线状皮肤型红斑狼疮六例

目的 探讨线状皮肤型红斑狼疮(LCLE)临床和组织病理学特点.方法 回顾分析6例LCLE的临床和病理学特点.结果 LCLE多单侧发病,表现为带状或线状分布的暗红斑,伴毛细血管增生扩张,部分黏着性鳞屑.组织病理学诊断依据为真皮浅、深丛细血管周围及毛囊、皮脂腺、汗腺周围有致密团块状淋巴细胞浸润,部分病例可见表皮角化不全,毛囊角栓,基底细胞液化变性,类似盘状红斑狼疮组织像.治疗以氯喹为首选,对于皮疹范围较广泛,且组织病理改变见淋巴细胞浸润达真皮深部甚至皮下脂肪小叶处的患者,给予小剂量糖皮质激素治疗疗效明显.结论 LCLE诊断需要结合临床和组织病理.     

线状皮肤型红斑狼疮

目的:分析线状皮肤型红斑狼疮的临床表现、组织病理及免疫组化组织病理特点.方法:采用回顾性分析方法对7例线状皮肤型红斑狼绝患者的临床表现、组织病理改变、免疫荧光及实验窀检查资料进行分析.结果:7例患者中男2例,女5例;平均年龄23岁(4～40岁);平均发病年龄19.43岁(3～37岁),其中2例发病年龄<6岁.皮损部位:1例位于左下肢,其余6例均位于头面部.皮损均呈线状分布,其走向与Blasehko线一致;所有患者均无系统受累的证据.结合组织病理和免疫荧光检查,6例诊断为线状盘状红斑狼疮,1例为线状深在性红斑狼疮.结论:线状皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的罕见变异型,不引起系统受累.临床诊断有一定困难,需借助于组织病理和免疫荧光检查.     

线状皮肤型红斑狼疮六例

目的 探讨线状皮肤型红斑狼疮（LCLE）临床和组织病理学特点。方法 回顾分析6例LCLE的临床和病理学特点。结果 LCLE多单侧发病,表现为带状或线状分布的暗红斑,伴毛细血管增生扩张,部分黏着性鳞屑。组织病理学诊断依据为真皮浅、深丛细血管周围及毛囊、皮脂腺、汗腺周围有致密团块状淋巴细胞浸润,部分病例可见表皮角化不全,毛囊角栓,基底细胞液化变性,类似盘状红斑狼疮组织像。治疗以氯喹为首选,对于皮疹范围较广泛,且组织病理改变见淋巴细胞浸润达真皮深部甚至皮下脂肪小叶处的患者,给予小剂量糖皮质激素治疗疗效明显。结论 LCLE诊断需要结合临床和组织病理。     

线状皮肤型红斑狼疮1例

患者男,68岁。鼻背部丘疹、斑块1个月。皮肤科情况:鼻背部可见6.0cm×0.5cm大小线状分布的融合性褐色扁平斑块,沿Blaschko线分布,表面轻度萎缩,境界清楚,质软,压之不退色,压痛阴性。皮肤组织病理显示:角化过度,表皮萎缩,见毛囊角栓,表皮及毛囊基底层空泡变性,色素失禁,真皮浅层至中层血管、毛囊周围及间质内见较密集淋巴细胞浸润。诊断:线状皮肤型红斑狼疮。     

线状皮肤型红斑狼疮1例

患者女,11岁,因鼻梁右侧及鼻根至额部带状暗红丘疹8个月余就诊。实验室检查提示ENA、抗核抗体及抗心磷脂抗体均无异常,组织病理检查提示表皮萎缩,可见毛囊角栓,基底层细胞液化变性,血管及附属器周围团块状淋巴细胞、组织细胞浸润。符合线状皮肤型红斑狼疮的诊断。     

面颈部线状皮肤型红斑狼疮10例

目的：分析面颈部线状皮肤型红斑狼疮的临床、组织病理及治疗预后。方法：采用回顾性分析方法 对10例面颈部线状皮肤型红斑狼疮患者的临床表现、组织病理、实验室检查以及治疗预后进行分析。结果：10例患者中男性6例,女性4例,年龄分布：7～67岁,平均年龄35.1岁。皮损分布及走向与Blaschko线一致,所有患者皮损局限,均无其他部位及系统受累表现;结合组织病理检查结果,符合皮肤红斑狼疮表现;口服硫酸羟氯喹配合外用他克莫司软膏或单用他克莫司软膏治疗反应良好。结论：面颈部线状皮肤型红斑狼疮可发生于各个年龄段,临床并非罕见,本病不引起系统受累,对口服硫酸羟氯喹及外用他克莫司反应好,预后良好。     

线状皮肤型红斑狼疮1例

线状皮肤型红斑狼疮（linear cutaneous lupusery—thematosus,LCLE）是慢性皮肤型红斑狼疮中较少见的一种变异型,特点为皮损沿Blaschko线分布。近年来有文献报道盘状红斑狼疮,深在性红斑狼疮及亚急性红斑狼疮的皮损均可呈线状分布。现报道1例儿童面部线状皮肤型红斑狼疮。     

发生于颈部的线状皮肤型红斑狼疮1例

<正>患者女,47岁。因左颈部红斑逐渐增多伴轻度瘙痒10年,于2012年3月就诊。患者10年前无明显诱因左颈部出现红斑,自觉轻度瘙痒,之后红斑逐渐增多,呈线状排列,曾在外院就诊,考虑为"湿疹"给予阿司咪唑(息斯敏)口服,复方曲安奈得乳膏(派瑞松)外用,自觉皮疹略有消退,但之后又反复出现,且缓慢增多,线状排列的红斑逐渐向下延伸,为进一步诊治来我院就诊。患者平素体健。否认家族遗传性疾病史。     

母子同患线状皮肤型红斑狼疮

例1.男,17岁,左上肢线状红斑、丘疹2年余。例2.女,51岁,系例1的母亲,左前臂线状斑片2年。皮疹表现均为沿左上肢Blaschko线走行的线状及条带状红斑或斑块。组织病理均表现为角化过度伴角化不全,基底细胞灶状液化变性,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润。诊断:线状皮肤型红斑狼疮。     

线状皮肤型红斑狼疮1例

患儿女,13岁,学生。因左面部丘疹、斑块、结痂8月余于2010年1月我院就诊,患儿家属诉8月前无明显诱因突然于左面颊部出现一米粒大小丘疹,自觉症状不明显,皮疹渐增多,部分扩大或融合呈小的不规则斑块,皮疹上覆少许痂屑。     

Follicular lupus erythematosus: a new cutaneous manifestation of systemic lupus erythematosus

Summary We report the clinical, histopathological and immunological features of follicular erythema and petechiae in a 30-year-old Japanese woman with systemic lupus erythematosus (SLE). Histology showed this eruption to constitute a cutaneous manifestation of SLE. To our knowledge, this is the first reported case of follicular erythema and petechiae in association with SLE. Accordingly, we propose that this rare eruption be termed 'follicular lupus erythematosus'.     

大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析

目的 总结大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料.结果 男2例,女4例,平均发病年龄34岁.6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱,3例水疱、大疱排列呈环状.6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4.皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙;直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积,其中基底膜带线状C3沉积4例,线状C1q沉积2例.6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗;2例加用环磷酰胺.随访6例均发生程度不一的不良反应.结论 BSLE多见于中青年,皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积.     

Autoantibody profile in cutaneous lupus erythematosus subsets: correlations between various autoantibodies of the same isotype

The objective of the present study was an extensive analysis of the autoantibody profile in the most common subsets of cutaneous lupus erythematosus (LE), acute and subacute cutaneous lupus erythematosus (ACLE, SCLE) as well as discoid lupus, localized or disseminatus (DLE loc, DLE dis). Antibodies (Abs) against glomerular extracts, actin. myosin and cardiolipin were examined in the various cutaneous lupus subgroups, in addition to ANA and Abs against DNA, ENA and IgG (rheumatoid factor). Abs against glomerular extracts were detected mainly in ACLE and SCLE, whereas Abs against actin, myosin and cardiolipin were found in all cutaneous lupus subsets. The detailed record of the autoantibody profile helped in the serological differential diagnosis of the various cutaneous lupus subsets, suggesting also that SCLE and DLE dis are distinct subsets in the spectrum of cutaneous LE. Finally, correlations between autoantibodies of the same isotype were carried out, providing implications for regulation of autoantibody production.     

系统性红斑狼疮患者皮肤血管炎的临床研究

目的 比较有无皮肤血管炎表现的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床和实验室特点,探讨SLE患者皮肤血管炎与实验室指标以及内脏损伤的关系.方法 分析2011年7月至2014年10月复旦大学附属华山医院皮肤科收治的152例有皮肤症状的SLE患者临床和实验室资料,并将其分为四肢末端血管炎组和网状青斑组.应用logistic回归模型分析皮肤血管炎与临床和实验室各变量的关系.结果 152例SLE患者中,62例(41％)有皮肤血管炎表现(包括55例四肢末端血管炎和7例网状青斑),90例(59％)无皮肤血管炎.四肢末端血管炎组患者年龄(30.54±12.67)岁、24 h尿蛋白定量和血清尿素异常升高分别为39.39％和2.08％.均明显低于无血管炎组年龄(37.77±12.17)岁,64.00％和16.43％,而女性比例(98.18％)、头颅MRI异常(37.50％)、贫血(87.03％)、抗核糖体P蛋白抗体阳性的比例(77.77％)及SLEDAI指数(14.71±7.75)均明显高于无血管炎组(84.44％、12.19％、70.93％、53.65％、10.68±5.61),差异有统计学意义(均P＜0.05),而C3降低的比例与无血管炎组相比差异无统计学意义(P=0.362).网状青斑组患者C3降低的比例(28.57％)显著低于无血管炎组(79.76％,P=0.008),其他指标与无血管炎组相比,差异无统计学意义(均P＞0.05).体质指数(BMI)、肺功能异常及其他实验室指标在四肢末端血管炎组、网状青斑组及无血管炎组间差异无统计学意义(均尸＞ 0.05).logistic回归分析显示,在排除了年龄和性别的影响后,皮肤血管炎与头颅MRI异常(OR=4.24,95％CI:1.17 ～ 16.13,P=0.028)及抗核糖体P蛋白抗体阳性(OR=3.97,95％ CI:1.86 ～ 8.47,P=0.0004)呈显著正影响的关系;与24 h尿蛋白异常呈显著负影响的关系(OR=0.25,95％ CI:0.09～ 0.69,P=0.009);与血清尿素异常(OR=0.12,95％ CI:0.01 ～ 1.06)、C3降低(OR=0.93,95％ CI:0.38 ～ 2.28)、贫血(OR=1.38,95％ CI:0.56～3.40)及SLEDAI(OR=1.05,95％ CI:0.98～1.14)则无显著影响关系(均P＞0.05).结论 皮肤血管炎与SLE中枢神经系统损伤及抗核糖体P蛋白抗体的产生密切相关,对具有此类皮肤损伤的SLE患者,应密切监测中枢神经系统损伤情况.无皮肤血管炎的SLE患者发生肾脏损伤的概率较大,也需加强监测.     

药物诱导性红斑狼疮

药物诱导性红斑狼疮是一种药物诱导的自身免疫病,目前已知的相关药物超过80种.临床表现为关节痛、肌痛、发热和血清学异常,如ANA、抗组蛋白抗体阳性等.停止使用这些药物后临床症状可迅速缓解或消退,但血清学异常可能持续较长时间.对于药物诱导性红斑狼疮的研究不仅有助于揭示SLE的发病机制,也有助于临床合理防治.     

系统性红斑狼疮脱发的研究进展

脱发是SLE常见的临床表现之一。SLE脱发可表现为多种类型,如狼疮发、非瘢痕性斑状脱发、弥漫性休止期脱发、盘状红斑狼疮型脱发等,不同类型的脱发在临床表现和组织病理学方面有其各自的特点。SLE脱发与疾病活动性有一定的相关性。目前SLE脱发的发病机制尚未明确,自身免疫性炎症和血管炎造成的局部微环境的改变、毛发营养不良和毛囊周期失调均有可能参与其中。     

线状盘状红斑狼疮伴皮肤钙沉着症1例

报告1例线状盘状红斑狼疮伴皮肤钙沉着症。患者女,36岁。因左侧头皮,额部,颧部和颊部带状萎缩性红斑20余年,局部起白色小结节2年就诊。皮肤科检查见左侧头皮额部,颧部和颊部有一纵行的带状萎缩性红斑,表面和毛细血管扩张和粘着性鳞屑,在额部萎缩性红斑上可见一半粒绿豆大的白色小结节,质硬,实验室检查示血钙和血磷均正常。分别取萎缩性红斑和白色小结节行组织病理检查,符合盘状红斑狼疮和皮肤钙沉着症组织病理学改变。