小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察(附1例)

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法:对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果:DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管:毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3(+)、Vim(+)、Des(+)、NSE(+)、CD99(+)、EMA灶(+)、Myoglobin(+)等。结论:DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例^[1],国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT,以期与临床医师分享对此病的认识。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤国外有较多报道^{[1, 2]}, 国内见少数报道^[3]。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习

目的：探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断及鉴别诊断。方法：通过HE、免疫组化染色观察1例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,并复习文献。结果：肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论：促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征分析

目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的 分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现，病理形态学及免疫表型特征：方法：分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料，对其标本进行大体和镜下观察，对石蜡切片行CK，EMA，Desmin，Vim．NSE，Actin。等免疫组织化学EnVision^(TM)法染色：结果：4例患者均为男性，平均年龄22岁：3例发生于腹腔，1例发生于睾丸：组织学上由大小不一的细胞巢组成，巢周围结缔组织显著增生，瘤细胞表达CK，EMA，Desmin，Vim及NSE。2例未行化疗，分别存活10月和15月，2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展：结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值：手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法?     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是ー种相对少见起源不明的肿瘤, 主要累及腹膜和盆腔腹膜, 也可发生在腹腔外。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例

患者女,50岁,腹部包块、腹胀伴渐进性黄疸6个月。患者既往曾患肺结核、腹腔及肠系膜淋巴结结核。体格检查:体温36.8℃,全身中度黄染。全腹触及巨大包块,质硬,边界不清。白细胞7.84×109,淋巴细胞15%,中性粒细胞79.4%,血红蛋白101g/L,血沉65mm/10min。丙氨酸氨基转移酶(ALT)72.3U/L,总胆红素50mmol/L,直接胆红素47.5mmol/L,碱性磷酸酶(ALP)659U/L,r谷氨酰转肽酶(r GT)623.1U/L,甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA125、CA153、CA199均为阴性。B超及放射影像学检查提示:腹腔巨大包块,腹盆腔积液,左胸腔积液。腹腔穿刺细胞学检查诊断…     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(Intraab-dominal desmoplastic small round cell tumor,IAD-SRCT)是一种近年来才有报道的极少见、高度恶性肿瘤。自Gerald1991年报道第1例以来至今全世界报道仅130余例[1],国内仅有个例报道[2-5]。本文将报道我院首例IADSRCT,并对国内外相关     

结肠促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

患者女,30岁。因“乏力伴右下腹隐痛6个月”于2013-04-27入上海中医药大学附属曙光医院普外科治疗。查体：神志清,睑结膜苍白,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌卫,右下腹触及1个约14cm×11cm×12cm包块,质稍硬,难以推动,无压痛,余腹未触及包块。肝脾肋下未及,墨菲征阴性,移动性浊音阴性,     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是极其罕见的肿瘤, 好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位, 即(t11;22)(p13;q12)易位, 产生EWS-WT1融合基因, 可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差, 中位生存时间17~25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗, 治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中, 如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。      

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析。单因素分析采用Kap-lan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。结果在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗。Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95%置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95%CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95%CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素。结论是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素。早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径。     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床特征及治疗模式探讨

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特征和治疗模式.方法 收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年5月收治的5例DSRCT患者的临床资料,并结合1989年至2007年国内外发表的文献23篇,对其中有完整临床病理资料的48例DSRCT患者进行统计分析.结果 全组53例DSRCT患者的中位年龄为23岁(1.5～66岁),其中男性40例,占75.5%.首诊症状为腹部包块或腹痛41例,占77.4%;病变原发于腹腔或盆腔46例,占86.8%;首诊即出现淋巴结转移或远处转移15例,占28.3%.中位随访时间为1.8年(0.1～10.0年).全组患者的1、3和5年生存率分别为45.8%、20.8%和5.7%.53例患者中,接受手术治疗47例,其中行根治性手术者的1年和3年生存率分别为70.5%和53.7%,明显高于行姑息性手术者的1年和3年生存率(37.2%和4.8%,P=0.0020).接受全身化疗34例,患者的1年和3年生存率分别为60.1%和35.2%,明显高于未接受化疗者的1年和3年生存率(29.7%和12.7%,P=0.0396).接受放射治疗12例,患者的1年和3年生存率分别为75.0%和38.9%,明显高于未接受放疗者的1年和3年生存率(36.9%和14.8%,P=0.0314).进一步分层分析显示,与单一治疗模式相比,采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的患者有生存优势(P=0.0466和P=0.0100).结论 根治性手术、全身化疗或放射治疗均能够延长DSRCT患者的生存期,但采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的疗效更好.     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识。方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月—2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析。结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10~14个月死亡。结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small roundtumor,DSRCT）是一种新的少见恶性软组织肿瘤.由Gerald和Rosai于1989年首先报道,并于1991年正式命名.现报道一例最近在外检中遇到的DSRCT,并结合文献复习探讨该肿瘤的临床病理特点.     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤三例并文献复习

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及化疗方法.方法 回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,年龄分别为15、20和25岁,均经病理结合免疫组织化学检查确诊.患者均无法手术,采用伊立替康联合顺铂(IP)方案全身化疗,2例达部分缓解,1例疾病稳定,症状均明显改善,不良反应可耐受.结论 DSRCT临床罕见,是常见于青少年、起病隐匿及预后极差的腹腔恶性肿瘤,临床上只能通过病理检查明确诊断.DSRCT患者使用IP方案治疗有效,耐受性好,可作为有效治疗选择之一.