艾伯斯坦畸形(Ebstein)三尖瓣下移一例

患者,女,2岁半,因出生后不久发现口唇、四肢末端紫绀,2年后,于2001年4月16日收住院治疗。1 患者自幼发现心脏杂音,口唇、四肢末端紫绀,哭闹后加重。当地医院诊断:“先天性心脏病”,未作进一步检查和治疗。入院后体格检查:紫绀面容,杵状指、趾,胸廓对称,无畸形,两侧呼吸运动对称,不受限,未见手术疤痕及胸壁静脉曲张。肝上界在右锁骨中线第五肋间隙,双肺呼吸音清晰、未闻及干湿罗音。心前区未扪及明显震颤,心率90次/分,胸骨右缘第二肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,P2减弱,毛细血管症阴性。心电图检查报告:右心房肥大,不完全性右束支传导阻滞,房间隔缺损。超声心动图检查报告:三尖瓣下移,三尖瓣返流明显合并房间隔缺损。X线照片检查报告:胸廓对称,气管居中,右肺野纹理增多、增粗、边缘模糊。右肺门阴影增浓,心脏普大型,左心缘     

罕见先天性主动脉畸形2例报告

主动脉瓣上狭窄综合征并头臂动脉异位开口和永存动脉干和并右位主动脉弓、左肺动脉发育不全罕见,现将我院发现的2例报告如下.1 例1、李×、男、6岁,昆明人,汉族,自幼多病,发现心脏杂音,易感冒,比同龄人矮小,智力低下.体检:神清合作,T:36.8℃、P96次/分,BP:右上肢2.6kPa/0kPa,右下肢13.3/10.6 kPa.左上肢12/9.3kPa,左下肢13.3/10.6kPa,无紫绀,面貌丑陋,反应迟缓,对答基本切题,右肺呼吸音粗,左肺呼吸音低,胸骨右缘3～4肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音和喷     

Ebstein畸形中三尖瓣的解剖特征及其临床意义

目的：探讨Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形中三尖瓣病理解剖特征及其临床意义。方法结合术前超声和术中探查研究３６例Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形三尖瓣病变的特征,并据此选择术式。结果;３６例中,隔叶均有下移１００％（３６例）,后叶次之９４．４％（３４例）,前叶很少１３．９％（５例）。前叶中９７．２％瓣体延长扩大,８３．３％瓣叶质量瓣下结构及动度基本正常。利用前叶行三尖瓣重建术３０例,均取得较好疗效。结论：Ｅｂｓｔｉｎ畸形的三     

先天性手足畸形一家系10例

先证者 (Ⅲ5)　男 ,3 2岁 ,已婚。因手足畸形来我院咨询。患者智力正常 ,心、肺、肝、脾等检查均正常。右手食指缺如 ,中指少二节 ,左右手拇指及左手食指末端显著增宽 ,指甲由两部分合并而成 ;左右足 2～ 4趾缺如 ,呈裂足畸形。X光片示 :右手食指指骨 (近、右、远节 )及中指指骨 (中、远节 )缺如 ,左右手拇指远节及左手食指远节指骨均并排两个 ;左右足 2～ 4趾骨及第Ⅲ跖骨均缺如。家系调查 (图 1) :该家系 4代 2 9人中 10人患病 ,但临床表现有所差异 ,除Ⅲ1与先证者表现完全相同外 ,患者Ⅰ1、Ⅱ2 、Ⅱ3 、Ⅲ9、Ⅲ13 、Ⅳ1、Ⅳ2 、Ⅳ9则仅…     

阑尾重复畸形1例

阑尾重复畸形１例常春仙，詹少文１临床资料患者，男，３６岁。因饮食不当感到脐周围疼痛，呈阵发性加重，逐渐转移向右下腹部，伴恶心，无呕吐。体检：右下腹肌紧张，压痛、反跳痛阳性。实验室检查：血ＷＢＣ１１．８×１０９·Ｌ－１，Ｎ０．８８，Ｌ０．１２。临床诊断...     

先天性鸡冠畸形致自发性脑脊液漏1例

脑脊液通过颅底缺损流入鼻腔即形成脑脊液鼻漏,以外伤后多见。自发性脑脊液漏少见,常易误诊,可分为先天性和后天性。先天性发育异常少见,尤其先天性鸡冠发育异常所致脑脊液鼻漏者罕见。作者在临床中遇见1例,报道如下: 患者男,12岁,汉族,学生。因反复鼻腔流清水样     

Ebstein畸形心电图表现特征

目的:探讨Ebstein畸形心电图特点.方法:应用进口十二导联心电图机记录32例Ebstein畸形患者的心电图.结果:Ebstein畸形心电图主要表现为右心房增大、Ⅰ度房室传导阻滞、右束支传导阻滞伴低电压、B型预激综合征、右胸导联病理性Q波伴T波倒置、阵发性室上性心动过速.结论:掌握Ebstein畸形心电图的特点,对Ebstein畸形的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

桑椹状畸形牙1例

桑椹状畸形牙１例崔金业①傅德明①傅孜②收治１例桑椹状巨大畸形牙，现报告如下。患者女性，２０岁，于１９８７年３月１４日因右上后牙疼就诊。于５年前始发现右上后磨牙区疼痛，曾在本校医院诊为牙周炎，经抗炎后症状缓解，此后每年均有发作。本患者无牙体畸形家族史，...     

腹腔心脏伴多器官畸形1例

心脏位于胸腔外称心脏异位，分颈型、胸骨外型和腹型［1］。腹腔心脏虽曾有报道［2］，本例伴多器官异位和畸形尚未见报道。病例报告患者，女，24岁，农民，未次月经1995年3月23日，早孕反应剧烈，孕7月余因胎心不规则住院安胎后好转。孕8个月B超示双胎，羊水偏多。孕35周因先兆子痫收入院。入院后查风疹病毒IgM阳性。第二天因左侧胎儿胎心音不规则，考虑胎儿宫内窘迫，行剖腹产取出双胎。A婴，男，早产儿貌，无畸形。B婴，女，2350g，羊水清，脐带30cm，外观畸形，婴检结果：1、腹壁缺如，脏器膨出（见封三图）。2、心脏畸形错位：心脏移…     

先天性右肺发育不全并多指畸形1例报告

病例男，9个月，以反复咳、喘6个月入院。非阵发性痉咳、痰多，不易咳出，时有烦哭不安，但无面色青紫，无热、无吐、无泻、无咯血。患儿系G1、P1足月顺产，无窒息抢救史，病前无哈咳史。生后母乳喂养，父母非近亲结婚。否认有哮喘及其它遗传病史。查体：T：36℃，P：136次／分，R：50次／分，W：vkg，神清，营养发育稍差，呼吸喘促，巩膜皮肤无黄梨，未见皮疹，瞳孔等大，对光存在，外耳道无异常，鼻们（＋），口唇稍发组，咽充血，扁桃体无肿大，气管稍右移，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，三凹征（士），呼吸运动对称，叩诊右肺略浊，双…     

先天性膈疝伴多脏器畸形1例

死胎为妊娠 39+ 1周 ,Ｘ线发现心脏位于右侧胸腔 ,左侧可见肠袢状阴影。行剖宫产 ,婴儿产后全身青紫 ,复苏困难。出生体重 34 70 ｇ ,胎盘重 870ｇ。小儿外观腹部空虚 ,颈蹼明显。遗传学检查 :染色体未见异常。血清学检查 :母亲、胎儿单纯疱疹病毒和巨细胞病毒阳性。眼观　死胎皮肤、口唇紫绀 ,全身水肿。颈项短粗 ,颈两侧呈蹼状。腹部下陷。外生殖器双阴道口。两侧耳廓被毛。左横膈后、外侧部缺损 ,内前部游离的横膈呈镰刀状嵌入肝。部分胃、小肠、阑尾、大部结肠、部分脾脏疝入左胸腔 ;脾脏 2 / 3及胃 1/ 2疝入右下胸腔 ,借一透明膜 (食管…     

联体双胎畸形4例报告

联体双胎畸形临床罕见,其发生率约为１／５００,００（１）。能否早期明确诊断并及时正确的处理,对母婴预后甚为重要。我院自１９７６年１月至１９９５年１２月共收治联体双胎４例,占我院分娩总数的１／２５,０００。现报道如下,并讨论联体双胎畸形的诊断、处理方法...     

复杂型先天性心脏病2例报告

本院收治 2例复杂型先天性心脏病 ,临床上少见 ,现报告如下。病例　例 1:患儿 ,女性 ,15天 ,因面部青紫 15天 ,加重伴气喘 2天入院。患儿系第 1胎第 1产 ,足月顺产 ,当地医院接生 ,生后即哭 ,无窒息史 ,但生后不久患儿哭闹及用力时出现面部及颈胸部紫绀 ,未做其他处理 ,入院前     

新生儿复杂心血管畸形伴多种先天畸形1例

笔者在新疆医学院第一附属医院新生儿科进修时所见本症1例，现报告如下。病例患儿男：36小时，住院号：492329，因出生后全身青紫伴呼吸困难进行性加重，由外院转入。患儿系第二胎第二产，足月顺产。出生时体重3．6kg．羊水Ⅲ°污染，Apgar评分1分钟评7分，当时给予气管插管、吸氧、吸痰、清理呼吸道等复苏抢救措施后，全身青紫及呼吸困难进行性加重。其母怀孕2月时曾患感冒1周，发热（体温38℃－40℃）3日，给予“双黄连、青霉素、感冒通”等药物治疗。父母平素体健，非近亲婚配。其姐现年5岁，身健无恙。直系亲属三代中无类似疾病史。入…     

特发性男性假两性畸形1例

患者男性 ,5 5岁 ,因左腹股沟斜疝于 2 0 0 0年 10月4日在连续硬膜外麻醉下手术治疗。术中常规处理疝囊后发现左、右侧睾丸均来自于左侧 ,并且有一自盆底肌性子宫相连 ,于两睾丸间同时突向阴囊 ,连于左睾丸有卵巢的伞端 ,请相关科室认定后考虑患者性生活正常 ,未做处理 ,术毕。真、假两性畸形均少见。特发性男性假性畸形罕见 ,手术中尽量不损伤为好特发性男性假两性畸形1例@王德岷$鞍山市第四医院普外科!辽宁鞍山114034 @张纲峰$鞍山市第四医院普外科!辽宁鞍山114034 @尹继承$鞍山市第四医院普外科!辽宁鞍山114034 @李晨$鞍山市第…     

左侧先天性巨输尿管畸形一例报告

解剖一具成年男尸 ,年龄约 30岁 ,身高 1 70cm ,肥胖体型 ,发现左侧双肾孟双输尿管畸形 (附像片 )。报告如下 :左肾位置外形正常 ,但见肾门处有双肾孟穿出 ,上位肾孟在肾动脉后上方出肾门后下行 ,移行为直径约 5cm长的输尿管 ,此输尿管全长约 30cm。下行迂回曲折逐渐变细 ,跨髂总动脉处约 2cm ,输尿胱开口处约 1 5cm。整条输尿管形如肠管 ,其行程无异常 ,此输尿管内无结石等异物。下位肾孟在肾动脉的后下方出肾门下行 ,移行为正常输尿管。上位输尿管膀胱开口处位于下位输尿管膀胱开口处的后下方。右侧肾孟及输尿管未见异常。输尿管的异常包…     

心脏不完全性大血管易位伴多器官畸形尸检1例

心脏不完全性大血管易位伴多器官畸形尸检１例１陶自坚２张于屏患儿男婴，Ｇ１Ｐ１，足月，因臀位行剖宫产术，出生时羊水过多，苍白窒息３０ｍｉｎ，Ａｐｇａｒ评分２分。产后经气管插管加压给氧，评分升至５分，但神志不清，反应差，青紫明显，无肌张力，呼吸困难。体检...     

先天性肾上腺性综合征报告1例

病例简介董其，女，20岁，系青海省本地人，因外阴部异常，原发性闭经来裁院就医，13岁起外阴部异常，声音变粗，音哑，体壮，20岁以后症状渐加重，名毛，痤疮．喉结明显，并每个月流鼻血一次。患者身高1．50m，全身肌肉发达，皮下脂肪少，乳房不发育，肥大的阴蒂似阴茎，阴唇呈幼稚型，有阴道及小宫颈．24h尿17-羟5.5mg，尿17酮7．7mg；X染色质阳性，外固血染色体检查，核型均为46，XX，诊断真两性畸形，并行剖腹探查大，术中见子宫呈薄片三角形．明显小于正常，两侧卵巢和输卵管外观无异常．卵巢呈硬结节状，活俭为幼稚性卵巢，来发现类…