纳米发电机、振荡发生器等设备转换太阳能、超声波、无线电波、生物学动能等能源用于发电, 为保障起搏器的持久续航提供了一个新思路。该文就近年来这些起搏器新能源的研究现状作一综述。     

慢性胰腺炎癌变风险临床研究进展

胰腺癌是一种预后极差的恶性肿瘤。慢性胰腺炎是胰腺癌的危险因素之一, 流行病学研究表明, 慢性胰腺炎患者中胰腺癌的发病率为0.68%～6.55%, 吸烟、年龄、遗传因素和代谢因素等是加速慢性胰腺炎进展为胰腺癌的重要原因。目前对于慢性胰腺炎癌变的筛查存有争议, 尚无有效筛查手段识别早期癌变。本文基于全球慢性胰腺炎癌变的临床研究文献, 对慢性胰腺炎向胰腺癌进展的风险因素及其筛查、监测指标进行综述。     

本期导读

阳春三月, 草长莺飞。在这生机勃发的季节, 本刊2023年第3期与各位读者见面了。     

本期导读

前段时间, 全国多地出现奥密克戎(Omicron)变异株所致的重症新型冠状病毒感染(COVID?19)。重症救治是我国医疗机构面临的最大挑战, 如何程序化、规范化地管理这些患者, 最大限度地降低病死率, 是每位不同专业背景的一线医务人员都要面临的问题。因此, 中华医学会呼吸病学分会危重症学组与中国医师协会呼吸病学分会危重症医学专家组共同发起并组织呼吸与危重症专家, 基于目前的循证医学证据及临床实践, 撰写了《奥密克戎变异株所致重症新型冠状病毒感染临床救治专家推荐意见》, 以期规范重症患者的临床救治。该推荐意见先行以预发表的形式于1月5日在线出版。     

本期导读

时近岁末, 将迎新春, 本刊2023年第12期与各位读者见面了。转眼之间, 忙碌紧张的2023年即将成为过去, 感谢各位读者、作者和编者在过去一年中对我们的支持和爱护。     

本期导读

新年伊始, 万象更新。在过去的一年中, 国内新冠疫情起起伏伏、一波三折, 防疫抗疫的重担更多地落在本刊的读者和作者身上, 向所有奋战在一线、为了人民的生命健康付出巨大努力和牺牲的同道致敬!新的一年, 期待山河日新, 国泰民安!     

老年人流行性感冒的特殊考量

流行性感冒(流感)是一种人群普遍易感的常见疾病, 对人群造成多方面的影响。老年人一旦罹患流感, 容易出现并发症, 导致重症, 甚至死亡。流感对老年人的健康造成严重影响, 如何识别和防治老年人的流感至关重要。本文就老年人罹患流感的特殊性进行综述。     

本期导读

对慢性乙型肝炎(CHB)患者及时有效的抗病毒治疗, 可以阻止或延缓疾病进展为肝硬化、肝衰竭或肝细胞癌, 延长患者的生存期和提高患者的生活质量。本期执行主编窦晓光教授为本刊组织了CHB抗病毒治疗从不断扩大治疗到全面治疗的重点号, 提升大家对乙型肝炎扩大治疗适应证的必要性、可能面对的挑战等问题的认识。窦晓光教授等分析了从扩大治疗到全面治疗(只要病毒阳性就治疗)的必要性、可行性(盛秋菊等, 第225～227页)。精准免疫学分期有助于对乙型肝炎病毒(HBV)感染者制定个体化的治疗与管理方案, 符合抗病毒诊疗指征者尽早启动抗病毒治疗, 以最大限度地实现病毒学和血清学应答, 提高临床治愈率, 改善长期预后。南月敏教授等结合国内外指南关于HBV感染的自然史分期、不符合自然史分期慢性HBV感染的研究进展, 给出了精准免疫分期指导下特殊人群的抗病毒治疗及监测建议(赵素贤等, 第228～232页)。随着肝病学家对免疫耐受期患者群体的关注以及循证医学证据的不断积累, HBeAg阳性且高病毒载量丙氨酸转氨酶(ALT)正常慢性HBV感染患者应尽早抗病毒治疗。谢青教授等分析了该阶段患者接受抗HBV治疗的利弊,...