肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的CT表现

【摘要】目的：探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHTT）的临床及CT表现特点。方法：回顾性分析2005年9月12日-2017年3月27日经临床证实的19例HHTT患者（男8例,女11例,平均年龄52岁）的临床与CT影像学资料,2位高级职称放射诊断医师独立分析读片。结果：CT平扫所有患者的肝实质密度未见异常。CT多期增强特征征象为动脉期肝内弥漫性血管异常,包括：①肝动静脉畸形15例（78.95%）,表现为动脉期图像上可见肝实质染色明显不均,内弥漫分布点状、结节及小斑片状明显强化灶,肝动脉增粗、纡曲,肝静脉提前显影;②肝动脉-肝静脉瘘8例（42.11%）,动脉期图像上可见肝动脉增粗、纡曲,肝静脉增粗并提前显影,肝实质内弥漫分布点状、结节状强化灶;③肝动脉-门静脉瘘13例（68.42%）,表现为肝动脉增粗纡曲,门静脉提前显影,12例（92.3%）伴有门静脉扩张（平均直径约14.92mm）;④混合型动静脉瘘6例（31.58%）,兼有肝动脉-肝静脉瘘和肝动脉-门静脉瘘的特点;⑤门静脉-肝静脉瘘2例（10.53%）,门静脉期图像上可见门静脉及其分支增粗,肝静脉汇合支早显;⑥毛细血管扩张14例（73.68%）,表现为动脉期肝实质内有少量或弥漫分布的小结节状明显强化灶,在门静脉期和延迟期图像上呈等密度。肝总动脉直径5.1~13.5mm,平均直径约7.37mm,＞5mm者16例（84.21%）;门静脉扩张17例（89.47%）;肝局灶性病变13例（68.42%）,表现为动脉期图像上肝实质内有少量或弥漫分布的斑片状明显强化灶、边界模糊,静脉期4例呈稍高密度、9例呈等密度,延迟期均呈等密度。结论：肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症CT动态增强扫描表现具有特征性,提高认识并熟知其影像特点具有重要的临床意义。     

遗传性出血性毛细血管扩张症的检查方法和影像学表现

遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）,又名Osler-Weber-Rendu综合征,是一种因常染色体显性遗传性血管发育异常所致的疾病,特征性临床表现是反复发作的鼻出血和胃肠道出血,尤以鼻出血常见。常见受累器官有肺、肝脏、脑等。介绍增强MR血管成像技术（CE-MRA）对合并肺动静脉畸形（AVM）、脑AVM、肝AVM等的HHT的筛查、诊断及其在随访中的价值,尤其是应用于肺AVM的筛查及随访,重点介绍肺AVM的检查技术及其影像学表现,比较增强MR血管成像、增强CT、数字减影血管造影术及超声对本病诊断的优缺点。     

遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏病变的 MDCT 影像学特征

目的：探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏病变的M DC T影像学特征及临床意义。方法回顾分析9例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏的影像学资料并总结其影像特征。结果①肝动脉‐肝静脉分流4例：动脉期见增粗迂曲的肝动脉及提前显影的肝静脉;肝实质弥漫性分布小斑片状边缘模糊强化灶,门脉期等密度。其中3例肝门区胆管轻度扩张;②肝动脉‐门静脉分流1例：动脉期见扩张迂曲的肝动脉及提前显影的扩张门静脉;肝实质少量小斑片状强化灶,门脉期等密度;③肝动脉‐肝静脉分流合并肝动脉‐门静脉分流3例,动脉期肝动脉迂曲扩张,肝静脉和门静脉提前显影;肝实质弥漫性分布小斑片状强化灶,门脉期等密度;④门静脉‐肝静脉分流1例：动脉期未见扩张肝动脉,门脉期见扩张门静脉及其远端分支旁小斑片状强化灶,延迟期呈稍高密度。结论遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏的CT影像表现具有特征性,充分认识其影像表现并结合临床对其诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

遗传性出血性毛细血管扩张症的检查方法和影像学表现

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),又名Osler-Weber-Rendu综合征,是一种因常染色体显性遗传性血管发育异常所致的疾病,特征性临床表现是反复发作的鼻出血和胃肠道出血,尤以鼻出血常见.常见受累器官有肺、肝脏、脑等.介绍增强MR血管成像技术(CE-MRA)对合并肺动静脉畸形(AVM)、脑AVM、肝AVM等的HHT的筛查、诊断及其在随访中的价值,尤其是应用于肺AVM的筛查及随访,重点介绍肺AVM的检查技术及其影像学表现,比较增强MR血管成像、增强CT、数字减影血管造影术及超声对本病诊断的优缺点.     

MSCT血管成像对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断

目的 探讨多层螺旋CT血管成像技术对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断.方法对5例经多层CT血管成像检查诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的病例进行回顾性分析.对所有病例行容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)、薄层MIP以及多平面重组(MPR).结果 5例CT增强扫描轴位仅能显示肝周围及肝内血管结构的扭曲、扩张改变.血管成像可清晰显示供血动脉血管的迂曲扩张、扭曲;肝窦明显扩张、早显;肝静脉早显; 5例门静脉均未见早显,显示尚正常.不同的重组方法适合显示不同血管情况.结论 多层螺旋CTA较轴位图像可以清晰详细地显示肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的血管改变.     

累及肺、肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症(附3例报告并文献复习)

目的：探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者累及肺、肝脏时的CT表现。方法：应用螺旋CT扫描观察3例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肺及肝脏动静脉瘘表现。结果：3例患者肺内均发现肺动静脉瘘,其中1例同时合并肝内动脉-门脉瘘。结论：增强扫描可清晰显示肺动静脉瘘影像特征-供血动脉、动脉瘤瘘及引流静脉;肝内受累表现为肝动脉、静脉及门脉迂曲扩张、肝内动脉静脉瘘,而且CT是首选的非侵袭性影像方法。     

遗传性出血性毛细血管扩张症合并癫痫1例

患者女,63岁。因反复肢体抽搐2 h入院。发病时无明显诱因出现反复四肢抽搐2次,伴意识丧失,牙关紧闭,巩膜上翻,大小便失禁,肢体抽搐持续约5min后缓解,缓解后意识模糊,恶心、呕吐,既往有“癫痫”病史20年,数年发作一次,未正规诊治。十几岁以前起有反复鼻出血史。查体：神清,生命体征正常,鼻腔粘膜、舌头可见毛细血管扩张和出血点。心肺听诊未及异常。神经系统检查未见阳性体征。血常规、肝功能、胸片等检查未见明显异常,脑MRI平扫示（图1,2）：右侧额叶颞叶见多个斑点状等、稍短T1长T2不均匀信号,FLAIR为高信号,周围有片状短T2低FLAIR信号围绕。 SWI示双侧脑实质广泛多个圆点状低信号影,大小不一。诊断：脑实质弥漫性缺血表现,考虑广泛性毛细血管扩张,伴有右侧额叶及颞叶出血灶,周围含铁血黄素沉着。脑MRA（图3）示：右侧椎动脉V5段及基底动脉上段节段性狭窄,多发节段性脑血管不规则狭窄。     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症临床与影像学分析

目的 分析肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的临床与影像学表现.方法 回顾性分析13例肝脏HHT的临床表现和CT影像资料.所有病例均行图像后处理,如最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)、容积再现(VR)技术等.结果 13例HHT患者中7例动脉期可见肝静脉显影;4例动脉期可见门静脉显影;2例动脉期可见肝静脉...     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症介入治疗一例

患者男 ,6 8岁。因活动后腹部出现阵发性绞痛 2 0ｄ来院就诊。体检 :见颈部及胸部散在多发直径 5～ 10ｍｍ红斑 ,压之褪色。彩色超声检查可见肝右前段主要由蜂窝状迂曲扩张的血管组成 ,心包大量积液。ＣＴ平扫可见肝右叶前段呈不规则片状低密度影 ,无明显占位(图 1) ;在动脉期ＣＴ增强图像上可见上述低密度影明显强化 ,肝中静脉提前显影 (图 2 )。肝脏ＤＳＡ可见肝右动脉扩张 ,肝中静脉提前显影 ,同时可见约9ｃｍ× 14ｃｍ大小的相互迂曲盘绕的异常毛细血管影 (图 3)。结合临床及影像学所见 ,诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症 (ｈｅｒ…     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症一例

病例资料患者,男,57岁,因右上腹隐痛半年,呕吐伴双下肢浮肿2周。体检：反应迟钝,全身皮肤轻度黄染,双下肢凹陷性水肿。无饮酒及肝炎史。胸片：心脏明显扩大(图1)。彩色多普勒检查：肝动脉蛇行纡曲扩张,肝实质内见团片状血管瘤样偏强回声结节。CT平扫见全肝分布多个不规则片状低密度影,增强扫描     

遗传性出血性毛细血管扩张症

患者61岁男性。因“咳嗽、咳痰八年，胸闷、气短三年，加重一年”人院干2001年12月5日，近一年间断出现鼻衄。曾在当地医院诊断为慢性支气管炎，肺气肿，肺心病，常规给予扩血管、降肺动脉压、营养心肌治疗，无明显效果。人院查体：慢性病容，口唇发绀、颈静脉充盈，鼻腔、软腭、咽部可见扩张的毛细血管，桶状胸、肋问隙增宽，双肺呼吸音低，可闻及湿罗音，心尖部闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，腹软，剑突下5厘米可触及肝缘。     

遗传性出血性毛细血管扩张症的影像学诊断和介入治疗研究进展

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种以鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张、内脏损害和伴有家族史为特征的常染色体显性遗传病。然而许多临床和影像学医师缺乏对本病的认识,仍将本病视为少见病。由于本病的动静脉畸形持续不断的发展所造成的内脏损害需要及时早期做出正确诊断、选择合适的介入治疗技术,并对患者家族成员进行监测和随访,因此,全面了解本病的影像学表现和栓塞治疗是十分必要的。     

遗传性出血性毛细血管扩张症二例

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）,又名Osler-Rendu—Weber综合征,是一种常染色体显性遗传病,以皮肤黏膜毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点,常伴有血管畸形,其发病率约12．5／100000～20／100000。     

肝脏囊性病变的分类及影像学表现

【摘要】肝脏囊性病变种类繁多,影像表现多有重叠,鉴别诊断具有难度。本文分析了不同囊液的基本影像表现,将肝脏囊性病变分为先天性、感染性、肿瘤性和创伤性四大类,系统介绍各类囊性病变的疾病谱及影像学表现,旨在提高该病的影像诊断水平。     

以反复黑便为主要表现的遗传性出血性毛细血管扩张症1例

患者，女，55岁。因反复黑便7月入院。患者大便为灰褐色到黑色，2/d，糊状，量不多，持续约10d，可自行转黄，伴头昏、乏力，无腹痛、腹泻、反酸及      

肝脏囊虫感染的影像学表现

目的 探讨肝脏囊虫感染的影像学特征.方法 搜集8例患者临床及影像学资料,分析病灶分布、数量、大小、形态、密度/信号、强化方式及胆管扩张、脾大、淋巴结肿大、腹腔积液等影像学特点.结果 8例均为多发病灶,4例累及肝脏多叶,呈“簇样”不规则圆形/类圆形、结节状或蜂窝样表现,沿门静脉走行为主分布于肝脏深部或包膜下近肝表面,最大...     

遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏和胰腺受累:应用64层CT对无临床症状的成年病人进行定性和定量评估

目的应用64层螺旋CT定性和定量评估无症状遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的肝脏和胰腺受累。材料与方法应用64层螺旋CT对19例患有HHT的病人(男8例,女11例;平均年龄58.6岁)进行定性和定量评估研究,     

含脂肪原发性肝癌的影像学表现

目的:分析含脂肪肝癌的CT和MRI表现。方法:回顾性分析11例含脂肪肝癌的CT和MRI表现。结果:8例含少量脂肪成分,3例含大片脂肪成分,11例均见包膜样结构,7例实质部分呈"快进快出"样强化。结论:包膜样结构和实质部分的快进快出强化有利于含脂肪肝癌的诊断,慢性肝病史和AFP升高有利于与其它肝脏含脂肪病变相鉴别。     

臀肌筋膜挛缩症影像学表现

目的探讨臀肌筋膜挛缩症(gluteal muscle contracture, GMC)影像学特点。方法回顾分析388例经临床确诊GMC患者的临床及影像学资料。388例术前行骨盆X线及CT检查,其中2例行双侧髋关节MRI检查。378例接受手术治疗,其中129例术后行CT检查,3例行MRI检查。结果患者主要临床表现为髋关节弹响、活动受限及并脚下蹲困难。X线:373例(96.1%)见骨盆致密线;CT:388例(100%)见臀肌“挛缩带”、臀肌萎缩;MRI:2例(100%)见双低信号臀肌“挛缩带”。70例(18.0%)见骨盆倾斜。臀大肌挛缩产生骨盆致密线,臀中肌挛缩导致髂骨外翻。术后CT及MRI见臀肌挛缩带中断。结论GMC在CT或MRI检查可见特征性臀肌“挛缩带”,指导临床治疗并进行术后影像学评估。     

毛细血管扩张型骨肉瘤的影像表现及其与病理的关系

目的:分析毛细血管扩张型骨肉瘤影像学表现与病理的关系,以提高诊断准确性.方法:回顾性分析经手术病理证实的毛细血管扩张型骨肉瘤9例,术前分别经X线平片、CT平扫、MR SE T1WI、T2WI和T1WI增强扫描,仔细复习影像征象并和手术病理作对照.结果:9例毛细血管扩张型骨肉瘤中,位于股骨5例,胫骨3例和髂骨1例.位于长管状骨者,5例位于干骺端,2例位于骨干,1例接近骨端.肿瘤直径6.3～11.8 cm.所有肿瘤均为溶骨性骨质破坏,破坏区呈椭圆形5例,不规则地图形4例.病灶呈囊状9例,7例病灶境界不清,7例病变见骨膜增生,伴软组织肿块8例,所有病例软组织肿块境界清楚.5例行CT检查,病灶密度低于肌肉或与肌肉相仿,CT显示骨膜增生及软组织肿块较平片清楚,增强扫描软组织明显强化.4例行MR检查,T1WI为混杂信号3例,低信号1例;T2WI为低、等和高信号混杂4例.T2WI 4例均可见明显囊状改变和液-液平面,均可见软组织成分,软组织构成囊壁和分隔,部分呈不规则肿块结节,T2WI软组织信号高于肌肉.结论:毛细血管扩张型骨肉瘤好发于长管状骨干骺端,呈卵圆形或地图样溶骨性破坏,容易呈多囊状坏死,但肿瘤内常见软组织成分,常伴骨膜增生和骨外软组织肿块,CT增强扫描和MR有助于显示病灶的软组织成分.