肝脾γδT细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　分析肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSTCL）的病因、诊断、治疗及预后。方法　分析1例HSTCL患者的临床诊疗经过并复习相关文献。结果　该例患者通过脾脏切除病理学确诊,给予DVLD方案（脂质体多柔比星+硼替佐米+左旋门冬酰胺酶+地塞米松）化疗,疗效待评估。结论　HSTCL临床罕见,诊断困难,预后极差,尽早给予高强度化疗联合造血干细胞移植为一种疗效较好的治疗手段。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析兴化市人民医院2021年9月收治的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为24岁男性,因巩膜黄染、尿黄入院,血常规提示红细胞、白细胞、血小板计数减少,网织红细胞增多,根据骨髓活组织检查和脾脏切除术后病理及免疫组织化学检查,诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤,予4次化疗后行异基因造血干细胞移植,至截稿前口服西达苯胺维持治疗,病情稳定。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤罕见,好发青年男性,过度抗原刺激和长期使用免疫抑制剂与该病的发生相关,常浸润肝脏、脾脏,引起肝脾大,而淋巴结肿大少见,同时浸润骨髓,引起血细胞减少,常伴有胆红素和血清乳酸脱氢酶升高,具有高度侵袭性,一般需要综合治疗,中位生存期短。     

误诊为外周T细胞淋巴瘤的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)及EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV+-LPD)的临床鉴别及诊断.方法 报道1例误诊为PTCL的EBV+-LPD患者的诊疗过程.结果 该例患者误诊为PTCL,经过多次化疗仍出现发热,后诊断为EBV+-LPD,予依托伯苷(VP16)、激素及环孢素A(HLH-04)方案治疗,治疗后病情缓解且长期生存.结论 PTCL和EBV+-LPD临床表现多样,但缺乏特异性,病理表现复杂,早期诊断困难.初诊为PTCL,多次化疗效果欠佳,后诊断为EBV+-LPD的病例,为两类疾病的临床鉴别及诊断提供了参考.     

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(T-PCNSL)诊疗的认识。方法回顾性分析2022年6月山东大学齐鲁医院收治的1例T-PCNSL患者的临床症状、实验室检查及影像学检查结果, 并复习相关文献。结果患者为40岁女性, 左侧颞叶活组织病理检查示外周T细胞淋巴瘤, 结合临床特征及实验室检查结果, 诊断为T-PCNSL。予大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺方案治疗后缓解。随访病情稳定。结论 T-PCNSL罕见, 确诊需依靠组织病理学检查, 大剂量甲氨蝶呤为主的化疗是其主要治疗方法。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征一例并文献复习

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床表现、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。方法 分析1例肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床资料,并复习相关文献。 结果 患者为成年男性,以高热、肝脾大、贫血等发病,诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤,后期治疗过程中出现副肿瘤综合征。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾大、发热为主要临床表现,可合并副肿瘤综合征。该疾病进展快,预后差,生存期短,目前尚缺乏有效的治疗方法。     

胃T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的：探讨胃 T 细胞淋巴瘤的临床病理特点及诊疗方法。方法回顾性分析2例胃 T 细胞淋巴瘤患者的临床表现及治疗经过,并复习相关文献。结果2例患者以腹痛、腹胀入院,病理及免疫组织化学等检查明确诊断为胃 T 细胞淋巴瘤。结论胃 T 细胞淋巴瘤临床上比较少见,具有独特的临床及病理特点。     

原发性肾淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨原发性肾淋巴瘤(PRL)的临床特点和诊治方法,提高对PRL的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析1例PRL患者的临床资料.该患者采用根治性肾切除术,术后病理诊断为侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),排除原发性淋巴瘤侵犯肾后行CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合利妥昔单抗(R)治疗6个周期.结果 随访21个月未见肿瘤复发及转移.结论 PRL临床较罕见,恶性程度高,预后较差,易误诊.早期行根治性肾切除术,术后联合化疗,密切随访,可望改善其预后.     

鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

 【摘要】　目的　探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法　对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论　鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

外周T细胞淋巴瘤继发弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)继发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊治方法.方法 报道1例PTCL继发DLBCL病例的诊治经过,分析该例患者的临床特点、治疗反应,复习文献探讨该类疾病的机制及预后.结果 患者诊断PTCL非特指型(PTCL-NOS)明确,治疗后出现以EB病毒(EBV)阴性DLBCL为表现的第二肿瘤,其临床特点及发病间隔与之前国外报道类似,可能涉及肿瘤细胞、微环境及治疗等多方面因素.该例患者初步治疗有效,有待进一步随访观察.结论 PTCL-NOS继发EBV阴性DLBCL非常罕见,发病机制和治疗效果有待进一步探索.     

T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血二例并文献复习

目的 提高对T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治认识.方法 对2例T细胞淋巴瘤合并AIHA患者的临床特点进行分析,并结合相关文献,探讨T细胞淋巴瘤合并AIHA的流行病学、病理生理机制及治疗原则.结果 2例患者均以多发浅表淋巴结肿大为首发症状,病程中突然出现酱油色血尿.患者血红蛋白进行性减少、网织红细胞升高,总胆红素及间接胆红素升高,抗人球蛋白试验(Coombs-IgG)阳性,骨髓红系增生活跃.经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗后,1例溶血好转,2例最终均死于多脏器衰竭.结论 T细胞淋巴瘤合并AIHA临床罕见,预后差,化疗联合激素或丙种球蛋白可能提高患者生存率.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

目的:报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,探讨此类少见的皮肤T细胞淋巴瘤的临床和病理组织学特征以及治疗预后.方法: 分析1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者的临床资料并通过复习文献,总结该病的临床病理、免疫表型、治疗及预后特点.结果: 患者临床表现为发热、皮疹,皮肤活检病理示,真皮及皮下组织内大量核深染、形状不规则单个核细胞.免疫组化示,CD45RO弥漫阳性, CD3阳性,CD4阴性,CD8阳性,CD30部分阳性,TIA-1阳性, CD20阴性.CHOP方案化疗后一度好转,但很快复发,死于严重感染和多脏器功能衰竭.结论: 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,预后差,免疫表型和T细胞受体基因重排检测在该病的诊断、治疗及预后等方面起着关键的作用.     

EB病毒阳性不一致性淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨不一致性淋巴瘤(DL)的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL);后因消化道出血行肠道病灶切除术, 术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗, 患者病程中反复出现消化道出血, 一般情况较差, 后患者拒绝化疗, 改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡, 总生存时间13个月。结论 DL临床少见, 而同时患AITL和DLBCL更为罕见, 临床医生需提高对该病的认识, 避免误诊和漏诊。     

伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤的临床特征与预后的关系。方法回顾性分析2019年2月江西省肿瘤医院收治的1例伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤患者的临床资料及治疗情况, 并复习相关文献。结果患者为老年女性, 反复发热、盗汗、皮肤瘙痒, 多发淋巴结肿大。淋巴结活组织检查病理诊断为伴不典型T细胞高度增生的经典型霍奇金淋巴瘤。采用一线ABVD方案化疗2个周期, 病情进展;二线CHOPE方案化疗1个周期, 病情继续进展;常规化疗效果不佳, 应用程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂免疫治疗短暂缓解后再次进展, 最终死亡。结论伴不典型T细胞高度增生的原发性耐药经典型霍奇金淋巴瘤罕见, 常规化疗无效, 早期易复发进展, 原发耐药与预后不良相关, 需要探索新药治疗方案。     

原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8^＋细胞毒性T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 进一步阐述原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8＋细胞毒性T细胞淋巴瘤的发病特点、诊断、治疗及预后.方法 对1例原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8＋细胞毒性T细胞淋巴瘤患者的发病特点、诊断、治疗经过进行总结,并结合文献复习,进一步总结诊治经验.结果 中年男性患者,因四肢、躯干反复发作渗出性斑丘疹1年余就诊,经皮肤活组织检查、免疫组织化学、T细胞基因重排、PET-CT检查,确诊为原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8^＋细胞毒性T细胞淋巴瘤T2N0M0Ⅰ期.经过鸦胆子油乳联合GDP方案化疗的中西医结合治疗,疗效评估达完全缓解,仍在继续治疗、随访中.结论 原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8^＋细胞毒性T细胞淋巴瘤临床罕见,早期诊断困难,病理组织检查联合T细胞基因重排可确诊.为避免误诊,应认真询问病史,仔细查体,对反复发作迁延不愈的皮损要及早行病灶活组织检查,同时行免疫组织化学检查以及时诊断,为下一步治疗提供良好的基础.     

原发性皮肤淋巴瘤的临床病理学观察

目的 研究原发性皮肤淋巴瘤的临床表现、组织学特点及免疫表型.方法 对17例原发性皮肤淋巴瘤病例进行回顾性分析,按照世界卫生组织.欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)分类标准,结合形态和免疫组化结果对其进行分类.对不同类型的临床病理学特点分别进行观察、总结.结果 17例患者中,男性10例,女性7例.平均年龄为51(16～78)岁.患者均以发现皮肤病就诊.其中T细胞淋巴瘤14例,包括5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,2例蕈样霉菌病,4例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤及3例原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(其中1例为原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤).B细胞淋巴瘤3例,包括2例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)和1例原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(Ⅲ级).结论 原发性皮肤淋巴瘤临床表现及病理学特点复杂多样,两者必须紧密结合才能做出正确的诊断.     

小肠弥漫大B细胞淋巴瘤颊部转移一例并文献复习

目的 提高对小肠弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)颊部转移的认识.方法 分析1例小肠DLBCL颊部转移患者的临床资料,复习相关文献并讨论其临床特征及诊疗方法.结果 患者为男性,45岁,发现小肠恶性淋巴瘤8个月,左侧面颊部肿胀1周入院.左颊部肿物活组织检查病理结果倾向恶性淋巴瘤,给予CHOPE方案化疗1个周期后左颊部肿胀消失.结论 小肠DLBCL伴颊部转移罕见,是一种高度侵袭性肿瘤,预后较差.颊部转移易被误诊为感染性疾病.组织学形态及免疫组织化学染色有助于明确诊断,手术切除后辅助化疗及放疗可能提高临床疗效.     

肝脾T细胞淋巴瘤临床特征分析(附4例)

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma, HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析2014年9月-2021年12月我院收治的4例肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者临床资料。结果:4例患者中男性3例,女性1例,诊断时平均年龄为55岁,所有患者均有脾大,其中3例有骨髓受累,4例患者均经脾脏病理活检和/或骨髓免疫分型明确诊断为HSTCL,其中2例为γδ型,1例为αβ型,1例不确定亚型,4例均合并TCR基因重排,1例合并7号染色体异常,4例患者从有临床症状到确诊时间平均时间为10.3月。结论:肝脾T细胞淋巴瘤在老年患者中有一定比例,临床易误诊、漏诊,脾脏病理联合脾脏制备单个核细胞行免疫分型可能提高敏感性,骨髓受累时免疫分型为明确诊断的重要指标;该型淋巴瘤呈侵袭性进展,预后差。     

骨骼肌弥漫大B细胞淋巴瘤误诊为肌肉脓肿一例并文献复习

目的 探讨骨骼肌弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治方法.方法 报道1 例骨骼肌弥漫大B细胞淋巴瘤误诊为肌肉脓肿的诊疗过程,并结合文献进行分析.结果 该例患者初诊为肌肉脓肿,切开引流后病情持续不愈,病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,化疗后症状减轻.结论 原发骨骼肌淋巴瘤临床少见,易误诊,磁共振成像具有一定特异性,最终确诊依靠病理检查,当临床表现与诊断不符时需进一步拓宽诊断思路.     

伴高白细胞综合征的CD5阴性白血病样套细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对不典型表型特征套细胞淋巴瘤(MCL)临床特征和治疗转归的认识.方法 对江苏省人民医院血液科收治的1例高龄伴高白细胞综合征白血病样MCL患者进行细胞形态学、免疫学、细胞遗传学分析,明确诊断后根据患者临床特点制定个体化治疗方案并随访病情变化.结果 该例患者骨髓及外周血细胞形态学分析均提示幼稚淋巴细胞比例异常升高(骨髓0.452,外周血0.580),流式细胞术(FCM)提示外周血淋巴细胞占93％,其中CD5+CD19+<20％,CD23+CD19+<20％,间期荧光原位杂交(FISH):IGH/CCND1融合基因提示t(11;14)易位.确诊CD5-MCL,采用小剂量CP方案(环磷酰胺、糖皮质激素)预处理降低肿瘤负荷后对该病行来那度胺维持治疗,控制良好.结论CD5-MCL一般表现类似于惰性MCL,出现白血病样表现和复杂核型改变时预后差,临床表现更凶险.此例老年患者伴基础疾病,不适宜采用常规一线方案治疗,如何选择最佳治疗方案需要进一步临床探讨.     

同期放化疗治疗Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤31例初步临床效果观察

目的 观察同期放化疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的初步临床效果并分析预后因素.方法 选择31例Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤初治患者,均接受根治性调强放疗(IMRT)+门冬酰胺酶方案化疗和辅助化疗.结果 31例患者主要不良反应为1～2级的口腔炎、骨髓抑制和口干.放疗后3个月完全缓解率达83.9％(26/31),2年总生存率为77％.单因素分析和多因素分析均显示国际预后指数(IPI)、近期疗效是独立预后因素(P＜0.05).结论 Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者行同期放化疗易于耐受,可获得较高的近期局部完全缓解率和总生存率,IPI及近期疗效是主要的预后因素.