小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察(附1例)

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法:对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果:DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管:毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3(+)、Vim(+)、Des(+)、NSE(+)、CD99(+)、EMA灶(+)、Myoglobin(+)等。结论:DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤4例临床病理学分析

[目的]探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的组织学形态、免疫学表型及诊断和鉴别诊断的要点。[方法]回顾性复习4例DSRCT的临床资料、组织学形态和免疫学表型。[结果]临床上DSRCT多表现为腹胀、腹痛、腹部包块。组织学上DSRCT由成团巢的小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成。免疫学表型DSRCT显示多向分化,表达上皮性、神经源性和肌源性等标记,Vimentim和Desmin呈特征性的核旁点状染色。电镜下特征结构为核旁漩涡状排列的中间丝呈小球聚集。[结论]DSRCT主要发生于腹腔或盆腔,肿瘤由具有多向分化的高度恶性的小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成,免疫组化Vimentim和Desmin核旁点状染色在诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例并文献复习

目的:分析结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征。方法:结合文献对2例相对少见的DSRCT进行临床、病理形态及免疫组化研究。结果:DSRCT由成团巢的小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成。免疫组化:小圆形的肿瘤细胞vimentin( );desmin( );EMA( );CK( );NSE( )。结论:DSRCT为高度侵袭性肿瘤,主要累及腹腔或盆腔的腹膜,肿瘤由小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习

目的：探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断及鉴别诊断。方法：通过HE、免疫组化染色观察1例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,并复习文献。结果：肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论：促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理特点及免疫组织化学分析

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型。方法对6例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习了有关文献。结果6例DSRCT中男性5例,女性1例,年龄19~44岁,平均29.8岁。发生于腹腔4例,其中2例同时有盆腔累及,以腹痛伴触及腹块就诊,1例发生于肺部,1例发生于睾丸及精索。肿瘤最大径范围5~10 cm,平均7.8 cm。镜下所见,肿瘤细胞呈大小不一、形状不规则的巢状排列,大的瘤巢中央可见坏死,肿瘤细胞核小而深染,胞质稀少,界限不清,核分裂象多,瘤巢之间为大量增生的纤维结缔组织。免疫组化显示所有病例均弥漫强阳性表达AE1/AE3、VIM及desmin,部分病例尚表达EMA、NSE、CD56、CGA、SYN、S-100及PLAP,无1例表达LCA及MyoD1。随访结果4例术后4~15个月(平均11个月)内死亡,2例分别带瘤生存1个月、20个月。结论DSRCT为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,好发于年轻男性,大部分发生于腹腔及盆腔。瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后差。     

恶性胃肠道外上皮样GIST临床病理观察

目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形,瘤细胞中等大小,胞浆呈细颗粒状,核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋）,Dog1部分（＋）,CD34（＋）,Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

摘 要：促纤维增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种极罕见的、高度恶性软组织肉瘤，它起源未定，好发于青少年男性的盆腹腔。临床表现无特异性，诊断依赖于临床病理特征、免疫表型和遗传分子学改变，特征性的t（11，22）（p13；q12）染色体异位产生EWS-WT1融合基因，可通过RT-PCR、FISH、Southern blot技术检测这一融合基因来确诊。该疾病预后极差，中位生存期17~25个月。DSRCT最优的治疗目前尚无共识，最大限度地减瘤手术、化疗、放疗、腹腔热灌注化疗等多学科综合治疗虽在一定程度上延长生存期，但总体疗效欠佳。靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗措施尚需进一步研究探索。     

肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性程度较高的肿瘤,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促纤维组织增生性小细胞肿瘤,并于1991年正式命名~([2])。现报道一例我院收治肺部促纤维增生性小圆细胞肿瘤患者,病例如下。     

肾集合管癌临床病理分析

目的探讨肾集合管癌的临床病理学特征。方法对2例肾集合管癌进行临床资料、组织病理和免疫表型分析,并复习相关文献。结果肾集合管癌位于肾髓质,镜下呈弥漫性腺管状排列,周围集合管可见异型增生,间质纤维组织反应性增生。免疫组化：AE1/AE3（＋）、CK8/18（＋）、CK19（＋）、CD15（＋）、CD10（-）、Villin（-）。结论肾集合管癌是一种少见的肾脏恶性上皮性肿瘤,诊断主要依据病理形态学特点,免疫组化对诊断可起一定的辅助作用。     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的：探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征。方法：对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果：肿瘤细胞为小圆形，呈巢团状排列，周围结缔组织及血管明显增生。免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物。结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤；预后极差，主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small roundtumor,DSRCT）是一种新的少见恶性软组织肿瘤.由Gerald和Rosai于1989年首先报道,并于1991年正式命名.现报道一例最近在外检中遇到的DSRCT,并结合文献复习探讨该肿瘤的临床病理特点.     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）的临床病理特征。方法：回顾性分析1例侵袭性血管黏液瘤的临床病理学资料。结果：采取手术治疗,术中见：肿瘤无包膜,剖面均一灰白色、胶质样,有黏液性间质分隔。病检示：镜下见瘤细胞呈梭形或星形疏松排列于黏液间质背景中,有厚壁血管。免疫组化显示：Vimentin（＋）,Actin（＋）,CD34（＋）,HMB45（-）,S-100（-）,Myoqlobin（-）。结论：AAM是一种罕见的、局部浸润性间质肿瘤。侵袭性、复发性是其重要特征,需提高首次诊断的正确性,首次治疗以局部广泛切除为宜,且需长期随访监测。     

纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断、治疗及预后。方法:报告1例我科收治的纵隔DSRCT,结合以往报道的文献探讨纵隔DSRCT的诊断方法,以减瘤术、放化疗及靶向治疗等综合治疗为主的原则及预后。结果:回顾分析1例纵隔DSRCT患者,行诊断性穿刺检查,从影像学、病理学等确诊为纵隔DSRCT,并给予相应化疗及放疗方案,患者预后较差且病情进展迅速,结合以往文献分析并讨论DSRCT的确诊方法、治疗策略及预后情况。结论:DSRCT是一种罕见的间质组织恶性肿瘤,影像学无特异性表现,确诊多依靠组织学及基因检测结果,该疾病具有侵袭性高,进展快,复发率高等特征,有效的减瘤术及综合性联合治疗可达到部分缓解或提高患者生存时间。     

肺乳头状腺瘤临床病理观察

目的：探讨肺乳头状腺瘤的临床病理特点。方法：应用光镜、免疫组化染色等方法对我院一例肺乳头状腺瘤进行分析,并复习文献。结果：肿瘤为分化成熟的肺泡上皮细胞构成腺管,由乳头状、团块状结构及纤维间质构成。腺管和乳头上皮多为单层排列,细胞呈立方状,核淡染,无核分裂。免疫组化示瘤细胞CK（＋＋）,1TF-1（＋＋）,间质Virnentin（＋＋）,Aetin（＋）。结论：肺乳头状腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,易与硬化性血管瘤、肺泡性腺瘤、乳头状腺癌混淆。     

肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的　探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法　回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果　本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论　充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤靶向治疗的研究现状和展望

促纤维增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外，多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔，沿腹膜表面播散，多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查，典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t（11；22）（p13；q12）染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差，5年生存率仅约15%，主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性，尽管使用了积极的治疗方法，如化疗、手术和全腹部放疗等，但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入，靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。      

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.     

前列腺叶状肿瘤2例报告并文献复习

目的探讨前列腺叶状肿瘤（PT）的临床病理特点。方法2例前列腺PT,结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。结果前列腺PT由上皮和间叶成分组成,上皮细胞增生,无异型性,由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压形成类似叶状的裂隙。例1,间质细胞轻-中度异型,核分裂1～2/10HPF,无坏死;例2,间质细胞异型性明显,核分裂〉5/10HPF,有坏死。免疫组化染色上皮细胞CK、EMA、PSA均（＋）,间质细胞Vim（＋）,PR（＋）,部分间质细胞SMA（＋）。例1患者术后1年复发。结论前列腺PT罕见,可分为良性、交界性、恶性三种类型。该肿瘤易复发和转移,恶性者预后差。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤三例并文献复习

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及化疗方法.方法 回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,年龄分别为15、20和25岁,均经病理结合免疫组织化学检查确诊.患者均无法手术,采用伊立替康联合顺铂(IP)方案全身化疗,2例达部分缓解,1例疾病稳定,症状均明显改善,不良反应可耐受.结论 DSRCT临床罕见,是常见于青少年、起病隐匿及预后极差的腹腔恶性肿瘤,临床上只能通过病理检查明确诊断.DSRCT患者使用IP方案治疗有效,耐受性好,可作为有效治疗选择之一.     

腹腔胃肠道外间质瘤临床病理分析

为了研究腹腔胃肠外间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,EGIST）的临床病理、免疫组化、鉴别诊断和预后,对7例腹腔EGIST用光镜观察,免疫组化SP法检测CD117和CD34等的表达并进行随访。结果肿瘤直径平均17.2 cm,组织形态、免疫表型等与GIST相似,以短梭形细胞型为主,细胞密集,有不同程度的异形性,结构类似于平滑肌肿瘤。CD117阳性表达率为100%（7/7）,CD34为71.4%（5/7）。随访6例,有4例术后2年内死亡。初步研究结果提示,腹腔EGIST好发于中老年人,具有GIST类似的组织学特征及免疫表型,恶性潜能高,预后较差,手术切除是主要的治疗方式。