NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK/T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2%-10%,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

胃原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 探讨胃原发性NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、治疗及预后.方法 对1例原发于胃的NK/T细胞淋巴瘤进行组织形态学、免疫组化分析,并随访及复习相关文献.结果 胃NK/T细胞淋巴瘤临床表现及大体病理无特征性,比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点.结论 胃原发性NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差,目前尚无有效的治疗方法.     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨鼻腔NK／T细胞淋巴瘤误诊原因及预后。方法：对16例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的临床及病理资料进行回顾性分析。结果：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤好发于中年男性，农民占69％(11／16)，有农药接触史13例。临床表现为发热、鼻塞，流脓涕，鼻衄，鼻腔中线部黏膜糜烂、溃汤形、恶臭等。病理组织学特点为肿瘤组织坏死明显，瘤细胞大小不等，并血管浸润及炎性细胞反应。免疫组化特点为肿瘤细胞表达：LCA、CD56等。结果：4例失访；3例随访8个月。78个月，现存活；9例死亡，平均存活期为26个月。结论：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤有特征性的临床表现及病理特点，长期接触化学杀虫剂史可能是其致病因素之一。病理误诊与临床取材不当及病理医师对本病认识不足有关，除Ⅰ期病例外，即使经恰当的治疗后，此病预后差。     

鼻部淋巴瘤相关性口腔溃疡1例报道并文献复习

目的报道鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡的临床表现特点。方法综述有关参考文献,结合1例鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡病例进行分析。结果鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡临床少见,无原因性高烧、鼻部不适及复发性口腔溃疡为其临床特点,及时取活检有助于明确诊断。结论鼻NK／T细胞淋巴瘤恶性程度高,预后差。早期发现、早期治疗可望提高病人生存率。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤与游离EB病毒DNA拷贝数研究进展

新的改良的欧美淋巴瘤(revised European-American lymphoma,REAL)和世界卫生组织淋巴瘤分类显示,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床病理特征,东亚及南美洲常见,而西方少见.在中国,鼻腔非霍奇金淋巴瘤主要是结外NK/T细胞淋巴瘤~([1-2]),而鼻腔和韦氏环NK/T细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,并且具有不同临床表现和预后~([3-4]).     

鼻NK/T细胞淋巴瘤中BLU基因启动子区CpG岛甲基化状态研究

 目的 检测鼻NK／T细胞淋巴瘤中抑癌基因BLU启动子区CpG 岛甲基化的状况,并探讨其在鼻NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中的作用及与临床病理特征的关系。方法 应用甲基化特异性PCR（methylation-specific PCR, MSP）技术,检测30例鼻NK／T细胞淋巴瘤、10例鼻咽淋巴组织增生中BLU 基因启动子区的甲基化状况;并应用原位杂交方法对30例鼻NK／T细胞淋巴瘤进行EB病毒检测。结果 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中有15例肿瘤组织BLU 基因启动子区CpG 岛发生异常甲基化,甲基化频率为50 %（15／30）,而10例鼻咽淋巴组织增生均无甲基化;EB病毒阳性组BLU 基因的甲基化频率与阴性组对比差异无统计学意义（P＞0.05）;BLU基因启动子区CpG 岛甲基化与临床病理特征之间均无统计学相关性（P＞0.05）。结论 在鼻NK／T细胞淋巴瘤中,抑癌基因BLU启动子区CpG 岛具有很高的甲基化频率,表明其在鼻NK／T细胞淋巴瘤的发生、发展中具有重要作用,并对肿瘤的早期诊断具有重要意义。     

TSLC1和BLU基因在鼻NK／T细胞淋巴瘤中CpG岛甲基化研究

 目的 了解鼻NK／T细胞淋巴瘤中抑癌基因TSLC1和BLU的甲基化状况，并探讨其在鼻NK／T细胞淋巴瘤发生发展中的作用及与临床病理参数之间的关系。方法 应用甲基化特异性PCR（MSP）技术，检测30例鼻NK／T细胞淋巴瘤、10例鼻咽淋巴组织增生中TSLC1和BLU基因启动子区的甲基化状况；应用原位杂交方法对30例鼻NK／T细胞淋巴瘤进行EB病毒检测。结果 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中, TSLC1和BLU基因的甲基化频率分别为83.3 %（25／30）和50 %（15／30），且TSLC1和BLU基因中至少有1个抑癌基因发生甲基化的频率为86.7 %（26／30）；10例鼻咽淋巴组织增生中，2例发生了TSLC1基因甲基化，而BLU 基因全部甲基化阴性而非甲基化阳性。未发现TSLC1和BLU基因CpG 岛甲基化与EB病毒感染有关。TSLC1和BLU基因启动子区CpG岛甲基化与临床病理特征之间均无统计学相关性（P＞0.05）。结论 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中多基因的启动子甲基化是一种普遍的事件。两种抑癌基因启动子区CpG 岛均具有很高的甲基化频率，表明其在鼻NK／T细胞淋巴瘤的发生发展中具有重要作用，可能对肿瘤的早期诊断及预后评估具有重要意义。     

鼻腔淋巴瘤病理分析

目的：探讨鼻腔淋巴瘤的病理特点及诊断要点。方法：对17例鼻腔淋巴瘤的临床病理资料及病理切片进行回顾性分析。结果：男14例，女3例，中位年龄52岁。组织学类型包括NK／T细胞淋巴瘤7例(41％)，外周T细胞淋巴瘤(非特殊型)8例(47％)，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例(12％)。5例肿瘤旁鳞状上皮组织呈假上皮瘤样增生。结论：鼻腔淋巴瘤绝大部分为T细胞及NK／T细胞淋巴瘤，在病理诊断中应注意与小细胞癌等疾病鉴别。     

鼻腔和鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤18例

 目的 探讨鼻腔和鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的发病情况、临床和病理特征及诊断治疗。方法 对18例鼻腔和鼻咽部原发性NHL患者的临床诊断、治疗及病理特点进行回顾性分析。结果 本组病例临床症状以鼻塞、流涕、咽痛、咽部异物感为主。18例中：NK／T细胞淋巴瘤13例,外周T细胞淋巴瘤3例,B细胞淋巴瘤2例。NK／T细胞淋巴瘤可见到肿瘤细胞浸润血管周围和血管壁,外周T细胞和B细胞淋巴瘤未见。18例中4例接受常规联合化疗加局部放疗的综合治疗,1例单纯放疗,13例联合化疗。完全缓解（CR）7例（39 ％）,部分缓解（PR）6例（34 ％）,进展5例（27 ％）。结论 鼻腔和鼻咽部原发性NHL临床易误诊、误治,临床症状与体征不符时,应考虑该病可能,尽早做病理活检。     

NK/T细胞淋巴瘤

目的：了解和认识NK／T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫学特点。方法：选用NK细胞特异性抗体CD56，T细胞特异性抗体CD3E，对117例T细胞淋巴瘤进行标记。结果：117例T细胞淋巴瘤中26例CD56（＋），CD3ε（＋），阳性表达率为22．2％，26例中结外淋巴瘤16例（61．5％），其中15例位于鼻部；淋巴结内10例（38．5％），26例中18例（69．2％）表现为细胞的多形性特点，12例（46．2％）有凝固性坏死。结论：NK／T细胞淋巴瘤免疫学特点是CD56与CD3ε共同表达，NK／T细胞淋巴瘤多发生在结外，以发生于鼻部者为多，少数发生在结内，肿瘤细胞的多形性和肿瘤组织的凝固性坏死是主要的病理学特点。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

 【摘要】　目的　探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法　对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论　鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

鼻外NK/T细胞淋巴瘤21例临床特征及预后分析

目的 探讨鼻外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征与预后.方法 对21例鼻外NK/T细胞淋巴瘤的病例资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者以晚期、有B症状、体能状态（ECOG评分）2～4分、国际预后指数（IPI）3～5分和乳酸脱氢酶（LDH）升高者为多,除1例放弃治疗外,20例患者中,完全缓解5例,部分缓解1例,总生存率为30.0％.早期患者疗效较好,2例晚期合并噬血细胞综合征和弥散性血管内凝血的患者预后最差.结论 鼻外NK/T细胞淋巴瘤患者的预后较差,临床分期、ECOG、IPI和LDH是影响预后的主要因素.     

The enhanced expression of the matrix metalloproteinase 9 in nasal NK/T-cell lymphoma

Background  

Nasal NK/T cell lymphoma is an aggressive disease and has a poor prognosis. Nasal NK/T cell lymphoma is refractory to conventional chemotherapy and has strong tendency of widespread relapse or dissemination into distant sites.     

Survivin p53蛋白在鼻NK/T淋巴瘤中的表达及其与细胞凋亡和预后的关系

目的:探讨Survivin、p53蛋白在鼻NK/T淋巴瘤中的表达及其与细胞凋亡和预后的关系。方法:应用TdT介导的dUTP缺口末端标记(TUNEL)技术和免疫组织化学链霉菌抗生物素蛋白-过氧化酶连接法(SP法),检测24例鼻NK/T淋巴瘤和17例良性淋巴结病变中细胞凋亡和Survivin、p53蛋白的表达水平。结果:Survivin、p53蛋白在鼻NK/T淋巴瘤表达的阳性率分别为45.8%(11/24)和62.5%(15/24);Survivin表达上调与p53高表达密切相关(P<0.05);凋亡指数与Survivin、p53蛋白明显呈负相关(P<0.005)。Survivin过表达者的平均生存时间明显短于阴性者(P=0.03),但p53表达和细胞凋亡指数与患者的预后无相关性(P>0.05)。结论:Survivin基因异常表达引起的凋亡抑制可能在鼻NK/T淋巴瘤的发生进展中有一定的作用,且与p53异常表达显著相关。Survivin表达可能是鼻NK/T淋巴瘤的一个新的预后不良因子。     

造血干细胞移植在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤治疗中的地位

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是来源于NK细胞或T细胞的一种侵袭性淋巴瘤,预后较差.文章主要论述造血干细胞移植在该病治疗中的地位.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤是鼻腔淋巴瘤中较为常见、恶性程度高且预后较差的病种。因此．了解其发生发展、临床表现、病理诊断、治疗及预后是非常重要的。     

鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤的诊治与预后分析

[目的]探讨鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗方法、预后以及影响预后的相关因素。[方法]回顾分析34例鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,采用KaplanMeier法及Cox回归模型进行生存分析。[结果]鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤总5年生存率、3年生存率及1年生存率分别为5.9%,17.6%,70.6%,中位生存时间为20.0月;Ⅰ期患者1年生存率为100.0%,3年生存率为33.3%;Ⅱ期患者1年生存率为62.5%,3年生存率为31.2%;Ⅲ、Ⅳ期患者1年生存率为66.6%,3年生存率为0。单纯手术治疗者1年生存率为66.6%,3年生存率为16.6%;CHOP方案化疗或术后化疗者1年生存率为50.0%,3年生存率为0;综合放化疗者1年生存率为100.0%,3年生存率为50.0%。有B症状者1年生存率为37.5%,3年生存率为25.0%;而无B症状患者1年生存率为69.1%,3年生存率为19.1%。[结论]鼻腔鼻窦NK/T细胞淋巴瘤预后差,肿瘤的分期、治疗的方式与预后有关,综合放化疗患者疗效明显好于其它治疗方案,放疗是早期NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗方法。     

原发鼻腔 NK - T 细胞淋巴瘤 61 例临床疗效分析简

目的：探讨鼻腔NK—T细胞淋巴瘤各种治疗方法及影响预后的因素。方法：回顾性分析本院收治的61例NK—T细胞淋巴瘤,男性39例,女性22例,年龄31—74岁,中位年龄48岁,单纯化疗20例,单纯放疗20例,放化疗联合治疗21例。放疗采用6MV—X线或8MV—X线直线加速器外照射,照射野包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦、患侧上颌窦,如果超腔则肿瘤靶区同时包括超腔部分。放疗剂量45—55Gy,常规分割照射2Cy／次,5次／周。化疗采用CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案2—4周期,如果化疗尤效或疾病进展则更换其他方案。结果：单纯放疗的患者中15例达CR,CR率为75％,单纯化疗的患者中7例达CR,CR率为35％,放化联合治疗患者中17例达CR,CR率为81％。全组患者中PR14例,5例患者因严重不良反应退出治疗。3例患者治疗无效,其中2例为单纯化疗患者,后行挽救放疗,1例达到PR。结论：鼻腔NK—T细胞淋巴瘤放疗的疗效明显优于化疗。早期患者应接受放射治疗或以放疗为主的综合治疗,晚期患者以综合治疗为主。