骨和软组织间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 观察骨和软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理特点,分析其鉴别诊断方法.方法 复习6例间叶性软骨肉瘤(包括活检误诊的2例)的临床、影像学及病理学资料,进行免疫组化染色,并复习文献进行讨论.结果 6例间叶性软骨肉瘤,男女各3例;年龄21～ 74岁,平均38.8岁.其中3例为骨原发,2例为软组织原发,1例位于后纵隔及椎管内难以确定骨还是软组织原发.临床表现为疼痛、肿胀、局部肿块及压迫症状.影像学可见溶骨性破坏或软组织肿块伴斑点状钙化.组织学表现呈双向分化的特点,由未分化小细胞和不同分化程度的软骨以不同比例构成,可见逐渐成熟的现象.免疫组化:小细胞CD99(6/6)、vimentin(5/6)和NSE(3/6)(+);软骨S-100(6/6)(+);小细胞间质及软骨基质呈不同程度collagenⅡ(6/6)(+).结论 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,活检标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化表型与其他肿瘤相鉴别.collagenⅡ可以作为鉴别诊断的有用标记.     

骨外间叶性软骨肉瘤2例临床病理观察

目的探讨骨外间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例MC进行组织病理学及免疫组化观察。结果 2例MC分别位于胰腺和肺。临床表现主要为腹痛和咳嗽、气短。影像学表现为边缘清晰的高密度肿瘤。组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成。免疫组化显示未分化小细胞胞膜CD99呈不同程度(+),vimentin(+);软骨S-100蛋白(+)。结论 MC是一种少见的高度恶性肿瘤,结合组织病理形态特征及免疫组化染色对诊断有帮助。     

小脑幕间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨小脑幕间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征.方法 对1例发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化等进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,42岁,临床表现及影像学改变均提示"右枕部小脑幕脑膜瘤".光镜下表现为典型的双相分化特征,分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成,后者伴有钙化.免疫组化显示原始间叶细胞 vimentin、CD99( ),软骨样细胞S-100( );软骨区域瘤细胞S-100( ),Ki-67阳性指数约3%.结论 发生于小脑幕的间叶性软骨肉瘤罕见,临床上易与脑膜瘤混淆.找到特征性的双相组织学结构是确诊的关键,免疫组化有一定的鉴别诊断意义.     

少见部位间叶性软骨肉瘤5例临床病理分析

目的分析间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学和免疫组化特点,探讨其诊断、鉴别诊断依据和预后。方法采用HE及免疫组化En Vision两步法对5例MC进行观察,并随访。结果 5例中,女性3例,男性2例。1例原发于骨(左上颌骨),3例原发于软组织,部位分别位于盆腔后腹膜、大阴唇和右大腿;1例原发于脑组织(左颅底近舌下神经管区)。临床表现主要为疼痛、肿胀和局部肿块。主要影像学特点为溶骨性破坏或软组织肿块伴肿瘤内钙化和肿瘤边缘硬化。镜下肿瘤由未分化的小圆细胞和肿瘤性透明软骨小岛组成。软骨区的分化程度不等,可以是分化良好的软骨岛,也可以是不成熟的低级别软骨肉瘤。免疫组化:未分化小细胞CD99、Syn、CgA、NSE、vimentin和bcl-2(+);软骨区S-100(+);40%~70%的肿瘤细胞核Ki-67、p53(+)。结论 MC是一种罕见的高度恶性肿瘤,其组织学特点是小细胞原始间叶组织向幼稚软骨组织分化,其诊断要点是在未分化的小细胞区找到分化较成熟的软骨组织。活检小标本容易误诊,须结合组织学特征、影像学表现及免疫组化与其他肿瘤相鉴别。     

儿童颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理观察

目的探讨儿童颅内中枢神经系统间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例罕见的儿童颅内中枢神经系统MC的临床表现、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 2名MC患儿均为9岁,男、女各1例,男性患儿病变位于颅底(左舌下神经管区),女性患儿病变位于左侧桥小脑角。影像学改变均提示"神经源性肿瘤"。镜下示肿瘤由未分化的小圆细胞和肿瘤性透明软骨小岛两种成分混杂组成。免疫组化:未分化小细胞SOX9、CD99、Syn、Cg A、NSE、D2-40、vimentin、Bcl-2及CD56呈(+);软骨区S-100及SOX9灶状(+)。结论原发于儿童颅内中枢神经系统的MC极为罕见,是一种高度恶性肿瘤,其组织学特点是小细胞原始间叶组织向幼稚软骨组织的分化。确诊需依靠病理检查。鉴别诊断包括去分化软骨肉瘤、化生型脑膜瘤、脑膜血管周细胞肿瘤、原始神经外胚叶肿瘤等。     

浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤(SCPFT)独特的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对1例发生在肩部的SCPFT进行HE和免疫组化染色检查,观察其组织形态及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者,男性,25岁,无意间发现右肩部占位。肿块边界清,位于真皮层,无包膜。镜下肿块位于真皮深层,边界相对清楚,肿瘤由梭形细胞、胖梭形细胞及多边形细胞组成,呈束状、交织排列,局部可见奇异形/多形性细胞核;部分瘤细胞胞质呈空泡状,呈黄色瘤样;核分裂罕见,间质内淋巴细胞散在或局灶浸润。免疫组化:CD34和vimentin弥漫(+),EMA、S-100、SMA、desmin、CD31、CK-Pan、CD68、STAT6、bcl-2、CD99、Fli-1、HMB45(-),INI1无表达缺失,Ki-67核阳性比例2%。结论 SCPFT罕见,其诊断主要依据独特的组织学形态及免疫组化表型,需要与非典型性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、未分化多形性肉瘤等其他多形性间叶性肿瘤鉴别,以避免误诊及过度治疗。     

甲状腺间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨甲状腺间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断以及鉴别诊断。方法分析1例甲状腺MC的临床特征、组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,并复习相关文献。结果患者男性,33岁。以颈部无痛性肿块半年就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内,似有完整包膜;切面灰白、灰黄色相间,有光泽,中央可见点、片状钙化、骨化,质硬。镜下肿瘤由未分化小细胞及分化较好岛状软骨细胞交织而成,小细胞区细胞丰富,由圆形、短梭形细胞组成,可见核分裂象;富于血管,可见血管外皮瘤样结构;软骨细胞多分化较好,细胞核有异型,可见钙化、骨化。免疫组化:小细胞CD99(+)、部分Leu-7和vimentin(+),而S-100、TG、AE1/AE3、FⅧRag、LCA、NSE、Syn、CgA、GFAP、NF和CD117均(-);软骨细胞S-100、NSE、GFAP和FⅧRag(+)。术后无复发和转移。结论甲状腺MC极其罕见,具有典型的病理组织学特征,需与伴有软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位MC,尚需进一步随访。     

磷酸盐尿性间叶性肿瘤的临床病理观察

目的探讨磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理学特征。方法对1例发生于肋骨的磷酸盐尿性间叶性肿瘤进行临床资料分析、组织病理学观察和免疫组化标记。结果肿瘤细胞梭形,呈束状或编织状排列,细胞核圆形或卵圆形,无明显异型性及核分裂。间质内可见黏液样、软骨、骨样基质及成熟脂肪组织,血管丰富,且伴有不规则钙盐沉积。免疫组化:瘤细胞vimentin、CD56、NSE和CD99(+),CD68散在(+);AE1/AE3、desmin和S-100均(-)。结论磷酸盐尿性间叶性肿瘤是一种罕见的表现良善的间叶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学、免疫组化标记并结合临床资料才能正确诊断。治疗应予以完整切除。     

成人胸壁软骨间叶性错构瘤2例临床病理观察

目的探讨成人胸壁软骨间叶性错构瘤的临床病理和影像学特征、诊断与鉴别诊断及治疗。方法观察2例发生于成人的胸壁软骨间叶性错构瘤的临床及影像学表现、组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果2例患者男女各1例,年龄均为18岁。肿瘤分别位于胸壁右侧第10肋和右侧第4肋骨,均因体检发现肋骨膨胀伴有钙化的肿块而就诊。镜下见实性区主要为分化成熟的透明软骨,部分区域见不成熟软骨母细胞样细胞和破骨细胞样多核巨细胞;梭形细胞为增生的纤维母细胞以及胶原纤维。囊性区域呈典型动脉瘤性骨囊肿特征,囊腔内充满血液,囊壁和囊内分隔组织内含纤维母细胞、破骨细胞样多核巨细胞和反应性新生骨,无内皮细胞覆盖。免疫组化:vimentin(+),CD56、calponin、caldesmon、S-100、SMA、desmin、CD34和SOX-10(-)。患者均手术切除肿块及患侧肋骨。结论胸壁软骨间叶性错构瘤发生于成人非常罕见,需结合临床和影像学及病理组织学进行诊断与鉴别诊断。手术完整切除肿块可治愈。     

CD99在部分骨及软组织小细胞恶性肿瘤中的表达及意义

目的观察CD99在部分小细胞恶性肿瘤中的表达及意义。方法对257例骨和软组织小细胞恶性肿瘤采用EnVision二步法检测CD99的表达。结果257例中CD99在间叶性软骨肉瘤的阳性率为93.3%(14/15),在骨内EWS及软组织内EWS/PNET的阳性率为100%(97/97);在浆细胞骨髓瘤的阳性率为2.7%(2/73);在骨内原发性恶性淋巴瘤(均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤)的阳性率为13.5%(5/37);在小细胞型骨肉瘤的阳性率为95%(17/18);在骨转移性小细胞癌的阳性率为70%(7/10);在以梭形细胞为主的单向型滑膜肉瘤的阳性率为100%(5/5);1例促结缔组织增生性小细胞肿瘤为(+);而1例软组织胚胎性横纹肌肉瘤为(-)。结论CD99可在多种小细胞恶性肿瘤中有阳性表达。此抗体在骨及软组织小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断中特异性较差,CD99单项阳性不能作为鉴别诊断依据。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

骶骨肿瘤的MRI诊断

目的：通过对骶骨肿瘤MRI表现的分析,探讨其对骶骨肿瘤的诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的14例骶骨肿瘤的MRI影像特征,所有病例均摄X线平片检查;14例骶骨肿瘤中脊索瘤5例,骨巨细胞瘤3例,转移瘤2例,神经鞘瘤2例,软骨肉瘤1例,畸胎瘤1例,部分行CT检查。结果：各种骶骨肿瘤的MRI征象包括病变不同的范围及中心位置,MRI信号强度,骶骨的骨质破坏,骶孔扩大变形,软组织肿块,病灶内钙化及骨嵴形成,髓腔浸润。结论：MRI可作为骶骨肿瘤有效的术前诊断方法,对临床指导治疗有重要意义。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织。光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化。免疫组化：肿瘤细胞vimentin均（＋）,2例NSE和Syn（＋）,1例S-100和CgA（＋）,1例EMA灶性（＋）;CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均（-）。结论骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访。     

胃肠道钙化性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例胃肠道CFT患者的病例资料,对其进行病理形态学观察和免疫组织化学染色分析,并进行文献复习。结果6例胃肠道CFT患者中,男性2例,女性4例;年龄20~43岁,平均年龄35岁;5例发生于胃,1例发生于回盲部;胃肠镜表现为黏膜下隆起性病变,黏膜面光滑;组织学表现为大量玻璃样变性的胶原纤维,其内可见稀疏分布的梭形细胞,散在及灶状淋巴细胞、浆细胞浸润,伴营养不良性钙化和砂粒体形成;免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin,不表达CD117、DOG-1、CD34、Actin、Desmin、S-100,ALK、Ig G、Ig G4,Ki-67指数为0~5%;6例患者均采用手术或内镜下肿物切除治疗,随访6~31个月,均未出现复发及转移。结论胃肠道CFT是一种罕见的良性纤维性肿瘤,容易误诊为消化道其他间叶来源性肿瘤,应结合临床资料、组织形态及免疫表型做出综合诊断。手术切除可治愈,预后良好。     

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。     

磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特征分析

目的探讨磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特点。 方法回顾分析10例患者的临床资料,其中男性患者6例,女性患者4例;年龄范围23～55岁;患者均有1～13年骨痛、关节痛和活动困难的病史。观察10例磷酸盐尿性间叶瘤的形态和免疫表型。 结果检查发现患者血磷低、尿磷高;肿瘤最大径0.80 cm～5.00 cm,瘤组织为间叶组织来源,可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等,瘤组织富于血管。4例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积;3例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成;8例细胞分裂象少见;2例核分裂象多见并且异型性明显;10例瘤细胞波纹蛋白(VIM)及CD56均阳性,7例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,3例B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)瘤细胞阳性,结蛋白、S-100、角蛋白单克隆抗体(AE1/AE3)均阴性,8例Ki-67指数为1%～5%,仅2例为20%～30%。 结论磷酸盐尿性间叶瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤,因组织学多种多样而易被误诊,掌握其共同的特征并结合临床资料方能正确诊断。     

胸壁Askin瘤2例临床病理及免疫组化分析

目的探讨胸壁Askin瘤的临床病理和免疫组化特征。方法复习2例胸壁Askin瘤的临床病理资料,进行病理形态和免疫组化观察。结果男女患者各1例,年龄分别为22岁和35岁。临床主要表现为进行性增大的胸壁肿块。影像学特征为胸壁软组织致密影。镜检见肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或巢状分布,1例可见典型的Homer_Wright菊形团结构,另1例局部区域可见明显的神经细胞分化。免疫组化:2例患者Syn、NSE和CD99均( );其中1例同时伴NF、vimentin和CK( ),EMA局灶性( )。结论Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见的、高度恶性的、原始小圆细胞肉瘤,免疫组化Syn、NSE和CD99的阳性表达对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

Inhibitory effects of transforming growth factor-beta1 pretreatment on experimental pulmonary metastasis of MCS-1 Chinese hamster mesenchymal chondrosarcoma cells.

Recent studies have suggested that transforming growth factor(TGF)-beta1 acts as a multifunctional regulator of cell growth, and also modifies tumor progression and metastasis. In the present study, we investigated the effects of TGF-beta1 on the proliferation and experimental pulmonary metastasis of MCS-1. MCS-1 are undifferentiated type cloned tumor cells established from a mesenchymal chondrosarcoma which spontaneously occurred in the soft tissue of a female Chinese hamster. MCS-1 cells were pretreated with TGF-beta1 (0, 0.05, 0.5, 2, 10 ng/ml) for 72 hours in a medium containing 1% fetal bovine serum, then tested for in vitro growth by the MTT method, in vivo growth by subcutaneous inoculation into athymic nude mice (1 x 10(6) cells/mouse) and experimental pulmonary metastasis by injection into the lateral tail vein of athymic nude mice (5 x 10(4) cells/mouse). TGF-beta1 significantly inhibited in vitro growth of MCS-1, depending on its concentrations, and also experimental metastasis with maximal inhibition at 0.5 or 2 ng/ml treatment compared to untreated controls. TGF-beta1, however, was ineffective for in vivo subcutaneous growth of MCS-1. These results indicated that TGF-beta1 might be an inhibitor of metastasis of mesenchymal chondrosarcomas including other types of non-epitherial cartilage or bone formation tumors.