Lennox-Gastaut综合征16例临床分析

Lennox Gastaut综合征 (LGS)是以具有某些类型的癫痫发作、典型的脑电图 (EEG)改变及常常伴有精神发育迟缓为特征的儿童难治性癫痫综合征 ,占小儿癫痫的 4 .2 %～ 10 .8% [1] 。我院小儿神经内科于 2 0 0 1年 2月至 2 0 0 4年 2月收治Lennox Gas taut综合征 16例 ,现分析报告如     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展

年龄依赖性癫性脑病是 1976年由日本学者大田原俊辅提出 ,其包括大田原综合征 (早婴型癫性脑病伴爆发抑制 ,Ohtahara综合征 ,EIEE)、婴儿痉挛 (West综合征 )、Lennox -Gastaut综合征 (Lennox -Gastautsyndrome,LGS)。具有以下特点 :1.在特定的年龄阶段发病 ;2 .有特定类型的临床发作 ;3.持续性特异性样放电 ;4 .伴智力落后 ;5 .病程进展 ,随年龄增长可演变为另一型。多数治疗困难、预后不良。但抗癫新药的出现也为控制癫性脑病提供更多的治疗选择。本文将对年龄依赖性癫性脑病的治疗进展做一综述。　　一、Lennox -Gastau…     

神经系统及精神疾病

中国医学文摘·儿科学2003年第22卷第4期 033398 Lennox一Gastaut综合征的临床表现和脑电图特点/任连坤…//中华儿科杂志一2003,41(l)一7 62例患儿中1~4岁为发病高峰(61%),8岁以前发病为94%。43例(69写)为症状性癫痈,围产期损伤为突出的病因。19例为隐原性癫痈。患儿在病程中均有2种或2种以上发作形式,强直、不典型失神、点头和碎倒发作为特征性发作。都有不同程度的精神和智能发育迟缓。脑电图背景活动异常者为100叼,均有特征性的双侧l一2.5次/s棘慢波综合,29例睡眠中出现双侧中短程爆发性10一14次/s快节律。(朱丽阳) 033399应用20项新生…     

Lennox-Gastaut综合征54例

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度。方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结。结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月~8岁,确诊年龄3个月~11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛最多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5~2.5次/s的棘慢波发放。6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫药物联用。结论LGS是主要的儿童难治性癫之一,常需要多种抗癫药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要。     

对Lennox-Gastaut综合征的新认识

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.     

托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

儿童睡眠中癫痫性脑电持续状态

探讨睡眠慢波相棘促波持续状态的临床与脑电图特点。方法通过觉醒睡眠脑电图检查,同时观察临床和脑电图变化。结果中央区颞中部棘慢波癫痫12例清醒状态下仅3例见到中央区颞中部棘慢波放电灶,当睡眠慢波相描记时12例均见中央区颞中部棘慢波放电灶。此12例睡眠慢波相呈持续性棘慢波发放,均未见明显全身强直阵挛性发作。4例Lennox－Gastaut综合征与1例获得性癫痫性失语症亦见到此现象。结论睡眠慢波状态下描记是诊断中央区颞中部棘慢波持续状态及Lennox－Gastaut综合征与获得性癫痫性失语症睡眠慢波相棘慢波持续状态的关键。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。