静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

CMV感染婴儿肝炎综合征患儿的肾脏损害

为了解ＣＭＶ感染所致婴儿肝炎综合征患儿的肾脏损害,用ＥＬＩＳＡ法检测了ＣＭＶ感染、非ＣＭＶ感染婴儿 肝炎综合征患儿和正常婴儿尿视黄醇结合蛋白（ＲＢＰ）,以及β２微球蛋白（β２ＭＧ）、Ｎ－乙酰－β－Ｄ氨基葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）、Ｃｃｒ血β２ＭＧ等。结果表明,尿ＲＢＰ和尿β２ＭＧ均呈ＣＭＶ感染患儿组〉非ＣＭＶ感染患儿组〈对照组,ＣＭＶ感染组７１．４％、非ＣＭＶ感染组４４．４％尿ＲＢＰ超过对照组９５％参考     

早搏与心功能的关系及影响因素的研究

为探讨小儿早搏对心功能的影响，采用多普勒超声心动图测定４０例早搏患儿的单个早搏射血分数（ＰＢＥＦ）、心脏指数（ＰＢＣＩ）；单个非早搏的射血分数（ＮＰＢＥＦ）、心脏指数（ＮＰＢＣＩ）及实际的射血分数（ＡＥＦ）、心脏指数（ＡＣＩ）。同时研究这些指标与心电图和心肌酶的关系。结果显示：（１）早搏患儿ＰＢＥＦ、ＰＢＣＩ均小于ＮＰＢＥＦ、ＮＰＢＣＩ；病程长者ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＡＣＩ均下降；室性早搏者的ＡＣＩ减少；早搏＞１０次／分者的ＡＥＦ及ＡＣＩ下降；Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ比值小者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＰＢＣＩ亦小；早搏ＱＲＳ－Ｔ综合波长者的ＰＢＥＦ及ＰＢＣＩ减少。（２）肌酸磷酸激酶同功酶（ＣＫ－ＭＢ）升高者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ、ＰＢＣＩ、ＡＣＩ均值的下降比ＣＫ－ＭＢ不升高者显著。研究提示，早搏＞１０次／分、Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ＜０．６、ＱＲＳ－Ｔ综合波＞０．４秒和ＣＫ－ＭＢ＞１６ＩＵ／Ｌ者的心功能多受到影响，应予以积极治疗。     

肾病患儿外周血单个核细胞产物对大鼠肾小球上皮细胞的影响

为了从细胞水平探索循环的免疫物质在蛋白尿发生中的作用，应用（３５）￣Ｓ和３￣Ｈ－亮氨酸双同位素标记技术，观察１５例激素敏感型肾病综合征（简称肾病）患儿的外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）培养上清液对大鼠肾小球上皮细胞（ＧＥＣ）合成含硫化合物的影响，结果表明：肾病极期未经激素治疗组（９例）培养上清明显促进ＧＥＣ掺入（３５）￣Ｓ（Ｐ＜０．０１），激素治疗组（６例）与正常对照组比较无显著差异。提示激素敏感型肾病患儿ＰＢＭＣ的产物可影响ＧＥＣ的生物活性。     

围产期窒息和缺氧缺血性脑病红细胞免疫粘附功能及机体免疫状态的研究

目的探讨围产期窒息及缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）时机体免疫状态,特别是红细胞免疫状态的变化与ＨＩＥ发病、病理变化及病情演变的关系。方法应用红细胞酵母菌花环试验、间接免疫荧光流式细胞仪检测法、单向免疫扩散法对围产期窒息及ＨＩＥ患儿红细胞免疫粘附（ＲＣＩＡ）功能,血Ｔ细胞亚群、血清免疫球蛋白及补体进行检测。结果窒息及ＨＩＥ组红细胞Ｃ３ｂ受体花环（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ）较对照组明显降低（Ｐ＜００５和＜００１）,且随着病情加重降低更为明显。在病情恢复期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ较急性期明显增高（Ｐ＜００５）,但仍低于正常组（Ｐ＜００５）。与正常组比较,窒息及ＨＩＥ组ＣＤ３＋、ＣＤ４＋明显降低（Ｐ＜００５）,ＣＤ８＋、ＣＤ４＋／ＣＤ８＋无显著变化。ＨＩＥ组血清ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ及补体Ｃ３水平明显降低,且Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ与ＣＤ８＋呈负相关,与ＣＤ４＋／ＣＤ８＋及ＩｇＭ呈正相关。结论围产期窒息及ＨＩＥ时红细胞及白细胞免疫功能均低下,且两者之间存在显著的相关性,ＲＣＩＡ功能的变化参与了ＨＩＥ的病理生理过程,可间接反映ＨＩＥ时脑损伤的程度及病情演变过程。     

缺氧缺血性脑病新生儿血浆内皮素和降钙素基因相关肽水平动态观察

目的探讨内皮素（ＥＴ）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对３６例ＨＩＥ患儿和１８例健康足月新生儿血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ水平进行了同期动态测定。结果ＨＩＥ患儿急性期血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ水平较恢复期明显增高（Ｐ＜０．０１）,并明显高于同期对照组水平（Ｐ＜０．０１）,恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度ＨＩＥ及对照组之间ＥＴ,ＣＧＲＰ水平比较表明,重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ呈直线正相关（ｒ＝０．３８,Ｐ＜０．０５）。结论ＥＴ和ＣＧＲＰ参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ＥＴ的增高可能是促发ＨＩＥ脑损伤的一个重要因素,而ＣＧＲＰ增高在ＨＩＥ病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。     

缺氧缺血性脑病新生儿血浆内皮素和降钙素基因相关肽水平动态观察

目的探讨内皮素（ＥＴ）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对３６例ＨＩＥ患儿和１８例健康足月新生儿血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ水平进行了同期动态测定。结果ＨＩＥ患儿急性期血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ水平较恢复期明显增高（Ｐ＜０．０１）,并明显高于同期对照组水平（Ｐ＜０．０１）,恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度ＨＩＥ及对照组之间ＥＴ,ＣＧＲＰ水平比较表明,重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ呈直线正相关（ｒ＝０．３８,Ｐ＜０．０５）。结论ＥＴ和ＣＧＲＰ参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ＥＴ的增高可能是促发ＨＩＥ脑损伤的一个重要因素,而ＣＧＲＰ增高在ＨＩＥ病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。     

静注免疫球蛋白及地塞米松治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察

探讨大剂量地塞米松（ＤＥＸ）及静注免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）的疗效及其对血液粘稠度的影响。以ＤＥＸ、ＩＶＩＧ、ＩＶＩＧ加ＤＥＸ治疗ＩＴＰ患儿,观察其血小板数变化,并于治疗前后各抽取静脉血一次。结果显示：１．平均血小板计数升至正常时间：单纯ＤＥＸ治疗组为７天,单纯ＩＶＩＧ组及ＩＶＩＧ加ＤＥＸ组为４天;平均计数峰值：单纯ＩＶＩＧ组及ＩＶＩＧ加ＤＥＸ组高于ＤＥＸ组,但单纯ＩＶＩＧ组与ＩＶＩＧ加ＤＥＸ组之间无显著差异。２．ＩＴＰ患儿治疗后骨髓成熟产板巨核细胞数比例由１．５６±２．５３％升至１３．３６±６．６８％,原幼巨核细胞数比例由４０．２０±１．８７％降至１３．３９±９．２８％,差异非常显著,治疗后各组间骨髓巨核细胞数比例无显著差异。３．ＩＴＰ患儿全血粘度值、血浆粘度值治疗前后三组均无显著变化。结论：ＩＴＰ患儿ＩＶＩＧ治疗较ＤＥＸ治疗血小板上升迅速,上升幅度大。１ＶＩＧ治疗的同时加大剂量ＤＥＸ治疗,未能进一步使血小板升高。     

丙戊酸钠与卡马西平对脑电活动影响的研究

目的探讨丙戊酸钠（ＶＰＡ）与卡马西平（ＣＢＺ）对脑电活动的影响。方法对单独应用ＶＰＡ或ＣＢＺ治疗,且临床上发作已被控制的患儿进行脑电图（ＥＥＧ）和脑电地形图检查。结果①ＶＰＡ治疗组可使间歇期痫样活动（ＩＥＡ）消失或减少５００％以上达６９０％,而ＣＢＺ治疗组仅为４４０％。同时ＣＢＺ治疗组临床发作虽已被控制但ＩＥＡ明显增多有４例,ＶＰＡ治疗组则未见此现象。②ＶＰＡ治疗组对脑电背景活动影响不明显,而ＣＢＺ可引起α波活动减少,θ波、δ波活动增加,治疗前后均具有显著性差异。③ＣＢＺ治疗组α１频段的相对功率及θ频段绝对功率和相对功率,其治疗前后比较经ｔ检验,Ｐ值分别＜００５,＜００５,＜００１;而在ＶＰＡ治疗组仅见θ频段相对功率在治疗前后有显著差异,Ｐ值＜００１。结论ＣＢＺ可使脑电背景活动变慢,甚至ＩＥＡ增加,而ＶＰＡ则影响不明显     

选择性头部亚低温对新生儿缺氧缺血性脑损伤的治疗作用

目的 探讨选择性头部亚低温对足月新生儿窒息后缺氧缺血性脑损伤（ＨＩＢＤ）的神经保护作用及其安全性。方法 将２２例重度窒息足月新生儿随机分为治疗组（１１例）和对照组（１１例）。治疗组采用选择性头部降温方法,维持鼻咽温度为（３４．０±０．２）℃,持续７２ ｈ;对照组不进行降温治疗。两组均于治疗后６４～７２ ｈ测脑脊液神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）,血ＣＫ－ＭＢ,尿β２微球蛋白（β２－ＭＧ）等。于治疗前、生后１０ ｄ和３个月进行常规１６导ＥＥＧ检测,并采用新生儿神经行为评分（ＮＢＮＡ）、婴幼儿发育量表（ＣＤＣＣ）进行神经行为发育评价。结果 治疗组脑脊液ＮＳＥ为（１９．５±２．２）μｇ／Ｌ,明显低于对照组[（２４．６±５．３）μｇ／Ｌ］（Ｐ ＜ ０．０１）;生后２８ ｄ治疗组ＮＢＮＡ评分为（３６±３）分,低于对照组[（３２±２）分］（Ｐ＜０．０１）。治疗前两组ＥＥＧ均异常,生后１０ｄ,３个月治疗组ＥＥＧ均正常,对照组２例持续重度异常。两组患儿血ＣＫ－ＭＢ及尿β２－ＭＧ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）。结论 选择性头部亚低温对足月新生儿窒息后ＨＩＢＤ可能具有神经保护作用,临床上具有安全性。     

儿童期自发性颅内出血44例临床分析

目的 探讨儿童期自发性颅内出血的发病率、病因、临床特点及诊断治疗。方法 通过对４４例患儿的临床分析,尤其是ＣＴ和脑血管造影所见,以阐明其特点。结果 儿童期自发性颅内出血病因以脑动静脉畸形（ＡＶＭ）多见,占２５／４４。临床特点主要表现为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐和偏瘫。出血部位多在脑叶,占２３／４４。数字减影脑血管造影（ＤＳＡ）是确定病因最有效的方法。血肿清除加ＡＶＭ切除术是有效的治疗方法。结论 Ａ     

尼莫地平对新生猪缺氧缺血性脑损伤的防治作用

为探讨莫尼地平对新生儿缺氧缺血性脑病的防治作用，将８６只新生猪分为正常对照组，缺氧缺血性脑损伤（ＨＩＥ）１小时（１ｈｒ）、２４ｈｒ、７２ｈｒ组，尼莫地平０．５μｇｋｇ－１ｍｉｎ－１治疗后１ｈｒ、２４ｈｒ、７２ｈｒ组，尼莫地平１μｇｋｇ－１ｍｉｎ－１治疗后１ｈｒ、２４ｈｒ、７２ｈｒ组。检测各组红细胞胞浆总钙（ＲＢＣＴＣａ）及游离钙（ＲＢＣＣａ２＋ｉ）的浓度变化。结果：ＨＩＥ１ｈｒ组ＲＢＣＴＣａ和Ｃａ２＋ｉ均明显高于正常组对照（Ｐ＜０．０１），随着缺氧缺血状态的改善，ＲＢＣＴＣａ和Ｃａ２＋ｉ含量逐渐下降，ＨＩＥ７２ｈｒ组接近正常对照组（Ｐ＞０．０５）。两种剂量尼莫地平各治疗组ＲＢＣＴＣａ和Ｃａ２＋ｉ均明显低于ＨＩＥ１ｈｒ和２４ｈｒ组（Ｐ＜０．０１），与正常对照组比较，差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）。提示：窒息后细胞内钙的沉积与新生猪ＨＩＥ的发生有关，尼莫地平能阻止Ｃａ２＋内流，有效地保护神经细胞。     

婴儿自发性脑室出血诊治

目的探讨婴儿自发性脑室出血的病因和治疗方法。方法总结分析62例婴儿自发性脑室出血病例的临床资料。结果45例该症患儿行脑室外引流术等微创手术治疗,效果良好。结论婴儿自发性脑室出血病因以晚发性维生素K缺乏症为主,早期外科手术是该症有效的治疗方法。     

缺氧缺血新生鼠脑早期微循环改变的形态学研究

目的　 观察缺氧缺血性脑损伤时新生鼠脑早期微循环的形态学改变。 方法 　在缺氧缺血性脑损伤的动物模型上 ,采用组织化学染色及脑组织墨汁灌注观察脑组织血管形态和分布。 结果 　缺氧缺血后即刻脑皮质、髓质、海马微血管数增多 ,微血管通透性增强 ,微血管内血栓形成 ,脑内多部位出血 ,同时神经元出现水肿、丢失、胶质细胞增生等一系列缺血缺氧改变。结论 　缺氧缺血性脑损伤时早期存在着脑微循环障碍 ,在临床缺血缺氧性脑损伤的救治过程中应注意尽早纠正     

PICU中脑氧监测

PICU是生命受到威胁患儿的最后保障,大量危重患儿伴有脑损伤,脑功能的恢复与否以及恢复程度关系到患儿的存亡和未来生活质量.严密监测脑功能,特别是脑内氧代谢平衡,早期发现脑灌注不足和脑氧障碍,及时给予干预可以降低病死率,减轻脑部后遗症.目前我国PICU的脑氧监测开展普遍不好,进一步认识脑氧平衡特点,了解脑氧监护手段对脑功能评估和预后判断极有帮助.当前监测脑氧的手段包括颅内压、脑灌注压、颈静脉氧饱和度、脑组织氧张力、脑血流以及近红外光谱技术等.     

缺氧缺血后新生鼠脑组织caspase-3mRNA表达变化及其意义

目的　观察新生大鼠缺氧缺血后脑组织caspase 3mRNA表达动态变化 ,进一步探讨缺氧缺血诱导新生鼠神经元凋亡的机制及意义。方法　制备新生鼠HIBD模型 ,随机分为假手术对照组、HIBD 6h、2 4h、3d、5d组 ,每组 5只动物。应用RT PCR方法测定了大鼠脑组织caspase 3mRNA的表达。结果　 7日龄Wistar大鼠假手术对照组即有一定水平caspase 3mRNA表达 ,HIBD 6h组表达增加(与对照组比较有显著性差异 ,P <0 0 5 ) ,HIBD 2 4h其表达呈高峰 ,此后逐渐下降 ,HIBD 5d仍维持较高水平 (与HIBD 6h相比有显著性差异 ,P <0 0 1)。结论　缺氧缺血可诱导新生鼠脑组织caspase 3mRNA表达 ,其过度表达在HIBD后神经元凋亡的调控中起一定作用 ,针对caspase 3的治疗对策为围生期缺氧缺血脑损伤打开了新视窗     

新生儿缺氧缺血性脑病远期预后分析

目的了解新生儿颅内出血及缺氧缺血性脑病患儿远期预后。方法对４１例存活者进行随访，采用韦氏法及绘人法测定智商（ＩＱ），同时进行体格发育和神经系统、视力、听力检查。结果１２例遗留各种类型神经系统后遗症，其中５例重度残废。结论远期预后与急性期临床分型及危重指标数量密切相关。早期诊断、早期干预补救对部分智力落后患儿有效，而对严重脑损伤患儿则不能改善预后     

57例新生儿缺氧缺血性脑病脑电图分析

为了解新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的脑电图（ＥＥＧ）特点及评价ＥＥＧ对ＨＩＥ的诊断价值，对５７例ＨＩＥ进行了ＥＥＧ检查分析，并与头颅ＣＴ检查结果进行比较。结果：５７例ＨＩＥ患儿的ＥＥＧ异常率为８４．２％（４８／５７）；其中ＥＥＧ轻度异常为６４．６％（３１／４８），重度为３５．４％（１７／４８），伴有惊厥性放电者占２５．０％（１２／４８）。ＥＥＧ异常率轻度ＨＩＥ为７３．３％（２２／３０），中度ＨＩＥ为９５．２％（２０／２１），重度ＨＩＥ的ＥＥＧ全部为重度异常（１００％），说明ＨＩＥ程度越重，ＥＥＧ异常率越高。轻度ＨＩＥ的ＥＥＧ以背景活动紊乱为主，中重度ＨＩＥ的ＥＥＧ表现为背景活动抑制及惊厥性放电。ＨＩＥ的患儿ＥＥＧ与头脑ＣＴ比较，差异无显著意义，但无创伤、经济、敏感。提示：ＥＥＧ不仅对新生儿ＨＩＥ的诊断及预后的评价具有重要意义，而且对各种原因引起的新生儿中枢神经系统功能紊乱的诊断也具有重要价值。     

THE CHANGING PANORAMA OF CEREBRAL PALSY IN SWEDEN 1954–1970

ABSTRACT: Hagberg, B., Hagberg, G. and Olow, I. (Department of Paediatrics II, Children's Hospital and the Habilitation Unit of Bräcke-Östergård, Gothenburg, Sweden). The changing panorama of cerebral palsy in Sweden 1954–1970. I. Analysis of the general changes. Acta Paediatr Scand 64:187, 1975 From an unselected series of 560 cases of cerebral palsy in Sweden, born 1954-70, the changes in incidence through the four periods 1954-58, 1959-62, 1963-66 and 1967-70 were analysed. The total incidence successively and significantly decreased from 2·2 %₀ in the first period to 1·3 %₀ in the last. This decrease was mainly related to (1) the syndromes of spastic and ataxic diplegia, (2) the low birth weight babies, and (3) the group with perinatal causes. The decrease was not related to any special intelligence quotient or geographical region.