小鼠内耳发育的分子生物学研究进展

听基板至听泡再发育成成熟内耳的过程是一个极其复杂的过程,包括外胚层上皮的引导,听囊的初步形成和改建,感觉上皮、非感觉上皮及神经元细胞的分化等过程,最终形成精细的迷路。其间多种基因的时间、空间表达精细、准确地控制调节着这一过程。这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。本文综述了近年来对小鼠内耳发育的分子生物学研究状况,从内耳发育的不同阶段阐述了目前较为公认的调节小鼠内耳发育的分子生物学机制。1听基板的形成及其相关基因图1听基板的形成过程1.1…     

荧光测钙技术及其在内耳毛细胞研究中的应用

荧光测钙技术及其在内耳毛细胞研究中的应用韩维举１综述张素珍１苏振伦１审校钙离子在细胞的生命活动中起着重要的作用，它参与调节细胞功能，如肌肉收缩、细胞运动、递质合成与释放、信息传递、物质代谢等。Ｃａ２＋也是感觉细胞换能过程所必须的，在声刺激反应中，Ｃａ...     

生长因子在内耳发育中的作用

生长因子(growthfactor,GF)是体内一种与 细胞生长、分化、胚胎发育、炎症及组织修复有关的 多肽,它可由体内许多细胞产生,与细胞表面受体 结合最终导致细胞内RNA和蛋白质合成方式的改 变,具有重要的生理、病理及治疗作用。本文就GF 在内耳发育中的作用作一综述。 1　碱性成纤维细胞GF与内耳发育 碱性成纤维细胞GF(basicfibroblastgrowth factor,bFGF)是成纤维细胞生长因子(FGF)家族 的主要成员,在中胚层和神经外胚层的许多组织和 细胞中广泛分布着bFGF受体,bFGF与受体结合 后进行一系列生理调控:促血管生成、组织修复、神 …     

现代分子生物学技术在耳科研究领域中的应用──内耳发育中的转录因子实验研究（上）

现代分子生物学技术在耳科研究领域中的应用──内耳发育中的转录因子实验研究（上）陈晓巍，曹克利综述张连山王直中审校我国现有先天性聋哑儿童约３００万。目前已知的先天性聋哑类型达１２０种以上，也常同时伴有其它器官或系统的多发畸形或病变，构成多种综合征。因此...     

SOX10基因在内耳发育中的作用

SOX10基因(性别决定区盒基因,SRY-box 10)是调控神经嵴发育的关键转录因子。人类SOX10基因突变会导致神经嵴性疾病,如以耳聋及色素异常为主要表型的Waardenburg综合征。近年来发现SOX10在内耳发育早期即广泛表达于耳板及耳囊,且其突变可导致不同程度内耳畸形。本文重点讨论SOX10基因在内耳发育时期的动态表达,及其在内耳发育中的重要作用。     

电镜放射自显影技术在内耳病理研究中的应用

目的研究电镜放射自显影技术在内耳病理研究中的应用.方法将有放射活性的小鸡内耳组织切成超薄切片,制成电镜观察标本,涂乳胶膜后通过显影、定影,电镜下观察标记的增殖细胞.结果标记细胞中银颗粒准确定位于细胞核上,细胞核结构清晰可见.结论电镜放射自显影技术可从超微结构水平准确示踪增殖的内耳细胞.     

基因表达谱在内耳研究中的作用北大核心CSCD

转录差异的识别是了解生物进程和分子机制的关键,而且可以实现对疾病的预防诊断及致病机理的全面阐释。基因表达谱技术凭借精准便捷的优点得到广泛的开发和应用,目前已衍生出原位杂交(in situ hybridiza-tion, ISH)、DNA微阵列、二代测序(next-generation sequencing, NGS)和单分子测序(single molecule sequencing,SMS)等众多研究基因转录差异的重要技术方法。本文着重介绍基因表达谱在内耳发育、生理和病理进程中的作用,从内耳研究方面说明基因表达谱技术的全面性和先进性。     

转录因子Sox10在神经嵴和内耳发育的意义

与人类性别基因相关的含有高移动蛋白（high-mobility-group,HMG）的Sox基因编码了一组转录因子,根据DNA结合HMG区域的序列不同分成几种亚型。Sox10是神经嵴发育的调节基因。神经嵴是在神经管形成过程中分离出的一组多能干细胞群,可分化成多种特定的细胞和组织。Sox10缺失的小鼠表现出神经嵴主干多个宗系的缺损。人类Sox10的突变会引起Waardenburg综合征。本文将讨论Sox10对于神经嵴以及衍生物的重要作用,重点论述Sox10对于内耳发育的重要意义。     

电镜放射自显影技术在内耳病理研究中的应用

目的：研究电镜放射自显影技术在内耳病理研究中的应用。方法：将有放射活性的小鸡内耳组织切成超薄切片，制成电镜观察标本，涂乳胶膜后通过显影、定影，电镜下观察标记的增殖细胞。结果：标记细胞中银颗粒准确定位于细胞核上，细胞核结构清晰可见。结论：电镜放射自显影技术可从超微结构水平准确示踪增殖的内耳细胞。     

骨形态发生蛋白4在内耳发育及在毛细胞与螺旋神经节细胞再生中的研究进展

听力损失是人类最常见的感觉缺陷,主要涉及到毛细胞(HCs)和螺旋神经节细胞(SGCs)的损失等。在内耳发育过程中,骨形态发生蛋白4(BMP4)的表达具有时序性和特异性,并且通过调控分泌蛋白Tsukushin(TSK)、性别决定相关基因簇2蛋白(SOX2)等细胞因子,与WNT和SHH等信号通路之间相互作用,参与耳泡的诱导、前庭和耳蜗等器官的形成、HCs和SGCs等细胞的分化过程。此外,近些年在哺乳动物与非哺乳动物的耳蜗外植体中,发现BMP4在HCs和SGCs的再生中起重要作用。综述BMP4调控内耳发育、诱导HCs和SGCs再生的作用,以及相关的研究进展,以期为HCs和SGCs再生相关机制的阐明奠定基础,为听力损失的治疗带来新的思路与策略。     

激光扫描共焦显微镜在内耳形态学研究中的应用

激光扫描共焦显微镜（ＬＳＣＭ）可直接，无创性地对组织进行连续光学切片，观察同一标表面和内部结构，为探讨ＬＳＣＭ在内耳形态学研究领域的应用前景，应用ＬＳＣＭ结合免疫荧光组织化学标记技术，观察５只豚鼠耳蜗毛细胞及支持细胞上部构象，通过毒伞素标主民毛细胞肌动蛋白纤维，以抗角蛋白单克隆抗体标记支持细胞，在ＬＳＣＭ下可清楚观察到毛细胞静纤毛，表皮板以及毛细胞顶部无表皮板区，可同时观察到外柱细胞头枝，Ｄｅｉｔ     

基因芯片在内耳基因功能与突变检测中的应用

基因芯片又称DNA芯片，寡核苷酸微阵列等，是在人类基因组计划实施过程中出现并发展起来的。它融合了多领域的各项技术，具有高通量、高集成、微型化和自动化的特点，能够高效平行地处理和应用日益庞大的基因组信息，被称为继单克隆抗体技术和PCR技术之后生命科学中的又一重大技术创新，在序列分析、新基因的发现、基因表达谱分析、[第一段]     

光化学法诱导血栓形成在内耳缺血性损伤研究中的应用

内耳疾病的病因有多种 ,其中一个重要的原因为内耳缺血性损伤。建立内耳缺血性损伤动物模型是研究内耳缺血性损伤的重要途径。本文就光化学法诱导血栓形成在内耳缺血性损伤中的应用进行综述。1　光化学法诱导血管内血栓形成的机理Pooler( 1 981 )对光化学法诱导血管内血栓形成机理的看法是 :光敏剂在一定波长光的作用下 ,发生 1型和 2型光化学反应 ,生成自由基和单态氧 ,与血管内皮细胞蛋白质分子的氨基酸残基 ,如组氨酸、酪氨酸、色氨酸、蛋氨酸和半胱氨酸 ,发生氧化学反应损伤蛋白质分子 ;与不饱和脂肪酸发生脂质过氧化反应损害血管内皮…     

光化学法诱导血栓形成在内耳缺血生损伤研究中的应用

内耳疾病的病因有多种，其中一个重要的原因为内耳缺血性损伤。建立内耳缺血性损伤动物模型是研究内耳缺血性损伤的重要途径。本文就光化学法诱导血栓形成在内耳缺血性损伤中的应用进行综述。     

pRb/E2Fs途径在胚胎及内耳发育中的作用

pRb/E2Fs途径是细胞周期的重要调控途径,通过调节各个靶基因的转录来实现.本文对E2F转录因子及上游调节者pRb家族在细胞周期调控、胚胎及内耳发育中的作用及应用前景进行综述.     

神经营养素-3在内耳听觉损伤实验研究的应用

神经营养素家族（NGFs）成员包括神经生长因子（neurotrophin growth factor,NGF）、脑源性神经营养因子（brain derived neurotrophic factor,BDNF）、神经营养素-3 （neurotrophin-3, NT-3）、神经营养素-4/5（NT-4/5）、神经营养素-6（NT-6）等,它们在结构和功能上密切相关,在核酸和氨基酸序列上有很多同源性.NGFs是由神经所支配的靶组织、细胞或胶质细胞等产生的、能促进中枢和外周神经元分化、生长和存活的活性蛋白因子,在中枢和外周神经系统发育和正常生理功能维持及减轻神经损伤中起着重要的作用.这种作用是通过酪氨酸激酶受体（tyrosine kinases receptpr,Trk）来实现的.在对内耳听觉损伤的保护作用中,以NT-3的保护作用最为显著[1～3],引起众多学者的重视.本文对NT-3对内耳的保护作用作一综述.     

免疫组织化学技术在自身免疫性内耳病研究中的应用

免疫组织化学技术是标记的特异性抗体（或抗原）对组织内抗原（或抗体）的分布进行定位显示的一项新技术，是当今生物医学中对形态、功能、代谢等进行综合研究的一种重要方法。它最突出的优点是：在更广阔的范围内，把结构与功能及代谢结合起来于微观世界原位地确定组织及细胞结构的化学成分，达到了方法统一，定性可靠，定位准确，可能定量的境界，从而使形态学不再是静止的形态描述，而被赋予了功能及代谢的含意。它的微细、原位而     

三维液体衰减反转恢复序列磁共振成像在内耳疾病中的应用研究

 目的探讨三维液体衰减反转恢复序列磁共振成像(3D FLAIR MRI)在内耳疾病诊断中的应用。方法选择我院52例内耳疾病患者作为研究对象,将其分为研究组（梅尼埃病患耳组、可疑梅尼埃病患耳组和突发性聋患耳组）和对照组（健侧耳组）,对受试者进行耳蜗电图及内耳3D FLAIR MRI扫描等相关检查,观察各组内耳3D FLAIR MRI内淋巴显像与耳蜗电图关系。结果3D FLAIR MRI扫描可观察到梅尼埃病组、可疑梅尼埃病组、突聋组内淋巴积水程度患侧比健侧耳组严重,但梅尼埃病、可疑梅尼埃病及突发性聋的内淋巴积水程度差异无统计学意义。内淋巴积水诊断的阳性率3D FLAIR MRI扫描高于耳蜗电图,尤其在可疑梅尼埃病的诊断中3D FLAIR MRI 检查比耳蜗电图更具有优势,但尚不能认为3D FLAIR MRI扫描可以取代耳蜗电图检查。结论三维液体衰减反转恢复序列磁共振成像在内耳疾病诊断中的应用效果显著,可以用于梅尼埃病、可疑梅尼埃病及突聋的辅助诊断,能有效提高内耳内淋巴积水的检出率。