横纹肌样脑膜瘤

恶性横纹肌样瘤由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ和Ｐａｌｍｅｒ在 1978年首次提出〔1〕。他们描述了发生于儿童肾脏中虽具有横纹肌母细胞特征 ,但又没有横纹肌分化的一类肿瘤。此后 ,在肾外许多部位都有类似图像肿瘤发生的报道 ,如胃、肠〔2〕、肝、骨盆〔3〕、前列腺、会阴〔4〕、软组织等。1991年Ｋｅｐｅｓ等首次指出在脑膜瘤中发现具有横纹肌样特征的细胞〔4〕。 1998年Ｋｅｐｅｓ等首次报道了 4例具有横纹肌样特征的脑膜瘤〔4〕。同年 12月 ,ＡｒｉｅＰｅｒｒｙ等〔5〕首次明确提出了“横纹肌样脑膜瘤”这一概念 ,并强调其较高的侵袭性。据查国内目…     

横纹肌样脑膜瘤一例

患者女 ,13岁。头晕 2年并逐渐加重 ,右手抖动 2周入院。发病时伴左侧鼻翼处疼痛 ,每次持续 1～ 2ｈ ,无恶心、呕吐。近半年常有一过性眼前黑 ,多在突然站立时发作伴行走不稳。 2周前出现右手抖动 ,加重 2ｄ。体检 :神清 ,对答切题 ,双瞳孔等大 ,对光反应灵敏 ,颈软 ,舌居中。右手不停抖动 ,握力稍差 ,双侧巴氏征阴性 ,布氏征阴性。Ｘ线检查两肺未见明显病变。Ｂ超检查肝、肾无异常。头颅ＣＴ示左额颞结节状巨大占位性病变。临床考虑胶质瘤作手术切除。术中见硬膜内肿物 8ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ ;向颅底、脑内突入 ,肿物边界尚清 ;无包膜 ,…     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

目的 探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningiom,RM)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例RM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果 本例RM主要由横纹肌样形态区域构成,并可见典型的纤维性脑膜瘤形态区.肿瘤细胞体积中等偏大,可见胞质内包涵体样结构;细胞核大,偏位,可见明显核仁,核内假包涵体多见,核分裂象多见,并见出血坏死区.免疫组化染色肿瘤细胞vimentin((+++)),S-100((+++)),EMA局灶(+),p53弱(+),PCNA弱(+),GFAP、HMB-45和desmin均(-).结论 RM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与恶性黑色素瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、浆细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别.     

伴横纹肌样特征及微乳头结构的肺腺癌临床病理学观察

目的 探讨伴横纹肌样特征及微乳头结构的肺腺癌的形态学、免疫表型及鉴别诊断.方法 对1例伴横纹肌样特征及微乳头结构的肺腺癌进行免疫组化检测并复习相关文献.结果 肿瘤由分化好的腺样区域及横纹肌样区域组成,两者相互移行或有纤细的纤维组织分隔,部分区域有微乳头结构.横纹肌样成分特征:瘤细胞黏附性差,具有丰富的嗜酸性胞质,核偏位,核仁明显,免疫组化标记vimentin呈强阳性.结论 伴横纹肌样特征及微乳头结构的肺腺癌是一种具有较高侵袭性的肿瘤,由于其预后较差,对常规治疗不敏感,认识这些特征具有重要的临床意义.     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的：探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法：用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果：该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论：该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。     

具石棉样胶原纤维的脑膜瘤

目的 探讨脑膜瘤石棉样纤维的本质及其形成机制。方法 应用HE染色、组织化学、免疫组织化学染色及电镜观察l例具石棉样纤维的脑膜瘤的特点。结果 光镜下石棉样纤维为粗细均一的、呈放射状整齐排列的嗜酸性细丝构成的小体。ABPAS和网染小体周围带呈强阳性，中央中间带呈阴性。FN免疫组化染色小体边缘带阳性，中央中间带阴性。电镜下石棉样纤维由平行排列的胶原原纤维组成，与周围肿瘤组织内的胶原纤维有近似的周期和宽度，但原纤维平行排列呈放射状或栅状。结论 本例脑膜瘤，石棉样纤维是一种呈放射状排列的粗大胶原纤维，纤维沉积在球形或半球形的空隙内，小体周围瘤细胞与间质通过小体表面对小体具有均等的吸附力，使其呈放射状排列。     

硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学分析

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）和腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）之间的关系。方法观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[En Vision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、生肌蛋白、肌调节蛋白（MyoD1）、高分子量钙调结合蛋白（h-CALD）、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白（AE1／AE3）和问变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK1）]确定免疫学表型。结果4例均发生于成年人,平均年龄41．5岁。男性2例,女性2例。肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2．5—10．0cm,平均5．7cm。镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质。瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等。除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞。2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤。免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达MyoD1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性。3例表达MSA,2例表达Ot-SMA,但不表达h-CALD。S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性。结论SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切。熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2016年～2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习.结果 10例患者发...     

儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析

目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童MRT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例MRT中男性7例,女性2例,患儿年龄1个月～9岁。镜检:肿瘤细胞排列成不相黏附的巢状或实性片状。瘤细胞体积大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体,类似横纹肌细胞。核偏位,染色质呈空泡状,可见明显核仁,核分裂象常见。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和Syn均阳性,MyoD1、desmin和INI-1均阴性。Ki-67增殖指数30%～70%,平均56.3%。结论 MRT是一种罕见的好发于婴幼儿的高度恶性肉瘤,具有相对独特的病理学形态特点,并伴有INI-1基因表达缺失。病理诊断需与近端型上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、肾髓质癌等相鉴别。MRT对放、化疗反应不敏感,尤其是发生于肾内者,预后极差,病死率高。     

Rhabdoid meningioma: intraoperative diagnosis using smear preparation

Tumors with rhabdoid morphology were first described by Beckwith and Palmer in 1978 as aggressive renal tumors in very young children. Subsequently, rhabdoid tumors and tumors with rhabdoid features have been described in many other organ systems and all tend to have a poor outcome no matter what the histogenesis of the original tumor. Rhabdoid cells are plump, with abundant eosinophilic fibrillary to hyaline cytoplasm and peripheral, vesicular, variably pleomorphic nuclei. Nucleoli are invariably present. While their morphology is well recognized in processed biopsy material, their presence on a smear preparation can be quite startling. A case is presented to highlight the appearance of rhabdoid cells on an intraoperative smear preparation of a rhabdoid meningioma. An accompanying secretory component added to the complex picture.     

乳头状汗管囊腺瘤5例临床病理学分析

目的 探讨乳头状汗管囊腺瘤(SCAP)的临床病理特征和诊断要点。方法 分析5例SCAP临床资料，观察其组织学形态及免疫表型特征。结果 本组男4例、女1例；发病年龄0～14岁，临床上皮损表现为数个丘疹呈线状排列或孤立性结节、斑块。组织学特征：大小不一的乳头状突起衬以两层上皮细胞。免疫表型：SCAP绝大多数内层柱状细胞CK7、CK19阳性，外层立方细胞CKS/8、CK7阳性。结论 SCAP是一种少见的良性皮肤错构瘤，鉴别诊断包括乳头状汗腺囊腺瘤、管状大汗腺腺瘤。     

非典型性脑膜瘤的临床病理学

目的 探讨非典型性脑膜瘤(AM)的病理组织学特点和诊断指标。方法 光镜观察26例AM组织学改变、计数异型核、大核仁、核分裂和瘤巨细胞；图像分析胞核胞质面积比；免疫组化S-P法标记Ki-67单克隆抗体，求标记指数；统计患者生存时间、肿瘤复发和长期生存率。同时以35例良性脑膜瘤(BM)和13例恶性脑膜瘤(MM)作对照。结果 26例AM中梭形细胞为主10例，上皮样细胞为主14例，透明细胞型和囊性各1例，占脑膜瘤总数的16．45％。12例术后复发，2例复发后转为恶性，3例有脑组织微浸润。AM瘤细胞核质面积比为29．84％，每10个高倍视野大核仁数255．4、异型核27．03、瘤巨细胞5．41、核分裂象数4．30，Ki-67标记指数是10．15%，比BM高，较MM低，与两者相比差异都有显著性。标记指数和核分裂数呈正相关。AM复发率为46．15％，生存时间84．07个月，5年、10年生存率分别为53．61％和23．08％，介于MM和BM之间，与两型差异均有显著性。结论 AM是复发率高、潜在恶性的交界性肿瘤。瘤组织不形成明显的漩涡状脑膜瘤结构，瘤细胞周界不清呈合体状；瘤细胞密集排列，核质比例增大；核中度异型性和多形性；有明显的大核仁；核分裂象≥4个／10HPF；以上是诊断AM的必要指标。散在瘤巨细胞、局灶坏死、脑组织微浸润也是重要指标。     

Rhabdoid meningioma: cytopathologic findings in cerebrospinal fluid

Rhabdoid meningioma is a recently described, rare, WHO Grade III intracranial tumor with an aggressive growth pattern and increased risk of recurrence. We describe the cytopathologic findings on cerebrospinal fluid of one such case in a 26-yr-old female who underwent resection of a left temporo-parietal mass. Cerebrospinal fluid contained abundant malignant cells with a prominent "rhabdoid" phenotype, i.e., large cells, eccentric nuclei, single prominent nucleoli, and dense eosinophilic cytoplasm. Although rhabdoid meningioma has a characteristic cytomorphology, the differential diagnosis of this tumor would involve metastatic adenocarcinoma, metastatic malignant melanoma, and other tumors with "rhabdoid" features (such as an atypical teratoid/rhabdoid tumor).     

Rhabdoid meningioma: Rapid intraoperative diagnosis on squash smears

Rhabdoid morphology in tumors refers to resemblance of the cells to rhabdomyoblasts without true skeletal muscle differentiation. The cytological features include abundant eosinophilic cytoplasm, eccentric nuclei, and intracytoplasmic hyaline inclusions. Besides the rhabdoid morphology, cytoarchitectural features of atypical meningioma (four or more mitoses per 10 high‐power fields, high cellularity, sheeting architecture, nuclear atypia, and necrosis) are seen in most cases. A case is presented here to highlight the appearance of rhabdoid cells on intraoperative squash smears, for most accurate treatment and close follow‐up, as rhabdoid morphology is related to aggressive behavior and poor outcomes. Diagn. Cytopathol. 2010;38:594–596. 2009 Wiley‐Liss, Inc.     

前列腺特殊类型癌27例临床病理与免疫组化分析

目的：探讨前列腺特殊类型癌（ＰＰＴＣ）病理变化、免疫组化表达特点。方法：采用ＨＥ及免疫组化方法观察２７例ＰＰＴＣ形态学特征。结果：（１０移行细胞癌及鳞癌具有典型的形态。癌细胞无ＰＳＡ及３５βＨ１１表达,ｃ－ｅｒｂＢ－２显阳性。从形态分析,这两种癌可能同源于移行上皮或化生上皮;（２）Ｏ产癌、导管癌、髓样癌、宫内膜样癌、乳头状癌及印戒细胞癌均显ＰＳＡ及３５βＨ１１阳性提示中癌可能来源的于分泌上皮;（３     

Rhabdoid tumour of the bladder: a histological, ultrastructural and immunohistochemical study

A rapidly fatal bladder tumour which had the features of a rhabdoid tumour was studied by sequential biopsies and at autopsy. This is the first rhabdoid tumour recorded at this site and the first in which there was co-existent transitional cell carcinoma. The possibility that rhabdoid tumour is histogenetically heterogeneous is discussed.     

纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的临床病理观察

目的：探讨纤维组织细胞瘤性脑膜瘤(fibrohistocytomytic meningioma,FMA)的临床病理特征。方法：对11例FHM进行临床病理、免疫组化和超微结构研究。结果：本病在临床、光镜、电镜及免疫组化和生物学特性等各个方面，都有其独特表现，手术应尽量切除以防止复发。结论：纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的一种少见类型，多呈低度恶性。电镜及免疫组化对本病的诊断具有重要意义。