异基因造血干细胞移植治疗儿童侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习

目的探讨儿童侵袭性NK细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia, ANKL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾性分析2019年6月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例ANKL患儿的临床资料。同时以侵袭性NK细胞白血病 儿童和aggressive natural killer cell leukemia children为中英文关键词, 对中国知网、万方数据库、PubMed自建库至2021年12月的相关文献进行检索, 探讨儿童ANKL的临床特征、治疗方案及预后。结果患儿, 女, 8岁, 以发热为首发表现, 伴面色苍黄、乏力、肝、脾、淋巴结肿大, 三系血细胞减少等临床表现。经流式细胞术免疫表型分析、免疫组织化学染色等检查确诊为ANKL。给予化疗后桥接异基因造血干细胞移植(allo-geneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)。截至2022年4月, 随访2年余, 患儿处于无病生存状态。文献检索最终找到符合条件的中文文献7篇, 英文文献10篇, 共17例AN...     

防控急性白血病与骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植后复发

通过早期识别高危因素, 优化诱导、巩固或桥接治疗, 选择优化预处理方案, 防控异基因造血干细胞移植后复发。     

白血病患者异基因造血干细胞移植后髓外复发二例

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈白血病的有效方法,并通过移植物抗白血病(GVL)效应而清除骨髓残留病灶。急、慢性白血病HSCT后复发常为单纯骨髓复发,少数患者为髓外或伴骨髓复发,而单纯髓外复发更少见、预后较差。欧洲骨髓移植协作组(EBMT)报道3071例患者al- lo-HSCT后髓外复发仅为0.45%。最近我们发现2例白血病患者HSCT后髓外复发,报道并复习文献如下。     

二代TKI联合异基因造血干细胞移植或化学药物治疗Ph＋ALL的疗效比较

目的比较二代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)达沙替尼联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)或化学药物治疗费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效差异。方法回顾分析2014年1月至2018年6月郑州大学第一附属医院血液内科收治的应用达沙替尼治疗Ph+ALL患者56例;根据是否行allo-HSCT分为移植组22例和化疗组34例,随访时间22个月(3～50个月),比较两组患者的总存活(OS)率、无病存活(DFS)率、复发及非复发死亡情况(NRM),评价联合达沙替尼治疗时,allo-HSCT是否较化疗具有优越性。结果移植组和化疗组2年OS率分别为69.1 %和47.8 %(P=0.032),移植组和化疗组2年DFS率分别为62.2 %和43.1 %(P=0.043),移植组和化疗组2年累积复发率分别为14.6 %和44.1 %(P=0.008),两组间2年OS、DFS和累计复发率均有统计学差异;移植组非复发死亡率(NRM)高于化疗组(分别为18.6 %和14.1 %),但差异无统计学意义(P=0.476)。结论达沙替尼联合allo-HSCT治疗Ph+ALL疗效优于达沙替尼联合化...     

缺乏HLA相合同胞供者时急性髓系白血病患者异基因造血干细胞移植治疗的选择

大量前瞻性研究提示,急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者接受同胞供者造血干细胞移植的指征为：AML诊断明确;处于第1次完全缓解期;拥有小于60岁适合供者的年轻患者;拥有预后不良的基因亚型或拥有除NPM^＋／FTJT^-ID33^-以外的中等预后亚型或拥有C—kit突变的良好预后亚型。与骨髓移植相比,外周血造血干细胞移植可加快移植物的植入;虽然外周血造血干细胞移植增加了移植物抗宿主病（GVHD）的发生危险,但可降低AML的复发率,总体来说受者存活率有提高趋势。     

异基因造血干细胞移植后中枢神经系统并发症临床分析

目的分析并探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后中枢神经系统并发症(CNSC)的临床特征、影响因素及其对预后的影响。方法回顾分析2011年6月至2018年10月237例allo-HSCT的临床资料。结果 237例受者中,CNSC发生率为10.5 %(25/237),发生时间中位数为移植后82 d(-4～810 d)。CNSC原因分别为药物相关性脑病6例,CNS感染5例,不明原因抽搐4例,代谢性脑病3例,免疫相关性脑病3例,原发病中枢复发3例,以及脑血管疾病1例。最常见的临床症状为癫痫发作,共11例。CsA相关性脑病头颅磁共振检查主要表现为可逆性后部脑病综合征;代谢性脑病主要为脱髓鞘改变;海马区病变多为免疫相关性脑病或CNS感染所致。脐血移植、HLA不全相合移植及血小板植入延迟是发生CNSC的高危因素。在恶性血液病受者中,CNSC组非复发死亡率为42.9 %(9/21)高于无CNSC组的15.3 %(27/176)(χ2=9.511,P=0.005)。CNSC组移植后1、3年总体存活率(OS)均低于无CNSC组(56.6 %比77.8 %、37.1 %比65.7 %,P=0.0...     

高危急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后复发的防治

急性髓系白血病（AML）是一组高度异质性的克隆性疾病,化学药物治疗和造血干细胞移植均为治疗AML的方法。对于高危AML患者而言,异基因造血干细胞移植为治疗该疾病的有效手段,但部分AML患者造血干细胞移植后仍可能面临疾病复发的问题,大多数复发患者再行化学药物治疗、二次移植等的效果不佳,是导致患者异基因造血干细胞移植后死亡的主要原因。因此,加强对异基因造血干细胞移植后AML患者的随访,并采取一些合适的手段预防移植后复发显得尤为重要。本文就高危AML患者异基因造血干细胞移植后复发的监测、药物治疗和细胞治疗进行综述,以期为改善高危AML患者异基因造血干细胞移植预后提供参考。     

伴MLL基因重排的急性髓性白血病allo-HSCT治疗50例疗效分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗11q23/MLL阳性急性髓性白血病的疗效。方法回顾分析2012年9月至2019年12月期间在航天中心医院接受allo-HSCT的50例伴11q23/MLL阳性急性髓性白血病受者,通过分析植入成功率,移植物抗宿主病的发生率、感染发生率及移植相关病死(TRM)率、累积复发率、无病存活(DFS)率、总存活(OS)率进行疗效评估。结果 50例受者中除1例受者因合并器官功能衰竭,回输细胞后未植活外,其余49例受者顺利植活出仓,白细胞植活的中位时间是15 d(9～18 d),血小板植活的中位时间是13 d(8～33 d)。移植后28 d评估骨髓,49例受者均处于完全缓解(CR)状态。中位随访时间38个月(3～79)个月。移植前缓解组和未缓解组在移植后3年的OS率分别为(83.3±10.8)%、(30.9±8.2)%(P=0.002),DFS率分别为(83.3±10.8)%、(28.4±8.0)%(P=0.003)。结论异基因造血干细胞移植是治疗11q23/ MLL重排AML的有效方法,移植前缓解的受者有更高的存活率,移植后复发仍是目前面临的首...     

异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的诊治进展

本文旨在对异基因造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的诊治最新进展做一综述。临床常常由于早期诊断比较困难而延误治疗,死亡率较高,是HSCT后最难以识别和处理的并发症之一。最近研究表明,补体激活在TA-TMA的发生过程发挥了重要作用。随着对TA-TMA病理生理机制的认识不断完善,加快了研发新的治疗药物的步伐,可为临床提供参考。     

异基因造血干细胞移植中真菌二级预防的研究进展

本文对近年来异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中真菌二级预防的研究进展进行简要综述, 以期对allo-HSCT受者管理中规范有效预防移植后真菌感染复燃或者发生新的真菌感染提供参考。     

急性髓性白血病异基因造血干细胞移植后的免疫逃逸及新的治疗策略

异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)是目前急性髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)唯一可能的治愈方法。但allo-HSCT后大约有30%～40%的受者会出现复发, 是其主要死亡原因之一。复发可能不是克隆演变所致, 而是白血病细胞通过多种机制造成的免疫逃逸, 以逃脱机体的免疫杀伤作用, 其中包括人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)分子表达的改变, 抗炎细胞因子的产生, 以及免疫检查点(immune checkpoint, ICP)抑制物的表达等。本研究尝试通过回顾免疫逃逸的主要机制, 探讨克服这些潜在机制的策略。     

造血干细胞移植治疗难治性克罗恩病的临床研究进展

造血干细胞移植是治疗难治性克罗恩病的一种方法,包括异基因和自体造血干细胞移植。本文对造血干细胞移植治疗克罗恩病的适应证、疗效、安全性、术后的随访、可能的机制及未来的研究方向进行了综述。     

亲缘异基因造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病的护理

对30例慢性髓细胞白血病患者行亲缘异基因造血干细胞移植。27例患者预处理采用经典或改良BuCy2方案，3例患者用非清髓方案；预防移植物抗宿主病（GVHD）采用短程甲氨堞呤联合环孢素A方案；在常规护理的基础上针对感染、GVHD及心理问题实施重点护理。结果所有患者均获造血功能重建；移植后100d内发生Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD7例（23、3％），经对症处理好转出院。随访3～88个月，移植相关死亡7例，疾病复发死亡1例，22例移植成功。提出移植相关并发症及移植后感染的护理是保证疗效的关键。     

89例髓系肉瘤临床特征及预后因素分析

目的分析研究髓系肉瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院诊治的89例髓系肉瘤病例资料,将89例髓系肉瘤患者按疾病分型不同分为原发性髓系肉瘤组(40例)、髓系肉瘤合并髓内疾病组(36例)和白血病髓外复发标志的髓系肉瘤(13例)。统计其年龄、性别、发病部位、类型、合并疾病、有无淋巴特征、疾病缓解状态等临床特征及是否化疗和移植、移植后是否用去甲基化药物(HMA)维持等对1年存活率的影响。结果 89例髓系肉瘤中21例进行染色体核型分析及二代基因测序,8例进行异基因全相合造血干细胞移植(allo-HSCT)。原发性髓系肉瘤、髓系肉瘤并髓内疾病、白血病缓解后以髓系肉瘤复发的1年总体存活率(OS)分别为16.0%、37.5%、36.9%,差异有统计学意义(P=0.013)。局部治疗(手术切除、鞘内注射、局部放疗)、化疗联合局部治疗、化疗联合allo-HSCT的1年OS分别为:0、28.1%、72.9%,差异有统计学意义(P=0.003)。两疗程治疗后完全缓解和未完全缓解患者的1年存活率分别为34.9%、10.0%(P=0.008)。50%(4/8)...     

异基因造血干细胞移植后免疫细胞重建动力学模型的构建

目的采用数学函数模型研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后免疫细胞重建规律。方法回顾分析2011年6月至2015年5月吉林大学第一医院肿瘤中心血液科行allo-HSCT的65例恶性血液病受者,于移植后14 d、28 d、42 d、2个月、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月监测免疫细胞亚群数量与百分比,包括CD3+ T淋巴细胞、CD4+辅助性T淋巴细胞、CD8+效应T淋巴细胞、调节性T淋巴细胞、CD19+ B淋巴细胞、CD3-CD56+ NK细胞及CD3+CD56+ NK样T淋巴细胞。通过曲线模型估算,建立曲线模型及相应的数学方程并验证。结果移植后免疫细胞百分比变化规律全部符合立方曲线模型。免疫细胞绝对值中除CD3+ T淋巴细胞、CD8+ T淋巴细胞与NK细胞外,余均符合立方曲线模型。CD8+ T淋巴细胞与NK细胞移植后重建动力学模型与疾病复发有关。结论 allo-HSCT后免疫细胞重建均符合一定的数学函数模型,这可能为深入研究allo-HSCT后免疫重建提供新的策略。     

非清髓异基因造血干细胞移植研究进展(附视频)

本文结合国内外非清髓异基因造血干细胞移植(NST)的最新研究进展,从NST的现状、概念和理念、研究热点,特别是NST的疗效、受者存活率、白血病复发、移植后移植物抗白血病效应等方面作了重点介绍,以期为国内的NST临床和基础研究提供借鉴.     

非清髓性异基因外周血造血干细胞移植

目的　总结非清髓性异基因外周血造血干细胞移植 (NASCT)治疗白血病的经验。方法　对 10例白血病患者进行非清髓性预处理 ,预处理采用氟达拉滨 (或环磷酰胺 )、抗淋巴细胞球蛋白及白消安 ,然后施行NASCT。术后预防移植物抗宿主病 (GVHD)采用环孢素A(CsA)加短程甲氨蝶呤 (MTX)。结果　中性粒细胞于术后第 10～ 38d超过 0 .5× 10 9/L ,血小板于第 8～ 16d上升至 2 0× 10 9/L以上 ;4例患者具有 10 0 %供者细胞 ,6例为嵌合性植入 ;2例发生急性GVHD ,5例发生慢性GVHD ;3例发生细菌感染 ,2例发生巨细胞病毒感染 ,1例发生疱疹病毒感染 ,均治愈 ;1例患者死于白血病复发 ,2例患者死于多器官功能衰竭 ,5例患者完全缓解 ,2例患者部分缓解。结论　NASCT后造血功能恢复迅速 ,是治疗白血病的有效方法。     

自体及非清髓异基因造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤一例

异基因造血干细胞移植是目前可以治愈多发性骨髓瘤(MM)的方法之一。为了降低治疗相关死亡率，减少复发，我们对1例多发性骨髓瘤患者进行了2次移植。第1次为自体外周血造血干细胞移植，第2次为非清髓性异基因外周血造血干细胞移植。现报告如下。     

亲缘异基因造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病的护理

对30例慢性髓细胞白血病患者行亲缘异基因造血干细胞移植.27例患者预处理采用经典或改良BuCy2方案,3例患者用非清髓方案;预防移植物抗宿主病(GVHD)采用短程甲氨蝶呤联合环孢素A方案;在常规护理的基础上针对感染、GVHD及心理问题实施重点护理.结果 所有患者均获造血功能重建;移植后100 d内发生Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD 7例(23.3%),经对症处理好转出院.随访3～88个月,移植相关死亡7例,疾病复发死亡1例,22例移植成功.提出移植相关并发症及移植后感染的护理是保证疗效的关键.     

重型再生障碍性贫血造血干细胞移植后受者性腺及生育功能分析

目的比较两种预处理方案对重型再生障碍性贫血(SAA)行单倍体造血干细胞移植受者的疗效、性腺及生育功能的影响。方法回顾性分析行单倍体造血干细胞移植73例SAA受者资料, 预处理方案分为:氟达拉滨+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白组(FClowATG组, 45例)和白消安+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白组(BuCy/ATG组, 28例)。比较两组受者血细胞植入时间、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇、睾酮等指标的变化, 对移植后受者的妊娠与生育功能进行随访观察。结果两组血细胞植入时间差异无统计学意义(P=0.096;P=0.133)。BuCy/ATG组女性受者的FSH、LH水平较FClowATG组高, 雌二醇水平较FClowATG组低, 组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。BuCy/ATG组女性受者妊娠或生育率比FClowATG组低, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组中男性受者FSH、LH、睾酮和生育率的差异无统计学意义(均P>0.05)。两组受者2年总存活率和无失败存活率差异无统计学意义(P=0.091;P=0.084)。结论 FClowATG可能是...