小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

亚急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征属于组织细胞增生症Ⅱ型,继发性HPS多为感染相关性。急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征较为少见,基层临床医生对此却少了解,常引起误诊,导致病情危重,预后较差。     

妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习

嗜血细胞综合征在临床中为少见病,多继发于病毒感染,继发于妊娠的少见。本研究报道了1例妊娠继发嗜血细胞综合征,在发病初期以粒细胞缺乏、骨髓感染为主要表现,之后逐渐出现三系全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原下降、血清铁蛋白升高、NK细胞缺乏;骨髓嗜血细胞现象。目前该病在临床工作中的诊断还存在一定的难度,而且本病进展迅速,病情凶险,病死率高,又无特效治疗,因此临床医生应提高对该病的认识,以尽早诊断,改善预后。     

输尿管小细胞癌1例并文献复习

目的探讨输尿管小细胞癌的生物学行为、临床病理特征和诊治方法。方法分析1例输尿管小细胞癌患者临床资料并结合文献复习讨论。结果患者以腰部不适就诊，检查发现左输尿管下段有一巨大肿块，行左输尿管肿瘤根治行切除术，术后病理诊断为小细胞癌。结论输尿管小细胞癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，病理特征与肺小细胞癌相同，分化差，恶性程度高，预后差。     

侵袭性NK细胞白血病伴嗜血细胞综合征1例

<正>侵袭性NK细胞白血病常以高热、乏力、盗汗、食欲缺乏、体重减轻为首发表现,有LDH升高及EBV感染的证据,常伴有噬血细胞综合征。常累及骨髓、外周血、脾脏、肝脏及淋巴结,常呈高度侵袭性的临床过程,病程短,病情进展极快。该文报道了笔者所在医院新诊断的1例侵袭性NK细胞白血病的诊疗经过,复习国内外相关文献,介绍侵袭性NK白血病相关临床表现、诊断、治疗、研究和进展。     

Caroli综合征临床表现及超声诊断1例报告并文献复习

目的:总结Caroli综合征患者的临床表现以及相关的辅助检查结果,探讨Caroli综合征的临床特点及超声诊断价值。方法:1例8岁小儿因发热、腹痛和肝大入院,超声检查发现肝内胆管囊状扩张,伴有中心圆点征,超声诊断为Caroli综合征。回顾性分析Caroli综合征患者的临床表现、生化检查及超声诊断,并综合相关文献报道。结果:超声检查Caroli综合征的中心圆点征为该病的特征性声像图表现。肝内胆管囊状扩张与先天性肝纤维化有关,临床表现为胆汁异常、门静脉高压和肾小管囊性扩张。通常的临床症状为黄疸、胆管炎,实验室检查有转氨酶、尿素氮和肌酐升高。结论:Caroli综合征临床表现多样,诊断主要依据临床表现及影像学检查。     

急性混合细胞白血病并发Sweet综合征一例并文献复习

Sweet综合征是主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节或斑块,以及弥漫分布于真皮下层的成熟中性粒细胞浸润为特征的一种反应性皮肤病,在临床上较少见,其．发病原因不明,除部分特殊原因外,多数与造血系统肿瘤、恶性实体瘤、炎症性肠病、风湿性疾病及妊娠和某些感染性疾病有关。目前已有多种血液系统疾病如急性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血并发Sweet综合征的临床报道,急性混合细胞白血病并发Sweet综合征临床较少见,国内至今尚未见相关报道。现将我院收治的1例报告如下,并做文献复习。     

希恩综合征伴多脏器功能受损1例并文献复习

希恩（Sheehan）综合征是由于育龄妇女在妊娠期垂体增生肥大,血供丰富,而在围生期因为病理产科导致的大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部缺血坏死和纤维化,从而导致一系列内分泌失调的临床综合征,疾病发生后给予患者激素替代治疗,患者可以维持正常的生理机能,临床并没有严重的后果。本院近期1例患者在采用激素替代治疗的过程中发生了多脏器功能受损,现报道如下。     

创伤弧菌感染2例的护理分析并文献复习

目的 探析创伤弧菌感染的护理效果.方法 选取2018年3—9月东莞市滨海湾中心医院急诊科收治的2例创伤弧菌感染患者,总结其临床表现,同时检索2010—2018年中国知网、万方及维普数据库,以"创伤弧菌感染""护理"为关键词,结合文献复习该病早期诊断、处理及护理分析.结果 2例创伤弧菌感染患者在经早期诊断、患肢皮肤护理、...     

完全型Kartagener综合征一例并文献复习

Kartagener综合征（KS）是原发性纤毛不动障碍的一种亚型,主要的临床表现为全内脏转位-支气管扩张,伴有（或不伴有）鼻窦炎或鼻息肉,绝大多数为常染色体隐性遗传,属临床罕见疾病。该病最主要的表现为全内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎或鼻息肉,以影像学检查为主要的诊断手段,以CT检查为主。目前,针对该病的主要治疗为对症处理及预防感染。该病发病率极低,多以文献个案报道为主。本文对1例完全型KS患者的临床诊疗资料进行回顾性分析,并结合国内外相关文献报道,总结病因、发病机制、临床表现、治疗及预后,旨在提高对KS的认识,减少疾病的误诊、漏诊,改善诊疗效果及疾病预后,降低疾病负担。     

缺血性结肠炎1例并文献复习

我科于2008年4月收治了1名缺血性结肠炎女性患者,现将诊治情况报道如下。     

气管神经纤维瘤1例并文献复习

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）为常染色体显性遗传病,是神经皮肤综合征（neurocutaneous syndromes）的一种。该病多起源于神经上皮细胞,常累及中枢神经系统,主要因基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常,从而引起机体多系统损害,目前尚无临床治愈方案。神经纤维瘤多造成皮肤、中枢神经、骨骼及眼部病变,发生于气管内较少见,一旦发生于气管内,常引起患者气道狭窄或阻塞,出现呼吸困难、     

19例郎格罕细胞组织细胞增生症报告并文献复习

目的：了解郎格罕细胞组织细胞增生症的特点、治疗、预后，并复习有关献。方法：回顾分析1997年--2002年我院确诊LCH病例19例，总结其流行病学特点、治疗情况及随访结果等。结果：本组病例男12例，女7例，平均年龄29岁。单系统受累18例，多系统受累l例，骨骼系统受累ll例，占57．9％。经手术、放疗、化疗等治疗，所有患均治愈，无复发。结论：成人诊断LCH并不十分罕见，单发病灶，手术治疗可取得满意疗效，多发病灶，特别是多系统受累，应采取联合化疗与放疗相结合的综合治疗，以减少复发。     

麻痹性痴呆1例报道并文献复习

麻痹性痴呆（GPI）是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎,由于GPI是可治性痴呆,早期诊断具有重要的临床意义现将我院神经科收治的1例GPI患者的临床资料结合文献分析如下。     

输入性疟疾1例并文献复习

疟疾是全球流行的重要寄生虫病，随着人群的频繁流动和劳工的不断输出，输入性疟疾的病例仍有在国内发生。为提高对本病的认识，防止误诊，笔者将遇到的1例输入性疟疾报道如下，并就相关文献进行复习。     

同步放化疗治疗食管梭形细胞癌1 例病例报道并文献复习

食管梭形细胞癌是少见的食管恶性肿瘤,临床上以手术治疗为主。本院采用同步放化疗治疗1例局部晚期食管梭形细胞癌患者,取得了较好的近期疗效,现报道如下。     

儿童Kimura病1例报道并文献复习

目的:分析儿童Kimura病的临床特点,探讨儿童Kimura病的诊治方法及预后。方法:对我院2014年收治的1例儿童Kimura病进行报道,同时检索2005-2015年的中国医院知识总库(CHKD),收集资料完整的7 例儿童Kimura病报道,对这8例Kimura病患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行综合分析。结果:儿童Kimura病主要表现为头颈部肿块、淋巴结肿大、大涎腺侵犯,外周血嗜酸粒细胞增多、血清IgE水平升高,病灶边界不清无包膜,激素治疗有效,但容易复发。结论:Kimura病是一种罕见的、慢性的、病因不明的慢性炎性疾病,儿童Kimura病更加罕见,常表现为头颈部肿块,伴淋巴结肿大及大涎腺侵犯,手术、激素治疗有效,但容易复发。     

酒精中毒致急性肾损伤1例并文献复习

<正>1病历摘要患者,男,38岁,因“恶心、呕吐伴腹泻6天”于2022年7月22日入院。患者于6天前在两日内饮用约2斤53度白酒后出现恶心、呕吐,吐出大量胃内容物,解少量稀水样便,伴颜面部水肿,尿量700～800 mL,尿色清。次日,患者就诊于某私人诊所,考虑“胃肠炎”,给予护胃保肝药物治疗后消化道症状改善,但水肿及尿量未见改善,并出现头晕、乏力、纳差、胸闷不适。查血肌酐1 012μmol/L,总胆红素76.7μmol/L,直接胆红素51.1μmol/L,间接胆红素25.6μmol/L,谷丙转氨酶2 695 U/L,谷草转氨酶924 U/L。考虑“急性肾损伤;急性肝衰竭”收住我科。患者既往否认基础疾病,有吸烟史10年,约每天10支。有饮酒史20年,饮白酒、红酒,每天1～2次,每次约2两,未戒酒。