结节性类天疱疮合并肝吸虫病1例

患者男, 62岁, 因全身泛发性红色结节伴瘙痒7年于2020年10月27日就诊于中南大学湘雅二医院皮肤科。2013年初无明显诱因躯干、四肢起皮疹伴瘙痒, 当地按"湿疹"治疗稍有好转。2013年7月中旬被蜈蚣咬伤右下肢并出现皮肤红肿, 在当地医院诊治后红肿消退。但之后不久再次无明显诱因躯干、四肢出现多发甲盖大小的水肿性红斑及黄豆大小红色结节, 伴剧烈瘙痒, 多次在外院皮肤科就诊, 诊断为"结节性痒疹"。期间曾行"中医放血"治疗, 病情仍持续发展, 结节逐渐增多增大, 瘙痒明显。既往体健, 否认药物、食物过敏史, 否认起水疱病史。幼时务农, 曾接触农田周围水源, 有疫水接触史。     

寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议(2020)

寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。为了规范该病的诊治, 邀请国内该领域著名学者进行了反复论证, 提出了该建议。根据临床表现的不同, 寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。系统应用糖皮质激素是一线治疗方案, 轻、中、重度患者应用不同剂量。中重度患者早期可联合应用免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗, 在应用生物制剂时建议联合静脉注射免疫球蛋白。必要时可采用血浆置换、干细胞移植等。治疗过程中要严密观察病情变化, 减少不良反应发生。     

更正

本刊2023年第56卷第11期第1074页《儿童黑素瘤临床研究进展》一文中"基金项目:国家自然科学基金(81872216)"改为"基金项目:国家重点研发计划(2022FC2504701、2022YFC2504705);国家自然科学基金(81872216)", 英文"Fund program: National Natural Science Foundation of China(81872216)"改为"Fund programs: National Key Research and Development Program of China(2022YFC25047001, 2022YFC2504705);National Natural Science Foundation of China(81872216)"。特此更正。     

更正

《中华皮肤科杂志》2022年第55卷第11期第1000页《藏族白癜风527例临床特点分析》一文漏标研究的资助基金项目, 需在第1000页"【关键词】"下方标注"基金项目:中央级公益性科研院所基本科研业务费(2020-RW310-004)", 第1001页"DOI: 10.35541/cjd.20210940"上方标注"Fund program:Special Fund for Basic Scientific Research Business of Central Public Research Institutes(2020-RW310-004)"。特此更正。     

吗替麦考酚酯治疗免疫相关性皮肤病专家建议

吗替麦考酚酯可选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和活性, 已广泛应用于多种免疫相关性皮肤病的治疗。在检索国内外文献的基础上, 中国不同地域多位专家讨论和撰写了本建议。根据英国牛津大学循证医学中心制定的推荐等级标准, 吗替麦考酚酯在成人中重度寻常型斑块状银屑病、成人大疱性类天疱疮和寻常型天疱疮的治疗中属于A级推荐;在成人系统性硬化症、成人中重度湿疹和中重度特应性皮炎的治疗中均属于B级推荐;在皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、儿童系统性硬化症、儿童大疱性类天疱疮和儿童天疱疮、儿童中重度湿疹和特应性皮炎的治疗中属于C级推荐。     

儿童黑素瘤临床研究进展

儿童黑素瘤较为罕见, 不同亚型的肿瘤存在发病机制的差异。部分肿瘤临床表现并不典型, 成人黑素瘤诊断标准可能不完全适用于儿童。手术是一线治疗手段, 具体切缘范围可小于成人。近年来黑素瘤的免疫治疗、靶向治疗等治疗手段迅速发展, 但相关药物很少获批儿童适应证。儿童黑素瘤治疗的大样本研究也较少, 但有文献报道相关药物的应用。本文综述儿童黑素瘤发病机制、临床表现和治疗的相关进展, 以期为儿童黑素瘤的诊治提供参考。     

天疱疮或大疱性类天疱疮合并单纯疱疹病毒感染8例临床特征及治疗分析

目的回顾分析天疱疮/大疱性类天疱疮(BP)合并单纯疱疹病毒(HSV)感染的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2016—2021年在武汉市第一医院住院治疗的天疱疮/BP合并HSV感染病例的临床特征及治疗和随访情况。结果 8例天疱疮/BP合并HSV感染患者中, 男2例, 女6例, 年龄(50.6 ± 8.3)岁, 包括5例寻常型天疱疮, 1例落叶型天疱疮, 2例BP。7例合并HSV-1感染, 1例合并HSV-2感染。8例均因天疱疮或BP接受系统糖皮质激素及免疫抑制剂治疗, 并对治疗抵抗入院, 其中7例表现为原发病灶加重或复发, 1例表现为全身皮损增加。HSV感染位于躯干4例, 口腔4例, 头皮3例, 面部2例。皮疹表现为不规则的糜烂面, 伴血痂, 部分为中央有脐凹的脓疱, 7例伴有皮疹处明显疼痛。发生HSV感染时, 6例天疱疮患者抗Dsg1抗体均下降, 5例寻常型天疱疮中4例抗Dsg3抗体下降;2例BP患者中1例抗BP180抗体降低, 1例升高。予足量足疗程抗病毒治疗(伐昔洛韦或更昔洛韦治疗7 ～ 14 d), 所有患者HSV感染均被控制, 自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分较抗病毒治疗前均...     

老年带状疱疹诊疗专家共识

老年人带状疱疹发病率高, 临床症状复杂且严重, 易罹患特殊类型带状疱疹。老年带状疱疹常累及周围运动神经、中枢神经、颅神经及内脏, 引发相关特殊症候。本共识针对老年带状疱疹特殊临床类型及带状疱疹后相关症候群等方面进行分类描述和分析;在系统性评估、排除禁忌证后, 建议早期给予高效抗病毒、抗炎、镇痛等治疗。本共识旨在提高对老年带状疱疹的重视及临床规范化诊疗水平。     

系统性红斑狼疮并发寻常型天疱疮1例

患者女, 38岁, 因口腔糜烂1个月, 面部、躯干、四肢红斑、水疱20 d就诊。患者1个月前无明显诱因下出现口腔黏膜糜烂, 伴疼痛, 糜烂逐渐增多, 当地医院行组织病理检查示寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris, PV)。20 d前躯干部皮肤开始出现红斑、松弛水疱、大疱, 易破溃, 逐渐蔓延至四肢近端及面部, 无发热、关节疼及光敏等症状。既往史:15年前诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE), 近10年服用甲泼尼龙(6 mg/d)并间断加用硫酸羟氯喹(0.2 g每日2次)。对头孢类抗生素、青霉素、磺胺、洛美沙星、阿奇霉素、达那唑过敏。除长期服用甲泼尼龙及硫酸羟氯喹外否认接触新药史。体检:各系统未见明显异常。皮肤科检查:颊部、胸背及四肢近端散在红斑和0.5 ～ 4.0 cm不等薄壁松弛水疱, 疱液清亮, 尼氏征阳性, 其间散在糜烂及渗出(图1A)。上下齿龈黏膜、颊黏膜及上腭后部多处糜烂(图1B)。未见面部蝶形红斑、脱发及关节肿胀。实验室检查:血常规示白细胞9.10 × 109/L, 嗜酸性粒细胞计数1.12 × 109/L[...     

皮肤病流行病学研究专家共识

皮肤病流行病学是研究皮肤疾病分布、影响因素、预后及自然病程的主要方法。科学严谨的调查设计和标准化的测量方法有利于提高研究质量和数据的外部真实性。本共识对皮肤病流行病学调查的设计、现场诊断与评估、影响因素和疾病负担的测量进行说明和示例, 旨在为开展高质量的皮肤病流行病学研究提供参考。     

基于16S rDNA序列分析天疱疮患者皮肤菌群的变化

目的:采用16S rDNA测序技术研究寻常型天疱疮（PV）患者皮肤菌群多样性。方法:收集杭州市第三人民医院皮肤科10例PV患者及10例健康对照,取皮损旁（PV组）及对侧无皮损处皮肤菌群样本（PVn组）,正常对照组取相应部位菌群样本。采用16S rDNA扩增子测序技术,对所有样本的菌群基因进行测序与分类,通过Usearc...     

寻常型天疱疮患者血清骨桥蛋白的检测北大核心CSCD

目的 探讨寻常型天疱疮（PV）患者血清中骨桥蛋白在PV发病中的作用.方法 用酶联免疫吸附试验对31例寻常型天疱疮患者和35例健康对照组血清骨桥蛋白的浓度进行测定.用SPSS17.0及Excell统计软件对数据进行处理.结果 PV患者血清骨桥蛋白的表达水平显著高于健康对照组（P＜0.01）.皮肤黏膜同时受累患者血清骨桥蛋白水平高于仅皮肤受累组（P＜0.05）.合并感染组血清骨桥蛋白水平高于未合并感染组（P＜ 0.01）; PV患者的血清骨桥蛋白水平与抗Dsg3抗体呈正相关（rs=0.489,P＜ 0.01）.结论 骨桥蛋白在PV患者血清中高表达,特别是皮肤黏膜同时受累的患者,且与天疱疮抗体滴度呈正相关.     

天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能研究

目的 检测寻常型天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能。方法 寻常型天疱疮患者35例,健康对照22例。取健康对照皮肤和寻常型天疱疮患者初发水疱或糜烂皮损组织,分离获得单个核细胞。流式细胞仪检测患者皮损局部淋巴细胞、CD19+ B细胞比例,以及特异性识别桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）和Dsg3的CD19+ B淋巴细胞比例。体外培养寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞,ELISA法检测培养上清液中抗Dsg1和Dsg3抗体滴度,采用受试者工作特征曲线（ROC）分析阳性率。结果 寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞、CD19+ B细胞比例分别为17.95% ± 3.85%、4.27% ± 1.13%,高于健康对照组（7.83% ± 1.29%、0.61% ± 0.31%）,差异有统计学意义（t = 2.49,U = 13.00,均P < 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD19+ B淋巴细胞中,表达IgG的细胞比例为（38.33 ± 5.56）%,表面识别Dsg1与Dsg3的细胞比例分别为12.87% ± 1.267%、10.42% ± 1.243%。局部淋巴细胞体外培养6 d后,培养上清液中抗Dsg1与Dsg3抗体滴度分别为（4.89 ± 1.56） U/ml、（35.45 ± 13.03） U/ml,阳性率分别为85%（17/20）和95%（19/20）。 结论 寻常型天疱疮患者皮损局部有可与Dsg1及Dsg3特异性结合的B淋巴细胞聚集,体外培养后可产生特异性抗Dsg1与抗Dsg3自身抗体。     

天疱疮患者皮损中CD4+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

【摘要】 目的 探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T（TRM）细胞的浸润及其临床相关性。方法 2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例,健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4+ TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+ TRM细胞的浸润情况,分析CD4+ TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验,不符合正态分布者采用非参数检验;采用Pearson相关系数分析CD4+ TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。结果 20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮,4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及,14例皮损组织取材于躯干部位,6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3+ T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%,t = 14.24,P < 0.001）,CD4+ TRM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%,t = 9.10,P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4+ TRM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%,t = 3.23,P < 0.05）。皮损局部CD4+ TRM细胞比例与PDAI呈正相关（r2 = 0.246,P = 0.026）;而与血清中循环抗Dsg1（r2 = 0.137,P > 0.05）和抗Dsg3（r2 = 0.162,P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4+ TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（t = 3.22,P < 0.05）。结论 天疱疮患者皮损局部CD4+ TRM细胞比例显著增高,可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。     

Apoptosis and p63 expression in the pathogenesis of bullous lesions of endemic pemphigus foliaceus

Archives of Dermatological Research -     

天疱疮患者皮损局部异位淋巴结构的病理学特征

目的 探讨天疱疮患者皮损处浸润淋巴细胞病理学特征及其与外周血抗桥粒黏蛋白（Dsg）1/Dsg3抗体滴度的相关性。方法 对2014—2016年上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科93例寻常型和落叶型天疱疮患者的组织病理片进行分析。计算每例 × 50镜下淋巴细胞总数,定义为淋巴细胞密集程度指数。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定天疱疮患者血清中抗Dsg1/Dsg3抗体滴度。统计淋巴细胞密集程度指数与抗体滴度间相关性。对其中8例寻常型和8例落叶型天疱疮患者的皮损样本进行免疫组化染色,分析CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞的分布。结果 在93例病理切片中,Grade1、Grade2、Grade3淋巴细胞聚集出现概率分别为100.00%、68.09%、10.64%,寻常型（56例）和落叶型天疱疮（37例）比较,Grade1?3淋巴细胞聚集出现概率差异无统计学意义。淋巴细胞的密集程度在寻常型和落叶型天疱疮患者比较,差异无统计学意义,与天疱疮患者血清中特异性抗Dsg1和抗Dsg3 的抗体滴度无相关性。在16例天疱疮病例中,全部有CD3+ T细胞出现,15例有CD20+ B细胞,12例有CD138+ 浆细胞存在。16例切片中,Grade1?3淋巴细胞聚集区域中均含有大量的CD3+ T细胞,而含有CD20+ B细胞的淋巴细胞聚集占总数的52.80% ± 5.78%,含有CD138+ 浆细胞的淋巴细胞聚集占总数的34.59% ± 7.42%。CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞在寻常型（8例）和落叶型天疱疮（8例）分布差异无统计学意义。结论 天疱疮患者皮损处普遍出现不同程度的淋巴细胞浸润,可能形成异位淋巴结构,参与皮损的形成和加重。     

176例天疱疮住院患者皮损分泌物培养及药敏试验研究

【摘要】 目的 分析天疱疮患者皮损分泌物培养及药敏试验结果,优化天疱疮的处理方案。方法 回顾性分析2008年1月至2018年12月于安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科住院的天疱疮患者皮损分泌物培养及药敏试验结果。结果 入选患者176例,156例 （88.64%） 皮损分泌物培养出细菌和/或真菌,包括25种细菌和10种真菌,其中104例（66.67%）培养出1种病原体,52例（33.33%）培养出2种及以上病原体。134例（76.14%）检出革兰氏阳性球菌,其中金黄色葡萄球菌80例、溶血葡萄球菌21例、表皮葡萄球菌16例;66例（37.50%）检出革兰氏阴性杆菌;24例（13.64%）检出真菌。95例复发患者中89例（93.68%）分泌物培养阳性,81例初发患者中67例（82.72%）分泌物培养阳性,两组阳性率比较,χ2 = 5.22,P < 0.05。金黄色葡萄球菌阳性患者药敏试验结果显示,97.26%对万古霉素敏感,97.18%对利奈唑胺敏感,87.14%对利福平敏感。结论 天疱疮患者并发皮肤感染常见,以革兰氏阳性球菌感染为主,其中金黄色葡萄球菌对万古霉素、利奈唑胺、利福平的敏感性高。