儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

线状IgA皮病一例

患者男,80岁,全身起红斑水疱3d.患者5d前因为痛风,自服双氯芬酸钠,3d前家属发现其足背及腹部出现红斑,红斑上出现大小不一的水疱,逐渐水疱泛发到躯干四肢,并出现口腔溃疡,伴疼痛.在当地诊所治疗2d,具体治疗不祥,未见好转,皮损逐渐增多,遂来我院门诊以"药疹"收入院.患者有痛风史2年,未正规用药,否认高血压,糖尿病,肝炎结核病史.体检:各系统检查未见异常,皮肤科检查:口腔可见多处溃疡面,躯干四肢见散在大小不一的红斑及水疱,部分水疱位于正常皮肤上,水疱紧张,疱液较清,尼氏征阴性,部分水疱破溃,阴囊处水疱排列成串珠状(图1).实验室检查:血常规正常,尿常规:葡萄糖+,血糖7.639 mmol/L,血细胞沉降率67 mm/1h,肝肾功能,电解质,血脂、心肌酶正常.患者水疱疱液细菌培养阴性.皮损组织病理检查及免疫荧光检查:角化过度,可见一陈旧性表皮下疱,疱顶表皮可见少量坏死角质形成细胞,水疱下方可见新生的表皮,水疱内及真皮浅层可见较多的中性粒细胞及淋巴细胞浸润(图2).直接免疫荧光:IgA+++(图3),C3+,在基底膜带呈线状沉积,IgG,IgM均阴性.根据患者发病前服用双氯芬酸钠,诊断线状IgA皮病(可能系药物引起).入院后予甲泼尼龙注射60 mg/d抗炎,阿奇霉素0.5g/d抗感染,补钾补钙护胃等对症治疗,3d后水疱大部分干涸,逐渐减少糖皮质激素用量,改为泼尼松30mg /d后出院,目前随访中.     

大疱性疥疮

报告1例大疱性疥疮。患者男,65岁。3个月前无明显诱因躯干、四肢出现散在红斑、水疱、糜烂、结痂,伴瘙痒。患者1个月前指缝间、阴囊处出现类似红斑、丘疹,瘙痒明显。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫性红斑,部分红斑上可见紧张性水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破裂后糜烂,可见红色糜烂面,部分表面结痂;双手指缝间、阴囊散在红斑,苔藓样变,可见抓痕。皮损组织病理检查:(左股内侧皮损)角化不全,浆液渗出,可见表皮下疱,疱内可见浆液,大量嗜酸性粒细胞及红细胞,真皮浅层可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润;直接免疫荧光:皮肤全层未见特异性荧光,间接免疫荧光:真皮与表皮交界处(-);镜检发现疥螨。诊断:大疱性疥疮。     

色素失禁症一例

患儿女,4岁,因口腔牙齿发育异常于2009年8月25日到我院口腔科就诊.患儿出生时躯干及左大腿出现红斑、条带状绿豆至黄豆大小不等水疱,疱液澄清,不易破溃,黏膜无异常.实验室检查:C反应蛋白正常,WBC 16.0×109/L,嗜酸粒细胞计数为1.20×109/L,血培养:阴性.水疱区皮肤组织活检:表皮内水疱伴海绵形成,疱内含少量嗜酸粒细胞,真皮浅层血管周围可见少量淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润.当时诊为新生儿湿疹?给予外用炉甘石洗剂以及"激素药膏(药名不详)"等抗过敏治疗.住院9 d,水疱未消退即出院,于出生后2个半月水疱自行消退结痂,在原水疱部位出现疣状增生,于10个月时出现带状色素沉着,无自觉症状.4岁就诊时躯干色素沉着大部分消退,仅躯干右侧及左股内侧的色素沉着斑仍存在.遂到我院皮肤科就诊.     

儿童获得性大疱性表皮松解症二例北大核心CSCD

例1 男,7岁,因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱,后水疱逐渐蔓延至全身,于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病,病理检查示表皮下水疱,疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积,IgA、IgM均阴性,予甲泼尼龙（16 mg/d）、环孢素（50 mg每日2次）口服,病情控制,药物逐渐减量,1年后病情复发加重,     

系统性红斑狼疮并发寻常型天疱疮1例

患者女, 38岁, 因口腔糜烂1个月, 面部、躯干、四肢红斑、水疱20 d就诊。患者1个月前无明显诱因下出现口腔黏膜糜烂, 伴疼痛, 糜烂逐渐增多, 当地医院行组织病理检查示寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris, PV)。20 d前躯干部皮肤开始出现红斑、松弛水疱、大疱, 易破溃, 逐渐蔓延至四肢近端及面部, 无发热、关节疼及光敏等症状。既往史:15年前诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE), 近10年服用甲泼尼龙(6 mg/d)并间断加用硫酸羟氯喹(0.2 g每日2次)。对头孢类抗生素、青霉素、磺胺、洛美沙星、阿奇霉素、达那唑过敏。除长期服用甲泼尼龙及硫酸羟氯喹外否认接触新药史。体检:各系统未见明显异常。皮肤科检查:颊部、胸背及四肢近端散在红斑和0.5 ～ 4.0 cm不等薄壁松弛水疱, 疱液清亮, 尼氏征阳性, 其间散在糜烂及渗出(图1A)。上下齿龈黏膜、颊黏膜及上腭后部多处糜烂(图1B)。未见面部蝶形红斑、脱发及关节肿胀。实验室检查:血常规示白细胞9.10 × 109/L, 嗜酸性粒细胞计数1.12 × 109/L[...     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

伴黏膜受累的成人线状IgA大疱性皮病1例并文献回顾

患者女,35岁,躯干、四肢红斑、瘙痒半月,加重伴水疱3 d。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱液见中性粒细胞,真皮中浅层血管内及周围见中性粒细胞浸润;直接免疫荧光见IgA、IgG基底膜带线状沉积;根据临床表现、组织病理学、免疫荧光诊断为成人线状IgA大疱性皮病。线状IgA大疱性皮病为少见的自身免疫性表皮下大疱病,成人临床表现多样化,易出现误诊。     

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

增殖型类天疱疮一例

【摘要】 患者女,89岁,因腹股沟、外阴、臀间沟皮疹10个月、水疱3周就诊。皮肤科检查：腹股沟、外阴、臀间沟红白色增生性斑块,斑块部位散在绿豆至豌豆大小的糜烂面及水疱,右腋下及右小腿正常皮肤上散在数个类似水疱,部分破溃结痂。臀间沟皮损组织病理检查：棘层增生肥厚,无棘刺松解,部分区域可见表皮下裂隙和水疱,局灶性真皮浅层水肿,伴嗜酸性粒细胞浸润,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光：IgG、C3基底膜带线状沉积,IgM真皮簇状小体阳性,IgA阴性。盐裂皮肤间接免疫荧光：IgG、C3沉积在表皮侧。酶联免疫吸附试验检测血清抗体：BP180抗体26.92 U/ml、BP230抗体68.17 U/ml,桥粒芯蛋白1抗体、桥粒芯蛋白3抗体正常。诊断：增殖型类天疱疮。予口服甲泼尼龙,联合外用卤米松软膏及0.03%他克莫司软膏,皮疹逐渐消退。     

Successful treatment of a case of idiopathic linear IgA bullous dermatosis with oral sulfasalazine

Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare acquired autoimmune chronic vesiculobullous dermatosis affecting primarily young children and older adults. We report a 17‐year‐old Chinese boy with a 2‐month history of intense itching erythema or tense vesicles on healthy skin or on an erythematous base, with parts of lesions arising a characteristic “cluster of jewels” pattern. With the characteristics of vesicles or blisters on the skin, subepidermal blisters with neutrophilic infiltrate on histology, and linear IgA deposits on the basement membrane zone and absence of other immunoglobulins on direct immunofluorescence, LABD was dignosized. Sulfapyridine has also been reported as one of the best options of systemic therapy for LABD. Our patient successfully treated with only oral sulfasalazine (alternative medicine of sulfasalazine), which is safe and effective.     

IgA-lineare Dermatose im Erwachsenenalter mit klinischen Zeichen eines Stevens-Johnson-Syndroms

Immunohistologically linear IgA disease presents with unambiguous features, whereas clinical manifestations are variable. It sometimes shows similarity to other bullous dermatoses such as bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis. A 73 year old female patient was referred with the diagnosis of bullous pemphigoid. One day after admission clinical examination revealed the classical features of Stevens-Johnson syndrome (SJS): widespread confluent atypical target lesions, partly raised, partly flat with central blisters, and erythematous spots, but few typical targets, as well as blisters and large areas of skin detachment on her back and buttocks, accompanied by erosions of the oral and genital mucosa. Direct immunofluorescence performed on peri-lesional skin showed linear deposition of IgA along the basement membrane zone, leading to the diagnosis of linear IgA disease of adults. Our case report shows that linear IgA disease may present with the clinical pattern of SJS.     

国内首报落叶型天疱疮转变为大疱性类天疱疮1例

患者女,58岁,头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d,于2010年2月入院,皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂,尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙,并可见游离角化不良细胞,直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积,诊断为落叶型天疱疮,予以曲安西龙24 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d,烟酰胺300 ...     

中国疱疹样皮炎特征分析：1958—2018年文献回顾

【摘要】 目的 总结我国疱疹样皮炎患者的疾病特征。方法 检索中国知网、万方和Pubmed数据库中公开发表的中国人疱疹样皮炎相关文献,根据纳入及排除标准对临床表现、普通病理、免疫病理特点进行筛选,分析符合诊断标准患者的疾病特征。结果 纳入55例疱疹样皮炎患者,发病年龄（44.9 ± 18.5）岁,男女比例约2.5∶1,平均诊断延迟4.1年。皮损主要表现为红斑基础上的紧张性水疱,分布在臀区、肘部、背部、膝部等部位。39例描述组织病理表现,37例可见表皮下疱,17例存在中性粒细胞浸润。33例描述皮损周围组织直接免疫荧光表现,31例可见IgA颗粒状沉积,23例沉积部位为真皮乳头。39例描述了治疗情况,其中25例使用氨苯砜或氨苯砜联合无谷胶饮食治疗,治疗效果明显,皮损多在1个月内消退。结论 中国疱疹样皮炎主要表现为红斑基础上的紧张性水疱,直接免疫荧光主要表现为IgA颗粒状沉积,病因可能具有遗传学特点,氨苯砜治疗效果良好。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.