鲁登巴赫综合征的外科手术抉择(附21例临床报告)

目的总结分析鲁登巴赫综合征的外科治疗效果,探讨其手术治疗的术式抉择和处理要点。方法21例鲁登巴赫综合征患者均在低温体外循环下手术,17例行二尖瓣机械瓣置换术(选用25号瓣14例,27号瓣3例),4例行二尖瓣成形术。房间隔缺损直接缝合17例,补片修补4例。同期行三尖瓣成形术17例,左心耳结扎4例。结果本组因室颤死亡1例,余均顺利出院,心功能明显改善。无一例出现与手术相关的严重并发症。术后右房、右室、左房舒张末直径分别为(41.3±6.0)mm、(41.8±4.4)mm、(35.4±6.6)mm,均明显小于术前的(53.5±5.9)mm,(51.7±6.2)mm和(48.7±9.6)mm;术后跨二尖瓣口压差为(19.2±6.3)mmHg,平均肺动脉压为(24.4±6.5)mmHg,均明显低于术前的(29.5±10.4)mm-Hg和(36.2±10.5)mmHg;术后射血分数为74.8%±11.0%,高于术前的67.0%±12.4%(P<0.05)。结论外科手术治疗鲁登巴赫综合征宜采用小口径的机械二尖瓣置换和直接缝闭房间隔缺损。术后积极改善肺动脉高压,保护左室功能,严格控制心房颤动是手术成功的关键。     

鲁登巴赫综合征

目的 比较经典性和获得性鲁登巴赫综合征,以了解两者在病理生理、诊断和治疗方面的异同点。方法 收集和分析外科治疗的经典性（１５例）和获得性（７例）鲁登巴赫综合征共２２例的临床资料。结果 前者手术无死亡,后者中合并高的右心衰竭和重度肺高压,病死率为４２．８％。结论 经典性鲁登巴赫综合征手术治疗效果良好;获得性鲁登巴赫综合征的病情进展快,容易出现肺动脉高压,手术病死率极高,应及早手术治疗。     

婴幼儿二尖瓣关闭不全的成形术

总结１９９０年４月至１９９５年１２月收治婴幼儿二尖瓣关闭不全（ＭＩ）成形术的临床经验。本组７１例中男３５例、女３６例，年龄５个月～３岁、平均２．１岁，体重６～１４ｋｇ、平均１０．２ｋｇ，４１例（５７．８％）＜１０ｋｇ。重度二尖瓣关闭不全１６例，中度４４例，轻度１１例。主要病种包括：单纯ＭＩ３例，ＭＩ＋室间隔缺损和（或）动脉导管未闭３５例，ＭＩ＋房间隔缺损或单心房２２例（Ｉ孔型１６例，Ｉ孔型６例；单心房４例），ＭＩ＋Ｉ孔房间隔缺损和室间隔缺损１１例。手术根据二尖瓣的病理采用瓣交界缝缩、瓣环环缩、修补前瓣叶裂、腱索短缩及转移和后瓣叶成形及共同房室瓣修补等方法修复二尖瓣。同期矫治其它心内畸形。结果术后早期死亡４例（术后感染和低心排综合征各２例），死亡率５．６％。６７例出院病儿中４２例（６２．７％）随诊２个月～５年，平均１．１年。轻度二尖瓣关闭不全５例，中度４例，无重度者；心脏明显缩小。作者认为婴幼儿二尖瓣关闭不全可采用瓣膜成形术治疗，并能取得良好的术后早期和晚期结果。     

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗石凤梧陈子英谢英奎刘绍贤刘苏陈立华张文立张天舒自１９８９年１０月～１９９６年３月手术治疗罕见双孔二尖瓣畸形合并其它心脏畸形６例。其中合并部分性房室管畸形３例，原发孔房间隔缺损１例，室间隔缺损１例，二尖瓣狭窄、关闭不全１...     

获得性鲁登巴赫综合征的外科治疗

目的探讨获得性鲁登巴赫综合征的手术时机及治疗方法,以改善预后。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月北京安贞医院16例获得性鲁登巴赫综合征患者手术治疗的临床资料,其中男9例,女7例;年龄(39.45±10.23)岁。所有患者在气管内插管静脉复合全身麻醉体外循环下施行手术,经胸骨正中切口径路进胸行二尖瓣置换术+房间隔缺损修补术。术后观察围术期死亡和并发症发生情况。随访期间采用超声心动图观察有否瓣周漏和房间隔水平残余分流、心室的大小、肺动脉压的改变和心功能的改善情况等。结果术后死亡2例(12.5%),其中1例死于肾功能衰竭,另1例死于肺部感染。1例术中不能脱离体外循环,应用体外膜式氧合(ECMO)辅助3 d,顺利撤除,痊愈出院;1例应用连续性肾脏替代治疗(CRRT)11 d,逐渐恢复;1例术后6 d做气管切开,术后23 d脱离呼吸机,自主呼吸,痊愈出院。随访14例,随访率100%,随访时间6个月～5年,术后6个月复查超声心动图提示:左心室舒张期末内径(42.1±5.7)mm,无瓣周漏和房间隔水平残余分流,射血分数67.4%±6.7%,估测肺动脉压(23.4±5.4)mm Hg。心功能分级(NYHA)Ⅱ级12例,Ⅲ级2例。结论对手术时机的选择,只要患者左心室舒张期末容积指数提示可以耐受手术,就应该尽早施行手术治疗。对术前判定脱离体外循环困难的患者,建议直接应用ECMO辅助。     

二尖瓣成形术112例

目的总结先天性心脏病合并二尖瓣关闭不全患者的二尖瓣成形手术方法和临床效果. 方法 112例先天性心脏病患者主要病种为房室间隔缺损29例、室间隔缺损25例、动脉导管未闭14例、房间隔缺损14例等,合并二尖瓣关闭不全的主要病理改变为瓣环扩大58例、瓣叶裂隙37例、前、后瓣叶脱垂36例等.二尖瓣成形方法为瓣叶裂隙缝合34例,Cosgrove环环缩瓣环22例,交界环缩18例,双孔法14例等.术中左心室注水观察、评价成形后二尖瓣反流程度,脱离体外循环后食管超声心动图观察成形结果. 结果全组无死亡,1例因人工腱索断裂行二尖瓣置换术,术后门诊随访二尖瓣反流0 ～Ⅰ级72例,Ⅱ级26例.术前左心室舒张期末直径大于或等于45 mm 62例,术后随访左心房、左心室缩小,与术前比较差别有显著性意义(t=6.53,7.89,P<0.001). 结论先天性心脏病合并二尖瓣关闭不全病理改变较多,根据不同病理改变采取相应的二尖瓣成形方法,甚至需要同时采用多种措施才能获得满意效果;术中行食管超声心动图能为判断手术效果提供有益的帮助.     

右心房房间隔和左心房顶联合切口置换二尖瓣技术

1997年 10月至 1999年 12月 ,我们采用经右心房房间隔和左心房顶联合切口 ,对 2 3例再次二尖瓣手术或左、右心房均较小的病人进行二尖瓣置换术 ,效果满意 ,现报道如下。临床资料　 2 3例中男 12例 ,女 11例 ;年龄 2 6～ 6 5岁。原发疾病为风湿性心脏瓣膜病 2 1例、退行性瓣膜病变和冠心病所致二尖瓣关闭不全各 1例。本次手术包括二尖瓣闭式扩张术后 9例、二尖瓣置换术后 4例、二尖瓣和主动脉瓣双瓣置换术后和心室间隔缺损修补术后二尖瓣狭窄各 1例 ;单纯二尖瓣狭窄 6例、二尖瓣狭窄并主动脉瓣狭窄和冠心病合并二尖瓣腱索断裂各 1例。心功能…     

部分型房室间隔缺损二尖瓣处理策略

目的总结部分型房室间隔缺损（PAVSD）患者外科手术的近远期疗效,探讨二尖瓣处理方法。方法回顾性分析1990年1月至2008年12月于第二军医大学长海医院行外科治疗PAVSD患者118例的临床和随访资料,男51例,女67例;年龄7个月~62岁（28.5±12.6岁）。均有原发孔型房间隔缺损和不同程度的二尖瓣前瓣裂隙,其中二尖瓣中重度反流78例,三尖瓣中重度反流56例。手术均在中度低温体外循环下进行。术后通过门诊和电话随访。结果术后早期死亡2例,病死率1.69%。发生其他严重并发症为再次气管内插管5例,左心辅助1例,Ⅲ°房室传导阻滞1例。术后随访103例,随访时间3个月~18年（91.2±25.6个月）。再次手术8例,距第一次手术时间为5 d~18年（10.5±5.6年）。再次手术死亡1例。随访生存的102例患者生活质量均有明显改善。二尖瓣无反流70例,微量和轻度反流17例,中度4例。行二尖瓣置换术患者瓣膜功能良好,无抗凝相关并发症。心房颤动19例,Ⅰ°房室传导阻滞21例,频发性房性早搏4例。结论二尖瓣修复是PAVSD矫治手术成功的关键,应综合应用二尖瓣成形修复的方法,尽量消除二尖瓣反流;术后二尖瓣再反流是再次手术的主要原因,对中重度二尖瓣反流患者应定期随访和及时手术。     

房顶及房间隔联合切口置换二尖瓣

目的报告１９９７年３～１２月用房顶及房间隔联合切口为１４例患者行二尖瓣置换术及术后心律随访结果。方法常规体外循环及心肌保护。首先做右心房斜切口，继而行房间隔切口，两切口汇于隔顶后向前切开左房顶３～４ｃｍ。带扣线置于左房顶切口下缘及房间隔作牵引，行二尖瓣置换。随访时复查心电图。结果无左房顶切口出血的病例，除１例术后死于急性肾功能衰竭和呼吸衰竭外，１３例患者恢复出院。随访结果：术前为窦性心律的３例患者术后仍为窦性心律，而术前为心房纤颤的１０例患者中除１例术后恢复窦性心律外，余９例仍为心房纤颤。结论在常规左心房直切口或经房间隔切口显露困难时，房顶及房间隔联合切口是一种较好的选择     

66例部分性房室管畸形的外科治疗

目的总结部分性房室管畸形手术治疗的经验,以提高治疗效果。方法回顾性分析我院1984年1月－2007年12月经外科治疗部分性房室管畸形患者66例的临床资料,对二尖瓣大瓣裂的处理：单纯裂缺缝合52例,缝合加交界折叠缝缩8例,加小瓣成形1例,加缝置St．Jude软质人工成形环3例,人工机械瓣置换术2例;对原发孔型房间隔缺损的修补：采用涤纶补片修补12例,自体心包54例;采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左心房5例,MeGoon法将冠状静脉窦口隔入右心房61例;同期处理其他合并畸形。结果术后早期死亡2例（3．03％）,1例死于心律失常,另1例死于呼吸功能衰竭。术后发生Ⅲ°房室传导阻滞2例,均安装永久性心脏起搏器。术后随访52例（81．3％）,随访时间5个月～22年,平均15年,心功能均有明显改善,尤其是术前心功能Ⅲ～Ⅳ级的19例患者,术后改善为Ⅰ～Ⅱ级。再次手术4例,其中1例经再次行二尖瓣置换术治愈;术后死亡3例,1例死于急性。肾功能衰竭,2例死于低心排血量综合征。结论早期手术治疗可以保全房室瓣结构、功能,避免发生肺动脉高压和降低死亡率。手术治疗的关键是消除二尖瓣关闭不全、修补原发孔型房间隔缺损和避免损伤传导组织,术后近、中期疗效良好;有残留中度以上二尖瓣反流者,远期效果不满意。     

二尖瓣成形术治疗132例中、重度二尖瓣关闭不全患儿的中期疗效

目的 探讨儿童中重度二尖瓣关闭不全成形术的手术方法及治疗效果.方法 回顾性分析132例中重度二尖瓣关闭不全患儿资料,年龄2个月～6岁,平均(18.9±7.2)个月;体质量4～21kg,平均(11.3±4.8)kg.先天性心脏病126例,感染性心内膜炎5例,马方综合征1例.全组患儿均在全麻中低温体外循环下,采用瓣环环缩术、人工瓣环成形术、瓣叶裂缺修补术、后瓣矩形或三角形切除成形术、腱索折叠等个体化的二尖瓣综合成形技术,同期矫治合并的心脏畸形,术中经食管超声(TEE)检查评价成形效果.结果 全组患儿术中TEE示131例无反流或轻度反流;1例中度反流再次行体外循环下二尖瓣成形.术中平均体外循环(80.0±31.1) min,平均主动脉阻断(48.0±17.9) min.早期死亡3例,病死率2.3％,其中2例为完全型房室间隔缺损患儿,分别于术后第7天死于心力衰竭,术后第2天死于低心排血量综合征;1例为大型室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿,术后1个月死于肺部感染.129例成功治愈出院,术后呼吸机辅助(34.4±31.9)h,术后住院(9.0±5.4)天.完整随访122例,时间2～74个月,平均(40.5±8.3)个月.随访期间无死亡.复查超声心动图提示中度反流7例,重度反流3例,4例患儿再次行二尖瓣成形或二尖瓣置换术.本组患儿5年生存率97.7％,免除再手术率92.0％.结论 儿童中重度二尖瓣关闭不全应早期行手术治疗,合并其他心脏畸形需同期矫治,手术治疗的早、中期效果满意.术中根据二尖瓣的具体病变情况,采取个体化的综合成形方法是成功治疗儿童中重度二尖瓣关闭不全的关键.     

合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损外科手术28例

目的 回顾分析28例合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损病儿外科手术效果.方法 1996年10月至2007年11月共860例心内膜垫缺损病儿行矫治手术,28例合并双孔二尖瓣畸形(3.26%),其中完全型心内膜垫缺损11例(组Ⅰ),部分型心内膜垫缺损17例(组Ⅱ).将两组病儿术前、术后有关资料进行对比,包括二尖瓣关闭不全程度以及瓣膜外科处理方法等,并对外科疗效进行分析.结果 术后早期死亡4例,均为组Ⅰ病儿,死于术后严重肺部感染3例,术后低心排1例.2例病儿通过二次手术或尸检证实有二尖瓣严重关闭不全或狭窄.随访过程无中、远期死亡.两组二尖瓣瓣膜外科处理方法无差异,随访3～89个月,平均33个月,组Ⅱ术后远期随访二尖瓣关闭不全程度较组Ⅰ严重,但差异无统计学意义.结论 双孔二尖瓣的存在增加完全型心内膜垫缺损手术风险,影响部分型心内膜垫缺损远期疗效.     

气囊导管二尖瓣成形术后残留房隔缺损1例

气囊导管二尖瓣成形术后残留房隔缺损１例顾以茼，苑星，王平凡，彭汝霞，田海峰我们收治１例气囊导管二尖瓣成形术（ＰＢＭＶ）术后残留致血流动力学改变的房间隔缺损病例，经手术后治愈。病人男，２８岁。１月前因风湿性心脏病二尖瓣狭窄在外院行ＰＢＭＶ，经过不顺利，...     

胸腔镜下二尖瓣生物瓣置换术32例分析

目的探讨胸腔镜下二尖瓣生物瓣置换的经验,评价其临床效果。方法回顾性分析2013年3～12月在广东省人民医院心血管外科行胸腔镜下二尖瓣生物瓣置换术32例患者的临床资料。其中男14例、女18例,年龄19～80（55.6±17.3）岁,体重37～78（55.7±9.7）kg,体表面积1.30～1.95（1.67±0.16）m^2;合并心房颤动5例,术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级20例,Ⅲ级11例,Ⅳ级1例;二尖瓣风湿性病变16例,二尖瓣退行性病变11例,感染性心内膜炎4例,合并先天性心脏病1例。结果所有患者均行胸腔镜下二尖瓣生物瓣置换术,其中采用Medtronic HancockⅡ人工生物瓣27例,Medtronic Mosaic生物瓣5例。同期行三尖瓣成形术13例,房间隔缺损修补术1例。全组患者住院期间无死亡,均顺利出院,住院期间未并发低心排血量综合征及左心室破裂。术后复查心脏彩色超声心动图提示,所有患者人工二尖瓣功能良好,无瓣周漏发生。术后患者心功能较术前明显改善,心功能恢复至Ⅰ级9例,Ⅱ级17例,Ⅲ级6例。术后早期及术后3个月左心房内径及左心室舒张期末内径与术前相比均明显减小。而术后早期及术后3个月左心室射血分数（LVEF）与术前相比有所降低。结论胸腔镜下二尖瓣生物瓣置换术创伤小,并发症少,安全可行,使用特殊类型生物瓣可明显减小手术切口大小。     

经房间隔延长左房切口在二尖瓣替换术中的应用

经房间隔延长左房切口在二尖瓣替换术中的应用刘志勇，马旺扣，周玉篇，蒋佩明二尖瓣手术时心脏切口的显露是极其重要的。从１９９３年１０月以来，我们在２１例二尖瓣替换术中应用了经房间隔延长左房切口（高位房间隔切口），该切口的显露效果明显优于其它心脏切口。２ｌ...     

部分性房室管畸形外科治疗及疗效探讨

目的 探讨外科治疗部分性房室管畸形的手术方法及其疗效。方法 ４８例部分必室管畸形患者均在体外循环心内直视术下缝合二尖瓣大瓣裂缺及修补房间隔缺损,其中９例同时行瓣膜成形手术。结果 术后早期（３０天内）死亡２例,死亡率４．１７％,发生Ⅲ度房室传导阻滞２财次手术４例,术后３９例随访３个月～１２年,平均随访９年。结论经随访,手术后 瓣无反流或少量反流者长期疗效良好,中等量以上反流者长期疗效差。     

310例保留后瓣的二尖瓣人工瓣置换术的临床分析

目的总结保留二尖瓣后瓣及瓣下结构的二尖瓣置换术的临床效果。方法完成保留二尖瓣后瓣及瓣下结构的二尖瓣置换术310例,男112例,女188例,均为风湿性心脏病。术前心功能分级(NYHA)I级33例,II级119例,III级126例,IV级32例。结果术后死亡2例,随访6个月~6年,无死亡病例,心功能I-Ⅱ级。结论保留二尖瓣后瓣及瓣下结构二尖瓣置换术可减少左心室破裂的危险,改善术后心功能。     

小儿二尖瓣关闭不全行瓣膜成形术的随访研究

目的:探讨二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全中的早、中期临床效果。方法:选取2012年1月至2019年1月在南京市儿童医院心胸外科采用二尖瓣成形术治疗的202例二尖瓣关闭不全患儿,排除房室间隔缺损、单心室、缺血性二尖瓣反流患儿。通过超声心动图比较患儿术前及术后左心室功能及反流程度。结果:全组早期死亡5例(5/202,2...     

经左心房或左心室室壁瘤切口行二尖瓣成形术的疗效评价

目的 评价经左心房（LA）或左心室（LV）室壁瘤切口行二尖瓣成形术的手术疗效.方法 1997年1月至2005年4月,23例病人因冠状动脉粥样硬化性心脏病伴室壁瘤形成行冠状动脉旁路移植及室壁瘤手术,同时因缺血性二尖瓣关闭不全行二尖瓣成形术.其中经房间隔左心房切口行二尖瓣成形术10例（A组）,经左心室室壁瘤切口行二尖瓣成形术13例（B组）.手术在全麻低温体外循环下,首先完成冠状动脉旁路移植术,然后行二尖瓣成形术和室壁瘤手术.结果 B组体外循环和主动脉阻断时间较A组缩短,但差异无统计学意义（P＞0.05）,气管插管、住ICU及术后住院时间、术后LA大小、LV大小、EF值两组间差异均无统计学意义（P＞0.05）.但与术前相比,两组术后左心房、室大小均显著减小（P＜0.05）,EF显著改善（P＜0.05）.全组死亡2例,A组、B组各1例,病死率8.7%（2/23例）.远期随访A组1例术后7个月因应激性溃疡出血、肝功能衰竭死亡,另1例术后4个月因严重的二尖瓣关闭不全行二尖瓣置换术;B组无死亡及二次手术病例.生存者心功能Ⅰ～Ⅱ级,症状明显改善,二尖瓣结构、功能正常或仅轻-中度关闭不全.结论 经左心室室壁瘤切口入路行二尖瓣成形术疗效满意,该术式可将二尖瓣和左心室形态、功能的恢复同时设计,整体构思,相同的术野和同时兼顾手术操作,实现二尖瓣与左心室结构和功能快速有效的重建;且避免了常规右心房、房间隔或房间沟切口,简化手术操作,减轻心肌损伤,缩短手术时间.     

保留二尖瓣装置的二尖瓣替换术

自１９９１年１１月至１９９４年４月，我们行保留二尖瓣装置的二尖瓣替换术５０例。男１５例，女３５例。年龄２０～５４岁，瓣膜病变均为风湿性。其中主动脉瓣和二尖瓣双瓣替换术９例，二尖瓣替换术４１例，本组病例全部存活。术后３周用超声多普勒检测心功能，５０例均显示心功能良好，ＣＩ、ＳＶ、ＣＯ、ＥＦ均明显优于同期施行常规切除瓣下装置二尖瓣替换术的病人。文中对该种手术方法、适应证及注意事项进行了讨论。