原发皮肤血管周上皮样细胞瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)是一类在组织学、免疫表型及超微结构中均呈现平滑肌细胞及黑色素细胞分化的间叶性肿瘤。然而PEComa的细胞来源仍然不明,皮肤外PEComa和皮肤PEComa的具体联系也尚不明确。本文回顾了近年来国内外文献,从临床表现、组织病理学特征、染色体异常、鉴别诊断及治疗等方面着重对原发皮肤PEComa进行描述。     

上皮样血管肉瘤1例

患者男,64岁,头枕部肿物5年余,增大3个月入院。镜下见真皮内片状异型上皮样细胞,肿瘤细胞异型性明显,胞浆丰富,核仁明显,核分裂象易见,可见不规则裂隙样结构形成,并见片状出血。免疫组织化学染色:CD31(+)、 ERG(+)、FIi-1(+)、INI-1(+)、Ki67阳性细胞数大于50%。本病病理及免疫组织化学有其独特的特征,早期行病理检查有助于诊断及鉴别诊断。     

上皮样肉瘤1例

患者男,35岁。左上肢结节伴疼痛4个月。皮损组织病理示：表皮无明显变化,真皮内瘤细胞呈栅栏状排列,其中央可见坏死的黏蛋白沉积。瘤细胞呈梭形,少数有明显异型,未见上皮样细胞。免疫组化染色示：肿瘤细胞表达上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白（CK）、细胞角蛋白18（CK18）、波形蛋白（Vimetin）和CD34,不表达CD68和结蛋白。     

上皮样肉瘤1例

患者男,19岁。右小腿皮疹伴疼痛1年,皮疹切除术后约3个月时右足底部出现皮疹,伴疼痛,部分破溃。组织病理示肿瘤团块呈结节状,结节由上皮样细胞及呈漩涡状排列的梭形细胞组成。免疫组化示波形蛋白(+),EMA(+)。诊断:上皮样肉瘤。     

上皮样肉瘤1例

患者男,35岁。左上肢结节伴疼痛4个月。皮损组织病理示:表皮无明显变化,真皮内瘤细胞呈栅栏状排列,其中央可见坏死的黏蛋白沉积。瘤细胞呈梭形,少数有明显异型,未见上皮样细胞。免疫组化染色示:肿瘤细胞表达上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)、细胞角蛋白18(CK18)、波形蛋白(Vimetin)和CD34,不表达CD68和结蛋白。     

上皮样血管瘤1例

正1病历摘要患者女,38岁。因头皮多发性斑块、结节及瘙痒10年,于2014年l1月24日来我院就诊。患者10年前头枕部出现1个米粒大红色丘疹,瘙痒明显。当地医院外科考虑"纤维瘤?",共行手术切除2次,均在切除后3~6个月左右复发,皮损逐渐增多,增大。尤其近2年生长较快,增多明显,曾因瘙痒至多家医院皮肤科就诊,均未明确诊断。给予激光、口服抗组胺药(左西     

上皮样肉瘤1例

报告1例上皮样肉瘤.患者男,54岁,右下腹及腹股沟出现多发性肿物10年,组织病理检查示真皮肿瘤团块呈结节状分布,结节由多数上皮样细胞和少数梭形细胞组成,中央有小灶性坏死.免疫组化染色结果显示细胞角蛋白( ),波形蛋白( ),说明本病具有向上皮组织和间叶组织分化的特点,且以向上皮分化占优势.     

上皮样血管瘤1例

患者男,40岁。双耳廓皮疹3个月。查体:双耳廓、外耳道口可见质地欠均的浸润性肤色结节、斑块,表面光滑无鳞屑,质韧,无压痛,无糜烂、渗出及溃疡。皮损组织病理示:表皮角化过度,真皮浅层淋巴管扩张,浅中层血管增生、可见血管内皮细胞肿胀、突向管腔,血管、淋巴管及附属器周围见淋巴细胞、组织细胞及稀疏的嗜酸性粒细胞浸润。诊断:上皮样血管瘤。     

上皮样血管瘤1例

报告1例发生于头部的上皮样血管瘤。患者男，40岁。左侧头皮多发性丘疹、结节7年组织病理检查示：病变由许多增生的大小不等的血管组成，血管内皮细胞较肥大，呈立方形或上皮样突向腔内形成鞋钉状，血管间散在灶性炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，可见少量嗜酸粒细胞，病理诊断为上皮样血管瘤。     

上皮样肉瘤1例

<正>患者女,44岁,因右前臂皮下结节、溃疡3年于2016年7月28日就诊于我科。患者3年前无明显诱因下出现右前臂近端屈侧一约黄豆大皮下结节,质地韧,活动度差,局部皮肤无红肿破溃,无自觉症状,未就诊未治疗。1年前原有皮疹周围出现一新发结节,约蚕豆大,局部有红肿,无破溃,至外院行皮肤活检,组织病理检查提示表皮大致正常,真皮内血管周围小片状淋巴细胞,仅见少量皮下脂肪组织,其内细血管周围稀疏淋巴细胞浸润,结合     

Primary cutaneous perivascular epithelioid cell tumor (PEComa): Five new cases and review of the literature

PEComas represent a family of uncommon mesenchymal tumors composed of “perivascular epithelioid cells” with a distinct immunophenotype that typically shows both myogenic and melanocytic differentiation. The PEComa family includes angiomyolipoma (AML), clear cell “sugar” tumor of the lung and extra pulmonary sites, lymphangioleiomyomatosis and clear cell myomelanocytic tumor of the falciform ligament/ligamentum teres. Very rarely, PEComas may arise in the skin. Primary cutaneous PEComas typically display a dermal proliferation of epithelioid cells with pale, clear, or granular pink cytoplasm arranged in nests and trabecula with an intervening arborizing network of delicate capillaries. Primary cutaneous PEComas have a lower frequency of myogenic marker expression than their deep soft tissue and visceral counterparts. They also often express strong diffuse CD10, leading to potential confusion with metastatic renal cell carcinoma. Most cases behave indolently. We report 5 additional cases of this rare entity. All showed classic histologic features and expression of either HMB‐45 and/or Melan‐A/MART‐1. Four cases were tested for myogenic markers (2 were positive & 2 were negative). Three cases were tested for CD10 (all 3 were positive). All of our cases with clinical follow‐up behaved indolently. Table 1 provides a summary of findings for all 5 cases in our series.     

皮肤上皮样血管瘤性结节一例

报告1例皮肤上皮样血管瘤性结节。患者女,23岁。因左眼角起结节6月余来我科就诊。组织病理检查示表皮萎缩变薄,两端皮角下延,呈抱球状包围肿瘤结节,该结节由大量上皮样内皮细胞组成。免疫组化染色显示CD34阳性,LCA阴性,CK5/6阴性,Ki-67阳性。诊断：皮肤上皮样血管瘤样结节。组织病理上该病需与上皮样血管瘤鉴别。     

多发性皮肤上皮样血管瘤样结节一例

患者男,31岁。因左上臂多发性暗红色丘疹、结节1年于2012年5月来我科就诊。患者1年前无明显诱因发现左上臂内侧出现数个米粒大小暗红色丘疹、结节,无明显自觉症状,皮损逐渐增多并蔓延至左上臂伸侧,无破溃及出血。数月后部分皮损色泽变为暗褐色,未经系统和外用药物治疗。临床初步考虑Kaposi肉瘤、血管角皮瘤待排。发病以来,无畏寒、发热及近期体重减轻,否认病前皮损及周围皮肤有外伤、感染和其他皮肤病史。无类似疾病家族史。患者以往体健,否认有慢性感染性疾病如肝炎、结核;无自身免疫系统疾病及其他系统疾病史……     

上皮样组织细胞瘤

报告1例上皮样组织细胞瘤。患者女,21岁。因8年前外伤后前额出现红色丘疹,容易出血而就诊。临床表现为前额隆起红色结节,界限清楚。组织病理表现为表皮萎缩,两侧表皮突延长,呈衣领状包绕真皮乳头层内界限清楚的增生细胞团块。肿瘤主要由上皮样组织细胞组成,伴有明显的浆细胞浸润,依据临床资料并结合组织病理学检查,诊断为上皮样组织细胞瘤。