宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者,女,33岁,ASPS发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体。免疫组化:Vim阳性,desmin、SMA、myoglobin、CgA、S-100、EMA、AEI/AE3、CD68、和HMB45(-)全部为阴性。结论:宫颈ASPS是一罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

腺泡状软组织肉瘤临床病理及其组织发生的研究

报告３１例腺泡状软组织肉瘤。此瘤最常发生于年轻人下肢，５年生存率为５４．５％。２８例作免疫组化，２３例肌红蛋白阳性（８２．１％），１８例结蛋白阳性（６４．３％），３例Ｓ－１００蛋白阳性（１０．７％）；而神经原特异性烯醇化酶、神经微丝、溶菌酶、α１－抗胰蛋白酶、第Ⅷ因子相关抗原、角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白均为阴性．２例作电镜观察，瘤细胞浆内可见特殊的菱形结晶。作者认为腺泡状软组织肉瘤与肌细胞性肿瘤的常见类型之间可能存在着内在联系。     

原发性腺泡状肉瘤13例临床分析

回顾分析了1976年至今的13例患者的临床资料，分析其病史，临床症状与体征；以及影像学和病理学特点，不同治疗方法的疗效及预后，四肢原发性腺泡状肉瘤较为少见，发生于骨质者尤为罕见，临床诊断困难，最后诊断靠病理检查。以手术切除为主要治疗办法，可配合放疗或化疗。     

腺泡状软组织肉瘤三例报告

腺泡状软组织肉瘤三例报告广西医科大学附属肿瘤医院（南宁市５３００２７）朱小东，陈铭忠腺泡状软组织肉瘤临床少见，我院１９８５年以来共收治３例，现报告以下。１病例介绍例１．女性，５岁，左胸壁肿物切除术后３周于１９８９年５月入院。患儿于１９８６年１月起发现...     

5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤临床病理分析

分析5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征。     

腺泡状软组织肉瘤的临床和预后分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床特点、治疗方法和预后情况。方法58例ASPS患者除6例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外,其余52例均行手术治疗,其中19例行局部切除术,33例行扩大切除术。19例术后接受辅助性放疗或化疗。58例患者均获得随访,中位随访时间为52个月。结果50例肿瘤完整切除患者中,11例(22.0%)出现局部复发。全组58例患者中,31例(53.4%)发生肺转移。全组总的3、5和10年生存率分别为89.5%、74.1%和57.7%。中位生存时间为125个月。男性患者的3、5和10年生存率分别为79.6%、67.2%和49.7%,女性患者分别为100.0%、81.6%和65.3%(P=0.026)。结论ASPS恶性程度不高,肿瘤生长较为缓慢,局部复发率不高,但远处转移较为常见,肺是其最常见的转移器官。手术切除仍是目前治疗局限期ASPS的惟一有效手段。术后辅助性放化疗对控制局部复发和远处转移效果并不令人满意。女性患者的预后好于男性。     

大腿腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,39岁,肿瘤发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。结论:ASPS是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床及病理学特征,可作出正确诊断。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6∶1;发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人。肿瘤生长缓慢,但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断。     

纵隔原发腺泡状软组织肉瘤1例

腺泡状软组织肉瘤( alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种很少见的软组织来源的恶性肿瘤.其生长缓慢,早期症状不明显,通常发现时肿瘤已较大,而且容易早期转移.目前临床上对于ASPS认识不足,为提高对此肿瘤的认识及诊疗水平,现将我科1例纵隔原发ASPS患者的诊治经过报告如下.     

原发性腺泡状肉瘤13例临床分析

回顾分析了 1976年至今的 13例患者的临床资料 ,分析其病史 ,临床症状与体征 ;以及影像学和病理学特点 ;不同治疗方法的疗效及预后。四肢原发性腺泡状肉瘤较为少见 ,发生于骨质者尤为罕见。临床诊断困难 ,最后诊断靠病理检查。以手术切除为主要治疗办法 ,可配合放疗或化疗。     

腺泡状软组织肉瘤的临床治疗分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤手术切除及辅助放、化疗的临床治疗效果。方法对1993～2006年间收治的腺泡状软组织肉瘤12例回顾性分析。男5例,女7例。年龄11～37岁。肿瘤直径平均5.5cm。结果12例手术后切除缘评价中,达到广泛切除缘者10例,边缘切除缘者2例,术后辅助放疗2例,全组均予辅助化疗。12例手术后复发3例,占25%。有7例发生转移,首诊时转移2例,其中肺转移瘤5例,脑转移瘤2例。转移率58.3%。转移瘤单纯化疗5例中PR3例,NC1例,PD1例,3例PR患者均采用MAI方案。随访时间10个月～10年6个月,12例中7例生存,5例死亡,经过Kaolan-Meire生存率计算,3年生存率81.2%,5年生存率52.8%。结论腺泡状软组织肉瘤外科治疗应以广泛切除术为基本原则,术后辅助放疗可以减少复发,辅助化疗是转移瘤的主要治疗方法。     

骨原发性腺泡状肉瘤二例

腺泡状肉瘤一般称为腺泡状软组织肉瘤,是发生在深部软组织的一种比较罕见的肉瘤。1952年Chris-topherson报告了发生在肢体肌肉的12例,认为本瘤应列为独立类型,并定名为腺泡状软组织肉瘤。1974年世界卫生组织(WHO)肿瘤国际组织学分类中认为该肿瘤组织来源未定。1983年张继增教授报告了3例骨原发性腺泡状软组织肉瘤,提出该肿瘤不仅发生在软组织,也可原发于骨内。我院收治骨原发性腺泡状肉瘤患者2例,临床、X线及病理各有不同,现报道如下。     

15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析

背景与目的：腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移（肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法：回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID：多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果：患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移（肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论：腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。     

腺泡状软组织肉瘤的预后影响因素分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤的预后影响因素。方法回顾性分析1962年5月至2008年8月接受治疗的腺泡状软组织肉瘤患者42例,男性19例,女性23例,中位年龄27岁。肿瘤原发于四肢35例,原发于躯干或其他部位7例,原发肿瘤最大中位直径为4.2cm。就诊时局限的37例患者接受了原发肿瘤的扩大切除,其中10例还接受了术后的辅助放疗。结果患者中位随诊57个月,接受了原发肿瘤扩大切除的37例患者随诊期间局部复发4例(10.8%),远处转移20例(54.1%)。全组患者5、10、15年总生存率分别为81.7%、63.6%和31.8%;5和10年总生存率与性别、就诊时年龄(<27岁与≥27岁)、原发肿瘤部位(四肢与其他部位)明显相关,与原发肿瘤大小及术后辅助放疗的关系不明显,但原发肿瘤大小与远处转移明显相关。结论局部扩大切除为腺泡状软组织肉瘤主要治疗手段,患者就诊时年龄和原发肿瘤部位是腺泡状软组织肉瘤重要预后影响因素,原发肿瘤大小与远处转移密切相关,术后辅助放疗对生存率无明显影响。     

颅内转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析

背景与目的：腺泡状软组织肉瘤颅内转移少见,容易与颅内其他原发性肿瘤混淆。本研究探讨4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断以及预后情况。方法：复习4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的病理切片及临床资料,并做免疫组化染色及PAS特殊染色,抗体包括Actin、Vimentin、Myosin、Myoglobin、S-100、Desmin、CgA、Syn、NSE、CK。结果：4例患者临床症状均主要表现为头痛及视物模糊等。颅内转移性病变均位于后颅窝．与脑膜关系密切。显微镜下肿瘤细胞胞浆透亮或嗜伊红,核仁明显,呈腺泡状排列,周围绕以血窦样结构。免疫组化染色2例表达Actin、Desmin和S-100,1例Vimentin和NSE弱表达。PAS染色4例均为阳性。1例术后1年内死亡,1例术后27个月死亡,1例30个月死亡,另1例术后已生存半年,目前无肿瘤复发。结论：颅内转移性腺泡状软组织肉瘤多数为转移性,需要与脑膜瘤、黑色素肿瘤、腺泡状横纹肌肉瘤以及副节瘤鉴别。患者预后差,术后5年生存率较低。     

15例腺泡状软组织肉瘤的临床特点及预后分析

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料,对患者的性别(女性9例,男性6例)、年龄(≤30岁8例,>30岁7例)、肿瘤大小(直径>5 cm 11例,≤5 cm 4例)、肿瘤原发部位(软组织12例,骨骼3例)、有无远处转移(6例未见转移,9例有肺、骨或脑转移)、术后局部复发情况(2例)、术后是否接受放疗(9例接受放疗,6例未接受放疗)及术后是否接受化疗(11例接受化疗,4例未接受化疗,方案MAID:多柔比星,氮唏米胺,异环磷酰胺)等资料作回顾性分析,并进行随访。结果:患者性别、年龄对预后的影响差异无统计学意义(P>0.05),肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素(P<0.05)。15例患者随访时间为7～76个月,接受广泛或边缘切除后只有2例局部复发,但远处转移率较高。患者预后较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。在本研究中,患者并没有从术后放化疗中受益。结论:ASPS是高度恶性软组织肿瘤。患者预后较差,伴有远处转移的患者5年生存率远低于整体生存率。但由于本研究病例较少,还需扩大样本量进一步深入研究。     

腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效分析

  目的  分析腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效。  方法  总结1962年5月至2008年8月接受治疗的腺泡状软组织肉瘤42例, 男性19例, 女性23例, 中位年龄27岁, 原发肿瘤部位以四肢为主(83.3%), 原发肿瘤中位直径为4.2 cm, 5例病例(12%)就诊时存在远处转移, 38例接受了原发肿瘤的扩大切除。  结果  中位随诊57个月, 全组5、10、15年总生存率分别为81.7%、63.6%、31.8%。随诊期间27例(64.3%)复发或转移, 其中单纯局部复发1例, 局部复发合并远处转移3例, 远处转移23例。远处转移病例中21例出现肺转移, 7例脑转移, 5例骨转移。远处转移到死亡的中位时间为36个月。20例转移病例接受了化疗, 6例还接受了肺内转移灶的切除, 有化疗疗效评价的14例中8例进展, 6例稳定。  结论  腺泡状软组织肉瘤发病年龄轻, 四肢多见, 病程发展缓慢, 手术为主要治疗手段腺泡状软组织肉瘤远期预后差, 容易出现肺、骨、脑转移。