以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病10例临床分析

目的 总结以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病患者的临床特点,提高对此类疾病的认识.方法 收集北京协和医院1999年6月至2009年6月以心脏瓣膜病变为突出表现并诊断为白塞病的病例共10例的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料及治疗情况.结果 白塞病合并主动脉瓣关闭不全共10例,占同期住院白塞病病例的6%.患者平均年龄36.5岁.心脏症状隐匿出现,平均病程为6年.10例患者中5例符合1990年ISG白塞病诊断标准,其中3例在发现主动脉瓣关闭不全前已经被确诊为白塞病;2例虽临床表现符合白塞病诊断标准,但未被医生认识而延误诊断.另5例患者主动脉瓣膜病变突出而白塞的其他临床表现并不全面,经专家会诊、手术病理及排除其他疾病后临床诊断为白塞病.超声心动图主要发现为重度主动脉瓣关闭不全,合并升主动脉扩张或升主动脉瘤,主动脉根部无回声区、主动脉瓣冗长或脱垂、赘生物及穿孔或撕裂等.3例患者行手术治疗共7例次,单纯主动脉瓣置换手术术后均发生机械瓣瓣周漏,2例在激素和免疫抑制剂治疗情况下进行Bentall手术和心脏移植手术,情况良好.结论 白塞病合并心脏瓣膜病变是临床少见处理困难的严重疾病,目前的诊断标准可能不利于此病的早期发现和治疗.超声心动图对诊断有一定帮助,对于不明原因的主动脉瓣关闭不全患者要考虑到白塞病的可能,并注意与感染性心内膜炎鉴别.治疗上改良手术方式,加强免疫抑制治疗,尝试新的治疗手段可能能改善此类患者的预后.     

慢性主动脉周围炎临床分析

目的了解我国慢性主动脉周围炎患者的临床特点,提高对该疾病的认识.方法对28例确诊慢性主动脉周围炎患者的临床资料进行回顾性分析,28例中男∶女＝4.5∶ 1,平均年龄52.8岁.结果 28例中20例（71.4%）为特发性腹膜后纤维化,5例（17.8%）为炎性腹主动脉瘤,3例（10.7%）为主动脉瘤周围腹膜后纤维化.最常见的症状是腹痛9例（35.7%）、腰痛7例（25%）、体重减轻7例（25%）、腹胀5例（17.8%）和下肢浮肿5例（17.8%）.CT和MRI检查发现腹膜后软组织影.10例患者是经病理学检查确诊.17例（85%）特发性腹膜后纤维化患者经B超声检查发现有肾积水,7例经B超声检查发现为腹主动脉扩张.20例中有8例进行手术治疗,17例采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂和/或他莫昔芬治疗.1例合并强直性脊柱炎,1例合并未分化结缔组织疾病.无并发其他器官纤维化疾病者.5例炎性腹主动脉瘤患者均有典型影像学表现,其中3例经病理学检查证实.3例动脉瘤周围腹膜后纤维化患者均被误诊为特发性腹膜后纤维化或腹主动脉瘤.结论慢性主动脉周围炎是一种罕见自身免疫性风湿病,以特发性腹膜后纤维化为最多见.无特异临床症状,但可以合并自身免疫性风湿病或自身抗体,确诊有赖于影象学证据和病理学检查.糖皮质激素联合免疫抑制剂或他莫昔芬可以缓解病情.     

80例大动脉炎临床资料回顾性分析

目的 探讨大动脉炎的误诊和预后.方法 回顾性分析80例大动脉炎患者的临床症状、误诊、治疗和预后.结果 ①80例患者中,头臂动脉型患者31例,约占38.8%;胸腹主动脉型4例,占5.0%;广泛型（头臂动脉型＋胸腹主动脉型）43例,占53.8%;肺动脉型2例,占2.5%.②常见临床首发症包括双上肢血压不等（包括单侧或双侧血压测不出）、血管杂音、头晕头痛、无脉或脉搏减弱、乏力.③80例患者在发病初期,有37例患者被误诊,误诊率高达46.3%.④80例患者中49例接受糖皮质激素或糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗,病情达到缓解.⑤对21例患者回访发现,14例患者接受小剂量糖皮质激素（包括糖皮质激素联合免疫抑制剂）或单用抗凝药等病情控制良好;6例患者不正规治疗病情控制不佳;1例患者因大动脉炎所致心力衰竭死亡.结论 大动脉炎误诊率较高,医生的全面体检能有效降低误诊率.糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂能有效控制病情,患者定期随访及正规治疗能有效改善病情,延缓病情进展.     

大动脉炎外科治疗的经验和新进展(附236例报告)

目的探讨对大动脉炎所致的主动脉及其分支狭窄或阻塞,以及升主动脉扩张所致的心脏瓣膜损害外科治疗的经验和新进展.方法自1962年4月至2002年6月共手术治疗大动脉炎236例,其中施行血运重建术131次,包括头臂动脉血运重建术8次,胸、腹主动脉血运重建术60次(升主动脉-腹主动脉人工血管搭桥术47次),其他动脉血运重建术59次;肾切除术106次;主动脉瓣置换或主动脉根部置换术20例.结果术后手术死亡率为2.12%(5/236),死于血运重建术后血管再阻塞4例,凝血机制障碍1例;平均随访8.2年,随访死亡19例,远期死亡率为8.23%;再次手术19例,再手术率为8.23%.其中因血运重建失败或大动脉炎进展再次手术12例,主动脉瓣置换术后瓣周漏再次手术7例.5年及10年生存率分别为93.1%和90.1%.结论手术时机和手术方法的选择,以及术前、术后长期抗炎治疗有助于提高大动脉炎患者的外科疗效.     

主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全的外科处理

目的总结86例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗经验。方法86例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全患者,合并室间隔缺损64例,感染性心内膜炎8例,右室流出道狭窄或右室双腔心10例。瘤破口和室缺均采用Dcron补片修补,主动脉瓣整形15例,主动脉瓣置换28例。余合并症均同期予以处理。结果围手术期死亡1例,远期死亡4例。再次手术3例,其中急诊二次手术1例。主动脉窦瘤破裂修补术后残余分流2例,室缺修补术后残余分流2例。其余病例心功能明显改善,主动脉瓣关闭不全减轻,临床效果良好。结论主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全是少见的心脏疾病,手术是唯一有效的治疗方法。采用主动脉及心腔双切口利于心肌保护和确切修补主动脉窦瘤,纠正合并畸形。     

升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全外科治疗(附五例报告)

目的 :总结升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全 5例的外科治疗经验。方法 :5例升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全患者中 ,2例行主动脉根部替换手术 ( Bentall手术 ) ,1例患者因主动脉瓣换瓣术后半年突发 De Bakey 型夹层动脉瘤 ,行单纯升主动脉人工血管替换术 ;2例主动脉瓣关闭不全合并 De Bakey 型夹层动脉瘤和升主动脉真性动脉瘤 (大动脉炎 ) ,患者主动脉根部基本正常 ,单纯行升主动脉替换和主动脉瓣替换。患者术前心功能 级 3例 , 级 1例 , 级 1例。动脉瘤直径 3.8～ 8.2 cm,平均 ( 6.0± 2 .2 ) cm。结果 :术后无早期死亡病例 ,经 3～ 38个月 (平均 1 8个月 )的随访观察 ,5例患者术后恢复顺利 ,其中 4例术后心功能恢复至 级 ,1例恢复至 级 ;5例患者术后首次复查超声心动图示 :人工瓣膜功能良好 ,人工血管通畅 ,人工瓣膜和人工血管未发现瓣周漏、血栓等异常情况 ;1例大动脉炎患者术后 5个月再次来院复查 ,出现瓣周漏 ,采取保守治疗。结论 :主动脉根部替换手术是治疗升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全最安全、有效的首选方法     

单纯性主动脉瓣关闭不全患者主动脉夹层的治疗

目的：探讨单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层患者的临床治疗方法及效果。方法：确诊并接受治疗的18例表现为单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层患者,根据主动脉内膜撕裂程度,窦部破坏情况及既往病史等情况选择不同术式,5例行单纯主动脉瓣成形术,4例行Wheat术,9例行Bentall术;观察3种手术的治疗效果,记录3组患者手术前后左心室舒张末期内径（ LVDd）、左心室射血分数（ LVEF）,患者出院后随访半年,记录术后死亡率及并发症发生情况。结果：3组患者术后仅1例死于慢性肾功能不全,死亡率为5.56%;11例治愈,治愈率为61.1%;术前3组患者LVEF比较,差异无统计学意义（ P=0.269,F=1.421）,LVDd差异有统计学意义（P<0.001,F=8.464）;术后及随访半年后LVDd、LVEF组间比较,差异无统计学意义（P>0.05）;但组内术后及随访半年与术前比较,LVDd差异有统计学意义（ P<0.05）,而LVEF差异无统计学意义（ P>0.05）;术后17例存活患者中有4例出现并发症,发生率为23.53%,经及时对症处理后,症状均得到缓解或好转。结论：根据单纯主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层患者个体具体情况及辅助检查结果选择合适的术式可有效提高该病治疗效果。     

支架象鼻技术对主动脉夹层的治疗效果

目的评价应用全主动脉弓人工血管替换+改良支架象鼻的支撑型内衬远端吻合技术治疗主动脉夹层的临床效果。方法自2003年7月～2007年12月,应用全主动脉弓替换+支架象鼻技术治疗主动脉夹层94例,男80例,女14例,13～67岁,平均(44.45±9.41)岁。同期升主动脉行单纯置换55例,主动脉根部置换16例,主动脉瓣+升主动脉置换手术2例,窦部成形8例。结果全组平均体外循环（187.09±44.08）min,主动脉阻断（99.70±27.51）min,选择性脑灌注（22.47±11.35）min,术后2次开胸止血7例,肾功能衰竭2例,脑卒中1例,术后院内死亡2例;平均随访（34.86±18.08）个月,随访中死亡1例,有1例行胸腹主动脉Ⅱ期置换术,生存率为96.63%,患者出院1年后支架血管段假腔闭合效果好的占50.00%。结论应用全主动脉弓+结合支撑型内衬吻合技术的改良支架象鼻手术治疗主动脉夹层有良好的临床效果,主动脉CT能较好地跟踪评估残余假腔的闭合情况。     

Bentall术治疗主动脉根部瘤21例分析

目的总结Bentall手术治疗主动脉根部瘤的临床经验。方法采用Bentall手术治疗主动脉根部瘤21例,其中主动脉瓣关闭不全伴升主动脉瘤样扩张13例,马凡综合征5例,大动脉炎1例,DeBakeyⅡ型主动脉夹层2例。术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级12例,Ⅲ级9例。同期行二尖瓣置换术3例,三尖瓣成形术2例,冠状动脉搭桥术2例。结果全组无手术死亡。术后并发症包括低心排综合征2例,严重心律失常1例,二次开胸止血1例。术后随访21例均恢复良好,心功能Ⅰ~Ⅱ级。结论 Bentall手术是治疗主动脉根部瘤的首选方法。良好的缝合技术和较短的体外循环时间有利于提高手术成功率。     

A型主动脉夹层主动脉根部受累的处理及疗效观察

目的总结A型主动脉夹层主动脉根部处理的临床经验。方法收集113例A型主动脉夹层患者的临床资料,其中97例主动脉根部受累,16例主动脉根部未受累。分别采用Bentall手术(46例)、主动脉窦部重建(48例)和Divid手术(3例)处理受累主动脉根部。对手术和随访情况进行回顾性分析。结果患者院内死亡14例,99例治愈出院。随访结果显示:86例患者获得随访,随访时间6～108个月;接受Bentall手术的患者(26例)中1例死亡,接受主动脉窦部重建的患者(45例)中1例主动脉窦部有逐步扩大趋势并出现轻中度主动脉瓣关闭不全,接受David手术的患者(3例)中1例有轻中度主动脉瓣关闭不全。结论 A型主动脉夹层应根据具体病变处理主动脉根部,主动脉窦部重建保留了主动脉瓣而不需要长期抗凝,近中期效果良好。     

48例大动脉炎临床分析

目的 探讨大动脉炎(TA)的临床特点,加深对大动脉炎的认识.方法 回顾性分析我院1990-2010年收治的48例大动脉炎患者的临床表现,总结发病年龄、性别、病变特征及治疗方法等.结果 男女患者比例为1∶2.7,发病年龄＞40岁者5例,占10.4％;临床分型头臂动脉型32例,广泛型6例;首发症状中最常见的是头晕(27例,...     

白塞氏病致主动脉瓣关闭不全的外科治疗

目的总结白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全的外科疗效,探讨相关手术方式.方法回顾性分析1997年4月～2004年5月在我院收治的白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全的病例8例,其中外院术后再次入院2例,我院首次收治6例.外院2例首次均在外院行主动脉瓣替换术(AVR),转入我院后1例行AVR,1例行同种主动脉Bentall手术.我院首次收治6例中,3例行AVR,3例行主动脉根部替换术(ARR),ARR中Bentall手术2例,Cabrol手术1例.结果住院期间1例患者因左心衰竭死亡.随访3～36个月(平均26个月间),无1例患者死亡.首次AVR术后5例,因机械瓣松动二次手术2例;三次手术2例,包括1例二次行同种主动脉Bentall手术后再次行AVR;余1例瓣膜松动尚未手术.首次即行根部替换术的3例,术后无瓣膜松动和瓣周漏发生.结论白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全应首选主动脉根部替换术.     

A patient with fever and an abdominal aortic aneurysm

A 55-year-old man with an abdominal aortic aneurysm presented with fever and abdominal pain 3 weeks after an episode of Salmonella gastroenteritis. His symptoms persisted despite antimicrobial therapy. Two abdominal computed tomography (CT) scans showed no evidence of aortitis. His abdominal pain worsened and further investigation including a third CT scan demonstrated a leaking aortic aneurysm. The wall of the aorta was shown to contain Gram-negative bacilli. This case illustrates the difficulty in diagnosing bacterial aortitis.     

多发性大动脉炎8例临床分析

目的：探讨头臂型大动脉炎的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析8例多发性大动脉炎的临床资料，在8例头臂型大动脉炎患者中重症头臂型5例，其中双侧颈总动脉、锁骨下动脉闭塞3例，行升主动脉-双侧颈总动脉-双侧锁骨下动脉与人造血管搭桥。一侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉闭塞1例，行升主动脉-左侧颈总动脉-双侧锁骨下动脉与人工血管搭桥。左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉闭塞1例，行锁骨动脉-锁骨下动脉-左颈总动脉与人造血管搭桥。其余3例单侧锁骨下动脉闭塞行锁骨下动脉-锁骨动脉与人造血管旁路术。结果：8例大动脉炎患者随防5个月～9年，1例手术后第3年复发，行第二次手术，7例患者的脑缺血及上肢缺血症状消失，能进行正常生活和工作。结论：大动脉炎活动期最好用皮质激素，扩张血管，降低血液粘滞度抗血小板聚集等药物保守治疗，病情稳定后，根据病变的血管情况来选择血管重建术和术后继续抗凝治疗是治疗大动脉炎的有效方法。     

有结核病史的大动脉炎患者临床特点分析

目的 分析有结核病史的大动脉炎（Takayasu arteritis,TA）患者临床表现、影像学及实验室检查的特点。方法 连续收集住院的TA患者,按照有无结核病史分为2组,比较临床特点、影像学及实验室指标的差异。结果 103例TA患者中,既往有结核病史者19 例,占18.45%,其中肺结核者15例,结核性胸膜炎者2例、支气管内膜结核者1例,结核性腹膜炎者1例。与无结核病史的TA患者比较,有结核病史的TA患者头晕症状降低、外周血中性粒细胞数减少、血清肌酐水平升高、血清补体C3、C4水平降低,差异有统计学意义（P<0.05）。有结核病史者结核分枝杆菌γ扰素释放高于无结核病史者（P<0.05）。有结核病史的TA患者影像学分型以V型最为常见（63.16%）,其次是Ⅱb型（15.79%）;有结核病史的TA患者冠状动脉受累的比例为10.53%,肺动脉病变的比例为15.79%,瓣膜病变73.68%,但与无结核病史TA患者比较,差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 TA患者既往结核感染比例高,有结核病史的TA患者外周血中性粒细胞数减少、血清肌酐水平升高、血清补体C3、C4水平降低。     

Takayasu arteritis--a case report of aortic aneurysm

Aortic pseudo-aneurysm is a rare manifestation of Takayasu arteritis. We present a 16-year-old girl who first complained of multiple arthritis, recurrent abdominal pain and malaise at the age of 15 years. The initial working diagnosis was juvenile rheumatoid arthritis. Follow-up abdominal ultrasonography for her hepatomegaly incidentally revealed an aortic aneurysm. Total aortography showed diffuse aortic narrowing and an infra-renal aortic pseudo-aneurysm. Vascular reconstruction with an interposition Dacron graft was performed with uneventful recovery. Early non-specific presentation of Takayasu arteritis often results in delay of diagnosis. The presence of a vascular bruit in a young female with non-specific symptoms should point to a differential diagnosis of Takayasu arteritis. We review the role of surgery in the management of this condition.     

合并大动脉炎产妇行剖宫产术的围术期管理

大动脉炎（Takayasu’s disease）是一种好发于亚洲育龄期妇女的未明确病因的罕见、原发性全身血管慢性肉芽肿性血管炎，年发病率为2~3人/百万人（男女患病率比为1∶8.5），又称Takayasu病或无脉症，病因不明，可能与遗传因素有关，主要累及主动脉及其分支，其组织病理学特点为主动脉及其分支血管内膜增殖、纤维化，动脉壁中层的弹力纤维层变性。血管炎症导致血管壁增厚、狭窄、狭窄后扩张、动脉瘤和血栓形成。该病最终可导致主动脉及其主要分支大血管闭塞或形成动脉瘤，进展很难预测，但大部分患者病程进展较为缓慢，视网膜炎、继发性高血压、主动脉返流和动脉瘤等常预示该病预后较差。该病的药物治疗主要为控制血管炎症和控制高血压［1］。妊娠合并大动脉炎的情况鲜有报道，本文现报道4例妊娠合并大动脉炎患者的围术期管理，并进行文献回顾。     

大动脉炎肾动脉狭窄/闭塞的介入治疗及临床观察

目的 评价大动脉炎肾动脉狭窄或闭塞介入治疗的疗效.方法 将白求恩国际和平医院血管外科2011年3月至2011年8月入住的53例大动脉炎肾动脉狭窄/闭塞的患者作为研究对象,53例患者接受综合性介入治疗,即对于大动脉炎肾动脉闭塞（RAO）患者,首先采用肾动脉穿通术,开通成功后接受肾动脉形成术或肾动脉支架植入术.对于大动脉炎肾动脉狭窄（RAS）患者,首选肾动脉形成术进行治疗,对于效果不理想者采用肾动脉支架植入术.随后对介入治疗成功率以及术前、术后1个月、术后6个月的血压和肾功能指标进行统计分析.结果 33例RAO患者中,30例行肾动脉穿通术成功后接受了肾动脉形成术或肾动脉支架植入术;3例肾动脉穿通术未成功;介入治疗成功率为90.9%.20例RAS患者,16例成功接受了肾动脉形成术;另外4例肾动脉形成术不理想,随后接受了肾动脉支架植入术;成功率为100%.综合介入治疗的成功率为94.3%.随访结果显示,术后1个月和6个月的收缩压和舒张压相对于术前均有显著降低（P＜0.05）,而术后1个月和术后6个月相差不大（P＞0.05）;血清肌酐水平在术后1个月和术后6个月下降到手术前的80%左右,肾小球滤过率也显著升高（P＜0.05）,而术后1个月和术后6个月相差不大（P＞0.05）.结论 采用综合介入治疗法治疗大动脉炎肾动脉患者的疗效显著,可在今后治疗中推广使用.