脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

子宫颈孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨子宫颈孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、组织起源及预后.方法 观察1例子宫颈孤立性纤维性肿瘤患者的临床病理情况,并结合相关文献进行讨论.结果 该例患者肿瘤边界清楚,显微镜下肿瘤由梭形纤维母细胞样细胞排列成鱼骨样、条束状及席纹状,细胞形态较一致,部分区域细胞疏松,间质黏液样变性;部分区域细胞密集,部分区域纤维化,呈胶原化、瘢痕疙瘩样;核分裂象未见;瘤内血管丰富,管腔大小不一.免疫组织化学染色结果：Vim^＋,CD34^＋,bcl-2^＋,CD99^弱＋,PCK^-,SMA^-,Calponin^-,S-100^-,ALK^-,CD31^-,CD117^-.结论 子宫颈孤立性纤维性肿瘤是一种较罕见的子宫颈梭形细胞肿瘤,临床病理学特点、免疫组织化学染色有助于明确诊断.     

肾脏巨大恶性孤立性纤维瘤的临床病理分析

目的探讨肾恶性孤立性纤维瘤的临床病理学特征以及鉴别诊断。方法对1例肾恶性孤立性纤维瘤进行大体及镜下观察,并作免疫组织化学染色,结合文献进行复习。结果肉眼检查,肾脏被巨大肿块所取代,大小20cm×12cm×9cm,界限尚清,切面灰白灰黄色,可见多灶状坏死及直径0.6~1cm的小囊腔,质地细腻、软而脆。镜下表现为细胞稀疏区与密集区交错分布,梭形瘤细胞密集区排列成束状,束与束相互交错;疏松区间质黏液变性;细胞间有纤细至短束的胶原纤维;细胞核有轻 中度异型性,核分裂相4~6个/HPF,有多灶状肿瘤性坏死;无明显的血管外皮瘤样结构;可见到脂肪细胞化生及囊性变。免疫组织化学染色,瘤细胞Vimentin、CD99、Bcl-2弥漫阳性,CD34部分阳性,S100小灶状阳性。结论肾恶性孤立性纤维瘤非常少见,肿瘤体积大于10cm提示对恶性判断有参考意义;需与其他恶性梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断。病理形态学特点及免疫组织化学染色可有助于鉴别。     

孤立性纤维性肿瘤临床与病理免疫表型分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及生物学行为。方法分析9例孤立性纤维性肿瘤的临床资料及组织学形态,并采用免疫组化研究其免疫表型。结果9例孤立性纤维性肿瘤中,2例为复发病例。临床上主要表现为皮下或软组织的孤立性无痛性结节,位于内脏器官体积较大的肿瘤主要表现为相应部位的压迫症状。肿瘤分别位于胸膜、心包、纵隔、眼眶、口咽部、腹壁、大腿、盆腔及腹膜后各1例。病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管。免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性,8例Bcl-2阳性,2例S-100蛋白弱阳性,而CD117、EMA、HBME-1均阴性。随访8例5~56个月,2例复发者已死亡,6例无复发。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,可能来源于CD34阳性的树突状间叶细胞,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,部分病例表现为恶性的生物学行为,有复发倾向,必须长期随访。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论.结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁.发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底.肿瘤直径2.8~11.2cm.镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死.除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列.免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%.另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin.结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs.与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达.MSFTs的预后不佳,易复发和转移.     

孤立性纤维性肿瘤临床病理特征

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断。方法对5例SFT进行临床病理学分析,并用免疫组化（S-P法）技术检测CD34、CD99、Vim Des CD68和S-100蛋白的表达。结果肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞呈束状、编织状及席纹状排列,有丰富的胶原纤维及多量瘢痕形成,细胞无异型,核分裂少或无,CD34、CD99和Vim弥漫强阳性,而Des、CD68及S-100蛋白均阳性。结论SFT大多为良性,可以根据病理形态及免疫组化来加以诊断及鉴别诊断,当镜下出现细胞丰富、密集,细胞有异型性,核分裂相增多（〉4个/10个HPF）,明显的坏死和出血并侵犯周围组织时,要考虑恶性可能。     

4例胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及临床病理特征

目的：探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及临床病理特征。方法：收集胸膜孤立性纤维性肿瘤4例,对其临床、病理及影像学资料进行分析及文献复习。结果：本组病例男性2例,女性2例,来源于壁层胸膜1例,来源于脏层胸膜3例,有蒂状基底部结构1例。CT增强扫描显示巨大型肿瘤实质呈“地图样”强化,可见多支血管供血。病检镜下呈现富细胞区与疏松区相间分布,其中富细胞区由卵圆细胞、梭形细胞以及胶原纤维和血管组成,细胞呈束状、编织状或无序状排列,胞核长卵圆形,空泡状,核仁不明显。免疫组化染色CD34、Melan-A、Vimentin、Ki-67呈阳性表达,PCK、SMA、S-100、Desmin、CR、HMB45均呈阴性表达。结论：胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种胸膜来源的少见肿瘤,影像学表现较特殊,确诊需要依靠病理学及免疫组织化学检查。     

多房性囊性肾细胞癌5例临床病理分析

目的:探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点.方法:对5例多房性囊性肾细胞癌进行临床病理分析、组织形态学及免疫组织化学染色观察,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨.结果:多房性囊性肾细胞癌 5例,肿瘤直径3.5cm-5.0cm,镜下见肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊腔内衬上皮样肿瘤细胞,细胞呈透明状,间隔内肿瘤细胞呈巢状.Fuhrman分级为Ⅰ-Ⅱ.免疫组化标记:CK(+)、EMA(+)、Ki67(＜3%+)、CD68(-).5例均行根治性肾切除术,随访1年,均无复发.结论:多房性囊性肾细胞癌具有独特的病理学特征,是具有低度恶性潜能的肿瘤,预后良好,可以通过手术切除而治愈.     

A case of solitary fibrous tumor of the meninges

We report a rare case of solitary fibrous tumor (SFT) of the meninges of the posterior fossa presenting as an intracerebellar hemorrhage. A 29-year-old woman was admitted with sudden-onset severe headache, nausea, and vomiting. A computed tomographic (CT) scan of the brain revealed an intracerebellar hemorrhage 3.5 cm in diameter. Gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) showed a heterogeneous enhancement mass. A posterior craniotomy found a firm, highly vascular tumor attached to the meninges. Histologically, the tumor showed mostly sclerotic tissues with spindle cells. In few areas, the tumor had a more compact arrangement of spindle-shaped cells with vascular spaces and highly cellular components. Immunohistochemical study revealed strong CD-34 immunopositivity in many tumor cells. The tumor was diagnosed as SFT of the meninges. We report the clinical and histological features of this newly described tumor with a heterogeneous component.     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术，肿瘤肉眼观表面光滑，切面灰白，质略韧，有包膜，无出血、坏死；镜检:肿瘤界清，无明显侵袭性，细胞稀少区与丰富区交替分布，以梭形细胞为主，核深染，染色质均匀；免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2；病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月，体格检查正常，行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查，确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现，根治性切除是主要治疗手段，但少数亦可局部复发或转变为恶性，故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

阴茎上皮样肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨阴茎上皮样肉瘤的临床、病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1例阴茎上皮样肉瘤患者的临床资料及诊治流程并结合文献复习。结果:69岁男性患者,因发现阴茎根部进行性增大包块3月入院就诊。下腹部CT示阴茎根部大小5.9 cm×5.6 cm×6.5 cm软组织肿块,倾向恶性肿瘤,肉瘤可能性大。行阴茎根部肿瘤切除术,术后病理诊断:镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,染色深浅不一,部分呈空泡状,核仁明显。免疫组化染色结果:CK广谱（-）,vimentin（部分+）,EMA(大部分+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD99(+),S-100(-),Bcl-2(-),HMB45(-),SMA(-),AFP(-)。术后患者恢复可出院,未行进一步治疗。术后7月患者发现左侧腹股沟出现进行性增大包块,术后10月患者复查盆腔CT示阴茎根部上份盆壁、左侧睾丸及左侧腹股沟区见多发软组织肿块,最大者位于左侧腹股沟区,大小约7.6 cm×6.8 cm,考虑局部复发并左侧睾丸、腹股沟转移,患者自行放弃行进一步治疗,最后随访日期为2018年1月。结论:阴茎上皮样肉瘤是一种罕见的阴茎间质恶性肿瘤,确诊依赖于病理学及特异性免疫组化染色结果,手术切除是其主要治疗方法,术后是否行放化疗治疗尚存争议,其易局部复发及区域淋巴结转移,总体预后较差。     

胰腺恶性间质瘤病例报道并文献复习

目的：探讨胰腺胃肠外恶性间质瘤（ EGIST）的临床特点、诊断及治疗。方法：分析1例胰腺 EGIST 患者的诊治情况,并复习有关文献。结果：患者,男,53岁,胰腺肿瘤大小30.0cm ×25.0cm ×20.0cm,与周围组织广泛粘连。在组织学上,肿瘤细胞呈栅栏状或短束状交织排列,伴上皮样细胞分化,核分裂象3-5个/10HPF。鉴别诊断包括胰腺平滑肌瘤和神经内分泌肿瘤。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达CD117、CD34、DOG-1、CD99、Bcl-2和vimentin,不表达SMA、S-100、Desmin、CD31、Cytokeratin、NSE、CgA和Syn。患者行胰腺肿瘤切除术,诊断为胰腺EGIST。结论：胰腺EGIST临床罕见,无特征性临床表现,以手术切除治疗为主,转移和不能手术治疗者可采取分子靶向治疗。     

肾脏肌纤维瘤1例临床病理分析

目的：阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点。方法：回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果：患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位。大体检查：肾中下极见一灰白结节,体积10cm×7cm×5cm,切面灰白质韧,与周围组织界限较清,其间可见多个小囊腔及结节,直径均小于1cm。光镜观察：低倍镜下,肿瘤呈多结节状增生,结节周边部分一般为梭形肌样细胞排列成短束状或旋涡状结构,瘤细胞胞浆丰富,染色淡,细胞核狭长;结节中心部位瘤细胞圆形、短梭形、多角形,胞浆少,胞核深染,沿薄壁的＂鹿角状＂分支的小血管排列,呈所谓的血管外周细胞瘤样结构,局部间质可见玻璃样变性。部分区域两种类型细胞随意分布。免疫组化染色结果 Vimentin弥漫阳性,SMA、Desmin、Bcl-2、HHF-35灶性阳性,WT-1、EMA、AE1/AE3、HMB45、CD34、S-100、CD117、CD10、ALK均阴性,Ki67阳性细胞指数约为2%。结论：肾脏肌纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,明确诊断必须借助于临床及组织学改变和免疫组织化学特征检查,首选治疗是肿瘤全切手术。     

Parasagittal solitary fibrous tumor resembling hemangiopericytoma

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal tumor in the central nervous system, and the clinical behavior of this tumor is similar to that of meningioma. We report the case of a Japanese woman with parasagittal SFT that resembled hemangiopericytoma (HPC). Histological examination revealed that the tumor was highly cellular, with cells containing oval- or spindle-shaped nuclei arranged in sheets or a pattern-less growth mode. Focal vascular proliferation was also observed. Some areas showed intercellular stroma containing remarkable eosinophilic collagens. Tumor cells showed a strong immunoreactivity for CD34 but were negative for S-100 protein and epithelial membrane antigen. MIB-1 labeling index of the tumor was 6.6%. Owing to the high cellularity, high MIB-1 labeling index, and focal vascular proliferation, it was difficult to distinguish this lesion from HPC. However, the tumor was finally diagnosed as SFT on the basis of the strong immunostaining for CD34 and absence of pericellular reticulin. HPC. The clinical and pathological features of SFT and HPC and their differential diagnoses are discussed.     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）的临床病理特征。方法：回顾性分析1例侵袭性血管黏液瘤的临床病理学资料。结果：采取手术治疗,术中见：肿瘤无包膜,剖面均一灰白色、胶质样,有黏液性间质分隔。病检示：镜下见瘤细胞呈梭形或星形疏松排列于黏液间质背景中,有厚壁血管。免疫组化显示：Vimentin（＋）,Actin（＋）,CD34（＋）,HMB45（-）,S-100（-）,Myoqlobin（-）。结论：AAM是一种罕见的、局部浸润性间质肿瘤。侵袭性、复发性是其重要特征,需提高首次诊断的正确性,首次治疗以局部广泛切除为宜,且需长期随访监测。