自身免疫性大疱病患者创面感染多重耐药菌现况及危险因素分析

目的分析自身免疫性大疱病(AIBD)创面感染患者多重耐药细菌(MDRO)的现况并分析其危险因素。方法采用回顾性研究方法, 收集中国医学科学院皮肤病医院2020年1月至2022年12月AIBD创面感染住院患者。描述性分析患者的基本特征及MDRO的病原学特点, 通过单因素和二元logistic回归分析AIBD患者感染MDRO的独立危险因素。单因素分析采用t检验、Mann-WhitneyU检验和卡方检验比较感染MDRO组和普通细菌组间的差异。结果纳入AIBD创面感染患者271例, 男159例(58.7%), 女112例(41.3%), > 60岁142例(52.4%), AIBD诊断多为寻常型天疱疮(131例, 48.3%)和大疱性类天疱疮(99例, 36.5%)。所有患者细菌培养均阳性, MDRO感染74例(27.3%);共检出108株MDRO, 葡萄球菌属(82株, 75.9%)和肠杆菌属(15株, 13.9%)的检出率较高。感染MDRO组和普通细菌组间在住院时长、累及体表面积、是否自行增减药量、是否外用抗生素药膏、是否使用免疫抑制剂、使用激素时间、激素最大量、入院首次白蛋白值的差...     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量, 同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验, 计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为(116.9 ± 19.3)ng/L, 健康对照组为(93.3 ± 15.9)ng/L, 差异有统计学意义(t = 5.96, P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8 ± 189.0)ng/L, 非免疫性疱病组为(547.5 ± 240.6)ng/L, 差异有统计学意义(t = 2.31, P = 0.02)。免疫组化结果显示, BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患...     

伴单纯疱疹病毒感染的儿童大疱性类天疱疮1例

患儿女,5岁。全身泛发大疱性皮损,疱壁紧张,不易破裂,疱液清,尼氏征阴性。病毒全套示单纯疱疹病毒Ⅰ,Ⅱ型IgM阳性。皮肤组织病理示表皮下水疱,真皮浅层较多嗜酸性粒细胞浸润。免疫病理见表皮基底膜带有IgG及C3线状沉积。患儿经皮质类固醇激素治疗,疗效可。     

自身免疫性疱病的表位扩展现象

表位扩展常发生在自身免疫性疱病患者中, 该类患者由于表位扩展使得更多的抗原表位暴露, 引起原疾病加重、转化或并发其他疾病。随着表位扩展的免疫学证据日益增加, 越来越多的学者认识到表位扩展在疾病发展的过程中发挥重要作用。本文从不同类型类天疱疮、不同类型天疱疮、天疱疮与类天疱疮、自身免疫性疱病与其他皮肤病的并发或转化四个方面, 介绍自身免疫性疱病中的表位扩展现象。     

新生儿线状IgA大疱性皮病

患儿男, 生后10 d, 因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查:全身皮肤散在或融合分布红斑, 在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱, 部分水疱破溃、糜烂;口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱, 疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示:沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积, IgG阴性。诊断:新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后, 皮肤红斑、水疱消退, 黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访, 一般情况良好, 皮肤黏膜皮损消退、愈合, 无新发皮疹, 生长发育正常。     

结节性类天疱疮合并肝吸虫病1例

患者男, 62岁, 因全身泛发性红色结节伴瘙痒7年于2020年10月27日就诊于中南大学湘雅二医院皮肤科。2013年初无明显诱因躯干、四肢起皮疹伴瘙痒, 当地按"湿疹"治疗稍有好转。2013年7月中旬被蜈蚣咬伤右下肢并出现皮肤红肿, 在当地医院诊治后红肿消退。但之后不久再次无明显诱因躯干、四肢出现多发甲盖大小的水肿性红斑及黄豆大小红色结节, 伴剧烈瘙痒, 多次在外院皮肤科就诊, 诊断为"结节性痒疹"。期间曾行"中医放血"治疗, 病情仍持续发展, 结节逐渐增多增大, 瘙痒明显。既往体健, 否认药物、食物过敏史, 否认起水疱病史。幼时务农, 曾接触农田周围水源, 有疫水接触史。     

自身免疫性水疱病患者新型冠状病毒感染临床特征

目的分析自身免疫性水疱病(AIBD)患者新型冠状病毒感染的临床特征, 探讨AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。方法回顾性分析2021年8月至2022年12月于东南大学附属中大医院住院治疗的AIBD患者的一般临床资料。采用独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验或χ2检验(Fisher精确检验)分析AIBD患者发生重症新型冠状病毒感染的相关因素。结果共纳入30例感染新型冠状病毒的AIBD患者, 年龄(62.90 ± 15.72)岁, 男性16例, 女性14例;AIBD疾病谱以寻常型天疱疮(12例, 40.00%)和大疱性类天疱疮(13例, 43.33%)为主。新型冠状病毒感染的常见临床表现为咳嗽(25例, 83.33%)、乏力(22例, 73.33%)和发热(15例, 50.00%);大部分患者的临床症状较轻, 7例(23.33%)发展为重症, 其中30 ～ 59岁患者14例中2例发展为重症;60岁及以上老年患者16例中5例发展为重症, 2例死亡。根据新型冠状病毒感染临床分型标准, 分为轻中型组(23例)和危重型组(7例);危重型组AIBD病程[(10.71 ± 10....     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

吗替麦考酚酯治疗免疫相关性皮肤病专家建议

吗替麦考酚酯可选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和活性, 已广泛应用于多种免疫相关性皮肤病的治疗。在检索国内外文献的基础上, 中国不同地域多位专家讨论和撰写了本建议。根据英国牛津大学循证医学中心制定的推荐等级标准, 吗替麦考酚酯在成人中重度寻常型斑块状银屑病、成人大疱性类天疱疮和寻常型天疱疮的治疗中属于A级推荐;在成人系统性硬化症、成人中重度湿疹和中重度特应性皮炎的治疗中均属于B级推荐;在皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、无肌病性皮肌炎、儿童系统性硬化症、儿童大疱性类天疱疮和儿童天疱疮、儿童中重度湿疹和特应性皮炎的治疗中属于C级推荐。     

以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤12例

目的总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征, 分析其误诊原因。结果 12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者, 男10例, 女2例;维吾尔族9例, 哈萨克族3例;年龄20 ～ 76岁, ≥ 60岁10例。皮损发生于足部8例, 其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例, 右小腿腓侧2例, 右侧舌背部1例, 右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例, 长径0.5 ～ 3.0(1.90 ± 0.83)cm。皮损伴疼痛6例, 伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生, 依分化程度不同, 可形成明显的血管腔隙, 或有大量梭形细胞增生;免疫组化示12例人类疱疹病毒(HHV)-8均阳性, CD34阳性11例(11/11), CD31阳性4例(4/4)。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例, 血管瘤2例, 皮肤鳞状细胞癌2例, 皮肤纤维瘤1例;以斑块为皮损表现的...     

天疱疮合并单纯疱疹病毒感染的研究进展

【摘要】 病毒感染是天疱疮常见的并发症之一,近年来天疱疮合并病毒感染的相关研究主要集中于单纯疱疹病毒（HSV）。有研究显示,HSV感染会对天疱疮患者的病程、治疗效果甚至皮损形态等产生影响。但由于现有研究在样本量、检验方式等方面存在较多差异,故HSV在天疱疮患者中的发生率及对天疱疮临床特征的总结在各研究结果中差异较大。本文就天疱疮合并HSV感染的发生率及临床特征做一综述,以提高临床医生对该病的认识并为诊治提供依据。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

血浆置换疗法治疗重症大疱性皮肤病及药疹47例疗效观察

目的 探讨血浆置换疗法在重症大疱性皮肤病、药疹中的应用价值。方法 对不能耐受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂等治疗或经过这些疗法仍难以控制的15例天疱疮、17例大疱性类天疱疮、15例重症药疹患者,采用COBE Spectra血液成分分离机分离患者血液为血浆和细胞成分,将置换液和细胞成分回输,进行连续性血浆置换,每例治疗1 ～ 3次。结果 47例患者中44例（93.62%）获得满意疗效,置换2 ～ 3 d后临床症状减轻,实验室检查结果逐渐改善。11例（23.4%）出现不良反应,包括发热、寒战、四肢麻木、瘙痒、抽搐。结论 血浆置换疗法有助于缓解重症药疹、大疱性皮肤病的病情。     

大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

HSV-2与HIV-1感染相关性研究进展

HSV-2与HIV-1的感染有协同作用,HSV-2感染可增加HIV-1的感染率,并可能提高HIV-1的传播率.生物学实验证据表明,HSV-2合并感染可以促进HIV-1的增殖,流行病学数据也表明HSV-2感染与HIV-1感染的相关性.概述两者相关性的流行病学证据和生物学作用机制,为将HSV-2作为HIV-1感染的危险因素以及通过行为干预、抗病毒治疗HSV-2来防控HIV-1的传播提供理论依据.

Abstract：

Herpes simplex virus type 2 (HSV-2) and human immunodeficiency virus type 1 (HIV-1)are synergistic copathogens. Biological and epidemiological evidence suggests that HSV-2 infection increases the risk of HIV-1 acquisition and may facilitate the transmission of HIV-1. This review focuses on the epidemiological relationship and biological interaction between HSV-2 and HIV-1. Based on these data, HSV-2infection should be targeted as a risk factor for HIV-1 acquisition, and more prevention through behavioural interventions and antiviral suppression should be incorporated into the strategy for HIV-1 prevention.     

以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮34例

目的 探讨以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法 回顾性分析34例以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床资料。 结果 34例患者中男女之比1.83 ∶ 1，始发年龄平均为（59.79 ± 15.63）岁。在出现典型的水疱之前，表现为红斑、丘疹、丘疱疹、斑块、风团、结节、多形红斑样皮疹等多形性表现，以同时出现红斑、丘疹/斑块（占35.29%）为多见。结论 在所分析的病例中，近1/3大疱性类天疱疮患者初发表现为多形性，以同时出现红斑、丘疹/斑块多见。     

发生于特瑞普利单抗长期治疗后的大疱性类天疱疮二例

例1女,63岁,全身皮疹2个月伴瘙痒,表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术,静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年,停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示,IgG沿基底膜带沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示,BP180 > 200 U/...     

Autoimmune bullous diseases in pregnancy: clinical and epidemiological characteristics and therapeutic approach

Autoimmune bullous dermatoses are a heterogeneous group of diseases with autoantibodies against structural skin proteins. Although the occurrence of autoimmune bullous dermatoses during pregnancy is low, this topic deserves attention, since the immunological and hormonal alterations that occur during this period can produce alterations during the expected course of these dermatoses. The authors review the several aspects of autoimmune bullous dermatoses that affect pregnant women, including the therapeutic approach during pregnancy and breastfeeding. Gestational pemphigoid, a pregnancy-specific bullous disease, was not studied in this review.