小儿永存动脉干右室流出道重建

目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月～3.8岁;体重3.2～23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5～47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月～3年,2例病儿RPA残余压差24.0～29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.     

重建右心室流出道中BalMedic管道与同种异体带瓣管道比较

目的 比较国产牛颈静脉带瓣BalMedic管道与同种异体带瓣管道(Homograft)在右心室流出道重建中的临床效果.方法 2003年1月至2009年7月,使用Homograft管道重建右心室流出道患者10例,使用BalMedic管道重建右心室流出道患者14例.术后1年复查超声心动图,检测移植管道内径、远端吻合口压差、新建肺动脉瓣跨瓣压差、有无血栓形成或瘤样扩张及肺动脉瓣反流程度.结果 Homograft组9例治愈出院,1例因感染性心内膜炎引起多器官功能衰竭死亡,与管道明确相关;BalMedic管道组13例治愈出院,1例于术后第2天因心力衰竭死亡.两组肺动脉瓣及远端吻合口均未见明显狭窄(压差＜ 20 mm Hg)(1 mm Hg=0.133 kPa),且组间差异无统计学意义(P＞0.05).两组均无血栓形成,且未见瘤样扩张.Homograft组肺动脉瓣轻度反流2例,中度1例;BalMedic管道组轻度反流4例,无中、重度反流.结论 对于右心室流出道重建,两种管道可获相同治疗效果.鉴于BalMedic管道方便获取、易于保存及更加匹配等特点,将有更好的应用前景.     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。     

带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

目的评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法1999年3月至2003年5月右室流出道重建手术中，共有21例使用带心包瓣的自体心包片，主要为重症肺动脉狭窄(VS)病例，多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道，直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜，其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果术后无死亡，出院前复查超声心动图，除1例为中度肺动脉瓣反流(PI)外，其余均为轻微或轻度PI。2例失访，3例出院不久，9例随访1～2年。重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，5例无变化，2例减少了1．0～1．5mm。结论带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大，术后肺动脉瓣的反流较轻；无需长期抗凝、操作容易、随时间推移组织能生长。     

自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

目的 评价自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值。方法 18例先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术，术中采用带心包瓣的自体心包片扩大右心室流出道，直径大小按体重和年龄而定，用一块“Δ↓”形的心包片作为右心室流出道的瓣膜，其长短为肺动脉瓣口至右心室切口的最低点。术后随访15例，随访时间3～24个月，采用彩色多普勒超声心动图检测瓣膜的远端、近端和瓣膜水平的流出道直径和压差的大小。结果 术后无死亡患者，出院前复查，5例有轻度肺动脉瓣反流；经24个月复查，9例患者重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，4例无变化，2例减小1．0～1．5mm，3例失随访；随访中无需再次手术患者。结论 采用自体带瓣心包片重建右心室流出道不需长期抗凝，操作容易、简便，随着时间推移组织能生长，再次手术率也较低。     

同种带瓣主动脉和肺动脉移植在复杂先心病治疗中的应用

目的　研究同种带瓣主、肺动脉移植应用于复杂性先天性心脏病矫治的疗效。方法　制备同种带瓣管道 89根 (主动脉 5 5根、肺动脉 3 4根 ) ,临床应用 3 1例 ,其中主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术 14例 ,Rastelli手术 11例 ,右心室 -肺动脉连接 (RV -PA) 3例 ,肺动脉瓣置换1例 ,Ross手术 1例 ,改良Fantan手术 1例。结果　主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组 14例 ,1例术后 3d死于右心功能不全 ,存活 13例 ,随访 ( 4 3± 3 .2 )个月 ,超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好 ,无增厚及粘连。复杂性先天心脏病矫治组 17例 ,死亡 7例 ,存活 10例 ,随访( 3 4.3± 6.3 9)个月 ,管道血流通过顺畅 ,管壁无变薄、钙化。结论　①同种带瓣管道具有管壁弹性好 ,易于缝合 ,术后排斥反应少等优点 ,可广泛应用于复杂性先天性心脏病矫治术 ,左、右室流出道的重建 ;②同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道 ,且有良好抗返流作用 ,有利于术后患儿心功能恢复 ,使部分复杂的病例能够一次手术根治     

肺动脉带瓣管道重建右心室流出道

目的 总结多中心临床试验采用佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道(以下简称带瓣管道)作为右心室流出道重建的临床试用情况和随访结果.方法 2007年1月至2010年10月,多中心的50例复杂先天性心脏病患儿(者)采用佰仁思肺动脉带瓣管道,男23例,女27例;年龄6个月～ 39岁,平均(4.90 ±7.63)岁;体质量4.50 ～ 65.00 kg,平均(16.20±13.69) kg.病种包括肺动脉闭锁伴室间隔缺损22例,纠正型大动脉错位伴肺动脉狭窄10例,永存动脉干7例,右心室双出口伴肺动脉狭窄4例,法洛四联症3例,完全性大动脉错位伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例.取相应大小的带瓣管道,重建右心室与肺动脉的连接.患儿(者)术后1个月、3～6个月和≥12个月,接受心脏超声复查,并填写随访表.结果 患儿(者)手术无死亡.术后随访≥12个月者中3例失访,1例死亡.肺动脉瓣环无狭窄率91.1％,中度反流率16.0％,右心室流出道无狭窄率95.6％,主肺动脉无狭窄率80.O％,左、右肺动脉无狭窄率73.3％.结论 多中心临床试验结果表明,佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道的有效性和安全性可满足临床治疗要求,中长期疗效有待进一步随访和观察.     

Ross-Konno手术治疗儿童主动脉瓣及瓣下狭窄的临床疗效

目的评价Ross-Konno手术治疗儿童主动脉瓣及瓣下狭窄的早期临床疗效。方法 2018年12月至2019年12月,共12例患儿因主动脉瓣及瓣下狭窄在我科接受手术治疗,其中男8例、女4例,接受手术时中位年龄4岁(11个月~12岁)。Ross-Konno手术11例,单纯Ross手术1例。主动脉瓣重度狭窄8例,主动脉瓣关闭不全2例,狭窄合并关闭不全2例。合并主动脉二瓣化畸形6例,瓣下流出道显著狭窄4例,合并二尖瓣病变4例,合并弓部病变3例。手术采用自体肺动脉带瓣管道移植于主动脉瓣位,同期采用Konno法扩大左室流出道。采用牛颈静脉或带瓣Gore-tex人工血管重建右室流出道,并同期矫治心内合并畸形。所有患者均经多普勒彩色超声心动图定期进行随访评估。结果全组无手术死亡。术后中位随访时间5.5(1~12)个月,1例患儿残余左室流出道中度狭窄,其余患儿无显著左室流出道残余梗阻或复发梗阻,无新主动脉瓣显著反流。1例患儿肺动脉带瓣管道主干中度狭窄,余重建右室流出道血流通畅,无明显瓣膜反流及赘生物形成。结论对于不适合瓣膜成形或置换术的儿童主动脉瓣膜病变,Ross-Konno手术早期结果满意。     

牛颈静脉带瓣管道重建犬右心室流出道的血流动力学研究

目的观察自制牛颈静脉带瓣管道重建犬右心室流出道后的血流动力学性能. 方法应用经戊二醛处理的牛颈静脉带瓣管道对7只犬行肺动脉与右心室连接,重建右心室流出道前后测定肺血流动力学,行超声心动图检查牛颈静脉带瓣管道通畅情况. 结果重建术后1年7只犬均存活.重建右心室流出道前后肺动脉收缩压、舒张压和平均压均无明显改变,右心室舒张压无明显变化,收缩压和平均压显著增加(P<0.01).术后超声心动图检查瓣膜关闭良好,无明显反流,跨瓣压差小;术后1年超声心动图检测发现全部带瓣管道通畅,未见明显血栓形成,除1只犬瓣叶活动稍差合并轻度反流外,其余犬瓣叶活动良好.心导管测压显示肺动脉与右心室之间压差为3～19 mm Hg(1kPa=7.5mmHg),管道内舒张压显著高于右心室舒张压,右心室造影显示牛颈静脉带瓣管道和肺动脉无明显梗阻.结论戊二醛处理牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道具有良好的血流动力学性能.     

经右心房切口行右心室流出道疏通术

目的总结右心室流出道梗阻经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术的经验。方法自2007年6月至2010年12月,安徽医科大学第一附属医院对21例右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及法洛四联症患者[(14例右室双腔心、4例单纯右心室流出道狭窄和3例法洛四联症,流出道压差为(52.56±17.31)mm Hg],经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术,切除异常纤维环和增生肥厚肌束,疏通右心室流出道,对并发肺动脉瓣或瓣下狭窄的患者,再经肺动脉根部切口协助显露,同时矫正其他并发畸形。结果所有患者手术顺利,术后心功能均恢复满意,术后超声心动图复查提示:右心室流出道疏通效果满意,压差<20 mm Hg,7例术后有轻度收缩期杂音。术后随访至6个月,随访期间所有患者体力活动完全恢复;复查心脏彩色超声心动图提示:无明显右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻,右心室流出道压差进一步缩小或消失。结论经右心房切口行右心室流出道疏通术适用于右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及部分法洛四联症患者,可避免直接切开右室壁引起的心肌、冠状动脉损伤,减轻了术后瘢痕纤维增生,有利于术后心功能恢复。