中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识

大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)是好发于亚洲国家年轻女性的原发性血管炎症性疾病,大动脉炎相关高血压(Takayasu's arteritis-related hypertension,TARH)常见且难治性比例高,导致的心、脑、肾、大血管等靶器官不良事件发生率高,严重影响TA患者的预后,是TA...     

《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》要点解读

大动脉炎（Takayasu arteritis,TAK）具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点,严重影响患者身心健康和生活质量。因此,对大动脉炎进行规范化诊治和全程化慢病管理十分重要,但是国内外尚无相关指南或专家共识。鉴于此,复旦大学附属中山医院风湿免疫科姜林娣教授牵头制定和发布了《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》,旨在规范诊治流程、为患者实施全生命周期的管理。本文对该共识进行解读,以方便风湿免疫科及相关学科临床医师理解并应用该共识的精髓。     

大动脉炎致脑动脉盗血综合征1例并文献复习

大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)是一种累及大动脉的慢性进行性非特异性、肉芽肿型炎症性疾病,又称高安病、无脉症. 病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉及肾动脉,肺动脉与冠状动脉亦可受累. 受累的血管可表现为全层动脉炎,出现狭窄、闭塞,少数动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维因炎症破坏而出现扩张、动脉瘤或夹层.根据损伤血管的范围、程度及侧支血管的代偿不同,临床表现不同. 现报道大动脉炎致脑动脉盗血综合征 1 例,提高对本病的认识,为临床诊疗提供一定参考.     

肾动脉狭窄性高血压的介入治疗临床分析

目的探讨肾动脉狭窄（RAS）性高血压介入治疗的临床意义。方法回顾性分析30例RAS性高血压患者的DSA造影及临床资料。动脉粥样硬化（AS）16例、纤维肌性发育不良（FMD）8例、多发性大动脉炎（MA）5例、肾移植术后（PRT）1例。结果共35支狭窄动脉25支行经皮腔内肾血管成形术（PTRA）,9支行支架植入（PTRAS）治疗,1支由于肾动脉几乎闭塞,微导丝未能通过狭窄部位而治疗失败。本组技术成功率97.1%;AS性、FMD性、MA性RAS治疗有效率分别为75.0%、87.5%、40.0%,再狭窄率分别为13.1%、25.0%、40.0%;随访7个月～3年,5例治愈;17例改善;8例无效,总有效率为73.3%（22/30）;均未发生严重并发症。结论不同病因导致的RAS性高血压行介入治疗疗效明显：以FMD疗效最佳,AS疗效次之,MA疗效较差。     

大动脉炎诊断及活动性评价中国专家调查

 目的 调查中国医师对大动脉炎(Takayasu′s arteritis, TA)临床诊断与活动性评价的现状。方法 全国19位风湿免疫专家、3位血管外科专家参与,通过问卷设计、网络打分,首次就目前TA临床诊断及活动性评估等问题进行回答,采用加权平均法计算相应问题的平均分。结果 中国专家目前主要采用1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)分类标准进行TA临床诊断。其中,年龄、肢体跛行、黑矇等症状,无脉或脉搏减弱、血管杂音、双侧脉压差增大、高血压等体征,以及急性时相反应蛋白检测,有助于疾病诊断。此外,计算机断层血管造影(computed tomography angiography, CTA)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)、血管彩色多普勒超声、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography, PET)等无创影像学检查均被认为具有重要的诊断价值。对于TA活动性评估,中国专家主要采用美国Kerr评分体系。急性时相反应蛋白以及各种无创影像学检查均具有重要的病情活动性评估价值。在影像选择方面,颈动脉受累者更推荐血管超声检查,对于肺动脉、胸/腹主动脉主干受累者则CTA略优于MRA。结论 急性时相反应蛋白以及无创影像学检查有助于中国医师对TA的临床诊断及活动性评价。     

血清阴性脊柱关节病43例焦虑情况调查及对策

血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthropathies,SpA）是发病率较高的常见风湿病,40岁以下男性青壮年多发.SpA呈慢性过程,需长期服药,目前SpA的主要治疗药物是非甾体类抗炎药（nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAIDs）、糖皮质激素、改善病情的抗风湿药（disease modify anti-rheumatic drugs,DMARDs）、免疫抑制剂及生物制剂.迁延不愈的病情不仅会影响关节功能、导致致残,而且会使患者心理失衡.     

青年女性肾动脉狭窄1例并文献复习

肾动脉狭窄是指肾动脉主干和（或）分支直径减少≥50%且狭窄两端收缩压差≥20mmHg（1mmHg=0.133kPa）或平均压差≥10mmHg。肾动脉狭窄可降低肾小球灌注压,通过影响肾素–血管紧张素–醛固酮系统等导致继发性高血压、缺血性肾病等疾病。中国肾动脉狭窄的病因构成以动脉粥样硬化最为常见,其他依次为多发性大动脉炎、纤维肌发育不良等。本文报道1例以高血压就诊的肾动脉狭窄女性患者并进行文献复习,对肾动脉狭窄的临床特点、诊断及治疗进行讨论。     

儿童肾血管性高血压临床特点（附11例临床分析）

目的探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的临床特点。方法回顾性分析11例RVH病儿的临床资料。结果多发性大动脉炎为RVH病儿的首要病因,占36．4％。首发症状以头痛、呕吐及抽搐多见。人院时平均收缩压和舒张压分别为21.9kPa与18．1kPa;高血压I期者4例,高血压Ⅱ期者7例。7例经数字减影血管造影确诊肾动脉狭窄,其中5例同时行多层螺旋CT血管造影,2例行磁共振血管造影,2种检查手段所示肾动脉狭窄部位、程度与DSA检查结果一致。7例卧位肾素、血管紧张素及醛固酮水平增高;5例病儿肾脏受累,5例超声心动图显示心脏受累,1例颅脑CT检查显示高血压性改变,3例眼底检查显示高血压性眼底改变。所有病儿均联合应用2种或2种以上降压药物,6例血压水平降至正常;5例病儿行外科治疗。结论多发性大动脉炎为儿童RVH主要病因,多种无创性影像学检查可联合应用于RVH的诊断,儿童RVH可存在多种靶器官受累,应定期检查。     

多发性大动脉炎 1 例报告并文献复习

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis,TA）又称无脉症,是指大动脉及其分支血管的慢性进行性非特异性炎症[1],临床表现和实验室检查都缺乏一定特异性,动脉造影对该病诊断有意义.由于本病临床少见,临床医师对本病认识不足,容易漏诊、误诊.因此,临床医师在诊断和治疗中应该重视.     

肾动脉狭窄的介入治疗

动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育异常和多发性大动脉炎是肾动脉狭窄（RAS）的三大病因，而后者是我国RAS的主要原因。在我国，大动脉炎占肾动脉狭窄的70％，肾动脉纤维肌性发育异常约占20％，动脉硬化最少，仅为5％左右。RAS是继发性高血压最常见的病因，约占高血压的5％～10％。RAS致肾缺血时，在压力感觉器的作用下，刺激球旁器产生肾素，激活体内肾素-血管紧张素-醛固酮系统，最终可导致高血压。RAS的介入治疗包括球囊扩张成形术（PTA）和支架置入术（Stenting）。     

多发性大动脉炎57例临床分析

目的 分析多发性大动脉炎(TA)患者血管受累的特点,探讨该疾病累及血管全程者与仅累及血管起始端者临床表现的差异.方法 回顾性总结57例诊断明确并接受过全身CT血管成像(CTA)检查的TA患者的临床资料,按受累血管病变部位的不同,将其分为病变血管全程受累的患者组(以下简称全程组)和病变血管仅起始端受累的患者组(以下简称起始端组),比较两组间差异.结果 (1)TA患者男女比1∶10.4,临床分型以广泛型最为常见,最常累及颈总动脉及锁骨下动脉.(2)全程组与起始端组患者比例为1.28∶1;全程组从发病到确诊时间长于起始端组,临床分型中头臂动脉型少于起始端组(P＜0.05).(3)全程组患者以头痛等非特异症状起病较多;且病程中出现间歇运动障碍、体重下降和小便异常等症状的概率要高于起始端组(P＜0.05).(4)全程组中37.5%的患者C反应蛋白(CRP)升高,而起始端组高达64%(P＜0.05).结论 TA累及血管全程者并非少见,其起病更为隐匿、CRP阳性率低,应注意早期诊断.

Abstract：

Objective To analyze the characteristics of vascular involvement in Takayasu's arteritis (TA) patients and explore the differences between the involvements of whole range versus origin of vessels and those whose origin of vessecs were involved. Methods A total of 57 TA patients were divided into the origin and whole range groups according to their CTA (computed tomography angiography) examination reports. Then a retrospective analysis was performed on their clinical data. Results (1) TA had a female arteries were the most common sites of involvement. (2) The ratio of whole range and origin groups was group was 1.28∶1.The delay of whole range group from the onset to a correct diagnosis was longer than that of origin group (P ＜ 0. 05 ). The rate of aortic arch type in whole range group was less than that in origin group (P ＜0. 05 ). (3) More patients in whole range group had the initial symptom of headache than those in origin group, as well as the subsequent symptoms of claudication, weight loss and urination problems (P ＜0. 05 ).(4)37.5% of patients in whole range group and 64% in origin group had an elevated level of C-reactive protein (CRP) (P ＜ 0. 05 ). Conclusion Patients with whole range of arteries involved in TA are common. With atypical clinical manifestations and a low positive rate of CRP, a diagnostic delay is an important issue. Thus due attention should be paid to its clinical diagnosis and treatment.     

Treatment of cerebral aneurysms associated with Takayasu arteritis

Takayasu arteritis (TA) is a chronic inflammatory disease of the large elastic arteries that primarily affects the aorta and its major branches, resulting in luminal stenosis and aneurysmal changes in the large vessels [1,2]. Cerebral aneurysms and accompanying subarachnoid hemorrhage (SAH) are rare; no cases from China have been reported. We herein report two cases of TA with cerebral aneurysms that were successfully treated with coil embolization. Hemodynamic stress plays an important role in the formation of the cerebral aneurysms associated with TA. Patients with both TA and hypertension should maintain their blood pressure at a proper level and regularly undergo cerebral artery angiography or computed tomographic angiography (CTA) to screen for cerebral aneurysms.     

不同时期大动脉炎患者血浆差异表达蛋白的变化

目的 在血浆中筛选与大动脉炎疾病和时期相关的血浆差异表达蛋白.方法 提取各20例大动脉炎急、慢性期患者和20例健康者的血浆进行蛋白双向凝胶电泳,计算机图像软件分析筛选差异性表达的蛋白点,基质辅助激光解析电离飞行时间(MALDI-TOF)质谱鉴定差异表达蛋白.并对部分蛋白采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆中的含量.结果 筛选鉴定出疾病差异表达蛋白14种,包括血清淀粉样蛋白A,血清淀粉样P物质,纤维蛋白原,C3c,C4a,C7,C4结合蛋白,补体因子H-相关蛋白1,α-1酸性糖蛋白,重组激活基因蛋白1(RAG1),载脂蛋白A-Ⅰ、Ⅳ,α1-微球蛋白,转甲状腺素蛋白,结合珠蛋白;其中与大动脉炎不同时期相关的蛋白有血清淀粉样蛋白A、纤维蛋白原、转甲状腺素蛋白、结合珠蛋白.在ELJSA检测中,急性期患者血清中血清淀粉样蛋白A水平(中位数95.9 mg/L)和显著高于慢性期(中位数49.2 mg/L,P=0.009)和健康对照组(中位数23.9 mg/L,P=0.001).急性期补体C4结合蛋白C4BP(中位数88.5 mg/L)显著高于慢性期(中位数61.7mg/L,P=0.023)和正常对照(中位数32.6 mg/L,P=0.001).结论 大动脉患者血浆有多种免疫有关蛋白和急性时相蛋白的表达,有可能用于疾病不同时期的判定;补体激活,补体调节蛋白和自身抗体的产生均参与大动脉炎的免疫病理机制,对这些蛋白的进一步研究有助于阐明大动脉炎的病理机制.     

多发性大动脉炎的多层螺旋CT诊断

目的分析总结多发性大动脉炎(TA)的多层螺旋CT检查方法及CT征象,提高TA的CT诊断水平。方法回顾性分析20例TA的多层螺旋CT检查资料,总结CT检查方法及CT表现并结合文献进行分析讨论。结果按照Lupi-Herrea分类法,包括I型5例,Ⅱ型3例,Ⅲ型12例。受累血管48支。CT表现包括:受累血管管壁增厚48支、管腔狭窄46支、闭塞2支,2例并有血管瘤样扩张。结论正确选择多层螺旋CT检查方法,能够为TA的正确诊断提供可靠信息。     

多发性大动脉炎MRA成像的初步经验

目的：探讨多发性大动脉炎（TA）颈部MRA检查价值。方法：对连续5例TA作了MRA检查，其中3例作了X线血管造影，对此分析MRA的诊断价值。结果：MRA均准确地显示了狭窄、闭塞的颈部血管及其侧枝循环。结论：MRA是诊断TA的一种优良的无损伤性血管成像方法，尤其适合于TA活动期及治疗后随访病例的影像检查。     

多发性大动脉炎颈动脉病变的超声诊断价值

目的总结多发性大动脉炎颈动脉病变的超声表现特点,提高其诊断价值。方法回顾性分析25例经临床诊断为多发性大动脉炎的颈动脉超声声像图表现。用彩色多普勒超声检查患者的颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉,观察并测量颈动脉管腔内径、内膜—中膜（IMT）厚度、彩色多普勒血流显像（CDFI）和脉冲多普勒,分析颈动脉血流变化的频谱及彩色多普勒声像图指标;鉴别颈动脉狭窄与闭塞,估测狭窄程度以及评估颈动脉闭塞的范围;并与数字减影血管造影（DSA）检查结果进行比较。结果 25例患者中共有50条颈动脉受累,其中39条（78%）颈总动脉受累,4条（8%）颈外动脉受累,7条（14%）颈内动脉受累。在39条受累的颈总动脉中,37条表现为动脉壁IMT弥漫性增厚;2例局限性增厚。1例颈总动脉内膜剥脱伴夹层动脉瘤形成,IMT厚度1.8～5.7mm,管腔都有不同程度的狭窄和闭塞。超声检查血管狭窄或闭塞的诊断符合率与DSA结果比较差异无统计学意义（χ2=0.4224,P〉0.05）。结论应用彩色多普勒超声能显示颈动脉管壁的特征性变化,并可显示管腔内血流动力学异常,为临床提供重要的诊断信息。     

多发性大动脉炎8例临床分析

目的：探讨头臂型大动脉炎的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析8例多发性大动脉炎的临床资料，在8例头臂型大动脉炎患者中重症头臂型5例，其中双侧颈总动脉、锁骨下动脉闭塞3例，行升主动脉-双侧颈总动脉-双侧锁骨下动脉与人造血管搭桥。一侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉闭塞1例，行升主动脉-左侧颈总动脉-双侧锁骨下动脉与人工血管搭桥。左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉闭塞1例，行锁骨动脉-锁骨下动脉-左颈总动脉与人造血管搭桥。其余3例单侧锁骨下动脉闭塞行锁骨下动脉-锁骨动脉与人造血管旁路术。结果：8例大动脉炎患者随防5个月～9年，1例手术后第3年复发，行第二次手术，7例患者的脑缺血及上肢缺血症状消失，能进行正常生活和工作。结论：大动脉炎活动期最好用皮质激素，扩张血管，降低血液粘滞度抗血小板聚集等药物保守治疗，病情稳定后，根据病变的血管情况来选择血管重建术和术后继续抗凝治疗是治疗大动脉炎的有效方法。