再生障碍性贫血的研究

近二十年,再生障碍性贫血(AA)的研究取得重大突破.中国AA年发病率约0.73/10万,病毒感染等危险因素与AA发病明显相关.AA已由"骨髓衰竭综合征"逐步被认知为自身免疫性T细胞功能异常相关的骨髓衰竭症.诊断AA关键依据骨髓造血功能低下、T细胞功能亢进及除外检查.治疗AA以强化免疫抑制和促造血为主且疗程必须充分.AA是可以治愈的.     

再生障碍性贫血患者细胞因子水平观察

为进一步探讨细胞免疫对ＡＡ发病的影响，阐明细胞因子在ＡＡ患者中变化的基础与临床意义，采用酶联免疫试剂盒ＥＬＩＳＡ法对３８例ＡＡ患者及２０例正常人外周血单个核细胞（ＰＢＭＮＣ）培养上清诱生Ｇ－ＣＳＦ，ＩＬ－６，ＴＮＦα，ＩＦＮα及ＩＬ－８水平进行测定，同时采用改良ＡＰＡＡＰ法观察外周血Ｔ细胞亚群及ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达，结果ＡＡ患者ＰＢＭＮＣ培养上清中Ｇ－ＣＳＦ阳性率减低，ＩＬ－６，ＴＮＦαＩＦＮα及     

再生障碍性贫血患者TH水平的观察

近年来，许多学者认为甲状腺激素（Ｔｈｙｒｏｉｄ ｈｏｒｍｏｎｅ，ＴＨ）降低与病种无关，但常能反映疾病的严重程度［１］。本文对３５例再生障碍性贫血（再障）患者进行ＴＨ水平测定，旨在观察ＴＨ水平在再障中的动态变化。现将结果报告如下。 对象和方法 一、对象：再障组３５例（男２０，女１９），年龄１３－６３岁，为住本院的再障患者，其中急性再障５例，慢性再障３０例，均符合１９８７年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准［２］。对照组３０例（男１６，女１４），年龄１９－５８岁，系健康体检者。 二、方法：采…     

再生障碍性贫血患者血清甲状腺激素水平

本文对32例再生障碍性贫血(简称再障)患者进行血清甲状腺激素测定,以了解甲状腺激素水平在再障中的变化,寻找其变化与疾病的相互关系,并对32例再障患者进行了动态观察,现将结果报告如 资料和方法 一、正常对照组:30例(男12,女18),年龄16～58岁。为本院职工,系体检正常者。 二、再障患者:32例(男19,女13),年龄14～62岁。慢性再障28例,急性再障4例。再障诊断按1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准。检测方法采用RIA法测定空腹血清甲状腺激素含量,试剂盒由北京北方生物技术研究所提供,按说明书操作。仪器采用中国科学技术大     

再生障碍性贫血的免疫细胞治疗研究

目的:探讨免疫细胞治疗再障的安全性和有效性。方法:33例再障患者接受静脉输注自体或供者提供经体外激活的免疫细胞,每周一二次,观察症状是否改善,输血依赖、血象、骨髓像、骨髓活检、存活状态来评价疗效。结果:33例患者中,27例(82%)有效,其中完全缓解12例(36%),部分缓解15例(45%),无反应6例(18%)。3年存活率为90%。结论:免疫细胞治疗方法对再生障碍性贫血是安全和有效的。     

病毒性肝炎合并再生障碍性贫血的临床研究

目的 研究病毒性肝炎合并再生障碍性贫血的临床特征,探讨这类疾病的临床转归及治疗方法。方法 对2004年4月至2009年9月在地坛医院住院诊断为病毒性肝炎并且合并再生障碍性贫血的25例患者进行回顾性分析,本组病例中再生障碍性贫血诊断均通过骨穿确诊,收集患者的临床资料,包括肝病病史、药物过敏史、住院期间用药史、生化检查等等,对其进行描述性分析。结果 25例病毒性肝炎患者在经组织病理学诊断同时合并再生障碍性贫血,其中17例为男性,8例为女性;12例为慢性乙型肝炎患者,4例为慢性丙型肝炎患者,l例为急性戊型肝炎患者,l例为巨细胞病毒感染所致肝炎,7例为未分型病毒性肝炎患者,7例诊断为重型肝炎;仅有3例患者在入院前有干扰素短期使用史,其余患者未使用影响血象药物;治疗过程中使用集落细胞细胞刺激因子者6例,使用丙种球蛋白者9例,使用糖皮质激素者3例,使用促红素者1例,仅用口服药物升血细胞治疗者2例,输红细胞者6例,输血小板者2例;好转出院者20例,自动出院者3例,因重型肝炎其他合并症死亡者2例。结论 病毒性肝炎合并再生障碍性贫血的治疗以治疗原发性肝病及核苷类似物抗病毒治疗为主,血液病方面对症支持治疗,随肝病好转血液病逐渐同时恢复,预后较好。     

妊娠合并再生障碍性贫血12例分析

目的探讨再生障碍性贫血(再障)病人妊娠及分娩期正确处理方法。方法回顾分析12例妊娠合并再生障碍性贫血的临床资料。结果妊娠前已患再障者10例,其中7例孕期有症状。9例剖宫分娩,2例阴道分娩,1例孕早期人工流产。12例中无产妇死亡,2例产褥感染。11例获活婴,1例人工流产。结论产科医师和血液科医师的密切配合,强有力的支持治疗,预防感染和选择合适的分娩方式是对妊娠合并再生障碍性贫血患者处理的有效方法。     

再生障碍性贫血患者肾功能的放射免疫分析

用放射免疫分析法（ＲＩＡ）检测３４例再生障碍性贫血（ＡＡ）患者血清及尿β２－微球蛋白（β２－ｍ），糖蛋白（ＴＨＰ）及尿白蛋白（Ａｌｂ）以了解其肾脏功能。结果显示，重型和慢性ＡＡ血清β２－ｍ显著低于正常对照（Ｐ分别〈０．０５，〈０．０１），并与病程相关，病程长者降低更为显著，而尿β２－ｍ均显著升高（Ｐ〈０．０１）。慢性ＡＡ血清ＴＨＰ显著低于正常对照组（Ｐ〈０．０５），但其尿ＴＨＰ及病程超半年ＡＡ患者     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

造血干细胞缺乏导致造血功能衰竭一直被认为是再生障碍性贫血 (ＡＡ)的主要病理机制。最初应用体外造血细胞集落形成证实ＡＡ患者的骨髓中造血细胞明显减少或缺如 ,ＣＤ34 细胞数和集落形成能力均明显低于正常对照组[1] 。然而 ,应用免疫抑制剂如抗胸腺细胞或淋巴细胞球蛋白 (ＡＴＧ或ＡＬＧ)以及环胞菌素Ａ (ＣｙＡ)治疗ＡＡ ,其疗效为 50 %～80 % [2 ,3] ,由此表明既使重型再生障碍性贫血(ＳＡＡ) ,其体内仍有少量造血干细胞的残留 ,且造血干细胞减少可能是免疫功能异常介导的细胞毒性作用所致[4 ,5] 。近年的研究表明 ,由Ｔ淋巴细胞介导…     

再生障碍性贫血的发病机制及其治疗研究进展

再生障碍性贫血(AA)是由于物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能降低或衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。AA发病机理复杂,目前尚未完全明了,对AA病理机制的深入研究有利于提高AA的诊疗水平。本文就近年来AA发病机制及其治疗方面的进展作一综述。     

妊娠合并再生障碍性贫血20例临床分析

目的探讨如何正确处理再生障碍性贫血（再障）合并妊娠。方法回顾性分析20例妊娠合并再障的临床资料。结果妊娠前已患再障者17例,其中12例孕期有症状。7例合并重度妊高征,10例有低蛋白血症,12例（63%）剖宫产分娩,7例阴道分娩。20例中无产妇死亡、无产褥感染。除1例中期流产及1例与再障无直接关连的新生儿死亡外,其余18例均获活婴。结论再障病人如果需要,是能够耐受妊娠与分娩的,但需对此种患者加强孕期监护,以早期发现并治疗并发症。分娩方式不必过分强调阴道分娩。产后尽早使用宫缩剂及抗生素预防产后出血及感染,并警惕可能发生的颅内出血及心力衰竭。     

小儿再生障碍性贫血的实验诊断

目的 探讨小儿再生障碍性贫血(再障)的诊断特点.方法 对小儿再障113例均做血、骨髓涂片等检查,其中80例做了骨髓活检.结果急性再障79例,外周血三系明显减少,网织红细胞减少,骨髓增生极度低下,粒、红系明显降低,非造血细胞增多,巨核多缺如.慢性再障34例外周血减少、骨髓增生减低、粒、红降低均较急性轻(p<0.05).结论 小儿再障骨髓的共同特点是骨髓小粒中非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如.中性粒细胞绝对值、血小板、网织红细胞计数、粒、红系所占比例是急、慢性再障的区别.骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率.     

再生障碍性贫血患者甲状腺激素的RIA及其意义

我们对44例再生障碍性贫血（再障）患者进行了甲状腺激素的放射免疫分析（RIA）,现将结果报告如下。 对象和方法 一、对象: （一）正常人:选自本院健康体检合格者,无肝、肾、甲状腺病史者34例（男19,女15）。年龄18～47岁,平均36.5岁。 （二）再障患者:为本院住院患者44例（男23,女21）。诊断按1987年6月宝鸡会议所修订的标准。本组患者既往均无甲状腺病史。年龄8～65岁,平均31.7岁。 二、方法:空腹静脉采血分离血清,置-20℃备用。T_3、T_4、TSH、rT_3放免试剂盒由北方所提供。FT_3、FT_4放免试剂盒由中科院上海原子核研究所提供。     

新疆汉族HLA-DRB1基因多态性与再生障碍性贫血的相关性

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)DRB1与再生障碍性贫血(AA)的相关性。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应(PCR-SSP)DNA分型技术对43例新疆汉族AA患者(AA病例组)和200例新疆汉族人群作为健康对照者(健康对照组)进行HLA-DRB1基因分型,研究HLA-DRB1基因多态性与新疆汉族AA患者的相关性。结果 AA病例组和健康对照组的等位基因频率有相同之处,均表现为DRB1*15表达最高,同时DRB1*4、DRB1*7、DRB1*9、DRB1*12表达均较高,频率最低的均为DRB1*17;AA病例组中DRB1*8等位基因频率(13.73%)显著高于对照组(6.99%),差异有统计学意义(OR=2.202,P0.05);AA病例组DRB1*12、DRB1*14等位基因频率低于对照组,差异无统计学意义。其中AA病例组女性等位基因DRB1*12(5.41%vs 10.00%,OR=0.2079,P0.05)和AA病例组男性DRB1*14等位基因频率(2.11%)显著低于对照组(7.53%),差异有统计学意义(OR=0.1403,P0.05);AA病例组女性DRB1*15等位基因频率(27.45%)显著高于对照组(14.56%),差异有统计学意义(OR=2.433,P0.05)。结论 DRB1*08可能是AA患者的易感基因;DRB1*12可能是女性AA患者拮抗基因;DRB1*14可能是男性AA患者的拮抗基因;DRB1*15可能是女性AA患者的易感基因。     

再生障碍性贫血甲襞微循环研究

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）甲襞微循环变化规律及其与临床的关系。方法：用WX－753B型微循环显微镜和WIS－Ⅱ型血流测速仪，对65例再障患者进行了观测分析。结果：再障甲襞微循环管襻形态、血液流态、襻周状态和总积分值均显著高于正常对照组；重型再障上述各积分值均显著高于慢性再障；肾阴虚型甲襞微循环总积分值最高，肾阴阳两虚次之，肾阳虚最轻；证型转化时甲襞微循环也随之变化；再障甲襞微循环异常程度与外周血红蛋白浓度、血小板计数呈显著负相关。结论：再障患者甲襞微循环异常程度与中西医分型、病情变化、外周血细胞数、药物疗效等密切相关。     

小儿再生障碍性贫血的实验诊断

目的探讨小儿再生障碍性贫血(再障)的诊断特点.方法对小儿再障113例均做血、骨髓涂片等检查,其中80例做了骨髓活检.结果急性再障79例,外周血三系明显减少,网织红细胞减少,骨髓增生极度低下,粒、红系明显降低,非造血细胞增多,巨核多缺如.慢性再障34例外周血减少、骨髓增生减低、粒、红降低均较急性轻(p<0.05).结论小儿再障骨髓的共同特点是骨髓小粒中非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如.中性粒细胞绝对值、血小板、网织红细胞计数、粒、红系所占比例是急、慢性再障的区别.骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率.     

免疫功能紊乱与再生障碍性贫血

免疫功能紊乱与再生障碍性贫血的发病密切相关。它不便宜接参与造血于细胞的损伤,促进造血于细胞的凋亡,而且可引发骨髓造血微环境的缺陷。本文综述了近年来这一方面的研究进展,并提出应用免疫调节剂治疗再障的重要性。     

再生障碍性贫血患者淋巴细胞表型变化

目的：研究再生障碍性贫血（AA）患者骨髓（BM）及外周血（PB）淋巴细胞及其活化相关分子的表达及临床意义。方法：采用单色和双色免疫荧光标记法，流式细胞仪分析AA患者的BM和PB中淋巴细胞膜分子的表达。结果：AA患者BM和BP中CD8^ 细胞增加，CD4／CD8比例下降，BM在CD25^ 细胞和HLA－DR^ 细胞增多，急性AA增加尤为显著（P＜0．01），BM中CD16^ 或CD56^ 细胞也明显增多（P＜0．05），双标记分析提示T细胞主要为CD8^ 细胞：急性AA患者CD8^ -CD25^ 细胞显著增多（P＜0．01），AA患者BM中淋巴细胞活化相关分子表达增多，尤其4－1BB^ ,CD95L^ 和CD40L＋细胞显著增多（P＜0．01），结论：AA患者BM中淋巴细胞活化相关膜分子增多，是AA免疫功能异常及最终导致造血功能衰竭的原因之一。     

纯红细胞再生障碍和再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

目的 观察免疫抑制剂对纯红细胞再生障碍（PRCA）、重型再生障碍性贫血（SAA）与非重型再生障碍性贫血（NSAA）的治疗作用。方法 采用小剂量环孢素A（3－5mg/kg.d）治疗7例PRCA、4SAA及4例NSAA,动态监测环孢素A的血药浓度。从外周血象的变化,来判断环孢素A的临床疗效。结果 环孢素A治疗3个月后,除1例SAA外,其余14例患者的血红蛋白水平均有较大的提高。随着治疗时间的延长,7例SAA与NSAA的白细胞数、中性粒细胞绝对数及血小板数也呈逐渐上升趋势。结论 环孢素A治疗PRCA、SAA及部分NSAA的近期效果良好。