累及下腔静脉及右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病的治疗策略（附18例报道）

目的总结子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断和治疗方法,并比较同期手术及分期手术的优劣。方法回顾性分析北京协和医院2002年1月至2013年9月期间收治的18例累及下腔静脉及右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床病理资料,比较同期手术及分期手术患者的术中出血量、输血量、手术时间、并发症发生率、ICU住院时间、总住院时间及住院费用。结果18例患者均经术后病理学检查诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病。其中行同期手术6例（33．3％）,行分期手术12例（66．7％）。同期手术组与分期手术组患者在术中出血量、输血量、手术时间、ICU住院时间、总住院时间及住院费用上的差异均无统计学意义（P〉0．05）。同期手术组术后发生1例胸腔积液,1例喉上神经损伤,1例肺部感染;分期手术组发生2例肠梗阻,2例胸腔积液,1例心律失常。2组患者的并发症发生率比较差异无统计学意义（P=1．000）。分期手术组有2例行二期手术时血管内平滑肌瘤向下腔静脉进展,增加了二期手术的难度。术后获访13例,其中同期手术组3例（随访48-63个月,中位随访时间为62．0个月）,分期手术组10例（随访1-43个月,中位随访时间为19．5个月）。随访期间,分期手术组复发1例,无死亡病例。结论同期手术与分期手术对子宫静脉内平滑肌瘤病患者来说均是安全和有效的。在患者可以耐受的情况的下,为避免二次手术打击,同期手术对于累及下腔静脉和右心房的子宫静脉内平滑肌瘤病患者是更好的选择。     

静脉内平滑肌瘤病的超声表现

目的观察静脉内平滑肌瘤病（IVL）的超声特征。方法回顾性分析4例经超声诊断并经手术病理证实的IVL患者的临床资料与超声声像图表现。结果4例IVL患者中,3例曾因子宫肌瘤而接受子宫切除术;3例病变累及髂静脉,其中2例出现下腔静脉受累;2例累及右心。2例于术后6个月接受随访,发现盆腔低回声结节。结论密切结合病史,熟悉超声图像特征,有助于诊断IVL。超声为IVL术后随访的首选检查方法。     

下腔静脉内平滑肌瘤病诊治分析

目的 总结下腔静脉内平滑肌瘤病的诊治经验.方法 回顾性分析1998年3月至2007年4月收治的8例下腔静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料,并随访观察其疗效.结果 8例患者中4例术前经下腔静脉造影同时取活检术前诊断为下腔静脉内平滑肌瘤病.8例患者中有1例拒绝手术治疗,14个月后猝死.接受手术治疗的7例患者术后病理示IVL,其中除1例死于术中大出血,1例术后2年复发外,其余5例无严重并发症,术后随访7～65个月,平均随访29个月,已恢复正常生活.结论 下腔静脉内平滑肌瘤病多源于子宫平滑肌瘤,是一种雌激素依赖性肿瘤.下腔静脉造影的同时取活组织检查是术前诊断下腔静脉内平滑肌瘤病的有效方法.手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法,同时应进行抗雌激素治疗,近期疗效满意.     

静脉内平滑肌瘤病的血管外科处理

子宫平滑肌瘤病累及血管及下腔静脉临床少见,是一种特殊类型的子宫平滑肌瘤,其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和（或）子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏,临床常称之为静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）。Durek等于1907年首次报道了IVL累及心脏的病例。     

经腹一期手术切除累及心脏的静脉内平滑肌瘤病可行性探讨

目的 探讨经腹一期手术切除累及心脏的静脉内平滑肌瘤病的可行性。方法 回顾性分析2015年12月到2017年8月复旦大学附属中山医院收治的4例经腹部切口一期手术切除累及心脏的静脉内平滑肌瘤病病人的临床资料。结果 4例病人均一期完成经腹手术,无死亡病例。手术时间 185～420 (315.3±86.4)min,体外循环时间 22～175（71.8±60.4）min,出血量 600～3000（1475.0±941.7）mL。1例病人术后出现急性肾功能损伤,其余病人均无手术并发症。术后随访8~26个月,中位随访时间14个月,4例病人均无复发或转移。结论 经腹一期手术切除累及心脏的静脉内平滑肌瘤病安全可行,但如何正确把握手术适应证还有待进一步探索和研究。     

子宫静脉血管平滑肌瘤病临床病例分析

目的探讨子宫静脉内平滑肌瘤病的临床特点和治疗情况。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月收治的33例经病理确诊的子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料。结果患者平均年龄(41.79±8.68)岁;26例(78.8%)有生育史;8例(24.2%)患者有子宫相关手术史;25例(75.8%)患者无临床症状,在超声检查或妇科检查时发现;术前无确诊病例,术中肉眼观多数呈肌瘤样外观,7例行术中冰冻病理检查但无明确诊断病例,所有患者均由术后病理诊断。40岁以上患者多数(13/17)行全子宫+双附件切除术。术后4例失访,随访的29例患者平均随访(15.07±19.72)个月,8例(27.6%)复发。结论子宫静脉内平滑肌瘤病发病率低,复发率高;育龄妇女多见,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理检查;治疗上以手术为主,术中需仔细观察,术后要加强随诊。     

右心系统子宫静脉平滑肌瘤病的诊断与外科治疗

目的 探讨右心系统子宫静脉平滑肌瘤病(ICL)的诊断与手术治疗效果.方法 1995年2月至2011年6月收治ICL患者18例,术前诊断右心房黏液瘤2例,右心房或右心室内血栓2例,肺栓塞2例,下腔静脉和右心房肿瘤3例,下腔静脉占位病变9例.全组经心脏超声、磁共振、螺旋增强CT和血管造影检查.18例ICL均在全麻体外循环下经胸部切口,胸腹联合切口或腹部切口行平滑肌瘤切除术.结果 全组无死亡.术后血管超声检查示右心房、下腔静脉、双侧肾静脉及双侧髂静脉内均未见肿瘤栓子.随访5 ～ 106个月,平均(49±42)个月,1例未完全切除肿瘤患者于术后5个月复发死亡,余17例随访无症状,术后心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级7例.应用Kaplan - Meier生存曲线计算ICL术后5年生存率为(93±5)％.结论 子宫静脉平滑肌瘤的诊断较困难,手术治疗可取得较好的中长期生存率和生存质量.     

下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房3例报告

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。英国Hirschfeld 1896年首先报道了该病，1907年Dtiurk通过病理解剖首次报道累及心脏的病例，最近10年国外的文献报道了较多IVL病例，但累及右心系统的病例不超过100例。     

伴下腔静脉受累的静脉内平滑肌瘤病的诊疗进展

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)又称脉管内平滑肌瘤病,是一种少见的特殊类型子宫肿瘤.该肿瘤组织学上呈良性增生,但是具有侵及静脉和淋巴管的不良生物学行为,常常超出子宫范围,沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉,甚至累及右心或肺动脉,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL).以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭,临床表现多样且缺乏特异性,诊断非常困难.     

一期手术治疗右心系统子宫静脉平滑肌瘤病10例

回顾性分析2015年4月至2018年12月收治的10例右心系统子宫静脉平滑肌瘤病女性患者的临床资料,年龄35~53岁,平均(45±6)岁。全组均联合妇科医师,在全麻下行一期肿瘤完整切除,其中6例取体外循环下胸腹联合切口,4例取非体外循环下单纯腹部切口。术后1例出现急性肾衰、肺部感染等并发症,家属拒绝继续治疗,术后第9天自动出院。余9例患者均康复出院。电话或门诊随访3~47个月,平均(29±13)个月,1例术后2月余因肠梗阻再次住院,予保守对症治疗后好转出院。子宫静脉平滑肌瘤病的诊断较困难,一期手术可取得较好的中长期生存率和生存质量,术后复发率较低。     

静脉内平滑肌瘤病合并右心占位的手术治疗

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是临床罕见的一种特殊类型子宫肌瘤,尽管组织病理学上为良性病变,但其生长方式类似恶性肿瘤,常可超出子宫范围,通过卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉或肝静脉,甚至长入右心房或右心室而累及心脏,具有潜在的致命性.临床对此类病例尚缺乏足够的认识.我院治疗4例伴有心脏受累的IVL患者,现报告如下.     

体外循环技术在腹部软组织肿瘤手术中的应用

目的探讨体外循环技术在腹部软组织肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2011年4月至2015年12月期间于复旦大学附属中山医院接受体外循环技术辅助下的腹部软组织肿瘤切除的9例患者的临床资料。结果 9例患者均完整切除肿瘤,无围手术期死亡。6例行全体外循环,3例行部分体外循环。建立体外循环的动脉灌注采用升主动脉途径6例,股动脉途径3例;静脉引流采用下腔静脉途径2例,上腔静脉途径6例,股静脉途径2例,颈静脉途径3例。7例为静脉平滑肌瘤病,1例为小圆细胞恶性肿瘤,1例为平滑肌肉瘤。术后发生十二指肠瘘1例,经保守治疗痊愈;1例发生下腔静脉血栓形成,给予放置下腔静脉滤器处理。9例患者均获随访,随访时间为1~57个月,中位数为4个月。随访期间所有患者均存活,无复发转移病例。结论体外循环技术的应用,为一些复杂的腹部软组织肿瘤病例提供了手术完整切除的可能。     

深部浸润型子宫内膜异位症的综合治疗:17例临床经验

目的探讨深部浸润型子宫内膜异位症(deep infiltrating endometriosis,DIE)的手术经验以及术后管理。方法回顾性分析2016年7月～2018年6月17例DIE资料,均经腹腔镜手术切除DIE病灶,术后按照中华医学会指南管理。结果 17例中,输尿管被DIE浸润组织包裹6例,无输尿管壁浸润; DIE累及骶韧带11例;累及直肠壁7例,其中5例行肠壁病灶剔除术,1例行浸润肠壁部分切除术,1例行部分直肠切除;累及乙状结肠壁1例;累及阴道壁3例;累及膀胱壁1例。均顺利完成DIE病灶切除,2例40岁以上、无生育要求者行全子宫切除。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿者行囊肿剥除术。总手术时间50～295 min,(113. 7±67. 0) min,无并发症发生。术后病理均证实为子宫内膜异位症。术后中位随访时间6个月(2～25个月),主诉症状均缓解,未发现复发。结论 DIE初次手术需尽量将病灶切尽,术后需规范的管理预防复发。     

心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略(附2例报告)

目的:探讨心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略。方法:回顾性分析我院收治的2例心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤病人的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:2例病人均行一期手术,完整切除原发肿瘤、静脉内瘤栓、全子宫及双侧附件。1例切开右心房摘除心脏及下腔静脉内瘤栓;1例切开右心房及下腔静脉摘除心脏及下腔静脉内瘤栓。术后病理诊断为静脉内平滑肌瘤病。无围手术期死亡及并发症发生。结论:术前应全面评估心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔肿瘤的临床资料,制定多学科协作手术方案,一期经胸和腹联合手术是安全、可行的。     

结肠肛管吻合术经验介绍

我院1987年5月～1997年12月行结肠肛管吻合术325例。现将我们对该手术的体会讨论如下。 临床资料 本组325例中,直肠癌299例,直肠多发性腺瘤17例,卵巢癌累及直肠、子宫体癌累及直肠、直肠阴道隔腺癌、直肠阴道隔平滑肌肉瘤、膀胱癌累及直肠、直肠神经纤维瘤病、直肠阴道子宫内膜异位症、直肠结核及骶前恶性黑色素瘤累及直肠各1例,其中男174例,女151例,年龄19～71岁。全组无手术死亡。手术并发症主要有骶前化脓性感染7例、吻合口漏6例(其中并发直肠阴道瘘3例)及吻合口狭窄8例。直肠癌术后吻合口复发5例;近端结肠及其系膜切除不足,术后1年出现乙状结肠系膜淋巴结转移性癌1例。     

腹膜假性黏液瘤的治疗及预后分析

目的 总结探讨腹膜假性黏液瘤治疗的经验及预后。方法 回顾性分析1990年1月至2007年12月第二军医大学长海医院收治的42例腹膜假性黏液瘤病人的治疗及随访情况。结果 42例病人均经手术治疗,其中23例仅行细胞减灭术（CRS组）,19例行细胞减灭术及术中腹腔温热化疗（CRS+IPHC组）。全部病人无手术死亡,随访1～16（平均6.8）年。其中CRS+IPHC组与CRS组的1年存活率比较差异无统计学意义（P>0.05）,CRS+IPHC组3、5年存活率显著高于CRS组（P<0.05）,复发率显著低于CRS组（P<0.05）。结论 细胞减灭术辅以术中腹腔温热化疗可提高腹膜假性黏液瘤病人的存活率。     

累及髂血管的原发性腹膜后肿瘤的外科治疗

目的探讨累及髂血管的原发性腹膜后肿瘤的外科治疗。方法回顾性分析笔者所在医院血管中心2006年12月至2011年12月期间收治的124例累及髂血管的腹膜后肿瘤行外科治疗患者的临床资料,其中男68例,女56例;年龄16～72岁,平均年龄44岁。结果所有患者均行手术治疗,术中探查见肿瘤压迫和挤压髂血管72例,浸润血管或包绕髂血管52例。肿瘤完全切除90例,肿瘤不完全切除31例,肿瘤姑息性切除3例;其中有42例患者同时行髂血管一并切除和髂血管重建。本组患者无围手术期死亡。1例患者术后第3天出现尿瘘,经充分引流后自行愈合;1例患者出现切口脂肪液化,经更换敷料后切口愈合良好;其余患者均未出现并发症。本组患者均获随访,随访时间12～24个月,平均16个月。随访期间有12例患者死亡。90例肿瘤完全切除患者,随访期间局部复发38例,复发率为42.2%;31例肿瘤不完全切除患者,有9例死亡（6例死于肿瘤复发,3例死于心脑血管意外）,3例行姑息性肿瘤切除者在随访期间全部死亡（3例均死于肿瘤复发）。42例行髂血管一并切除和髂血管重建者,随访期间有3例出现局部复发但未再累及血管;1例患者术后7个月肿瘤复发累及下腔静脉,造成下腔静脉闭塞及双下肢静脉血栓形成;2例患者术后个8月后肿瘤复发再次累及髂总静脉,1例患者左髂总静脉移植术后10个月移植物血栓形成。结论累及髂血管的原发性腹膜后肿瘤联合血管修复重建可明显提高肿瘤切除率,降低复发率,提高远期存活率。     

伴心脏受累静脉内平滑肌瘤病的诊断与治疗进展

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见、特殊类型的子宫平滑肌瘤,其组织病理学为良性病变,生长方式类似恶性肿瘤,可在静脉血管内生长,但很少浸润组织。肿瘤沿静脉回流方向生长,通过子宫静脉、卵巢静脉超出子宫范围延伸至下腔静脉内,直至长入右心房或肺动脉而累及心脏,为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。目前超声波、电子计算机体层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）均可作为检测肿瘤大小和范围的有效方法。治疗ICL以手术为首选,手术方式包括一期手术和分期手术,彻底切除肿瘤是治疗的关键。大多数患者手术后效果较好,但亦有肿瘤复发的可能。由于该病罕见,发病隐匿,临床表现多样,缺乏特异性,且具有潜在的致命性,导致临床工作中易出现漏诊、误诊。对ICL的研究和诊疗进展进行综述,以提高临床医生对该病的认识。     

特发性门静脉高压症的诊治体会

目的探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的诊断及治疗方法。方法回顾分析福州总医院肝胆外科自2006年6月～2011年1月收治的7例IPH患者的临床资料。结果 7例患者6例诊断为IPH,1例误诊为隐源性肝硬化;后均经病理证实为IPH。7例均行手术治疗:3例行手助腹腔镜改良Sugiura术,2例行脾切除+贲门周围血管离断术,1例行脾切除+贲门周围血管离断+远端脾肾分流术,1例行脾切除术。术后随访6个月～5年,平均2.3年,仅1例行脾切除+贲门周围血管离断术的患者术后1月出现黑便,经保守治疗好转。结论彩超对IPH的诊断有较高提示作用,但确诊均需病理证实;手术治疗IPH效果确切,对于伴食管胃底静脉重度曲张及巨脾的IPH患者,手助腹腔镜改良Sugiura术不失为一种安全、有效、微创的手术方式。     

下腔静脉平滑肌瘤病临床分析

目的：分析下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点,探讨其合理的诊疗措施。方法全组9例患者均采取手术治疗,完整切除静脉内平滑肌瘤。结果1例患者死于术中大出血,1例术后16个月出现肿瘤复发,32个月后死于肝功能衰竭。1例患者失访,余患者随诊未发现肿瘤复发迹象,已恢复正常工作和生活。结论既往有子宫肌瘤病史者,若出现静脉系统阻塞症状应考虑到累及下腔静脉的静脉内平滑肌瘤病的可能,一旦明确诊断,须尽早、彻底手术治疗。