恶性淋巴瘤相关自身免疫性溶血性贫血七例并文献复习

目的 探讨恶性淋巴瘤(ML)相关自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及预后.方法 回顾性分析7例ML相关AIHA患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 4例患者出现交叉配血困难,2例急性溶血发作期间死亡,1例虽溶血得到控制,但短期内淋巴瘤疾病进展加重死亡.4例生存者中2例联合激素化疗后目前病情仍稳定,1例Ⅰ期淋巴瘤患者激素联合沙利度胺、环孢素、甲氨蝶呤口服治疗,未进行联合化疗,至截稿前病情仍稳定,1例患者失访.结论 ML合并AIHA并非罕见,更多见于T细胞亚型,可出现溶血危象,需高度警惕.     

外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

背景与目的:与自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lympho...     

原发性睾丸淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血一例

  患者 男性,54岁,农民。以头晕乏力、活动后心悸2周于2006年10月8日入院。近1周来症状加重,全身极为疲乏伴腰酸痛,稍活动感到胸闷、心悸、气促,经血液专科门诊检查拟诊溶血性贫血住院进一步确诊。体检：外观急性病容,巩膜、皮肤中度黄染,浅表淋巴结无明显肿大,心率88次／min,心脏无杂音,肺部双侧呼吸音清晰,肝肋下可触及,脾肋下2 cm。阴囊明显肿大,左侧睾丸肿大,约7.8 cm×4 cm×4.5 cm,表面不平、质硬,阴囊皮肤表面未见静脉曲张,右则睾丸、附睾大小正常,双下肢无浮肿,神经系统病理征未引出。实验室及有关辅助检查：Hb 50 g／L、RBC 1.8×1012／L、WBC 11.2×109／L,血片分类：中性分叶粒细胞0.78、杆状粒细胞0.08、淋巴细胞0.14,可见有核红细胞0.04,成熟红细胞大小、着色大致正常,网织红细胞0.28,Plt 230×109／L;骨髓象示：有核细胞增生明显活跃,粒∶红= 0.65∶1,粒系增生0.30,各阶段比例大致正常,红系明显增生,中幼红0.18、晚幼红0.28、淋巴细胞0.14,成熟红细胞中偶见嗜多色性红细胞,巨核细胞全片40个,血小板多见,骨髓象提示符合溶血性贫血。尿常规：尿外观色呈浓茶样、葡萄酒色,尿隐血试验（+++）,尿胆红素阳性,尿胆原1∶180阳性,尿Rous试验阴性,血Ham试验、糖水溶血试验、热溶血试验均阴性,Coomb试验多价抗体（+++）、IgG+、IgA-、IgM-。PT 9 s,APTT 24 s,纤维蛋白原定量2.6 g／L。血清总胆红素42 μmol／L,间接胆红素34 μmol／L,LDH 512 U／L,超声检查示：肝、脾轻度大,腹腔未探及肿大淋巴结,左侧睾丸约8 cm×3.8 cm×4 cm,回声强呈不均质不规则暗区,右侧睾丸大小正常,提示左侧睾丸肿瘤,胸部X线正位摄片正常,初步诊断自身免疫性溶血性贫血。给予甲基泼尼松龙80 mg／d、低分子右旋糖酐500 ml、5 %碳酸氢钠250 ml静脉滴注,1次／d,2 d后症状好转,尿色呈淡黄色,Hb 86 g／L,10月14日行左侧睾丸切除术,术后第3天,Hb 120 g／L,网织红细胞下降至0.025;睾丸组织病理检查结果：弥漫性大B细胞淋巴瘤,免疫组化标志CD+10、CD+19、CD++20、CD+22,HLA-DR+。最后临床诊断：弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）ⅢA并发自身免疫性溶血性贫血。手术后患者溶血症状消失,尿隐血试验阴性,尿胆原1∶20阳性,血清总胆红素16 μmol／L、间接胆红素12 μmol／L,LDH 160 U／L,10月26日开始以CHOP方案联合化疗1个疗程,病情稳定出院。嘱患者今后定期再化疗4 ~ 6个周期。 讨论 原发于睾丸的NHL属于结外NHL,临床上较为少见,睾丸NHL合并自身免疫性溶血性贫血更为少见,本例患者发生溶血与NHL免疫功能调节异常、B淋巴细胞产生异常抗体有关,患者异常的抗红细胞抗体在红细胞表面的过度表达导致红细胞破坏加速发生溶血,经激素、手术摘除睾丸、联合化疗,去除了原发病,近期临床疗效良好,未见溶血再发,但远期的疗效及预后有待于今后随访结果来证实。     

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

  目的  探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）的临床特点,进一步提高对该病的认识。  方法  回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料,分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。  结果  6例患者中男性2例,女性4例;中位发病年龄60（49~73）岁。确诊时血红蛋白中位数69.5（55~85）g/L,网织红细胞比例中位数6.65%（1.2%~14.7%）,Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;IPI评分3分4例,4分1例,5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例,AIHA与DLBCL同时发生2例,AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗,2例患者单用化疗;其中3例患者存活,3例患者死亡,中位总生存期17个月。  结论  DLBCL合并AIHA临床少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案,预后主要取决于DLBCL的缓解程度。      

淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者男性,57岁,因反复发热伴面色苍白半月余,于2003年7月6日入院。患者于半月前出现无明显诱因反复发热,体温38.0℃左右,伴进行性面色苍白,盗汗,消瘦,当地医院查WBC8.6×109/L,Hb87g/L,BPC135×109/L。经抗感染等治疗无好转而转入我院。既往无特殊病史,无输血及用药史。查体:体     

霍奇金淋巴瘤合并溶血性贫血一例并文献复习

目的：探讨霍奇金淋巴瘤（HL）合并溶血性贫血（HA）的特点及诊治方法。方法报道1例合并 HA 的 HL 患者临床资料,并复习相关文献。结果该例 HL 合并 HA 患者因诊断及时、治疗方案正确,在第4个疗程化疗结束后溶血症状消失,肿大淋巴结缩小明显,目前在继续随访中。结论 HL 合并 HA 比较少见,伴贫血症状患者的死亡风险要比非贫血患者高,早诊断、早治疗可延长患者生存并提高生命质量。     

胃T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的：探讨胃 T 细胞淋巴瘤的临床病理特点及诊疗方法。方法回顾性分析2例胃 T 细胞淋巴瘤患者的临床表现及治疗经过,并复习相关文献。结果2例患者以腹痛、腹胀入院,病理及免疫组织化学等检查明确诊断为胃 T 细胞淋巴瘤。结论胃 T 细胞淋巴瘤临床上比较少见,具有独特的临床及病理特点。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的脾淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状的脾淋巴瘤的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析2017年6月南京医科大学附属南京医院收治的1例以AIHA为首发症状的脾弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的诊疗经过,并复习相关文献。结果该患者以溶血为首发症状,经实验室诊断为AIHA,最初激素治疗有效,后病情进行性加重,予外科脾切除,术后病理示DLBCL。结论恶性淋巴瘤合并AIHA临床较少见,患者缺乏典型的临床表现及实验室改变,临床预后差,需提高认识,做到早诊断、早治疗,以提高生存率。     

多发性骨髓瘤合并自身免疫性溶血性贫血1例

多发性骨髓瘤(MM)是以单克隆浆细胞增殖为特征的恶性血液病,超过2/3的患者患有贫血[1].自身免疫性溶血性贫血( AIHA)是因免疫调节功能紊乱,机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体、补体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血[2].MM合并AIHA是一种较为罕见的疾病,临床表现不典型,容易误诊,现将我院诊治的1例患者经过报道如...     

多发性骨髓瘤合并自身免疫性溶血性贫血1例

多发性骨髓瘤(MM）合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA）,我科近日发现1例,报道如下。 患者,女,67岁。主因“怕冷、乏力、纳差20年,加重伴胸闷2个月”于2001年2月15日入院。患者既往有“原发性甲状腺机能减退”病史20年,间断口服“甲状腺片”。近2个月停药后出现食欲减退、乏力明显,服“优甲乐”后无缓解,且出现胸闷,憋气,不能平卧,小便色深。体检：神清,精神萎靡,重度贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,巩膜轻度黄染,心肺未见异常,肝脾肋下未及。实验室检查：Hb 36g／L,RBC 0．89×1012／L,WBC 7．0×109／L,PLT 264×109…     

利妥昔单抗联合ABVD方案治疗霍奇金淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

目的:探讨利妥昔单抗联合ABVD（表柔比星、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪）方案对霍奇金淋巴瘤（HL）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的疗效。方法:回顾性分析2019年11月河南省肿瘤医院收治的1例HL合并AIHA患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者行左颈部淋巴结活组织检查以及骨髓活组织检查,并完善淋巴瘤相关基因突变及全谱遗传病基因检测,诊断为HL（结节硬化型Ⅳ期）合并AIHA,给予6个周期利妥昔单抗联合ABVD方案治疗后评估疗效,贫血得到纠正,HL也获得完全缓解。结论:利妥昔单抗联合ABVD方案治疗HL合并AIHA的患者具有较好的效果。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果:例1为混合淋巴瘤（CL）患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论:AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤五例并文献复习

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点及预后.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院5例SPTCL患者的临床资料,并复习相关文献.结果5例SPTCL患者中,4例患者首发症状为皮疹,3例患者有肝脏和(或)脾脏大,1例伴有噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH).病理形态学可见肿瘤细胞在皮下组织弥漫浸润,并在单个脂肪细胞周边围绕.免疫组织化学可见肿瘤细胞表达T细胞特征性CD3、CD43、CD45RO,并有典型的CD4- CD8+CD56-及细胞毒性颗粒相关蛋白表达.2例患者一线采用DHAP方案治疗,3例患者一线采用DA-EPOCH方案治疗;2例患者二线采用自体造血干细胞移植治疗.中位总生存(OS)时间未达到(4~107个月),5年OS率为75 %,伴有HLH的患者OS时间仅10个月.结论 SPTCL患者总体预后较好,伴有HLH者预后较差.     

非霍奇金淋巴瘤合并髓系白血病二例并文献复习

目的 加强对非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并髓系白血病的认识.方法 对山西医科大学第一医院诊治的2例NHL合并髓系白血病患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 1例为NHL合并慢性粒细胞白血病(CML),1例为NHL合并急性髓系白血病(AML).结论 NHL合并髓系白血病患者同时具有淋巴瘤的临床及病理表现,又有白血病的临床、骨髓象及免疫表型特征,诊断主要依靠淋巴结活组织检查、免疫组织化学、骨髓象、流式细胞术、相关基因等检测,目前尚无标准治疗方案,预后较差.     

Primary ovarian lymphoma: report of two cases and review of the literature

Ovarian lymphoma is a rare entity. Clinicians should be aware of its clinical manifestations and management since surgery alone often is not adequate treatment. Here, we present two cases of ovarian lymphoma and discuss what is known about ovarian lymphoma.     

Osteosarcoma associated with Thorotrast administration: report of two cases and literature review.

Two cases of osteosarcoma are described arising in patients who had undergone angiography with Thorotrast during childhood. In both patients, there was radiographic and pathologic evidence of radioactive thorium dioxide deposition in bone as well as throughout the reticuloendothelial system. Thorotrast deposits were demonstrated in the immediate vicinity of the primary tumors by both histology and autoradiography. Previous cases of osteosarcoma associated with Thorotrast administration from the literature are cited, and possible causal relationships are discussed between thorium retention in bone and neoplastic transformation by chronic radiation.